CT 診斷60 例骨纖維異常增殖癥的臨床分析

何寶龍 苗虎

(河北省承德市寬城滿族自治縣中醫(yī)院 河北 承德 067600 )

骨纖維異常增殖癥是一種常見的骨骼疾病，它是指增生纖維化組織將正常骨組織替代的疾病。目前對其發(fā)病機理尚不明確，其中原始間葉組織的異常發(fā)育占到病變的12%左右［1］。對骨纖維異常增殖的診斷多采用影像學(xué)觀察，X 線平光是目前在臨床上采用較多的一種手段，本文對我院收治的60 例骨纖維異常增殖患者進行CT 影像的回顧分析，現(xiàn)將結(jié)果報道如下。

1.資料與方法

1.1 一般資料

2011 年3 月-2014 年3 月，經(jīng)我院手術(shù)和活檢病理確診60 例骨纖維異常增殖患者，其中41 例為軀干及四肢骨，19 例為顱面骨，男性患者32例，女性患者28 例，最小的患者僅4 歲，年齡最大為68 歲，平均年齡為(31.2 ±5.1)歲，在臨床表現(xiàn)中有30 例有疼痛，7 例有突眼，28 例有局部腫塊或隆起。

1.2 診斷方法

所有患者進行X 線平光拍攝檢查，使用的設(shè)備是美國GE 產(chǎn)飛天3照相機，并對48 例患者行CT 檢查，所用的CT 設(shè)備是美國GE 產(chǎn)Prospeed雙層螺旋CT 掃描機，CT 的層厚設(shè)置為4mm 左右，層之間的間距為4mm左右，進行連續(xù)常規(guī)軸位掃描，在病癥的局部進行增強掃描，增加2mm 的薄層掃描。

2.結(jié)果

2.1 病灶部位

在本次研究中大多屬于單骨型，共49 例(81.67%)，其中股骨有17例，脛骨有15 例，肋骨有5 例，上頜骨4 例，在尺骨、下頜骨、蝶骨和肱骨分別發(fā)現(xiàn)有2 例，1 例，3 例，2 例;多骨型共11 例(18.33%)，其中下肢7例，骨盆和面顱骨各2 例。

2.2 X 線影像

在患者X 平光片下觀察，其中40 例患者發(fā)現(xiàn)有囊狀的變化，在片中可見單囊膨脹透亮區(qū)有一定程度的硬化改變，清晰可見邊界，在囊內(nèi)可觀察到有條狀的骨紋和短骨嵴影，15 例患者觀察到有磨玻璃樣的改變，正常骨質(zhì)消失，磨玻璃狀的密度增加，在骨髓腔中存在點狀或片狀鈣化影，3例患者出現(xiàn)絲瓜樣的改變，皮質(zhì)減薄，觀察到絲瓜狀的病變，2 例患者出現(xiàn)了蝕樣改變，可見邊緣銳利硬化。

2.3 CT 影像

通過CT 影像掃描，病變主要表現(xiàn)在患者的病骨有膨脹增厚，骨皮質(zhì)變薄，病變區(qū)出現(xiàn)密度不均的現(xiàn)象，也可見囊內(nèi)有磨玻璃樣鈣化、囊性病變的周圍亦有硬化和骨脊的變化，觀察病變區(qū)域內(nèi)緣較為清晰且形態(tài)呈現(xiàn)不規(guī)則。通過對48 例患者進行CT 掃描判定26 例(54.17%)屬于磨玻璃狀改變，12 例(25.00%)屬于囊狀改變，10 例(20.83%)屬于硬皮質(zhì)硬化或蟲蝕狀改變。

