狼瘡性腎炎足細(xì)胞病患者的臨床病理特征及預(yù)后

王少凡 陳 浩 陳櫻花 劉正釗 徐 峰 劉志紅 胡偉新

?

·論 著·

狼瘡性腎炎足細(xì)胞病患者的臨床病理特征及預(yù)后

王少凡*陳 浩*陳櫻花 劉正釗 徐 峰 劉志紅 胡偉新

目的：回顧性分析狼瘡性腎炎足細(xì)胞病(狼瘡足細(xì)胞病)患者的臨床、病理特征及遠(yuǎn)期預(yù)后。 方法：系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)伴腎損害，經(jīng)腎活檢組織學(xué)和電鏡檢查符合狼瘡足細(xì)胞病的患者53例(女48例，男5例，中位年齡31歲，中位病程1.5月)?；仡櫺苑治銎渑R床、病理特征及遠(yuǎn)期預(yù)后。 結(jié)果：53例狼瘡足細(xì)胞病占同期狼瘡性腎炎的1.41%，其中50例臨床表現(xiàn)腎病綜合征，17例(32.1%)伴急性腎損傷(AKI)，合并鏡下血尿和高血壓各9例(17.0%)。根據(jù)腎活檢光鏡改變分為系膜增生性病變(MP，n=31)、輕微病變(MCD，n=13)和局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS，n=9)三組。電鏡觀察中位足細(xì)胞足突融合比例85%，三組間無明顯差異。FSGS組AKI發(fā)生率(77.8%)顯著高于MP組(22.6%)和MCD組(23.1%)(P<0.01)，腎小管間質(zhì)急性病變程度也明顯高于其他兩組(P<0.05)。與MCD組(23.1%)相比，MP組(83.9%)和FSGS組(88.9%)低C3血癥的比例顯著升高(P<0.01)。經(jīng)激素或激素聯(lián)合免疫抑制劑誘導(dǎo)治療后，69.8%獲得完全緩解，F(xiàn)SGS組完全緩解率(22.2%)顯著低于MCD組(92.3%)和MP組(74.2%)(P<0.01)。中位隨訪時(shí)間60月，29例(54.7%)腎病復(fù)發(fā)，13例復(fù)發(fā)后行重復(fù)腎活檢，其中6例發(fā)生病理轉(zhuǎn)型，無終末期腎病或死亡病例。 結(jié)論：狼瘡足細(xì)胞病以腎病綜合征或伴AKI為主要特征，組織學(xué)改變可為MCD、MP或FSGS，激素或激素聯(lián)合免疫抑制劑治療敏感，F(xiàn)SGS者AKI發(fā)生率高、腎小管損傷重且治療緩解率低。該病復(fù)發(fā)率高，部分重復(fù)腎活檢可見病理轉(zhuǎn)型，長期隨訪預(yù)后良好。

狼瘡性腎炎 足細(xì)胞病 病理分型 預(yù)后

狼瘡性腎炎(LN)的臨床表現(xiàn)和病理改變存在一定聯(lián)系，臨床表現(xiàn)為腎病綜合征(NS)的LN患者腎活檢病理通常見免疫復(fù)合物沉積于腎小球毛細(xì)血管袢[1-2]。但近年研究發(fā)現(xiàn)，少數(shù)臨床表現(xiàn)為NS的LN患者腎活檢病理僅見免疫復(fù)合物沉積于腎小球系膜區(qū)，電鏡下見腎小球足細(xì)胞足突廣泛融合，與微小病變(MCD)類似，也有個(gè)案報(bào)道病理改變可呈系膜增生或局灶節(jié)段腎小球硬化(FSGS)[3-5]，早年將其稱為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)合并特發(fā)性MCD或歸入Ⅱ型LN，但近年研究認(rèn)為這種腎臟病變與SLE本身有關(guān)，其臨床、病理表現(xiàn)與典型Ⅱ型LN有顯著區(qū)別，也不同于其他增殖性LN所伴發(fā)的足細(xì)胞病變[3]。有學(xué)者稱之為狼瘡足細(xì)胞病[6]，認(rèn)為是LN的特殊病理類型。因其發(fā)生率相對較低[7-10]，既往文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道或小樣本觀察，目前對狼瘡足細(xì)胞病的臨床、病理特征及其相互聯(lián)系尚缺乏研究。我們在3 750例LN中發(fā)現(xiàn)狼瘡足細(xì)胞病53例，本文分析其臨床、免疫學(xué)特征、病理特點(diǎn)、治療反應(yīng)及預(yù)后，并比較不同病理改變之間的差異。

