馬巧稚,王 宏,穆學(xué)濤,杜祥穎,董玉茹
臨床病例討論
椎管內(nèi)硬膜外炎性假瘤1例MRI診斷
馬巧稚1,王 宏1,穆學(xué)濤1,杜祥穎2,董玉茹1
椎管內(nèi)硬膜外;炎性假瘤;磁共振(MRI)診斷
患者,男性,43歲。自述于4個月前,開始無明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)肩部及后背部疼痛,疼痛以右側(cè)為著,呈持續(xù)性,程度一般,可耐受,自行口服止疼藥物后可緩解。3個月前,癥狀呈進(jìn)行性加重,并開始出現(xiàn)后背部及腹部束帶感,伴臀部、雙腿部麻木及雙下肢乏力癥狀,站立不能,行走搖晃。2013-12-20外院就診,行胸腰椎MRI檢查,結(jié)果示“胸2~5椎體水平椎管內(nèi)占位性病變”。為求進(jìn)一步手術(shù)治療,2013-12-31來我院就診。發(fā)病以來飲食睡眠好,大小便較以前遲緩,體重未見明顯改變。
2014-01-02于我院行術(shù)前胸椎MRI檢查(圖1、2),顯示胸2~5椎體后方及雙側(cè)部分椎間孔占位,呈等T1稍低T2信號,增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化,相鄰硬膜受壓,影像診斷:考慮為惡性病變,淋巴瘤可能性大。2014-01-08全麻下行“后正中入路椎管內(nèi)占位切除術(shù)”,術(shù)中見腫瘤,位于脊髓腹側(cè),質(zhì)韌,暗紅色,血供中等,邊界不清,腫瘤與周圍神經(jīng)根及硬脊膜粘連,沿腫瘤周圍分離,分塊大部切除腫瘤,腫瘤周圍神經(jīng)保護(hù)完好。術(shù)后病理:送檢增生的纖維組織,慢性炎細(xì)胞浸潤,考慮為炎性假瘤。經(jīng)病理專家會診,考慮符合炎性假瘤,排除結(jié)核桿菌所致。
術(shù)后給予抗炎、激素等對癥治療后,恢復(fù)良好,復(fù)查胸椎MRI結(jié)果呈術(shù)后改變,建議定期門診復(fù)查,不適隨診。
圖1 胸椎椎管內(nèi)硬膜外炎性假瘤MRI表現(xiàn)(矢狀位)
A.平掃矢狀位T1WI:可見病灶位于胸2~5椎體水平脊髓腹側(cè),呈等T1信號,與硬膜呈廣基底;B.平掃矢狀位T2WI:病灶呈稍低信號,信號均勻,后方脊髓信號未見明顯異常;C.注射Gd-DTPA增強(qiáng)后矢狀位T1WI壓脂像:增強(qiáng)后病灶可見明顯強(qiáng)化,相鄰椎體后緣可見片狀強(qiáng)化,相應(yīng)水平脊髓受壓
圖2 胸椎椎管內(nèi)硬膜外炎性假瘤MRI表現(xiàn)(軸位和冠狀位)
A.平掃軸位T2WI:可見病灶向左側(cè)椎間孔生長,相鄰脊髓明顯受壓變扁;B.注射Gd-DTPA增強(qiáng)后軸位T1WI壓脂像:病灶較明顯強(qiáng)化,累及左側(cè)椎間孔,受壓變形脊髓未見明顯異常強(qiáng)化;C.增強(qiáng)后冠狀位T1WI壓脂像:病灶可見明顯強(qiáng)化,邊界較清,累及部分椎間孔
2.1 討論要點 椎管內(nèi)炎性假瘤屬罕見,國內(nèi)外報道不多,且多為個案。該患者臨床資料和影像表現(xiàn)都沒有什么特異性。我科于2014-01-21進(jìn)行病例討論會,全體醫(yī)生及專家展開討論,查閱文獻(xiàn),提高了對診斷椎管內(nèi)髓外病變的認(rèn)識,拓展了診斷思路。
2.2 青年醫(yī)師 吳春楠醫(yī)師:患者主訴雙肩部及背部疼痛,雙下肢乏力,且呈進(jìn)行性加重,無明顯發(fā)熱,否認(rèn)結(jié)核、惡性腫瘤病史。行MRI檢查顯示胸2~5椎體后方占位性病變,病灶可見鉆孔生長,呈等信號為主,考慮為:(1)神經(jīng)源性腫瘤,此病發(fā)生于髓外,可累及雙側(cè)椎間孔,呈鉆孔樣生長。不支持點:神經(jīng)源性腫瘤為髓外良性占位性病變,多呈長T1長T2信號,若纖維成分為主,則為低信號,且不會累及相鄰骨質(zhì),此例信號以等T1稍低T2信號,且相鄰椎體異常強(qiáng)化。(2)脊膜瘤,良性占位性病變,與相鄰脊膜呈廣基底生長,可見脊膜尾征,信號一般為等信號,明顯強(qiáng)化。不支持點:相鄰椎體異常強(qiáng)化影。
