誤診為闌尾炎的白塞病病人的臨床特征

汪湃

(北京市和平里醫(yī)院消化內(nèi)科,北京 100013)

?

誤診為闌尾炎的白塞病病人的臨床特征

汪湃

(北京市和平里醫(yī)院消化內(nèi)科,北京 100013)

目的 探討表現(xiàn)為闌尾炎癥狀的腸型白塞病的臨床特點(diǎn)，提高其診治水平。方法 以白塞病、貝赫切特病、闌尾炎為檢索詞，在中國(guó)醫(yī)院數(shù)字圖書(shū)館(CHKD)、萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)內(nèi)檢索建庫(kù)至2013年5月收錄的文獻(xiàn)，回顧性分析其臨床表現(xiàn)、輔助檢查特點(diǎn)及診治和預(yù)后情況。結(jié)果 共檢索到病人13例，男10例，女3例，年齡16～44歲，平均(29.8±8.8)歲。右下腹痛占84.6%(11/13)，發(fā)熱占91.7%(11/12)，腹部壓痛占100.0%(9/9)，反跳痛占88.9%(8/9)。白細(xì)胞計(jì)數(shù)平均為(15.60±5.64)×109/L((8.69～28.60)×109/L)，紅細(xì)胞沉降率平均(46.80±40.20)mm/1 h(10～115 mm/1 h)。闌尾炎癥狀出現(xiàn)在白塞病起病后11例(84.6%)，平均(39.0±36.7)個(gè)月(0～120個(gè)月)，出現(xiàn)在白塞病確診后6例(46.2%)，出現(xiàn)在確診前7例(53.8%)。11例有記錄的病人出現(xiàn)闌尾炎癥狀時(shí)1例(9.1%)正應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，7例未用(63.6%)，3例(27.3%)曾經(jīng)應(yīng)用但已停用。術(shù)前抗生素治療效果差5例；12例行闌尾切除術(shù)，術(shù)后癥狀緩解1例(但術(shù)后6個(gè)月再發(fā)右下腹痛，行右半結(jié)腸切除)，4例術(shù)后有好轉(zhuǎn)，5例無(wú)緩解，2例未記錄術(shù)后情況。4例術(shù)后因癥狀反復(fù)行結(jié)腸或回腸切除，發(fā)生吻合口潰瘍2例，腸瘺4例，腸道梗阻2例，腸穿孔2例；4例在治療過(guò)程中行腸鏡檢查，手術(shù)或腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)回盲部潰瘍8例次。1例術(shù)后因中毒性休克死亡，余者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療后癥狀均緩解。結(jié)論 男性白塞病病人更易出現(xiàn)闌尾炎樣表現(xiàn)，回盲部潰瘍常見(jiàn)，及早確診和正確應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是治療和預(yù)防本病發(fā)生的關(guān)鍵，應(yīng)避免不必要的手術(shù)。

貝赫切特綜合征；闌尾炎；潰瘍；糖皮質(zhì)激素

白塞病又稱(chēng)貝赫切特綜合征，是一種慢性血管炎癥性的多系統(tǒng)損害疾病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎，其他還有發(fā)熱、皮膚損害等多種表現(xiàn)[1]。消化道受累時(shí)稱(chēng)為腸白塞病，發(fā)病率為10%～50%，從口腔到肛門(mén)的全消化道均可受累，出現(xiàn)腹痛等癥狀，臨床上呈闌尾炎樣表現(xiàn)，易誤診、誤治，甚至進(jìn)行不必要的手術(shù)干預(yù)。本文對(duì)中文數(shù)據(jù)庫(kù)收錄文獻(xiàn)中報(bào)道的誤診為闌尾炎的白塞病病例進(jìn)行總結(jié)，分析其臨床特征，以提高其診治能力?，F(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1 對(duì)象與方法

1.1研究對(duì)象

以白塞病、貝赫切特病、闌尾炎為檢索詞，在中國(guó)醫(yī)院數(shù)字圖書(shū)館(CHKD)、萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)內(nèi)檢索建庫(kù)至2013年5月收錄的文獻(xiàn)[2-13]。