對象和方法

研究對象 2000年1月至2013年12月間在南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科住院行腎活檢的LN病例，所有病例符合以下條件：(1)符合1997年美國風(fēng)濕病協(xié)會SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)；(2)腎活檢病理改變符合狼瘡足細(xì)胞病；(3)有完整的臨床、病理及實(shí)驗(yàn)室檢查記錄；(4) 無非甾體類抗炎藥或其他可能導(dǎo)致足細(xì)胞損害的藥物使用史；(5)無肥胖、糖尿病或HIV等造成繼發(fā)性FSGS的疾病。

臨床指標(biāo) 包括一般情況(年齡、性別)，SLE病程、LN病程、SLE活動指數(shù)(SLE-DAI)、首發(fā)癥狀、高血壓、急性腎損傷(AKI)，腎外臟器損害。

實(shí)驗(yàn)室檢查 包括24h尿蛋白定量、尿沉渣紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血清白蛋白(Alb)、血清肌酐(SCr)、抗核抗體(ANA)、抗雙鏈DNA抗體(A-dsDNA)、A-Sm、抗核糖蛋白(A-RNP)、抗干燥綜合征A抗原(SSA)、SSB、抗心磷脂抗體(ACL)、補(bǔ)體C3和C4。

腎臟病理 腎組織標(biāo)本經(jīng)石蠟包埋，切片厚度1.5～2 μm，HE、PAS、PASM-Masson、Masson三色染色行光鏡檢查。采用冰凍切片行免疫熒光(IF)檢查，觀察腎組織免疫球蛋白(Ig)和補(bǔ)體沉積部位及強(qiáng)度。腎組織電鏡標(biāo)本以3.75%冷戊二醛固定，1%四氧化鋨固定，超薄切片厚50 nm，醋酸鈉、檸檬酸鉛雙染色，透射電鏡觀察腎小球病變及電子致密物沉積情況。

指標(biāo)定義 AKI指SCr在48h內(nèi)上升≥26.52 μmol/L或超過基礎(chǔ)值的50%。完全緩解(CR)指尿蛋白≤0.4 g/24h、Alb≥35 g/L且SCr正常。部分緩解(PR)指尿蛋白下降超過基礎(chǔ)值的50%且低于3.5 g/24h、SCr正常或上升不超過基線值的15%。未緩解(NR)指治療未達(dá)CR或PR。獲得緩解時(shí)間指從誘導(dǎo)治療開始至達(dá)到緩解的時(shí)間。腎病復(fù)發(fā)指CR患者尿蛋白≥1.0 g/24h、PR患者尿蛋白上升≥2.0 g/24h，或尿蛋白倍增，伴或不伴血尿增加。病理轉(zhuǎn)型指重復(fù)腎活檢患者，依據(jù)2003年ISN/RPS病理分型標(biāo)準(zhǔn)，轉(zhuǎn)為其他病理類型。隨訪時(shí)間指腎活檢至最后一次隨訪日期(截止至2014-06-30)，復(fù)發(fā)后病理轉(zhuǎn)型者隨訪終點(diǎn)為重復(fù)腎活檢日期。終末期腎病(ESRD) 指eGFR<15 ml/(min·1.73m2)或腎臟替代治療持續(xù)≥3個(gè)月。

狼瘡足細(xì)胞病定義為電鏡觀察見腎小球足細(xì)胞足突廣泛融合(指足突融合范圍超過腎小球毛細(xì)血管袢面積的50%)，無明顯基膜上皮側(cè)或內(nèi)皮下電子致密物沉積，可見系膜區(qū)電子致密物沉積，光鏡下腎小球無毛細(xì)血管袢內(nèi)或毛細(xì)血管外增生性病變。

腎小管間質(zhì)急性病變分為：輕度(指腎小管上皮刷狀緣脫落范圍<25%，間質(zhì)水腫和炎細(xì)胞浸潤面積<25%)，中度(指腎小管上皮刷狀緣脫落范圍25%～49%，間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤面積<50%)，重度(指腎小管上皮刷狀緣脫落比例≥50%，或腎小管上皮細(xì)胞壞死)。腎小管間質(zhì)慢性病變分為：輕度(指腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化比例<25%)，中度(指腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化比例25%～49%)，重度(指腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化比例≥50%)。