張超醫(yī)師:依據(jù)患者病史及MRI表現(xiàn),呈等T1稍低T2信號,增強(qiáng)掃描病灶及相鄰椎體明顯強(qiáng)化,首先考慮為惡性病變可能性大,淋巴瘤可能,椎管內(nèi)淋巴瘤文獻(xiàn)報道多為個案,可累及相鄰椎體,多為單發(fā),本例信號與之相符。另外,不能除外炎性病變或感染性病變,原發(fā)椎體內(nèi)髓外炎性病變呈類腫瘤樣生長并不多見,若為感染性病變,多數(shù)患者可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀,腰椎穿刺等檢查可協(xié)助診斷,但本例除了相應(yīng)的神經(jīng)壓迫癥狀外,無其他特殊,故還需結(jié)合臨床,進(jìn)一步檢查。因本例無明確惡性腫瘤病史,且發(fā)病年齡相對較低,MRI表現(xiàn)骨質(zhì)不似常見轉(zhuǎn)移瘤骨質(zhì)破壞,故不考慮轉(zhuǎn)移瘤。
2.3 專家點評 王宏主任醫(yī)師(武警總醫(yī)院磁共振科,博士生導(dǎo)師)指出:椎管內(nèi)炎性假瘤不論是在臨床上還是在影像表現(xiàn)上,都沒有什么明確特征,診斷時在排除其他可能疾病的同時,應(yīng)考慮到本病。
國外文獻(xiàn)對椎管內(nèi)炎性假瘤目前已報道約13例,其中硬膜外4例, MRI表現(xiàn)T1WI均呈等、低信號,T2WI呈低信號[1],其中Han等[2]指出T2WI呈低信號可能與病變纖維化,缺乏自由水和可移動質(zhì)子有關(guān),注射Gd-DTPA增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化,近似于血管、炎癥的強(qiáng)化程度。5/13例術(shù)后復(fù)發(fā)或為中樞神經(jīng)系統(tǒng)多中心發(fā)病。研究發(fā)現(xiàn),原發(fā)與復(fù)發(fā)炎性假瘤無明顯組織學(xué)差異。
穆學(xué)濤副主任醫(yī)師(武警總醫(yī)院磁共振科)指出:本例病變位于胸2~5椎體水平髓外硬膜外,且累及雙側(cè)椎間孔,與神經(jīng)根關(guān)系密切,呈軟組織信號,T1WI呈等信號,T2WI呈稍低信號,注射Gd-DTPA增強(qiáng)后,病灶可見明顯強(qiáng)化,強(qiáng)化信號尚均勻,相鄰椎體后緣見片狀強(qiáng)化影,考慮為椎管內(nèi)富血供占位性,惡性病變,淋巴瘤可能性大,而術(shù)后病理符合炎性假瘤。淋巴瘤在MR表現(xiàn)上呈等信號為主,一般無囊變壞死,發(fā)生于眶內(nèi)時可包繞眼球呈鑄型生長;顱內(nèi)時可不規(guī)則生長;增強(qiáng)掃描多為較明顯、均勻強(qiáng)化[3-5]。診斷時椎體骨質(zhì)信號異常時,需要與多發(fā)骨髓瘤鑒別,若骨質(zhì)無明顯破壞,需與其他椎管內(nèi)髓外腫瘤進(jìn)行鑒別[6]。(1)脊膜瘤:T1WI、T2WI呈等信號,增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化,病變與相鄰硬脊膜呈廣基底相連,典型者可見脊膜尾征;(2)轉(zhuǎn)移瘤:T1WI呈低信號,T2WI呈稍高信號,相鄰骨質(zhì)破壞,有惡性腫瘤病史;(3)神經(jīng)源性腫瘤,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,可沿兩側(cè)椎間孔生長,呈啞鈴狀。另外,還需要和硬膜外血腫進(jìn)行鑒別。MRI顯示正常骨髓脂肪信號、無骨質(zhì)破壞,應(yīng)把炎性假瘤納入鑒別診斷[7,8]。