1.2分析內(nèi)容

分析病例的一般情況(包括性別、年齡等)、腹部癥狀和體征、出現(xiàn)闌尾炎癥狀與白塞病首發(fā)癥狀及確診時(shí)間之間的關(guān)系，出現(xiàn)闌尾炎表現(xiàn)時(shí)白塞病用藥情況，治療方法及效果，手術(shù)或腸鏡所見(jiàn)及病理結(jié)果等。

1.3統(tǒng)計(jì)方法

2 結(jié) 果

2.1一般特征

共檢索到資料齊全的病人13例，其中男10例(76.9%)，女3例(23.1%)；年齡為16～44歲，平均(29.8±8.8)歲。

2.2闌尾炎表現(xiàn)與白塞病的關(guān)系

本組表現(xiàn)為右下腹痛占84.6%(11/13)，臍周痛占23.1%(3/13)，轉(zhuǎn)移性右下腹痛占15.4%(2/13)，壓痛占100.0%(9/9)，反跳痛占88.9%(8/9)；發(fā)熱占91.7%(11/12)。13例病人外周血白細(xì)胞總數(shù)為(15.60±5.64)×109/L((8.69～28.60)×109/L)，中性粒細(xì)胞0.805±0.832(0.650～0.900)，紅細(xì)胞沉降率(46.80±40.20)mm/1 h(10～115 mm/1 h)。闌尾炎癥狀出現(xiàn)在白塞病起病后11例(84.6%)，平均時(shí)間(39.0±36.7)個(gè)月(0～120個(gè)月)，另2例與其他白塞病癥狀同時(shí)出現(xiàn)；闌尾炎癥狀出現(xiàn)在白塞病確診后6例(46.2%)，出現(xiàn)在確診前7例(53.8%)。出現(xiàn)闌尾炎癥狀時(shí)7例未曾用糖皮質(zhì)激素(63.6%)，1例(9.1%)正在使用，3例(27.3%)曾經(jīng)應(yīng)用但已停用，2例無(wú)用藥記錄。

2.3手術(shù)治療效果

本文13例病人中12例行闌尾切除術(shù)，術(shù)后癥狀緩解僅1例(但術(shù)后6個(gè)月再發(fā)右下腹疼痛，行右半結(jié)腸切除)，術(shù)后有好轉(zhuǎn)4例，無(wú)緩解5例，余2例未記錄闌尾術(shù)后情況。手術(shù)發(fā)現(xiàn)回盲部潰瘍8例次，回盲部包塊樣或結(jié)節(jié)樣隆起樣改變3例，其余病變?yōu)榫W(wǎng)膜腸管粘連、腸系膜漿膜炎、腸道肉芽腫樣改變、腸管粘連等。12例手術(shù)病人中，4例術(shù)后癥狀反復(fù)而行右半結(jié)腸手術(shù)；發(fā)生吻合口潰瘍及梗阻2例，腸瘺4例，腸道梗阻2例，穿孔2例。12例手術(shù)病人中5例術(shù)前應(yīng)用抗生素等保守治療效果不佳。

2.4藥物治療及結(jié)果

除1例術(shù)后因中毒性休克死亡外，全部病例均在確診后應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合或不聯(lián)合免疫抑制劑治療，癥狀均緩解。糖皮質(zhì)激素劑量：潑尼松最小量為10 mg/d，甲潑尼龍最大量為200 mg/d，多數(shù)為潑尼松30～40 mg/d。免疫抑制劑包括秋水仙堿、沙利度胺、環(huán)磷酰胺、雷公藤多甙等。

2.5病理結(jié)果

本文13例病人中12例共行手術(shù)及腸鏡檢查20例次，其中病理結(jié)果為闌尾炎3例，3例術(shù)中所見(jiàn)闌尾無(wú)異常表現(xiàn)，回盲部潰瘍8例次，腸道急慢性炎癥14例次，其他病理表現(xiàn)有腸道潰瘍、急慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、小血管壁炎細(xì)胞浸潤(rùn)(中性粒細(xì)胞多見(jiàn))、肉芽組織形成、小膿腫形成、腸系膜漿膜炎、腸系膜淋巴結(jié)炎等。

