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    后循環(huán)可復(fù)性腦病綜合征臨床及影像表現(xiàn)

    2015-03-21 01:16:42張?jiān)仆?/span>
    關(guān)鍵詞:子癇腦病水腫

    郭 慧 張?jiān)仆?/p>

    后循環(huán)可復(fù)性腦病綜合征臨床及影像表現(xiàn)

    郭 慧 張?jiān)仆?

    后循環(huán)可復(fù)性腦病綜合征(PRES)是以頭痛、間性發(fā)作、精神狀態(tài)改變和視覺(jué)障礙為主要表現(xiàn)的臨床綜合征,臨床上可與高血壓、子癇、腎臟疾病、電解質(zhì)紊亂等一系列疾病相關(guān)。MRI檢查通??砂l(fā)現(xiàn)后循環(huán)腦區(qū)局灶性可復(fù)性血管源性腦水腫,血管成像可發(fā)現(xiàn)血管彌漫或局灶性痙攣表現(xiàn)。就與PRES相關(guān)的主要臨床疾病及其臨床表現(xiàn)和影像特征進(jìn)行綜述。

    后循環(huán)可復(fù)性腦病綜合征;血管源性腦水腫;高血壓;磁共振成像;擴(kuò)散加權(quán)成像

    Int J Med Radiol,2015,38(3):216-219;252

    1996年Hinchey等[1]首次提出一組以頭痛、性發(fā)作、精神狀態(tài)改變和視覺(jué)障礙等表現(xiàn)為主要特征的臨床綜合征,影像檢查可發(fā)現(xiàn)局灶性可復(fù)性血管源性腦水腫,被命名為可復(fù)性后部白質(zhì)腦病綜合征。隨后發(fā)現(xiàn)病變不僅局限于白質(zhì),2000年由Casey等[2]更名為后循環(huán)可復(fù)性腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)并沿用至今。盡管此綜合征被命名為PRES,但影像表現(xiàn)中病灶不僅限于后循環(huán)腦區(qū),也可累及額葉、基底節(jié)區(qū)[3-4]。PRES臨床上通常與急性高血壓、子癇或先兆子癇、腎臟疾病、電解質(zhì)紊亂、感染或服用免疫抑制藥物有關(guān)[5-10]。本文針對(duì)PRES的臨床相關(guān)疾病、主要臨床和影像表現(xiàn)(包括特殊影像學(xué)檢查)進(jìn)行綜述。

    1 與PRES相關(guān)的主要臨床疾病

    研究報(bào)道與PRES相關(guān)的疾病主要包括急性高血壓、子癇或先兆子癇、腎臟疾病(尿毒癥性腦?。?、電解質(zhì)紊亂(高鈣血癥、低鎂血癥、低鈉血癥)、低膽固醇血癥、急性肝衰竭、急性間歇性卟啉癥、鐮狀細(xì)胞貧血、血栓形成性血小板減少性紫癜、自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Henoch-Schonlein紫癜)、大劑量甲基強(qiáng)的松龍治療后、免疫缺陷病毒感染、藥物濫用、骨髓或器官移植后以及化療所致血管內(nèi)皮損傷。在兒童多見(jiàn)于血液系統(tǒng)惡性腫瘤(如白血病)、再生障礙性貧血和自身免疫性疾病[11]。

    1.1 高血壓 高血壓是PRES的常見(jiàn)病因。各種原因造成的急性血壓明顯升高超過(guò)自主調(diào)節(jié)上限被認(rèn)為是PRES的主要原因,但研究表明中重度高血壓在沒(méi)有到達(dá)自主調(diào)節(jié)機(jī)制標(biāo)準(zhǔn)上限時(shí)即可發(fā)生PRES(約占75%),發(fā)病可見(jiàn)于任何年齡,但多見(jiàn)于40~80歲。既往PRES被命名為高血壓腦病,高血壓的有效治療可以明顯降低PRES的發(fā)生率,但慢性高血壓病人在出現(xiàn)血壓控制不良或藥物中斷的情況下很容易誘發(fā)PRES。同時(shí),急慢性腎臟疾?。I小球腎炎)、腎血管炎、腎梗死等造成的腎性高血壓都可以造成PRES。影像表現(xiàn)可多樣,深部白質(zhì)存在異常時(shí)需要與高血壓所致深部白質(zhì)的腔隙性梗死相鑒別[12]。除發(fā)生于大腦半球的病變,腦干和小腦半球是高血壓造成PRES的易受累部位,同時(shí)可伴發(fā)梗阻性腦積水。

