氣管上段腺樣囊性癌的臨床病理

霍 真，孟云霄，段煥利，沈 捷，羅玉鳳，曹金伶，張淑英，梁智勇

中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 北京協(xié)和醫(yī)院1病理科2放射治療科，北京100730

氣管上段腺樣囊性癌的臨床病理

霍 真1，孟云霄1，段煥利1，沈 捷2，羅玉鳳1，曹金伶1，張淑英1，梁智勇1

中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 北京協(xié)和醫(yī)院1病理科2放射治療科，北京100730

目的探討氣管上段腺樣囊性癌的臨床病理特征及診斷和鑒別診斷要點。方法收集2000年1月至2014年2月在北京協(xié)和醫(yī)院確診的4例氣管上段腺樣囊性癌病例，通過光鏡、免疫組織化學及組織化學染色分析其臨床病理特征、免疫組織化學特點、診斷及鑒別診斷要點。結果4例氣管上段腺樣囊性癌患者中，男1例，女3例，平均年齡47歲 (38～57歲);既往均無腺樣囊性癌病史，1例患者既往有結節(jié)性甲狀腺腫手術史。鏡下檢查4例均為篩狀/管狀型腺樣囊性癌，3例累及甲狀腺組織，3例累及神經(jīng)組織，未見淋巴結受累。免疫組織化學染色示4例P16、CD117、BCL-2、P63、SMA均陽性，Ki-67指數(shù)平均8%，TTF-1和P53均陰性;4例中基底膜樣物膠原Ⅳ陽性;組織化學染色示AB/PAS陽性。術后均接受總劑量為48～56 Gy的放療，隨訪6～120個月，平均72.5個月，1例術后96個月復發(fā)，3例隨訪期間無復發(fā)及轉(zhuǎn)移。結論氣管上段腺樣囊性癌是罕見的原發(fā)于氣管的低度惡性腫瘤，腫瘤生長緩慢，就診時多數(shù)已侵及甲狀腺組織，需要與原發(fā)于甲狀腺的惡性腫瘤相鑒別，特別是在甲狀腺穿刺及術中冰凍檢查時。結合電子喉氣管鏡下表現(xiàn)、典型的形態(tài)學及免疫組織化學和組織化學染色有助于準確診斷。手術難以切除干凈，術后放療對延緩疾病復發(fā)有一定幫助。

氣管上段;腺樣囊性癌;免疫組織化學;鑒別診斷

Med J PUMCH，2015，6(1):29－34

氣管原發(fā)性惡性腫瘤較為少見，約占下呼吸道腫瘤的0.2%［1］。其中，鱗狀細胞癌最常見，約占氣管腫瘤的60%～90%;腺樣囊性癌位居第二，約占氣管腫瘤的10% ～20%［2］。氣管腺樣囊性癌 (trachea adenoid cystic carcinoma，TACC)起源于氣管黏膜下漿黏液腺體，是氣管最常見的涎腺源性腫瘤。因TACC生長緩慢，從出現(xiàn)癥狀到引起患者注意而就診的時間通常較長［3］。氣管上段是一個特殊的部位，和喉緊密相連，前方有甲狀腺組織，當腫瘤呈侵襲性生長時易于侵犯這些部位，給診斷和鑒別診斷帶來困難。本文回顧性分析北京協(xié)和醫(yī)院最近14年診斷為氣管上段腺樣囊性癌的病例4例，并復習相關文獻，探討該病變的臨床病理特征、診斷與鑒別診斷要點及相關治療與預后。

資料和方法

資料

收集北京協(xié)和醫(yī)院2000年1月1日至2014年2月28日確診為氣管上段腺樣囊性癌病例4例。標本中2例為部分腫瘤切除及甲狀腺部分切除標本，1例為氣管節(jié)段切除標本，1例為全喉切除標本。兩位高級職稱病理醫(yī)師對4例標本重新閱片，并查閱相關患者的病歷資料。