3.討論

目前臨床上對于骨纖維異常增殖的病因尚沒有較為明確的解釋，現(xiàn)階段比較普遍的認為是由于受到原始間業(yè)組織發(fā)育異常的影響，骨骼內(nèi)引發(fā)纖維組織出現(xiàn)異常增殖造成的。在骨纖維異常增殖的同時伴隨著皮膚咖啡斑以及性早熟等內(nèi)分泌紊亂癥時，被稱為al-bright 綜合癥。在我國研究報道中指出，骨纖維異常增殖可能與某些先天性疾病有關(guān)，也有報道認為該病的發(fā)病與內(nèi)分泌失調(diào)有關(guān)［2］。在最新的研究報道中顯示，骨纖維異常增殖癥的發(fā)病受到gas 蛋白突變基因的影響，該突變位點位于20 號染色體上的GNAS-1 基因，中文名為鳥嘌呤核苷酸結(jié)合蛋白-α 激動型多態(tài)1 基因，該突變位點的改變導(dǎo)致患者原來的精氨酸替換為了組氨酸或半胱氨酸，突變后基因表達會抑制到三磷酸鳥苷(GTP)酶的活性，促進了腺苷酸環(huán)化酶(AC)的激活，從而增加了環(huán)腺苷酸的表達量，進而使得細胞發(fā)生異常增殖和過度分化，形成骨纖維異常增殖癥。

骨纖維增值癥的病癥部位可是單骨也可以累及到多骨，病癥范圍可在全身骨骼中發(fā)生，最為常見的是在四肢長骨、顱骨、骨盆及肋骨等。在臨床癥狀中患者多表現(xiàn)為局部有疼痛感，病變骨部位有膨大、畸形、跛行等。發(fā)病多見于單骨型，大部分的病變是起始于局部病灶，有研究報道顯示單骨型相比多骨型的發(fā)病比例在7:3 左右。影像學(xué)顯示在骨纖維異常增殖癥的不同時間，纖維組織、骨樣組織、新生骨小梁等在病變部位的成分有所不同，在病變的早期，可見較為清晰的邊界，病變范圍越廣，邊界變得越模糊［3］。在本次研究中有54.17%的患者CT 檢查顯示出有液體囊腔的形成，可明顯看到骨樣組織或不成熟的纖維骨小梁，可判定為磨玻璃狀改變;CT 檢查顯示有粗大成熟的骨小梁，也可觀察到少量的纖維組織，纖維組織呈現(xiàn)V 字形分開膨脹，可判定為皮質(zhì)分叉癥。

CT 檢查對于骨纖維異常增殖的診斷具有較高的分辨率和特征性。CT 掃描檢查可以彌補X 線平片可能出現(xiàn)組織結(jié)構(gòu)重疊的問題，對于病變組織細微差別的改變能夠更好的顯示，在早期診斷、鑒別治療骨纖維異常增殖具有重要的意義。在早期懷疑出現(xiàn)小病變時，或病變較小不易察覺時，通過X 線平光檢測無法顯示出特異性，此時選用CT 檢查能夠清晰的發(fā)現(xiàn)病灶;在臨床手術(shù)治療過程中CT 檢查可以確定病灶的范圍，利于手術(shù)的進行，例如在顱底發(fā)生壓迫性病變時，通過CT 檢查可以明確周圍神經(jīng)血管的情況，幫助醫(yī)師制定更為細致的手術(shù)方案;CT 掃描可以對惡性腫瘤產(chǎn)生原發(fā)病變以外的傷害做到早鑒別的作用，骨纖維異常增殖可惡化為骨肉瘤等惡性腫瘤疾病，在臨床懷疑病變惡化時采用CT 掃描檢查可以更及時的做出治療方案，而平光無法進行確診;若懷疑患者有al-bright綜合癥時，用X 平光無法發(fā)現(xiàn)骨骼病癥，應(yīng)選用CT 檢查進一步掃描診斷。綜上所述，CT 掃描對于骨纖維異常增殖癥的診斷具有較高的分辨率和識別度，有利于早期識別和鑒定骨纖維異常增殖的病變，對于病癥部位和病癥范圍的顯示較為清晰，有利于對該病進行確診和治療。CT 掃描診斷可用于臨床骨纖維異常增殖癥的診斷方法。

［1］ 肖立紅，齊有才，宋陽琴，等.X 線及CT 診斷骨纖維異常增殖20 例分析［J］.人民軍醫(yī)，2013，56(7):835 -836.

［2］ 董海濤，馬艷花.骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)表現(xiàn)［J］.中國實用醫(yī)藥，2011，6(21):143 -144.

［3］ 張雪琴，王映林，陳光文.骨纖維異常增殖癥的CT 征象及病理對照分析［J］.中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2013(1):55 -56.