3 討 論

白塞病是以血管炎為病理基礎(chǔ)的系統(tǒng)性疾病,16～40歲為多發(fā)年齡，女性多見(jiàn)，可累及多個(gè)器官或系統(tǒng)[14],根據(jù)臨床表現(xiàn)分為血管型、神經(jīng)型和胃腸型等[15]。我國(guó)白塞病病人出現(xiàn)消化系統(tǒng)癥狀者占4.2%(0.2%～13.0%)[16],約有12.5%的病人因懷疑闌尾炎進(jìn)行了手術(shù)[17]。有研究表明，中國(guó)男性白塞病病人通常病情更重，大血管、眼部、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)受累發(fā)生率明顯高于女性，但胃腸道受累無(wú)性別差異[16]。本研究中男性比例明顯高于女性，可能原因?yàn)椋夯孛げ坎∽兓蛘哒f(shuō)表現(xiàn)為闌尾炎樣癥狀的腸型白塞病更易發(fā)生在男性。有研究顯示，19例消化道潰瘍和(或)出血病人中,15例在出現(xiàn)相應(yīng)癥狀或內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)病變時(shí)尚未使用糖皮質(zhì)激素；4例在小劑量糖皮質(zhì)激素維持治療時(shí)出現(xiàn),而糖皮質(zhì)激素加量后癥狀緩解或消失[17]。本組病人在出現(xiàn)闌尾炎樣表現(xiàn)時(shí)僅1例正在服用糖皮質(zhì)激素，提示糖皮質(zhì)激素治療的缺失或不規(guī)范可能是白塞病出現(xiàn)闌尾炎樣表現(xiàn)的一個(gè)危險(xiǎn)因素。

本文過(guò)半數(shù)的白塞病病人在出現(xiàn)闌尾炎樣表現(xiàn)之后，經(jīng)仔細(xì)詢問(wèn)病史、內(nèi)鏡或術(shù)后病理檢查確診，有些病人術(shù)后效果不佳，甚至出現(xiàn)吻合口潰瘍、腸道梗阻、腸瘺等并發(fā)癥，經(jīng)多次手術(shù)方才確診；另一部分病人(46.2%)闌尾炎樣表現(xiàn)出現(xiàn)在白塞病確診后，原因多是未堅(jiān)持糖皮質(zhì)激素等的規(guī)范治療。白塞病病人闌尾炎樣表現(xiàn)與真正的闌尾炎發(fā)作難以區(qū)分。王維斌等[18]報(bào)道的19例腸型白塞病病例中有7例(36.8%)誤診為闌尾炎。這些病人最初就診時(shí)通常會(huì)就診于外科、消化科等科室，這就需要醫(yī)務(wù)人員了解白塞病的腸道表現(xiàn)，及時(shí)做出正確診斷；而對(duì)于已確診病人，需注意既往治療是否合理，有無(wú)減藥、停藥等，判斷其闌尾炎樣表現(xiàn)是否為白塞病復(fù)發(fā)表現(xiàn)，進(jìn)而給予正確治療。

已有研究表明，白塞病病人消化道受累時(shí)，病變以回腸、結(jié)腸為主,特別是以回盲部為著。研究結(jié)果顯示，24例白塞病胃腸受累者通過(guò)手術(shù)及內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)回盲部潰瘍5例(20.8%)，高于消化道其他部位[17]。本組病例發(fā)現(xiàn)回盲部潰瘍最為常見(jiàn)，行闌尾切除術(shù)后常出現(xiàn)吻合口潰瘍、腸瘺，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果相符。其他病變?yōu)榫W(wǎng)膜腸管粘連、腸系膜漿膜炎、腸道肉芽腫樣改變、腸管粘連等。本組手術(shù)或腸鏡所取組織病理表現(xiàn)有腸道潰瘍、急慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、小血管壁炎細(xì)胞浸潤(rùn)、肉芽組織形成、小膿腫形成、腸系膜漿膜炎、腸系膜淋巴結(jié)炎等，與文獻(xiàn)描述類(lèi)似[15,17]。腸鏡檢查遠(yuǎn)比手術(shù)簡(jiǎn)單易行，如果對(duì)出現(xiàn)闌尾炎樣表現(xiàn)的可疑白塞病病人積極進(jìn)行腸鏡檢查，或許可早期確診而免于手術(shù)痛苦。本組病人中常出現(xiàn)的其他白塞病表現(xiàn)為口腔潰瘍、外陰潰瘍及皮疹，但常在就診時(shí)被病人和醫(yī)務(wù)人員忽略。