染色分析方法

所有標本經(jīng)4%的中性甲醛液固定，石蠟包埋，常規(guī)制片，蘇木素－伊紅染色，光鏡觀察。所有病例均進行免疫組化及組織化學染色分析。免疫組化染色采用EnVision法，一抗采用CD117、P63、P53、P16、TTF-1、Ki-67、BCL-2、SMA、GFAP、膠原Ⅳ、PTH、Thy、CgA和Calcitonin，均設立陽性和陰性對照，分別選取已知免疫組化陽性和陰性的正常組織為對照。SMA、GFAP、PTH、Thy、CgA和Calcitonin以細胞質(zhì)出現(xiàn)棕黃色顆粒為陽性，CD117、BCL-2以細胞膜或細胞質(zhì)出現(xiàn)棕黃色顆粒為陽性，P63、P53、TTF-1、Ki-67以細胞核出現(xiàn)棕黃色顆粒為陽性，P16以細胞核或細胞質(zhì)出現(xiàn)棕黃色顆粒為陽性，膠原Ⅳ以細胞漿或細胞外基質(zhì)中出現(xiàn)棕黃色顆粒為陽性，相應部位未出現(xiàn)棕黃色顆粒為陰性。組織化學染色AB/PAS陽性標準為相應部位出現(xiàn)紫藍色顆粒。

結果

臨床及影像學特征

研究共納入4例氣管上段腺樣囊性癌患者，同時期本院肺惡性腫瘤患者9800例，TACC病例占肺惡性腫瘤病例的0.04%;其中男1例，女3例，年齡38～57歲，平均年齡47歲;1例患者有吸煙史;4例既往均無腺樣囊性癌病史;1例既往有結節(jié)性甲狀腺腫手術史。臨床表現(xiàn)包括咳嗽 (3例)、血痰 (2例)、喘憋 (2例)和聲音嘶啞 (1例)。癥狀出現(xiàn)到就診時間為3～24個月，平均12個月。胸部CT或X線檢查3例顯示氣管上段軟組織影，1例顯示氣管狹窄。甲狀腺B超顯示 3例甲狀腺內(nèi)可見占位，直徑 1.0～3.8 cm。電子顯微喉氣管鏡顯示4例均有氣管上段隆起型占位 (圖1)，3例位于聲門下1 cm，1例位于聲門下2 cm，腫物最大徑1～4.2 cm，平均2.1 cm;4例均伴有氣管管腔狹窄，其中2例伴有70%以上的管腔狹窄。術前均診斷氣管占位，其中3例伴有甲狀腺占位的患者中，2例難以判斷占位來源，1例因出現(xiàn)喉受累的癥狀而考慮氣管原發(fā)性病變。2例行甲狀腺及氣管腫物部分切除手術，1例行氣管節(jié)段切除手術，1例行全喉切除手術。鏡下檢查3例累及甲狀腺組織，3例累及神經(jīng)組織，未見淋巴結受累。4例術后均接受放射治療，總劑量48～56 Gy，隨訪6～120個月，平均72.5個月，其中1例術后96個月復發(fā)，另外3例術后分別隨訪6、66和120個月，期間無復發(fā)及轉(zhuǎn)移。

大體檢查結果

2例行氣管和甲狀腺部分腫物切除，送檢術中冰凍標本為破碎的灰粉組織，總直徑2.5～3.5 cm，實性、質(zhì)細。1例腫物切除后，送檢術中冰凍標本為灰粉組織一塊，大小1.5 cm×0.7 cm×0.6 cm，一側面被包膜，切面灰白、實性、質(zhì)細，冰凍標本診斷為惡性后行全喉切除，送檢全喉標本大小8 cm× 4 cm×2.5 cm，會厭軟骨面積2.5 cm×2 cm，氣管長3 cm，直徑2 cm，黏膜面因冰凍局部缺損，其余黏膜未見特殊表現(xiàn)，管壁略增厚。1例行氣管節(jié)段切除，送檢標本為氣管一段，長2.5 cm，直徑1.5 cm，管腔內(nèi)可見一灰粉隆起型腫物，大小2.5 cm×1.2 cm× 1.0 cm，表面光滑，切面灰粉、實性、質(zhì)脆，肉眼侵及全層。

