口腔頜面部結(jié)節(jié)性筋膜炎臨床病理分析

摘要：目的 探討結(jié)節(jié)性筋膜炎的臨床及病理學特征及其鑒別診斷。方法 對23例口腔頜面部結(jié)節(jié)性筋膜炎臨床和病理資料進行復習，重新確診。結(jié)果 結(jié)節(jié)性筋膜炎表現(xiàn)為生長迅速，腫塊小，質(zhì)硬邊界不清軟組織腫塊。光鏡特點疏松的粘液樣基質(zhì)中有豐富的增生活躍肥胖的梭形細胞，核分裂像多見，膽病理性核分裂罕見，低倍鏡下呈疏密相間的“區(qū)帶現(xiàn)象”，可呈席紋狀，束狀，半旋渦狀或“S”形排列，基質(zhì)內(nèi)有小裂隙及微囊樣形成呈網(wǎng)眼狀結(jié)構(gòu)，病灶邊緣有新生毛細血管和炎細胞集中，紅細胞外滲。結(jié)論 結(jié)節(jié)性筋膜炎診斷應緊密結(jié)合其臨床病史中生長快的特點，顯微鏡下注意觀察5個組織學特征，因病理形態(tài)呈多態(tài)性，故易誤診為惡性軟組織肉瘤。

關鍵詞：結(jié)節(jié)性筋膜炎；臨床病理特征；鑒別診斷

Abstract：Objective To explore the clinical and pathological features of nodular fasciitis and its differential diagnosis.Methods To review the 23 cases of oral and maxillofacial nodular fasciitis：clinical and pathological data，re diagnosed.Results Nodular fasciitis showed rapid growth，mass of small，hard boundary is not clear soft tissue mass.A spindle cell rich hyperplastic obesity myxoid matrix light characteristics of osteoporosis，mitosis was common，bilious rational rare mitotic figures，at low magnification is spacing\"zone phenomenon\"，can be in a storiform，fasciculate，semi spiral or\"S\"shaped arrangement，mucus like matrix loose feathery structure or tissue culture like growth，longer course，cicatricial collagen formation，stroma with small cracks and microcystic form a mesh like structure，lesion edge newborn capillaries and inflammatory cell concentration，erythrocyte extravasation.Conclusion The diagnosis of nodular fasciitis should be closely combined with the characteristic of the clinical history in fast growth，pay attention to characteristics of 5 tissue under the microscope observation，due to pathological morphology are polymorphic，therefore it is easy to be misdiagnosed as malignant soft tissue sarcoma.

Key words：Nodular fasciitis；Clinicopathological features；Differential diagnosis

結(jié)節(jié)性筋膜炎是由Konwaker等于1955年首次提出并命名，本病既不是炎癥性疾病，也不是真性腫瘤，而是一種以纖維母細胞和肌纖維母細胞增生為主的軟組織瘤樣病變，為自限性疾病，無論在臨床上還是組織學上，結(jié)節(jié)性筋膜炎需與軟組織的多種良?，F(xiàn)收集到我院口腔科23例結(jié)合文獻，進行回顧性分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 自2007年11月～2014年7月在口腔科住院患者病檢中共遇結(jié)節(jié)性筋膜炎23例，其中男14例，女9例，年齡17～70歲，平均年齡40歲，病變部位：頸部9例，面頰部6例，頰粘膜8例。腫塊均位于皮下、深筋膜內(nèi)及粘膜下，邊界大多不清，與皮膚不粘連，大多無癥狀，僅有5例有輕微疼痛，腫塊在1個月內(nèi)生長到最大直經(jīng)，以后便停止生長或逐漸縮小，均無進行性腫大的病史，全身檢查未發(fā)現(xiàn)多發(fā)性者或內(nèi)臟損害。

1.2方法 23例患者均采用手術切除，其中5例為腫塊擴大切除，切除標本送病理檢查。

1.3標本制作 病理標本均經(jīng)10%中性福爾馬林固定，常規(guī)石蠟包埋，連續(xù)切片HE，光鏡觀察。

2 結(jié)果

2.1病理檢查結(jié)果 巨檢：腫塊呈不規(guī)則形，圓形或橢圓形，腫物最大直經(jīng)大多小于3cm，在2cm左右僅2例，直經(jīng)大于3cm，但小于5cm。蟹足狀伸入周圍脂肪組織，向下可侵犯橫紋肌，切面質(zhì)地不一，呈灰白色或黃褐色，部分質(zhì)軟，似有粘液感或呈半透明膠凍狀，腫塊周圍有正常脂肪或纖維組織。鏡下檢查：典型病例中5種構(gòu)型具有診斷意義。①增生活躍的肌纖維母細胞[1]，細胞呈星形，肥胖梭形或細長梭形，核圓形或橢圓形，核色質(zhì)稀疏，淡染，核仁明顯，核分裂像常見，病理性核分裂像罕見，低倍鏡下呈疏密相間的\"區(qū)帶現(xiàn)象\"，細胞排列呈席紋狀，束狀，半旋渦狀或\"S\"形排列；②疏松的粘液樣基質(zhì)部分區(qū)域有疏松粘液樣變性，呈羽毛狀結(jié)構(gòu)或組織培養(yǎng)樣生長，病程較長者，間質(zhì)粘液樣基質(zhì)變性較輕，并可見透明變性，甚至瘢痕性膠原形成；③炎癥樣改變，在其病灶邊緣有較豐富的新生毛細血管及少量炎性細胞浸潤，主要是淋巴細胞和單核細胞，偶見嗜酸性粒細胞；④紅細胞外滲，組織裂隙中見外滲紅細胞，形成滲出性微小出血；⑤常有不規(guī)則裂隙或小囊形成，粘液豐富區(qū)細胞疏松，基質(zhì)中有小裂隙及微囊樣，形成呈網(wǎng)眼狀結(jié)構(gòu)。上述成分的比例和分布在不同病例的不同時期，又有所不同[2]，依次可分為組織學類型為粘液型，肉芽腫型和纖維瘤型，也可能反映了病變發(fā)展的不同時期，即早期，中期和晚期。

