兒童后腎間質(zhì)瘤1例報告并文獻復(fù)習

王彥和 許云峰

后腎間質(zhì)瘤是一種罕見的、多發(fā)生于嬰幼兒的良性腎腫瘤，診斷時的平均年齡是24個月，其形態(tài)與后腎腺纖維瘤的間質(zhì)成分相同，后腎間質(zhì)瘤發(fā)病率約為先天性中胚層細胞腎瘤的1／10。上海市兒童醫(yī)院近期診治1例后腎間質(zhì)瘤，現(xiàn)報告如下。

圖1 彩色多普勒超聲顯示腫塊內(nèi)較豐富彩色血流回聲

圖2 腫塊內(nèi)可見點狀鈣化

圖3 CT平掃右腎實質(zhì)內(nèi)實質(zhì)包塊影

圖4 對比增強CT，可見腫塊強化程度低于周圍腎實質(zhì)，輕中度均勻強化

患兒，男，1個月，胎兒期發(fā)現(xiàn)右腎占位入院。體檢：一般情況可，腹部平軟，無明顯壓痛及反跳痛。彩色多普勒超聲顯示右腎下部混合回聲腫塊（圖1），大小約3.0cm×2.2cm×2.6cm，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)回聲不均勻，內(nèi)見一大小約6mm×5mm囊性回聲，另可測及點狀強回聲，腫塊內(nèi)測及少量血流信號（圖2）。超聲提示：右腎下部實性腫塊。CT掃描見右腎下極類圓形略低密度影，大小約2.8cm×2.8cm×2.6cm，與腎實質(zhì)分界欠清，局部隱約可見包膜，CT值約36HU，增強掃描后強化明顯（圖3、4）。CT提示：右腎下極占位——中胚葉腎瘤可能，腎母細胞瘤待排，建議MR。KUB＋IVU檢查：右側(cè)下極腎盞受壓上移——右腎下極占位？臨床診斷右側(cè)腎腫瘤。于2014年12月12日行右腎腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤源于右腎下極，質(zhì)地中等，約3.5cm×3.0cm×2.6cm，邊界尚清，未破潰。與右側(cè)腎上腺無關(guān)，腹主動脈旁未見腫大淋巴結(jié)。結(jié)合術(shù)前檢查考慮右側(cè)腎臟占位，惡性待排。術(shù)中冷凍病理顯示梭形細胞腫瘤。術(shù)后病理結(jié)合免疫組織化學(xué)結(jié)果CD34（＋）、SMA（＋）、S－100（＋）、Vim（＋）、Bcl－2（＋）、INI－1（＋）、Ki－67（＋）3%、WT1（－）、Des（－）、CK（－）、EMA（－）、HMB45（－）、GFAP（－）、Mel－A（－），考慮后腎間質(zhì)瘤（WHO I級）。術(shù)后未給予化療，現(xiàn)隨訪中。

討論 后腎間質(zhì)瘤、后腎腺纖維瘤和后腎腺瘤三者在組織發(fā)生和腫瘤性質(zhì)上是相似的一組腫瘤，WHO（2002）腎腫瘤分類中把它們歸入“后腎源性腫瘤”［1］，最新版美國陸軍病理學(xué)研究所（AFIP）嬰幼兒腎腫瘤分類中則被命名為“后腎源性腫瘤及相關(guān)疾病”［2］，這組腫瘤被認為來源于后腎胚芽成分。其中后腎腺瘤是完全由上皮樣細胞組成；后腎間質(zhì)瘤是完全由梭形細胞組成；兩種成分都有則稱為后腎腺纖維瘤。后腎腫瘤是最近才認識的一類發(fā)生于腎臟且十分少見的腎原發(fā)性良性腫瘤，由于此類腫瘤非常少見，從影像學(xué)檢查或病理組織學(xué)上容易誤診為惡性腫瘤，尤其在形態(tài)學(xué)上常被診斷為腎癌或腎母細胞瘤，但將兩者區(qū)別開來對臨床治療又十分關(guān)鍵，因此有必要對其加以認識。

后腎間質(zhì)腫瘤為Beckwith［3］在1998年第一次描述并命名，隨后有少量文獻包括病例報道［4－6］。后腎間質(zhì)瘤典型的表現(xiàn)是腹部包塊和血尿，偶見患者有高血壓或出血等腎外血管病。本例于胎兒期發(fā)現(xiàn)，出生后因腫物持續(xù)存在，無法自愈，為防止繼續(xù)長大、發(fā)生惡變及明確病理，故行手術(shù)切除。因此，加強對該病的認識對于患者手術(shù)方案的制定有重要意義。