光鏡檢查結果

4例均為篩狀/管狀型腺樣囊性癌 (圖2)，未見實性區(qū)域及高級別轉(zhuǎn)化區(qū)域。腫瘤由腺上皮和肌上皮兩種細胞組成，兩種細胞形態(tài)相似，細胞小而一致，呈基底細胞樣，細胞質(zhì)較少，核漿比增高，核深染，部分細胞可見核仁，未見壞死，核分裂象罕見。篩孔及管腔內(nèi)可見均勻粉染的嗜酸性基底膜樣物質(zhì)和/或嗜堿性黏液樣物，周圍間質(zhì)中可見多少不等的粉染基底膜樣物質(zhì)。3例可見甲狀腺組織中有腫瘤浸潤，腫瘤組織與甲狀腺組織分界不清，部分腫瘤組織穿插在甲狀腺濾泡之間 (圖3)。2例可見氣管壁全層浸潤(另2例未送檢氣管壁)，其中1例節(jié)段切除氣管上、下切緣可見病變，1例全喉切除切緣未見病變。3例可見神經(jīng)侵犯 (圖4)。2例送檢淋巴結未見腫瘤累及。

圖1 電子顯微喉氣管鏡顯示患者氣管腔內(nèi)隆起型腫物，腫物表面光滑，血供豐富，氣管管腔明顯狹窄

圖2 腫瘤組織鏡下表現(xiàn)為篩狀/管狀型結構，腫瘤細胞小而一致，細胞質(zhì)少，核漿比增高，核深染，核分裂象罕見，部分腔內(nèi)可見粉染基底膜樣物質(zhì)，部分腔內(nèi)可見藍染黏液樣物，部分腔內(nèi)可見兩種物質(zhì)同時存在 (HE染色，×300)

圖3 甲狀腺組織中見腫瘤浸潤，腫瘤組織穿插在甲狀腺濾泡之間，右上角腺樣囊性癌部分腔內(nèi)有粉染基底膜樣物，左下角見殘留的甲狀腺濾泡，濾泡周邊可見吸收空泡 (HE染色，×150)

圖4 腫瘤組織包繞神經(jīng)組織生長 (HE染色，×300)

免疫組織化學及組織化學結果

免疫組織化學染色示P16、CD117(圖5)、BCL-2 (圖6)4例均陽性;肌上皮細胞P63、SMA 4例均陽性;1例GFAP散在陽性，Ki-67指數(shù)5%～10%，平均8%;TTF-1和P53均陰性 (圖7);4例中基底膜樣物膠原Ⅳ陽性。1例因術中冰凍病理鑒別困難而加染PTH、Thy、CgA和Calcitonin，均為陰性。組織化學染色示4例AB/PAS均陽性。

圖5 免疫組化CD117染色顯示腫瘤細胞陽性表達 (×300)

圖6 免疫組化BCL-2染色顯示腫瘤細胞陽性表達 (×300)

圖7 免疫組化TTF-1染色顯示腫瘤細胞陰性，周邊正常甲狀腺濾泡上皮細胞核陽性表達 (×150)