統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 16.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)量資料以中位數(shù)(四分位數(shù)間距)表示，兩組間比較采用Mann-Whitney檢驗(yàn)，三組間比較采用Kruskal Wallis檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以百分率表示，組間比較采用卡方檢驗(yàn)或Fisher’s確切概率法，P<0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)意義，P<0.01為統(tǒng)計(jì)學(xué)差異顯著。

結(jié) 果

臨床資料 2000年1月至2013年12月間共 3 750 例LN首次行腎活檢，除外增殖型和Ⅴ/Ⅵ型LN，對腎小球病理改變?yōu)檩p微病變、系膜增生或節(jié)段硬化的LN重新閱片并電鏡檢查，共發(fā)現(xiàn)53例患者符合狼瘡足細(xì)胞病(圖1)。其中女性48例，男性5例，中位年齡31歲(20～40歲)，中位腎臟病程1.5月(0.6～8.5月)，中位SLE-DAI 10分(6.5～13分)。

圖1 狼瘡足細(xì)胞病的篩查流程SLE：系統(tǒng)性紅斑狼瘡；LN：狼瘡性腎炎

腎外表現(xiàn) 腎外受累率最高的是血液系統(tǒng)(54.7%)，其次是面部紅斑(49.1%)和關(guān)節(jié)炎(35.8%)(表1)。6例患者早期無明顯腎外表現(xiàn)，在隨訪中逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)受累。

免疫學(xué)指標(biāo) 患者血清ANA均陽性，A-dsDNA、ACL陽性率均為26.4%，69.8%存在低C3血癥，30.2%患者C4水平低下(表2)。

表1 腎外臟器損害

*包括甲狀腺和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害各2例，光敏感 和抗磷脂抗體綜合征各1例ANA:抗核杭體;A-dsDNA：抗雙鏈DNA抗體；A-Sm：抗Sm抗體；A-RNP:抗核糖蛋白;SSA:抗干燥綜合征A抗原;SSB:抗干燥綜合征B抗原；ACL:抗心磷脂抗體

表2 免疫學(xué)指標(biāo)

腎臟表現(xiàn) 50例表現(xiàn)為腎病綜合征，其中17例(34%)合并AKI，6例入院時(shí)需腎臟替代治療。3例表現(xiàn)為非腎病性蛋白尿，無一例發(fā)生AKI。合并高血壓或鏡下血尿各9例(表3)。

腎臟病理 光鏡下腎小球呈現(xiàn)三種病變類型：輕微病變(MCD，n=13)；系膜增生性病變(MP，n=31)，指腎小球系膜細(xì)胞≥3個(gè)/系膜區(qū)或系膜基質(zhì)增生；局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS，n=9)，其中5例為頂部型，2例為經(jīng)典型，1例為門周型，1例為塌陷型(圖2)。28例見腎小管間質(zhì)急性病變。

免疫熒光檢查43例見腎小球Ig(s)伴補(bǔ)體沉積，6例僅見Ig(s)沉積于系膜區(qū)，4例Ig(s)及補(bǔ)體陰性，18例(34.0%)見IgG和(或)IgA或補(bǔ)體沉積于腎小管上皮細(xì)胞胞質(zhì)或小管基膜(圖2)。臨床合并AKI的患者腎小管免疫復(fù)合物沉積比例高于無AKI者(52.9%vs25.0%，P<0.05)。

表3 不同病理類型間臨床、免疫、病理特征及治療、預(yù)后的比較

MCD：微小病變；MP：系膜增生性病變；FSGS：局灶節(jié)段性腎小球硬化；AKI：急性腎損傷；A-dsDNA：抗雙鏈DNA抗體；A-Sm：抗Sm抗體；Ig：免疫球蛋白；CR：完全緩解；PR：部分緩解；NR：未緩解電鏡下腎小球足細(xì)胞中位足突融合比例85%(65～87.5%)(圖2)。7例同時(shí)見足細(xì)胞脫落或基膜裸露。49 例系膜區(qū)電子致密物沉積，4例免疫熒光染色陰性患者腎小球未見電子致密物沉積。