本文研究結(jié)果顯示，白塞病出現(xiàn)闌尾炎樣癥狀時(shí)抗生素保守治療效果不佳，行闌尾切除術(shù)治療的效果也不佳。張嵐等[19]報(bào)道，腸型白塞病手術(shù)治療復(fù)發(fā)率達(dá)77.7%。國(guó)外文獻(xiàn)研究顯示，腸型白塞病不僅術(shù)后復(fù)發(fā)率高，而且復(fù)發(fā)的腸道損害多數(shù)仍為回盲部的多發(fā)性潰瘍[8,20]。本組病人術(shù)后常出現(xiàn)吻合口潰瘍、結(jié)腸和回腸潰瘍，甚至穿孔、形成瘺管。因此，對(duì)于表現(xiàn)為闌尾炎的白塞病病人手術(shù)并非最佳治療選擇，而且可能會(huì)帶來(lái)其他問(wèn)題。本組病人應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合或不聯(lián)合免疫抑制劑的內(nèi)科治療效果理想，避免了手術(shù)給病人帶來(lái)的痛苦和風(fēng)險(xiǎn)。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療的關(guān)鍵是：確診后及早合理用藥，疾病控制后仍需根據(jù)病情給予藥物維持治療，不用糖皮質(zhì)激素和停用可能是白塞病累及腸道的一個(gè)危險(xiǎn)因素。

綜上所述，男性白塞病病人更易出現(xiàn)闌尾炎樣表現(xiàn)，其病變基礎(chǔ)以回盲部潰瘍?yōu)橹鳎徽`診原因多為忽略白塞病的其他臨床表現(xiàn)，長(zhǎng)期未治療或停藥可能是其一個(gè)危險(xiǎn)因素；手術(shù)治療效果不佳，及早確診和正確應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是治療和預(yù)防的關(guān)鍵。

[1] 姜靖. 不明原因發(fā)熱182例臨床分析[J]. 齊魯醫(yī)學(xué)雜志, 2006,21(1):57-58.

[2] 張慧君,李勝光,鄧小虎,等. 白塞病誤診為急性闌尾炎并術(shù)后反復(fù)腸梗阻1例分析[J]. 中國(guó)誤診學(xué)雜志, 2008,8(36):8909-8910.

[3] 陳修濤. 白塞氏病急腹癥1例[J]. 四川醫(yī)學(xué), 1990,11(3):190.

[4] 陳如法,劉乃標(biāo). 白塞氏病消化道合并癥2例[J]. 醫(yī)師進(jìn)修雜志, 1987(4):49-50.

[5] 何振敏. 白塞氏綜合征誤診為闌尾炎1例[J]. 臨床誤診誤治, 1990,3(2):54.

[6] 張同琳,張自順,陳守經(jīng),等. 腸白塞病的診治問(wèn)題(附4例報(bào)告)[J]. 實(shí)用外科雜志, 1993,3(1):34-36.

[7] 武強(qiáng),劉兆成,李文柱,等. 腸白塞氏病誤診為闌尾炎1例[J]. 中國(guó)社區(qū)醫(yī)師, 2002(6):42.

[8] 唐福林,陳琳潔,李志軍. 13例白塞病消化道表現(xiàn)分析[J]. 安徽醫(yī)學(xué), 1998,19(1):55-56.

[9] 叢林,蘇有明,常冬青,等. 腸型白塞病1例[J]. 實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志, 2008,24(11):1910.

[10]鄒永晏,董連儒. 腸型白塞氏病1例[J]. 中國(guó)普通外科雜志, 1997,6:357.

[11]張宏偉. 腸型白塞氏病3例報(bào)告[J]. 江蘇醫(yī)藥, 1989,10:578.

[12]崔偉,孫亮,陳綱,等. 激素停藥致腸型白塞病急性發(fā)作誤診為急性闌尾炎一例[J]. 中華普外科手術(shù)學(xué)雜志:電子版, 2011,5(4):463.