討論

腺樣囊性癌是一種低度惡性的腫瘤，多見于腮腺，約占頭頸部涎腺源性腫瘤的10%［4］。腫瘤呈浸潤性生長且易早期侵犯神經(jīng)，長期預后不佳。TACC于1859年由Billroth首次報道，是肺罕見腫瘤之一［5］。TACC多位于氣管主干或主支氣管，最常見于主氣管下1/3段［3-6］。由于疾病進程相對緩慢，不易早期發(fā)現(xiàn)，患者從出現(xiàn)癥狀到就診可經(jīng)歷較長時間，文獻報道多大于1年，平均2年左右，就診時腫瘤已經(jīng)廣泛生長及浸潤［2-3，7-8］，位于氣管上段的TACC容易侵犯喉，至今國外文獻有40余例喉受累的病例報道［4］。本組4例位于氣管上段的TACC，就診時已有3例侵犯甲狀腺，給臨床及病理診斷帶來困難，需判斷是多見的甲狀腺癌累及了氣管，還是罕見的氣管癌累及了甲狀腺。尤其是在行術中冰凍病理檢查時，僅送檢甲狀腺組織，如不提供氣管占位的詳細臨床病史，很難和甲狀腺及甲狀旁腺原發(fā)的惡性腫瘤相鑒別。當診斷出腫瘤為惡性以后，因緊鄰喉或已經(jīng)侵犯喉，需決策手術方式是進行全喉切除從而使患者失去聲音，還是保喉而增加疾病復發(fā)的風險。氣管上段的TACC由于其位置的特殊性，給病理診斷和臨床處理帶來諸多困惑。近年來，隨著超聲引導下甲狀腺穿刺技術的開展，越來越多的甲狀腺病變會在術前進行穿刺，在甲狀腺穿刺的診斷中，氣管的腫瘤侵及甲狀腺有時因穿刺組織較少，更難以鑒別診斷。復習文獻，有多篇關于甲狀腺穿刺誤將腺樣囊性癌診為甲狀腺原發(fā)腫瘤的報道［9-14］，也有部分文獻報道將甲狀腺原發(fā)腫瘤診為腺樣囊性癌［15-20］，可見兩者在甲狀腺穿刺中有時是很難鑒別的。本組4例均未進行術前甲狀腺穿刺。

TACC好發(fā)年齡為40～50歲，文獻報道男女比例大致相同或女性略高［4，6］，也有文獻報道男性略高［5］。臨床癥狀以咳嗽、喘鳴、血痰及呼吸困難為主［4-6］，癥狀出現(xiàn)到確診持續(xù)時間超過12～24個月［2-3，7］。本組4例氣管上段 TACC，占同期肺惡性腫瘤病例的0.04%，較為罕見。患者年齡38～57歲，平均年齡47歲，男女比例1∶3，年齡與文獻報道大致相同，性別上以女性多見。臨床表現(xiàn)為咳嗽、血痰、喘憋和聲音嘶啞。癥狀出現(xiàn)到就診時間為3～24個月，平均12個月。4例均進行電子顯微喉氣管鏡檢查，清晰地顯示氣管上段隆起型占位，表面光滑，血運豐富，最大徑1～4.2 cm，平均2.1 cm，氣管管腔均有不同程度狹窄，其中2例狹窄超過70%。根據(jù)喉氣管鏡檢查結果，臨床不難得出氣管占位的術前診斷。其中3例甲狀腺B超顯示甲狀腺區(qū)有占位，甲狀腺占位者均進行了術中冰凍檢查，2例冰凍病理考慮為腺樣囊性癌，1例冰凍病理考慮為惡性，但難與甲狀腺來源腫瘤鑒別，建議根據(jù)石蠟切片及免疫組織化學結果進一步確定。3例病變距離喉非常近，其中1例出現(xiàn)聲音嘶啞的喉部受累癥狀，臨床建議全喉切除，患者接受了醫(yī)生的建議;而另外2例要求保留喉部，僅進行了氣管內(nèi)及甲狀腺內(nèi)腫物的局部切除。