圖2 狼瘡足細(xì)胞病患者病理改變A：腎小球輕微病變(PAS，×400)；B：腎小球系膜增生性病變(PAS，×400)；C：局灶節(jié)段性腎小球硬化(PAS，×400)；D：塌陷型局灶節(jié)段性腎小球硬化(PAS，×400)；E：IgG在腎小管基膜沉積(IF，×400)；F：腎小球足細(xì)胞足突廣泛融合伴系膜區(qū)電子致密物沉積(EM)

腎臟病理與臨床的聯(lián)系 比較三種不同病理類型患者的臨床特征發(fā)現(xiàn)，三組尿蛋白和血漿白蛋白水平及自身抗體陽性率無差異，但FSGS組AKI發(fā)生率明顯高于MCD和MP組(P<0.01)，F(xiàn)SGS組和MP組補(bǔ)體C3下降率顯著高于MCD組(P<0.01)。三組間腎小球足細(xì)胞足突融合范圍無明顯差異，F(xiàn)SGS組腎小管間質(zhì)中重度急性病變比例顯著高于MCD和MP組(P<0.05)，腎小管Ig(s)/補(bǔ)體沉積比例也較高，但無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(表3)。

治療反應(yīng)和預(yù)后 初次誘導(dǎo)治療采用激素(n=33)或激素聯(lián)合免疫抑制劑(n=20)，療效判斷時(shí)間為12周，總體緩解率94.3%，其中CR 37例(69.8%)，PR 13例(24.5%)，3例NR。6例需腎臟替代治療者經(jīng)激素治療3天～2周后腎功能恢復(fù)正常。FSGS組CR率顯著低于MCD和MP組(P<0.01)(表3)。

中位隨訪時(shí)間60月(36～82月)，29例(54.7%)腎病復(fù)發(fā)，三組復(fù)發(fā)率無明顯差異。13例在復(fù)發(fā)后行重復(fù)腎活檢，各有3例轉(zhuǎn)為Ⅳ型和Ⅴ型(表3)。隨訪末所有病例SCr均正常，無一例發(fā)生ESRD或死亡。

討 論

狼瘡足細(xì)胞病是近年來才逐漸被認(rèn)識的一種特殊類型的LN，國外報(bào)道其發(fā)生率為 0.5%～1.6%[9-10]。本研究共收集53例狼瘡足細(xì)胞病，占同期LN的1.41%。

本組患者臨床多為腎病綜合征，少數(shù)可表現(xiàn)為非腎病性蛋白尿，高血壓和血尿的發(fā)生率低，這一臨床特點(diǎn)與足細(xì)胞病相符。腎病綜合征病例中34%合并AKI，與既往文獻(xiàn)報(bào)道狼瘡足細(xì)胞病的AKI發(fā)生率高相一致[4-5]。與增殖性LN不同，合并AKI的狼瘡足細(xì)胞病并不存在腎小球新月體形成、袢內(nèi)增生或血管病變等可能導(dǎo)致AKI的因素，而是突出表現(xiàn)為腎小管損傷。以往研究認(rèn)為，腎病綜合征并發(fā)AKI與有效循環(huán)容量不足相關(guān)[11]，本組并發(fā)AKI的17例患者中僅1例有明確循環(huán)容量不足的表現(xiàn)，而近半數(shù)有免疫球蛋白和(或)補(bǔ)體沉積于腎小管上皮細(xì)胞或基膜，比例明顯高于無AKI者，因此免疫復(fù)合物在腎小管的沉積導(dǎo)致的間質(zhì)炎癥反應(yīng)有可能參與了腎小管損傷和AKI的發(fā)生[12]。另外，F(xiàn)SGS組AKI發(fā)生率明顯高于MCD和MP組，這表明AKI與腎小球足細(xì)胞損傷的嚴(yán)重程度相關(guān)，這也從另一方面解釋了免疫抑制劑治療后所有AKI患者的腎功能迅速恢復(fù)正常。

本研究證實(shí)狼瘡足細(xì)胞病組織形態(tài)學(xué)改變以MP最為多見(以往診斷為Ⅱ型LN)，其次為MCD，F(xiàn)SGS最少,而Hertig等[3]報(bào)道的11例狼瘡足細(xì)胞病中7例為FSGS。本研究發(fā)現(xiàn)，MCD組AKI發(fā)生率最低，而FSGS組合并AKI、高血壓和血尿的比例最高，同時(shí)FSGS組低補(bǔ)體血癥發(fā)生率最高，腎小管間質(zhì)急性病變最重，腎小管Ig(s)/補(bǔ)體沉積比例高。不同的病理形態(tài)是狼瘡足細(xì)胞病發(fā)展的不同階段，還是其發(fā)病機(jī)制存在差異尚有待進(jìn)一步研究。