杜祥穎主任醫(yī)師(首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院放射科)指出:本例臨床癥狀無明顯特異性,病程不長,且呈進(jìn)行性加重。MRI表現(xiàn)為胸2-5椎體水平髓外占位性病變,T1WI呈等信號,T2WI呈稍低信號,信號尚均勻,與相鄰硬膜分界不清,增強(qiáng)掃描病灶可見明顯強(qiáng)化,相鄰椎體后緣見異常強(qiáng)化信號,椎體形態(tài)未見明顯異常。我們以往常見的髓外腫瘤為脊膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤等,脊膜瘤很少累及椎體,且不向椎間孔生長,有的脊膜瘤CT可見鈣化;轉(zhuǎn)移瘤多可發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶,且多有骨質(zhì)破壞,本例椎體只是單純的信號改變,形態(tài)無明顯異常。椎管內(nèi)炎性假瘤實屬罕見,在國外文獻(xiàn)報道也多以個案發(fā)表,其影像表現(xiàn)與淋巴瘤相近,硬膜外淋巴瘤亦為少見,是一種相對少見的結(jié)外淋巴瘤,多數(shù)有慢性炎癥病史,常為自身免疫性疾??;全身多不伴腫大淋巴結(jié),多呈均勻等T1稍長T2信號,增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化,單純從MRI表現(xiàn)上很難與炎性假瘤鑒別。也有專家認(rèn)為炎性假瘤是某些損害的少見反應(yīng),如外傷、急性感染、炎癥后修復(fù)過低等。病理上,淋巴瘤以淋巴細(xì)胞為主,細(xì)胞形態(tài)較一致;炎性假瘤浸潤細(xì)胞多樣,常有明顯纖維間質(zhì)增生,有時兩者病理上也很難鑒別。
淋巴瘤可以通過流式細(xì)胞檢測或者進(jìn)行淋巴細(xì)胞分子標(biāo)志物的免疫組織化學(xué)檢測即可鑒別。顱內(nèi)原發(fā)性或繼發(fā)性惡性淋巴瘤是來源于中樞或外周淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤,多為繼發(fā),且多為B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤,免疫組化分析顯示B或T淋巴細(xì)胞抗原呈單克隆表達(dá),EMA(+),與炎性假瘤有明顯差異。故建議手術(shù)確診。
早期文獻(xiàn)報道,炎性假瘤為一種病因不明的良性類腫瘤病變,好發(fā)于肺部及眼眶,也可發(fā)生于腸系膜、腸、縱隔、腎上腺、脾臟、膀胱等部位??啥嗖课话l(fā)生,其臨床表現(xiàn)也沒有年齡限制,只是好發(fā)于青少年。此外,炎性假瘤是兒童最常見的原發(fā)肺部腫瘤[9],兒童的大多數(shù)肺外炎性假瘤位于腸系膜,成人多發(fā)于頭頸部。
近年來,病理學(xué)專家發(fā)現(xiàn),炎性假瘤由于局部浸潤性生長,并具有血管浸潤能力及局部復(fù)發(fā),甚至?xí)霈F(xiàn)惡性變。在大量臨床和病理學(xué)觀察的前提下,通過免疫組化、流式細(xì)胞計數(shù)和細(xì)胞遺傳學(xué)的協(xié)同研究,已經(jīng)支持它是一種真性腫瘤[10]。于是,WHO軟組織腫瘤國際組織學(xué)分類專家組建議將其命名為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor ,IMT)。