根據(jù)腫瘤是否突入氣管管腔或突出氣管外側，病理大體上將TACC分為隆起結節(jié)型、彌漫浸潤型和管外生長型3型［6］，本組4例均為隆起結節(jié)型。隆起結節(jié)型因出現(xiàn)氣管狹窄或阻塞的臨床癥狀比后兩型相對較早，更易引起患者關注而就診。本組大體檢查腫物為灰白或灰粉色，實性，質(zhì)地比較細膩。鏡下檢查4例均為篩狀/管狀型，由肌上皮和腺上皮兩種細胞成分組成，腫瘤細胞似基底細胞。在篩孔及腺腔內(nèi)，均可見粉染基底膜樣物質(zhì)和/或藍染黏液樣物。本組4例基底膜樣物質(zhì)經(jīng)Ⅳ型膠原免疫組織化學及PAS組織化學染色證實，黏液樣物經(jīng)AB染色證實。腺樣囊性癌呈浸潤性生長，易早期侵犯神經(jīng)，轉(zhuǎn)移以血行轉(zhuǎn)移為主，不超過20%的病例有淋巴結受累［4-6］。文獻報道TACC氣管節(jié)段切除受手術吻合張力影響，手術范圍受限，長度難以超過6 cm，手術不易切除干凈，切緣陽性率較高［6，8，21］。本組3例累及甲狀腺組織，3例累及神經(jīng)組織，2例侵透氣管管壁，1例累及喉，1例氣管切緣陽性，未見淋巴結受累，與文獻報道相一致。

TACC需要和氣管發(fā)生的其他腫瘤相鑒別，特別是涎腺源性腫瘤如基底細胞腺癌、上皮-肌上皮癌、黏液表皮樣癌等［22］，還需要和神經(jīng)內(nèi)分泌癌鑒別。位于氣管上段的TACC容易侵及甲狀腺，還需要和甲狀腺及甲狀旁腺來源的腫瘤相鑒別。通過形態(tài)學觀察和免疫組織化學可以較容易地鑒別診斷。本組4例P63和SMA均較好地顯示出肌上皮，CD117、BCL-2多數(shù)細胞均陽性，有助于確定TACC的診斷，而本組TTF-1均為陰性，可以和肺腺癌及小細胞癌進行鑒別。本組1例難與甲狀腺源性腫瘤鑒別的病例加染了 PTH、Thy、CgA和Calcitonin，均為陰性，通過免疫組織化學區(qū)分出腫瘤來源。故筆者建議術中冰凍病理有甲狀腺占位情況時，一定要考慮氣管腫瘤轉(zhuǎn)移到甲狀腺的可能性，需結合臨床資料全面分析，必要時僅定性，等待免疫組化染色結果后再分型。

TACC雖然是低度惡性腫瘤，但由于其生長特性，容易后期發(fā)生局部復發(fā)和遠處血行轉(zhuǎn)移，治療以手術切除及術后放療為主。手術切除患者5年和10年生存率分別為 52% ～91%和29% ～76%［2，6-7，21］。由于氣管部位特殊，手術不易行擴大切除，腫瘤很難通過手術切除干凈，甚至有些患者確診時已無法手術。有研究比較了未手術而僅行放療患者和手術并接受放療患者的5年和10年存活率，發(fā)現(xiàn)放療在疾病治療中起到很重要的作用，對于不能手術而首選放療的患者有一定治療作用［5，7-8］;即使可手術切除腫瘤，也不應過分強調(diào)切緣是否干凈，要結合術后放療綜合治療［21］。手術加放療治療的患者存活率要高于單純放療患者?；熢赥ACC中的作用不大。術后遠處轉(zhuǎn)移主要累及肺、肝、骨等組織［22］。本組4例術后均接受放療，隨訪6～120個月，僅1例96個月后出現(xiàn)局部復發(fā)，顯示手術局部切除及術后放療對降低復發(fā)率及延長復發(fā)時間起一定作用。關于是否需要全喉切除的問題，本組2例腫瘤侵及甲狀腺且緊鄰喉部而行保喉治療的患者術后接受了放療，1例術后96個月復發(fā)，而另1例術后隨訪120個月未復發(fā)，提示盡管腫瘤距離喉部較近，在沒有出現(xiàn)明確喉部受累的臨床依據(jù)時，保喉治療結合放療也可以取得延緩復發(fā)的效果，但仍需積累更多病例和增加隨訪時間來進一步證實。