狼瘡足細(xì)胞病對激素或激素聯(lián)合免疫抑制劑治療總緩解率達(dá)94.3%，其中大部分達(dá)CR。本研究發(fā)現(xiàn)不同病理類型患者對免疫抑制治療的反應(yīng)不同，MCD和MP組的CR率最高，F(xiàn)SGS組緩解率最低,但復(fù)發(fā)率均較高,表明需要更好的維持期治療方案。在復(fù)發(fā)后行重復(fù)腎活檢發(fā)現(xiàn)部分發(fā)生病理轉(zhuǎn)型，且多發(fā)生于反復(fù)復(fù)發(fā)后，尤其MP和FSGS組的轉(zhuǎn)型率高于MCD組，因此，對于多次復(fù)發(fā)，尤其病理改變?yōu)镸P或FSGS者，需行重復(fù)腎活檢明確是否轉(zhuǎn)型。

值得注意的是，本文6例患者在起病初除ANA陽性外并無其他腎外器官受累，因不滿足SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)曾被誤診為足細(xì)胞病、IgA腎病等疾病，但在隨訪過程中出現(xiàn)其他系統(tǒng)受累而確診為狼瘡足細(xì)胞病。因此對于血清ANA陽性、腎活檢免疫熒光及電鏡下見系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積的足細(xì)胞病，要考慮SLE及狼瘡足細(xì)胞病的可能，需長期激素或聯(lián)合免疫抑制劑治療，隨訪中應(yīng)密切監(jiān)測免疫學(xué)指標(biāo)及其他系統(tǒng)受累的情況。

文獻(xiàn)報(bào)道和本研究均發(fā)現(xiàn)少數(shù)狼瘡足細(xì)胞病患者腎小球無免疫沉積物，這部分患者的足細(xì)胞病是SLE所致還是SLE合并原發(fā)MCD尚存在爭議。目前認(rèn)為腎小球系膜區(qū)電子致密物沉積與足細(xì)胞病變和蛋白尿程度無直接關(guān)系[5,13]，足細(xì)胞損傷也非免疫復(fù)合物介導(dǎo)，而可能與T細(xì)胞功能異常有關(guān)[14-15]，本文腎小球無電子致密物沉積的病例在腎病復(fù)發(fā)時(shí)都伴隨腎外復(fù)發(fā)或免疫學(xué)指標(biāo)活動，因此仍考慮其足細(xì)胞病變與SLE相關(guān)。

小結(jié):狼瘡足細(xì)胞病臨床以腎病綜合征為主要表現(xiàn)，AKI發(fā)生率高，部分病例早期SLE表現(xiàn)不典型。腎小球病變不均一，不同病理形態(tài)間臨床表現(xiàn)、免疫學(xué)指標(biāo)、腎小管損傷及激素治療反應(yīng)存在差異，表現(xiàn)為FSGS者腎臟損害更為嚴(yán)重，治療反應(yīng)更差，提示可能存在不同的損傷機(jī)制。

1 Pollack VE，Pirani CL，Schwartz FD.The natural history of the renal manifestations of systemic lupus erythematosus.J Lab Clin Med,1964,63:537-550.

2 Baldwin DS，Gluck MC，Lowenstein J，et al.Lupus nephritis:Clinical course as related to morphologic forms and their transitions.Am J Med,1977,62(1):12-30.

3 Hertig A，Droz D，Lesavre P，et al.SLE and idiopathic nephrotic syndrome:Coincidence or not? Am J Kidney Dis,2002，40(6):1179-1184.

4 Stankeviciute N，Jao W，Bakir A，et al.Mesangial lupus nephritis with associated nephrotic syndrome.J Am Soc Nephrol,1997,8(7):1199-1204.

5 Kraft SW，Schwartz MM，Korbet SM，et al.Glomerular podocytopathy in patients with systemic lupus erythematosus.J Am Soc Nephrol,2005,16(1):175-179.