[13]王鑫博,李小峰,溫鴻雁,等. 青少年腸型白塞病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 臨床醫(yī)藥實(shí)踐, 2010,19(3):175-179.

[14]DOWLING C M, HILL A D, MALONE C, et al. Colonic perforation in Behcet’s syndrome[J]. World Journal of Gastroenterology : WJG, 2008,14(42):6578-6580.

[15]侯小萌,張卓莉,董怡. 中國(guó)白塞病患者的臨床特點(diǎn)[J]. 中華全科醫(yī)師雜志, 2005,4(11):666-667.

[16]張卓莉,彭勁民,侯小萌,等. 中國(guó)1 996例白塞病患者的臨床薈萃研究[J]. 北京醫(yī)學(xué), 2007,29(1):10-12.

[17]彭勁民,張卓莉,董怡. 白塞病173例的臨床特點(diǎn)分析[J]. 中華全科醫(yī)師雜志, 2006,5(3):154-157.

[18]王維斌,趙玉沛,叢林,等. 19例胃腸型白塞病誤診誤治分析[J]. 腹部外科, 2010,23(6):338-340.

[19]張嵐,趙恭華,戴希真,等. 白塞病24例消化道表現(xiàn)[J]. 新消化病學(xué)雜志, 1996,4(6):339-340.

[20]LIDA M, KOBAYASHI H, MATSUMOTO T, et al. Postoperative recurrence in patients with intestinal Beheet’s disease[J]. Dis Colon Reetum, 1994,37(1):l6-21.

(本文編輯 黃建鄉(xiāng))

CLINICAL FEATURES OF BEHCET’S SYNDROME MISDIAGNOSED AS APPENDICITIS

WANGPai

(Department of Gastroenterology, Beijing Hepingli Hospital, Beijing 100013, China)

ObjectiveTo discuss the clinical characteristics of Behcet’s syndrome appear as appendicitis and raise the level of diagnosis and treatment of this condition.MethodsTaking Behcet’s disease and appendicitis as search terms, the literature concerned were searched from Chinese hospital knowledge database (CHKD) and Wan Fang database. The clinical manifestations, characteristics of auxiliary examinations, diagnosis, therapy and prognosis of Behcet’s disease were analyzed retrospectively.ResultsA total of 13 cases of Behcet’s disease were collected-male 10, female three, age (mean) 14-44 (29.8±8.8) years. Of which. The symptoms and signs were as follows: pain on right lower abdomen accounted for 84.6%, fever 91.7%, tenderness 100.0%, rebound tenderness 88.9%, white blood cells (15.60±5.64)×109/L (8.69-28.6)×109/L, ESR (46.8±40.20) mm/1 h (10-115) mm/1 h. The time of the 11 patients with symptoms of appendicitis presented after, 0-120 months, the onset of Behcet’s disease, of whom, six manifested the symptoms after the confirmation of the syndrome, and seven before the confirmation of the Behcet’s disease. One was being treated with glucocorticoid when symptoms of appendicitis presented, no glucocorticoid was given to the other seven patients, three had been offered the medicine, but discontinued. Five patients received antibiotics before surgery with a poor result; 12 underwent appendectomy, of whom, the symptoms relieved in one patient, but abdominal pain recurred six months later and right hemicolectomy was done six months after the first surgery, four improved, five not improved. The record of two patients was not available for their postoperative condition. Four patients underwent colonic or ileal resection due to symptom relapsed. Marginal ulcer was noted in two cases, intestinal fistula in four, intestinal obstruction in two and intestinal perforation in two. Four cases received enteroscopy during therapy, eight ileocecal ulcers were observed at surgery or enteroscopy. One patient died of toxic shock, the others relieved after application of glucocorticoid.ConclusionAppendicitis-like symptoms are more commonly seen in male patients with Behcet’s syndrome with ileocecal ulcers. An early diagnosis and appropriate application of glucocorticoid is the key to treat and prevent the disease, an unnecessary surgery should be avoided.

Behcet syndrome; appendicitis; ulcer; glucocorticoid

2014-01-09;

2014-07-23

汪湃(1976-)，女，主治醫(yī)師。

R593.2

A

1008-0341(2015)01-0077-03