IMT于2002年被WHO定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成,常伴有大量漿細(xì)胞和/或淋巴細(xì)胞的一種間葉性腫瘤”,包括漿細(xì)胞肉芽腫、組織細(xì)胞瘤、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細(xì)胞增生、黏液樣錯構(gòu)瘤、假性淋巴瘤、炎性纖維肉瘤和炎性假瘤等類型,尤以后者常見。已證實腫瘤內(nèi)肌纖維母細(xì)胞有間變性淋巴瘤激酶(ALK)基因重排和表達(dá),并有ALK基因與Rb-2蛋白基因的融合,證實腫瘤性增生本質(zhì)[11]。
目前,越來越多的人開始關(guān)注ALK基因。ALK基因位2p23,其過量表達(dá)是間變性大細(xì)胞淋巴瘤的一種典型特征,是由于2p23與5q35發(fā)生基因易位造成的。文獻(xiàn)[12]報道,ALK在中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性假瘤中表達(dá)非常罕見,而在非中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性假瘤中的表達(dá)則相對常見,約20%。目前報道的散發(fā)的過量表達(dá)ALK的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性假瘤病例罕見,且均出現(xiàn)了多部位的復(fù)發(fā)及與惡性腫瘤相似的侵犯性[13]。因病例數(shù)量有限,故ALK的過量表達(dá)與炎性假瘤復(fù)發(fā)的關(guān)系尚不明確。
椎管內(nèi)炎性假瘤的CT及MRI表現(xiàn)可評估病變程度和治療反應(yīng)。CT表現(xiàn)為軟組織占位,常為等密度或高密度,有明顯增強(qiáng)效應(yīng),與病變纖維化程度相關(guān);常見脂肪浸潤、肌肉腫大、水腫和占位效應(yīng)等。還可見骨骼受損,如腐蝕、重塑、硬化、增厚等,發(fā)生于眼眶的炎性假瘤??梢姽琴|(zhì)改變。MRI表現(xiàn)為等或稍高T2WI信號,T1WI發(fā)生部位不同信號不等,但都呈均勻一致性強(qiáng)化。
絕大多數(shù)炎性假瘤臨床病程表現(xiàn)為良性,包括炎性假瘤在內(nèi),目前尚無有效的治療,病程各異,手術(shù)切除不全,且女性預(yù)后較差[12]。推薦的治療包括完全切除同時應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,放療、化療無效,手術(shù)后復(fù)發(fā)率接近25%[14]。目前手術(shù)切除病理仍為唯一診斷途徑,手術(shù)切除治療是炎性假瘤的首選治療方法,有ALK表達(dá)的一般預(yù)后良好,也有個別自發(fā)消退的病例[15-17]。對于復(fù)發(fā)及多中心病灶,應(yīng)長期隨訪。
綜上所述,筆者建議,臨床醫(yī)師進(jìn)一步認(rèn)識到了少見部位炎性假瘤的發(fā)生,在排除其他可能疾病的同時,應(yīng)考慮到本病,做出及時準(zhǔn)確的診斷,為臨床治療提供可靠依據(jù)。
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(2014-04-21收稿 2014-10-20修回)
(責(zé)任編輯 梁秋野)
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馬巧稚,本科學(xué)歷,技師,E-mail:maqiaozhi@sina.com
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