胼胝體變性1例報道

汪玲娥，張東平，陳中美

（重鋼總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，重慶400080）

胼胝體變性1例報道

汪玲娥，張東平，陳中美

（重鋼總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，重慶400080）

Marchiafava-Bignami??； 病例報告； 酒精中毒； 磁共振成像

胼胝體變性（Marchiafava-Bignami disease，MBD）是1903年由意大利病理學家Marchiafava和Bignami首次報道，是臨床少見病。MBD多發(fā)生于慢性酒精中毒患者，也有少數(shù)發(fā)生于無慢性酒精中毒的營養(yǎng)不良患者，但即使在較嚴重的慢性酒精中毒患者中，發(fā)生MBD也極少。因MBD發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，所以誤診率高，但隨著頭顱MRI的廣泛應用，結合胼胝體在MRI上的特殊表現(xiàn)，綜合判斷后可以診斷。本科近期收治1例慢性酒精中毒致MBD患者，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，男，65歲，入院前跌倒6 h，呼之不應、肢體抽搐2小時入院。6 h前，患者突然跌倒在地（具體情況不詳），工友發(fā)現(xiàn)后將患者扶起后，患者未訴不適，可言語、抽煙，無神志不清、肢體抽搐。入院前2 h前患者兒子發(fā)現(xiàn)患者倒在床下，呼之不應，雙眼凝視，牙關緊閉，雙上肢抽搐，約2 min后抽搐停止，無大小便失禁。急診家屬立即撥打120送至本院，急診頭顱CT未見明顯異常，入院途中患者神志逐漸轉清，但不能言語，可發(fā)簡單“啊”音，收入本科。既往有高血壓病史10年；飲酒30年，白酒每天150～200 g。入院查體：BP 120/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），神清，不能言語，雙肺未聞及干濕啰音，心濁音界無擴大，心率113次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腰骶部棘突處壓痛，腹平軟，無壓痛。雙下肢不腫。神經(jīng)內(nèi)科專科檢查：神清，不能言語，查體部分合作，雙側瞳孔等大等圓，直徑0.3 cm，對光反射靈敏，眼球向各方向運動到位，無面舌癱，懸雍垂居中，雙側軟腭動度對稱，雙側咽反射（+），頸阻（-），雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅳ級，雙上肢肌張力正常，雙下肢肌張力稍增高，雙側淺深感覺查體欠合作，四肢腱反射（++），巴賓斯基征（-），霍夫曼征（-）。共濟運動查體欠合作。輔查：血常規(guī)：WBC 14.54×109L-1，N 93.2%。肝功：ALT 53 U/L，AST 104 U/L。血糖17 mmol/ L。肌鈣蛋白140.4 pg/mL。腎功、電解質(zhì)、血脂、凝血功能未見異常。腦脊液常規(guī)生化正常，腦脊液一般細菌涂片、抗酸桿菌涂片陰性，未找到新型隱球菌。顱腦MRI：考慮胼胝體膝部、體部及壓部急性腦梗死；雙側小腦中腳異常信號，考慮腦梗死；雙側額頂葉、半卵圓中心、腦室體旁及基底節(jié)區(qū)多發(fā)缺血灶、腔隙性腦梗死灶及腦軟化灶；雙側腦室旁腦白質(zhì)脫髓鞘改變，腦萎縮。腰椎MRI：腰椎退行性改變；胸11椎體壓縮性骨折；腰4～5椎間盤膨出、腰5至骶1椎間盤突出。頸動脈彩超未見異常。頭顱MRI直接增強：胼胝體異常信號，增強后未見明顯強化（圖1），考慮：急性腦梗死？MBD？雙側小腦中腳異常信號，考慮：脫髓鞘改變？腦梗死？隨訪復查；雙側額頂葉、半卵圓中心、腦室體旁及基底節(jié)區(qū)多發(fā)缺血灶、腔隙性腦梗死灶及腦軟化灶；雙側大量腦白質(zhì)脫髓鞘改變，腦萎縮。腦電圖：輕度異常腦電圖/異常腦電地形圖。動態(tài)腦電圖正常。床旁心電圖：竇性心動過速，STT改變，偶發(fā)室性早搏。床旁腹部彩超：脂肪肝；肝囊腫；膽囊增大。X線片：雙肺未見異常，左心室增大，腹部未見空腔臟器穿孔及腸梗阻征象，請結合臨床密切隨訪復查，骨盆骨質(zhì)未見異常。診斷：（1）慢性酒精中毒性腦?。唬?）MBD；（3）癇性發(fā)作；（4）酒精性脂肪肝；（5）胸11椎體壓縮性骨折，予以大劑量維生素B1營養(yǎng)神經(jīng)、保肝、改善循環(huán)等治療，2周后患者好轉出院，出院時患者神志清楚，腰骶部疼痛減輕，未再肢體抽搐，簡單言語，對答部分切題，記憶力、定向力、計算力減退，反應遲鈍，雙上肢肌力Ⅳ+級，雙下肢肌力Ⅳ級,雙下肢肌張力稍增高。