2.2免疫組化 免疫組化研究顯示：Vim（波形蛋白）、MSA（肌肉特異性肌動蛋白）、SMA（平滑肌肌動蛋白）、CD68（KP1）均表現(xiàn)為陽性表達；而Desmin和S-100均為陰性表達。表明為肌纖維母細胞性和組織細胞性雙重分化。

3 討論

3.1臨床特征 結(jié)節(jié)性筋膜炎在以前文獻中名稱較多，如：假肉瘤性筋膜炎，浸潤性筋膜炎，皮下組織假肉瘤性纖維瘤病，軟組織假肉瘤性病變等。結(jié)節(jié)性筋膜炎可發(fā)生于任何年齡，主要發(fā)生部位在上肢，尤其是前臂，也可見于軀體，下肢，頭頸部。本病是一種反應性，自限性淺筋膜的結(jié)節(jié)性纖維瘤細胞增生，原因不明。有認為可能與外傷感染有關，但缺乏充分證據(jù)，并非真正的炎癥，故稱為“筋膜炎”是不適當?shù)?，也不是真正的腫瘤，它是軟組織中最常見的瘤樣病變，結(jié)節(jié)性筋膜炎的亞型包括：血管內(nèi)筋膜炎.骨化性筋膜炎和顱骨筋膜炎。結(jié)節(jié)性筋膜炎發(fā)生于淺筋膜，病變向上侵及皮下，稱皮下型，呈圓形或卵圓形。界鏡相對較清楚，病變向下侵及肌肉，則稱肌肉型，此型腫塊較大，大多呈卵圓形，若病變沿淺筋膜和皮下脂肪小葉間隔擴展，則稱為筋膜型[3]。此型境界不清，周邊呈蟹足狀，侵及周圍組織。三型中以皮下型最為多見，結(jié)節(jié)性筋膜炎通常起源于淺筋膜，但也偶然起源于血管和神經(jīng)周圍的纖維結(jié)締組織。

3.2鑒別診斷 結(jié)節(jié)性筋膜炎因其生長速度快，并且其核分裂像多見，常造成診斷困難而誤診為惡性腫瘤，據(jù)報道誤診率達到50%，其中20%過度診斷為肉瘤。本病是軟組織病變中最容易與其他腫瘤和瘤樣病變相混淆的疾病之一，常需與以下腫瘤做鑒別。①纖維肉瘤：病史長，腫瘤體積大多超過4cm，細胞豐富呈束狀或交叉排列，如人字形結(jié)構(gòu)，瘤細胞深染核異型性，核分裂像多見，無炎細胞核肉芽組織，由于對軟組織腫瘤的認識深化，纖維肉瘤近年已大大減少；②惡性纖維組織細胞瘤：大多數(shù)位置較深，細胞排列呈明顯車輻狀結(jié)構(gòu)，核分裂多見，并見病理性核分裂，其中的巨細胞異型性大。粘液性惡性纖維組織細胞瘤除粘液背景外仍具惡性纖維組織細胞瘤的一些特征。結(jié)節(jié)性筋膜炎極少見病理性核分裂像，若見巨細胞瘤也是良性形態(tài)，有助于鑒別；③隆突性皮膚纖維肉瘤比結(jié)節(jié)性筋膜炎淺，大范圍車輻狀排列，缺乏結(jié)節(jié)性筋膜炎的裂隙狀粘液基質(zhì)背景；④粘液樣型脂肪肉瘤：腫瘤較大，多發(fā)生于深部軟組織，可有假包膜形成，重要的是可以找到分化程度不同的脂肪母細胞，免疫組化S-100蛋白染色陽性，腫瘤內(nèi)有叢狀或分枝狀毛細血管，無炎細胞。

3.3治療選擇與預后因素 結(jié)節(jié)性筋膜炎是一種自限性疾病，對于典型的病變可不做范圍廣泛的切除，并且預后良好：對于形態(tài)上不典型的病變，出于診斷的需要可做擴大切除，以了解病變的全貌及其與周圍組織的關系，以利于做出正確的診斷。本組報告的23例結(jié)節(jié)性筋膜炎，經(jīng)6個月～5年的隨訪，均未發(fā)現(xiàn)復發(fā)轉(zhuǎn)移。

參考文獻：

[1]Flether CDM，UnniK K，Mertens F World HealthOrganization classification of tumors pathology andgenetics of tumors of soft tissue and bone[M].Lyon：LARC press，2002：48-49，

[2]Shimizu S，Hashimoto H，Nodularfasciit Ls：an analysis of 250 patients[J].Pathology，1984，16：161-66

[3]同濟醫(yī)科大學病理教研室，中山醫(yī)科大學病理教研室.外科病理學[M].武漢：湖北科學技術出版社，1999：1012-1014.

編輯/成森