6 Shea-Simonds P，Cairns TD，Roufosse C，et al.Lupus podocytopathy.Rheumatology (Oxford),2009,48(12):1616-1618．

7 Abdulmassih Z，Makdassi R，Bove N，et al.Epidemiology of primary glomerulonephritis in Picardie.Ann Med Interne (Paris)，1990,141(2):129-133.

8 Simon P，Ramee MP，Ang KS，et al.Epidemiology of glomerular diseases in a region in France.Changes as a function of periods and the age of patients.Presse Med，1988,17(41):2175-2178.

9 Descombes E，Droz D，Drouet L，et al.Renal vascular lesions in lupus nephritis.Medicine (Baltimore)，1997,76(5):355-368.

10 Huong DL，Papo T，Beaufils H，et al.Renal involvement in systemic lupus erythematosus.A study of 180 patients from a single center.Medicine (Baltimore)，1999，78(3):148-166.

11 Seo DB,Lee SW,Song JH,et al.Acute renal failure associated with a minimal change nephrotic syndrome in a systemic lupus erythematosus patient.Yonsei Med J,2002,43(1):114-118.

12 Cameron JS.Lupus nephritis.J Am Soc Nephrol,1999,10(2):413-424.

13 Han TS，Schwartz MM，Lewis EJ.Association of glomemlar podocytopathy and nephrotic proteinuria in mesangial lupus nephritis.Lupus,2006,15(2):71-75.

14 Cunard R，Kelly CJ.T cells and minimal change disease.J Am Soc Nephrol，2002,13(5):1409-1411.

15 Koyama A，F(xiàn)ujisaki M，Kobayashi M，et al.A glomerular permeability factor produced by human T cell hybridomas.Kidney Int，1991,40(3):453-460.

(本文編輯 心 平 莫 非)

Clinic-pathological characteristics and outcomes of patients with lupus podocytopathies

WANGShaofan*，CHENHao*，CHENYinghua，LIUZhengzhao，XUFeng，LIUZhihong，HUWeixin

NationalClinicalResearchCenterofKidneyDisease,JinlingHospital,NanjingUniversitySchoolofMedicine,Nanjing210016,China*WANGShaofanandCHENHaoareconsidertobefirstauthorCorrespondingauthor:HUWeixin(E-mail:huwx@vip.163.com)

Objective：To investigate the clinical, histological characteristics and outcomes of SLE patients with lupus podocytopathy. Methodology：Fifty three SLE cases with renal involvement and biopsy-proven lupus podocytopathy were collected in this retrospective study. Their clinical，immunological pathological features and prognosis were analyzed. Results：The patients with lupus podocytopathy accounted for 1.41% of lupus nephritis patients in the same period. 50 (94.3%) cases presented as nephrotic syndrome in which 17 (14%)cases were complicated by acute kidney injury (AKI). The pathological manifestations under LM showed mesangial proliferation (MP) in 31 (58.5%) cases, minimal change disease (MCD) in 13 (24.5%)and focal segmental glomerulonephritis (FSGS) in 9 (16.9%) cases. The incidence of AKI was much higher in FSGS group than that in MCD and MP group (P<0.01). Compared with MCD group, the ratio of low serum C3 level was significantly higher in MP and FSGS group (P<0.01). 37 (69.8%) cases

complete remission (CR) undering induction treatment of glucocorticoid or steroids in combination with immune depressant. The CR rate in FSGS group was much lower than that in the other two groups (P<0.01). 29(54.7%) cases relapsed during follow-up. 13 patients had repeat renal biopsy while histological transition was found in 6. No patient progressed to end stage renal failure or death. Conclusion：Lupus podocytopathy was characterised by nephrotic syndrome, often complicated by AKI, and had different histological changes including MCD, MP and FSGS. It had high remission rate and benign prognosis, but easy to relapse. Patients with FSGS showed more serious renal lesion and worse therapeutic response.

lupus nephritis podocytopathy pathological classification prognosis

國家科技支撐計(jì)劃課題(2011BAI10B04，2013BAI09B04，2015BAI12B05)，江蘇省自然科學(xué)基金(BK20131326)

南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬金陵醫(yī)院(南京軍區(qū)南京總醫(yī)院)腎臟科 碩士研究生(王少凡)，國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 全軍腎臟病研究所(南京，2100016)，*王少凡和陳 浩為共同第一作者

胡偉新(E-mail:huwx@vip.163.com)

2014-12-05

? 2015年版權(quán)歸《腎臟病與透析腎移植雜志》編輯部所有