后腎間質(zhì)瘤超聲多表現(xiàn)為腎內(nèi)實性腫塊，回聲均勻，亦可因局部囊性變腫塊內(nèi)出現(xiàn)大小不一的囊腔，形態(tài)規(guī)則，圓形或卵圓形，因梭形細胞微浸潤，邊界欠清或不清，一般無包膜。本例發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)見點狀強回聲，未見在相關(guān)文獻中報道。彩色多普勒超聲多可見瘤內(nèi)較豐富或豐富彩色血流信號。CT平掃瘤體表現(xiàn)為類圓形低密度，瘤體較大時可向腎盂延伸，增強掃描病變區(qū)可輕度強化或明顯強化，局部層面邊緣欠清，腎盂相應(yīng)部位受壓變形，如腫瘤內(nèi)存在囊性變可有相應(yīng)的影像改變。在影像學(xué)上，后腎間質(zhì)腫瘤主要應(yīng)與腎母細胞瘤、腎癌、血管平滑肌脂肪瘤相鑒別。腎母細胞瘤很少侵犯腎盂和腎盞，因此臨床上多無明顯血尿，腎母細胞瘤與周圍腎實質(zhì)和腎竇分界清楚，腫瘤直徑多為6～8cm，隨腫瘤的生長可達10cm以上，乃至占據(jù)全腹部。而后腎間質(zhì)瘤可出現(xiàn)血尿，邊界欠清或不清，瘤體一般較小。腎透明細胞癌表現(xiàn)為富血供腫塊，多容易鑒別；主要與乳頭狀腎癌和嫌色細胞腎癌鑒別，這2個腎癌亞型腫瘤強化程度較低，血供相對較少，容易與后腎間質(zhì)瘤混淆。血管平滑肌脂肪瘤一般多含有脂肪成分，容易診斷。

病理上，典型的后腎間質(zhì)瘤呈黃褐色，分葉狀纖維性團塊，常位于腎髓質(zhì)中央，約1／2腫瘤內(nèi)有囊腔，1／6腫瘤呈多灶性，無包膜，有微浸潤。瘤內(nèi)可見神經(jīng)膠質(zhì)、軟骨及脂肪等異源性分化的組織，有些腫瘤切面可有囊性變，偶有出血［7］。后腎間質(zhì)瘤包繞陷入的腎小管和血管，在黏液樣背景中形成洋蔥皮樣同心圓結(jié)構(gòu)或睫狀體樣結(jié)構(gòu)。在這些睫狀體樣結(jié)構(gòu)周圍梭形細胞多，而黏液成分少，形成細胞多少不等的結(jié)節(jié)。陷入的小動脈異常增生，中部平滑肌細胞轉(zhuǎn)化成上皮樣細胞，并有黏液變性。罕見這種血管異常增生形成腫瘤內(nèi)動脈瘤，有1／4后腎間質(zhì)瘤中陷入的腎小球球旁細胞增生，導(dǎo)致腎素分泌增多，血壓升高，有1／5后腎間質(zhì)瘤中出現(xiàn)膠質(zhì)細胞或軟骨。后腎間質(zhì)瘤免疫表型CD34可能陽性，但陽性不均一；Desmin、CK、S－100陰性，膠質(zhì)細胞 GFAP和 S－100陽性。

總之，后腎間質(zhì)瘤是一種罕見的腎原發(fā)性腫瘤，影像學(xué)表現(xiàn)不具特征性，易誤診為惡性，可行穿刺活檢確定診斷，以避免施行全腎切除術(shù)，手術(shù)切除后任何輔助治療都被認為是多余的，手術(shù)切除即可治愈。偶見患者因后腎間質(zhì)瘤引起的腎外血管異常增生而死亡。

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［5］ Lorenzo AJ，Timmons C，Weinberg A，et al.Metanephric stromal tumor with urothelial extension［J］.J Urol，2003，169（3）：1095－1097.

［6］ 劉洋，吳鶴，遲志廣，等.后腎間質(zhì)瘤一例報道及相關(guān)文獻回顧［J］.中華小兒外科雜志，2009，30（11）：815－816.

［7］ Yin MZ，Zhang ZD，Chow CW.Metanephric stromal tumor：apathologic study of two cases［J］.Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi，2006，35（2）：97－100.