總之，氣管上段腺樣囊性癌是罕見的原發(fā)于氣管的低度惡性腫瘤，腫瘤生長緩慢，癥狀出現(xiàn)到確診時間較長，就診時多數(shù)已侵及甲狀腺組織，需要與原發(fā)于甲狀腺的惡性腫瘤相鑒別，特別是在甲狀腺穿刺和術中冰凍檢查時。結合電子喉氣管鏡下表現(xiàn)、典型的形態(tài)學及免疫組織化學和組織化學染色有助于準確診斷。手術難以將腫瘤完全切除干凈，術后放療對延緩術后復發(fā)起到很大作用。

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Clinicopathological Features of Adenoid Cystic Carcinoma of the Upper Trachea

HUO Zhen1，MENG Yun-xiao1，DUAN Huan-li1，SHEN Jie2，LUO Yu-feng1，CAO Jin-ling1，ZHANG Shu-ying1，LIANG Zhi-yong1

1Department of Pathology，2Department of Radiation Oncology，Peking Union Medical College Hospital，Chinese Academy of Medical Sciences＆Peking Union Medical College，Beijing 100730，China

ObjectiveTo investigate the clinicopathological features and key points in diagnosis and differential diagnosis of adenoid cystic carcinoma of the upper trachea．MethodsFrom January 2000 to February 2014，4 cases of adenoid cystic carcinoma of the upper trachea were diagnosed in Peking Union Medical College Hospital．Microscopic，immunohistochemical，and histochemical staining results of the patients were reviewed to summarize the clinicohistological and immunohistochemical features as well as key points of diagnosis and differential diagnosis of adenoid cystic carcinoma of the upper trachea．ResultsThe 4 patients of adenoid cystic carcinoma of the upper trachea included 1 male and 3 females，aged 38－57 years(mean age 47 years)．None had history of adenoid cystic carcinoma，and one had the history of nodular goiter surgery．Microscopically，4 cases all appeared as cribriform/tubular type，with thyroid tissue involvement in 3 cases，nervous tissue involvement in 3 cases，and no lymph node involvement．Immunohistochemically，P16，CD117，BCL-2，P63，SMA，and typeⅣ collagen were positive in all 4 patients，average Ki-67 index was 8%，and TTF-1 and P53 were negative in all patients．Histochemically，AB/PAS was positive in all patients．All the 4 cases received postoperative radiothera-py(total dose 48－56 Gy)and were followed up for 6－120 months(mean 72.5 months)．One case had relapse after 96 months，and the other 3 had no recurrence or metastasis during the follow-up period．Conclusions Adenoid cystic carcinoma of the upper trachea is a rare low-grade malignant tumor．It is slow-growing and the majority of patients have invasion of thyroid tissue at presentation．It has to be differentiated from primary thyroid cancer，especially in fine-needle aspiration cytology and intraoperative frozen section of the thyroid．Accurate diagnosis can be made based on laryngotracheoscopical findings，typical morphological，immunohistochemical and histochemical features．Complete resection of the tumor is hard to achieve，therefore radiotherapy may be useful to prevent recurrence．

upper trachea;adenoid cystic carcinoma;immunohistochemistry;differential diagnosis

LIANG Zhi-yong Tel:010-69159369，E-mail:liangzy@pumch．cn

R739.8

A

1674-9081(2015)01-0029-06

10.3969/j.issn.1674-9081.2015.01.006

2014-05-13)

梁智勇 電話:010-69159369，E-mail:liangzy@pumch．cn