上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤一例

羅斌華，楊桂蘭，羅 洋，杜 華

臨床資料

圖1 上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤患者右側(cè)頭部皮損

患者，男，61歲。主因頭皮腫物5個(gè)月，紫紅色斑塊20 d，于2014年7月1日就診。患者5個(gè)月前無明顯誘因于右側(cè)頭頂部出現(xiàn)一蠶豆大小腫物，自覺疼痛，在當(dāng)?shù)卦\所予“青霉素(具體劑量不詳)”靜滴治療10 d，無效。20 d前無明顯誘因于腫物周圍出現(xiàn)紫紅色斑塊，進(jìn)行性向周圍蔓延，伴有明顯頭痛。門診以“血管肉瘤”收入院。既往史：4 d前因車禍致右側(cè)頭皮撕裂傷，于當(dāng)?shù)啬翅t(yī)院行“清創(chuàng)縫合術(shù)”（損傷部位與皮損部位基本一致）。個(gè)人及家族史無特殊。皮膚科情況：右側(cè)額顳部，耳前、后見片狀紫紅色浸潤性斑塊，界清，質(zhì)軟，周圍可見散在分布衛(wèi)星灶；右側(cè)頭頂部可見一1.5 cm×1.5 cm大小結(jié)節(jié)，界清，質(zhì)硬、觸痛明顯（圖1）。紅色斑塊處皮損組織病理示：真皮內(nèi)瘤細(xì)胞為上皮樣、圓形、橢圓形或多角形，異形性不明顯，偶見核分裂相，部分瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見大小不一的空泡，內(nèi)含紅細(xì)胞，呈腺樣結(jié)構(gòu)或不規(guī)則分布于間質(zhì)中，間質(zhì)細(xì)胞浸潤，真皮內(nèi)血管增生，部分?jǐn)U張充血（圖2）。免疫組化：膜染色示 CD31（+），F(xiàn) ⅤⅢ -Ag（+），Vimentin（+），CKp（-）；核染色示Ki67＞10%（圖3a-3d）。診斷：上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。予以鹽酸曲馬多緩釋片 0.2 g口服每日1次，創(chuàng)口凈溶液濕敷每日2次，聚維酮碘溶液、夫西地酸軟膏外用每日2次，行止痛及抗炎治療；配合紅光局部照射治療15天，皮損無明顯變化。后失訪。

討論

上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是一種罕見的血管源性間葉細(xì)胞腫瘤，屬于交界性腫瘤，由Weiss和Enzinger于1982年首次報(bào)道[1]，其命名僅是對(duì)病變組織形態(tài)的強(qiáng)調(diào)，實(shí)際上是一組與血管增生有關(guān)的病變，1994年WHO軟組織腫瘤組織學(xué)分類將其歸為中間型，2002年因其轉(zhuǎn)移率、死亡率分別為20%～30%、10%～20%，所以將其重新歸入惡性腫瘤，近年來逐漸被認(rèn)識(shí)[2]。本病的病因與發(fā)病機(jī)制尚未明確，可因各種刺激，如感染、過敏、蚊蟲叮咬、外傷、妊娠及其他內(nèi)分泌改變、疫苗預(yù)防接種誘發(fā)。該患者發(fā)病前有右側(cè)頭皮外傷及手術(shù)史，在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)結(jié)節(jié)、浸潤性斑塊，因此，考慮外傷及手術(shù)可能是該患者的發(fā)病誘因。本病以中青年女性多見，既可位于軀干、四肢軟組織，也可位于實(shí)質(zhì)性臟器（肺、肝、骨等），頭皮損害極少見，臨床主要表現(xiàn)為孤立或多發(fā)結(jié)節(jié)及浸潤性斑塊，與惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤相似。本質(zhì)上兩者為一類血管源性腫瘤，生物學(xué)行為上從低度惡性到高度惡性依次形成一個(gè)譜系，主要通過組織病理學(xué)改變相鑒別。上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的細(xì)胞為圓形或多角形的上皮樣細(xì)胞，部分呈空泡樣形態(tài)，空泡內(nèi)偶見紅細(xì)胞，排列成小巢狀、索狀或不規(guī)則狀，瘤細(xì)胞異型性、核分裂像、出血、壞死不明顯[3-5]。治療上，目前本病尚無統(tǒng)一治療方案，主張手術(shù)切除為主，病灶無法切除者可進(jìn)行化療、血管栓塞、放療、生物治療、冷凍、激光等[6,7]，但療效均不確切。本患者皮損發(fā)生于頭面部，皮膚組織病理檢查及免疫組化診斷明確。該患者皮損面積大且范圍廣，周圍散在分布衛(wèi)星灶；另外，皮損位于頭面部，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜；同時(shí)患者年齡偏大、體質(zhì)一般，考慮血管增生性疾病術(shù)中出血量大，可能無法耐受手術(shù)。該腫瘤有無侵及顱骨或發(fā)生全身轉(zhuǎn)移有待進(jìn)一步評(píng)估。綜合以上因素，故暫行姑息治療方案，患者因經(jīng)濟(jì)拮據(jù)而放棄治療。

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