圖1MBD患者MRI圖

2 討 論

MBD是一種臨床少見的脫髓鞘性病變，其發(fā)病的機制主要是：（1）營養(yǎng)代謝障礙。慢性酒精中毒可引起肝及胃腸道功能障礙，發(fā)生嚴重的營養(yǎng)不良，使得腦代謝紊亂，引起腦內(nèi)髓鞘磷脂代謝障礙，胼胝體是腦內(nèi)最大的連合纖維，其內(nèi)髓鞘磷脂含量較高，慢性酒精中毒可致使胼胝體脫髓鞘及神經(jīng)細胞發(fā)生變性。（2）乙醇及其代謝產(chǎn)物可與腦內(nèi)卵磷脂結合沉積而產(chǎn)生對神經(jīng)的直接毒性作用。MBD根據(jù)臨床發(fā)病的形式不同可分為三類：急性型、中間性型和慢性型[1]。急性型發(fā)病突然，多出現(xiàn)昏迷、肢體抽搐；中間性型發(fā)病時表現(xiàn)與急性型類似，病程常遷延數(shù)月；慢性發(fā)病者則表現(xiàn)為數(shù)月或數(shù)年逐漸加重的認知障礙甚至癡呆。胼胝體廣泛變性時臨床表現(xiàn)缺乏特異性，癥狀繁多、但缺乏定位體征，表現(xiàn)為嗜睡或昏睡，情緒異常、性格改變、肢體無力、運動障礙等。神經(jīng)系統(tǒng)損害廣泛者預后差。頭顱CT上胼胝體變性表現(xiàn)為全部或部分胼胝體低密度，但MRI可多序列、多角度很好的顯示出胼胝體病變的情況，在顯示病變上有很大的優(yōu)勢。胼胝體變性典型的MRI影像學特征為胼胝體壓部、體部和膝部大片對稱性的彌漫性腫脹，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高信號，代表水腫和脫髓鞘[2]，慢性期病變TlWI呈低信號，T2WI呈高信號。部分病例可出現(xiàn)胼胝體空洞、分裂、囊變，提示胼胝體分層壞死等。頭顱MRI有助于早期診斷，MBD影像學特征性表現(xiàn)為“三明治征”，主要是胼胝體中央層明顯受累，通常并不累及腹側層和背側層，矢狀位T2WI或FLAIR是診斷該病的最佳序列[3]。本例患者頭顱MRI矢狀位T1WI胼胝體見分層狀改變（圖1a）；T2WI胼胝體呈稍高信號（圖1b）；FLAIR胼胝體呈高信號（圖1c）；均符合胼胝體變性的MRI典型表現(xiàn)。MBD的MRI表現(xiàn)主要需同多發(fā)性硬化及胼胝體梗死鑒別。多發(fā)性硬化發(fā)病多為中青年女性，有反復多次發(fā)病的特點，MRI表現(xiàn)為多部位白質(zhì)受累，胼胝體局限性或彌漫性萎縮變薄，邊緣凹凸不平，側腦室旁有多處同腦室垂直的斑片狀脫髓鞘病變。胼胝體梗死多見于中老年患者，有腦血管病危險因素，起病急，胼胝體梗死一般單發(fā)，病灶位于胼胝體的一側，有時伴發(fā)其他部位腦梗死。目前，只有少數(shù)報道提到胼胝體及腦白質(zhì)均受累，極少數(shù)報道提及大腦皮質(zhì)受累[4]，大多學者普遍認為有廣泛白質(zhì)或皮質(zhì)受累的患者預后差，大部分患者在短期內(nèi)死亡。

本病無特殊治療方法，患者須戒酒，予以補充大劑量B族維生素，加強營養(yǎng)，改善神經(jīng)代謝治療。Ruiz-Martínez等[5]認為，重癥MBD或胼胝體外病灶較多的MBD采用大劑量甲潑尼龍療效好。該病發(fā)病率低，部分容易誤診，應該加強認識，結合長期大量飲酒史及頭顱MRI的典型表現(xiàn)，及時作出診斷，盡早進行治療，對減少致殘率和致死率有一定幫助。

[1]Kohler CG，Ances BM，Coleman AR，et al.Marchiafava-Bignami disease：literrature review and case report[J].Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol，2000，13（1）：67-76.

[2]Chang KH，Cha SH，Han MH，et al.Marchiafava-Bignami disease：serial changes in corpus csllosum on MRI[J].Neuroradiology，1992，34（6）：480-482.

[3]蘇學寧.原發(fā)性胼胝體變性病臨床分析[J].河北醫(yī)藥，2011，33（8）：1206-1208.

[4]Tuntiyatorn L，Laothamatas J.Acute Marehiafava-Bignami disease with callosal，cortical，and white matter involvement[J].Emerg Radiol，2008，15（2）：137-140.

[5]Ruiz-Martínez J，Martínez Pérez-Balsa A，Ruibal M，et al.Marchiafava-Bignami disease with wides pread extracallosal lesions and favourable course[J].Neu-roradiology，1999，41（1）：40-43.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.12.076

:C

:1009-5519（2015）12-1927-02

2015-04-08）

汪玲娥（1979-），女，湖北仙桃人，主治醫(yī)師，主要從事神經(jīng)內(nèi)科臨床工作；E-mail：15396893@qq.com。