腸系膜炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

張磊，桑昌美，趙淑萍

(青島大學(xué)附屬醫(yī)院婦科,山東 青島 266003)

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腸系膜炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

張磊，桑昌美，趙淑萍

(青島大學(xué)附屬醫(yī)院婦科,山東 青島 266003)

病人，女，14歲。因乏力1年、發(fā)現(xiàn)盆腔包塊2 d入院。病人1年前開(kāi)始出現(xiàn)乏力，1月前感乏力加重，外院查血紅蛋白81 g/L，給予“補(bǔ)鐵藥”治療后，效果欠佳。無(wú)腹痛、腹脹，無(wú)惡心、嘔吐，體質(zhì)量無(wú)明顯變化。體檢：T 37.0 ℃。肛診盆腔內(nèi)可觸及一長(zhǎng)徑約10 cm大小的包塊，質(zhì)地中等，邊界欠清，無(wú)壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：CA125為140.40 kU/L，WBC 9.02×109/L，RBC 3.04×1012/L，Hb 63 g/L，PLT 624×109/L。CT顯示盆腔內(nèi)有一類圓形軟組織密度影，邊界尚清，局部與右附件分界不清，病灶最大橫截面約16.1cm×8.5 cm,內(nèi)部密度欠均勻，盆腔內(nèi)未見(jiàn)淋巴結(jié)大。婦科B超顯示盆腔內(nèi)有一14.6 cm×11.9 cm×7.9 cm大小低回聲包塊，形態(tài)欠規(guī)則，邊界尚清，CDFI示其內(nèi)血流信號(hào)豐富。術(shù)中盆腔內(nèi)可見(jiàn)約300 mL淡黃色積液，橫結(jié)腸腸系膜可見(jiàn)直徑約12 cm大小實(shí)性包塊，呈分葉狀，表面血管粗大豐富，包膜完整質(zhì)脆，周圍可見(jiàn)淋巴大結(jié)，腸管未累及。術(shù)后病理檢查結(jié)果：灰黃結(jié)節(jié)狀包塊2件，直徑均為15 cm，表面包膜較完整，切面灰黃色、質(zhì)軟，鏡下診斷為梭形細(xì)胞腫瘤；免疫組化結(jié)果顯示，Vimentin(+)，SMA(-)，S-100(-)，Caldesmon(-)，CD117(-)，CD34(-)，Dog-1(-)，Desmin(-)， Calretinin(-)，Ki67陽(yáng)性率約5%；診斷為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(IMT)。病人術(shù)后未行放化療，定期隨訪。術(shù)后1月復(fù)查Hb 104 g/L，RBC 4.07×1012/L；術(shù)后3月復(fù)查Hb 126 g/L，RBC 5.33×1012/L。

討論 IMT是一種獨(dú)特的少見(jiàn)的腫瘤，病理類型為低度惡性或者交界性的間葉性腫瘤，由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴有大量的漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞。由于臨床及影像學(xué)表現(xiàn)多樣性，加上對(duì)其認(rèn)識(shí)模糊和檢查方法不當(dāng)，極易誤診為惡性腫瘤。IMT發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能是由于對(duì)創(chuàng)傷、慢性刺激、感染的過(guò)度修復(fù)而引起，如發(fā)生于肺部、脾臟、肝臟等處的IMT可能是由EB病毒、皰疹病毒8等引起。IMT也可能是一種IG4相關(guān)疾病，此種疾病的特點(diǎn)是病灶部位淋巴細(xì)胞的IG4蛋白高表達(dá)，是可發(fā)生于多個(gè)部位的慢性炎癥過(guò)程。該病好發(fā)于肺、腸系膜、大網(wǎng)膜及后腹膜，也可見(jiàn)于軟組織、頭頸部、肝、脾、泌尿生殖系統(tǒng)、骨、胰腺、小腸等。多見(jiàn)于兒童和青少年。病人可有貧血、發(fā)熱、體質(zhì)量降低等全身癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查可有紅細(xì)胞沉降率增快、血小板增多癥等。絕大多數(shù)IMT屬于良性，也有中間型或是惡性。手術(shù)完整切除是治療本病的最有效的方法，化療和放療對(duì)IMT無(wú)明顯療效，術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密隨訪。本例術(shù)前診斷為盆腔包塊，結(jié)合病人的腫瘤標(biāo)志物(CA125 140.40 kU/L)考慮腫瘤為卵巢來(lái)源的可能性大。術(shù)后病理檢查確診后分析本案例，病人術(shù)前檢查的Hb(63 g/L)和PLT(624×109/L)的結(jié)果，與上述癥狀相符。由于IMT發(fā)病率低，臨床上少見(jiàn)，無(wú)特異性腫瘤標(biāo)志物指標(biāo)，術(shù)前診斷困難，大多數(shù)病人是在手術(shù)切除后得以確診。

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤；診斷；病例報(bào)告

(本文編輯 劉寧 于國(guó)藝)

2015-02-16;

2015-05-31

張磊(1970-)，女，碩士，主治醫(yī)師。

趙淑萍(1966-)，女，博士，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師。E-mial:zhaosp66@126.com。

10.13362/j.qlyx.201504025

R735.4

A

1008-0341(2015)04-0454-01