    1.2 子癇和先兆子癇 2%~7%的正常初產(chǎn)婦會(huì)發(fā)生先兆子癇,50%的子癇發(fā)生于產(chǎn)前,25%發(fā)生于產(chǎn)中,25%發(fā)生于產(chǎn)后48 h內(nèi)。遲發(fā)性子癇 (產(chǎn)后數(shù)周)也可以發(fā)生,但由于臨床癥狀不典型而易造成診斷困難,血壓可以是正常或輕度升高,嚴(yán)重頭痛是最常見(jiàn)的癥狀,通常需要行血管造影排除顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。大部分妊娠中毒癥病人都存在血壓升高,但有約23%的病人血壓正常或是輕度升高。胎盤(pán)是造成毒血癥的根本因素,嬰兒降生和胎盤(pán)去除是治愈妊娠中毒癥的前提[13]。有報(bào)道表明,遲發(fā)性子癇與胎盤(pán)組織殘存有關(guān)[14],也有報(bào)道葡萄胎切除和化療3周后會(huì)出現(xiàn)PRES[15]。

    1.3 感染、膿毒血癥、休克 感染、膿毒血癥、休克病人合并PRES的病例多為革蘭氏陽(yáng)性菌感染,40%的病人血壓正?;蜉p度升高,病人可合并多器官功能衰竭,包括肝衰、腎衰、呼吸功能衰竭、心功能衰竭和凝血功能異常。在影像表現(xiàn)上,血壓正常的病人血管源性水腫往往比血壓升高者明顯而廣泛;MRA則會(huì)發(fā)現(xiàn)可復(fù)性的血管痙攣收縮 (局灶性或彌漫性)或血管分支減少。近來(lái)有報(bào)道PRES可發(fā)生于鏈球菌感染腎小球腎炎、Henoch-Schonlein紫癜和感染誘發(fā)的高凝狀態(tài)下[16],這需要與靜脈栓塞性病變相鑒別。

    1.4 自身免疫性疾病 PRES可見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Wegener’s肉芽腫、系統(tǒng)性硬化癥、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和潰瘍性結(jié)腸炎的病人。自身免疫性疾病病人合并PRES時(shí),其具體臨床情況很少有詳盡記載,大多是病人為控制疾病而間斷服用免疫抑制藥物(環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素等)[17]。

    1.5 癌癥化療后 多見(jiàn)于大劑量多藥物化療方案,特別是血液系統(tǒng)惡性疾病中多見(jiàn)[18]。曾見(jiàn)報(bào)道的藥物包括阿糖胞苷、順鉑、長(zhǎng)春新堿、環(huán)甲喋呤、吉西他濱、硼替佐米、甲酰胺基噻唑C-核苷、貝伐單抗、索拉非尼和舒尼替尼等[19-20]。

    1.6 器官移植后 PRES可見(jiàn)于骨髓或干細(xì)胞移植[21-22]。在應(yīng)用骨髓清除預(yù)處理和環(huán)孢霉素進(jìn)行免疫抑制的異源性骨髓抑制病人中PRES的發(fā)病率為7%~9%,其發(fā)生率隨骨髓清除預(yù)處理方法不同而不同,與宿主骨髓被抑制過(guò)程中造成的內(nèi)皮細(xì)胞損傷和隨之釋放的炎性細(xì)胞因子有關(guān)。大劑量骨髓清除預(yù)處理會(huì)造成較高的發(fā)病率,而不進(jìn)行骨髓清除預(yù)處理則發(fā)病率較低。PRES通常發(fā)生于異源性骨髓移植后1個(gè)月內(nèi),而在移植后數(shù)年內(nèi)均可發(fā)生PRES[23]。在異源性骨髓移植并發(fā)PRES的病人中移植物抗宿主病的發(fā)病率也比較高。

    PRES也可見(jiàn)于實(shí)體器官移植后,其發(fā)生率為0.4%~6%。實(shí)體器官移植種類(lèi)不同,PRES的發(fā)生時(shí)間可不同,血壓狀況也不同;PRES通常發(fā)生于肝移植后2個(gè)月內(nèi),血壓通常正常,腦水腫程度較重;而腎移植后PRES發(fā)生時(shí)間晚,伴血壓升高,腦水腫程度輕、范圍小[23]。在心臟、肺臟移植后PRES病人中高血壓相對(duì)少見(jiàn)。移植排斥或是合并感染的病例出現(xiàn)PRES的概率較大。

    2 臨床表現(xiàn)

    PRES通常是亞急性起病,24~48 h內(nèi)出現(xiàn)明顯癥狀,而臨床癥狀多缺乏特異性,包括性發(fā)作、惡心嘔吐、劇烈頭痛、意識(shí)狀態(tài)改變和視覺(jué)功能障礙。性發(fā)作可以是強(qiáng)直-陣攣發(fā)作或是部分性發(fā)作,可以反復(fù)性發(fā)作,也可呈癲癇持續(xù)狀態(tài)[24]。意識(shí)狀態(tài)的改變可以從輕度嗜睡到重度昏迷,躁動(dòng)易激惹可以與昏睡交替出現(xiàn)。記憶力和注意力可以出現(xiàn)障礙,但嚴(yán)重的遺忘癥通常不常見(jiàn)。視覺(jué)功能障礙包括偏盲、忽視和幻視。眼底檢查可以發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫伴有火焰狀的視網(wǎng)膜出血和滲出,但眼底檢查陰性不能作為排除PRES診斷的依據(jù)。

    需要與PRES鑒別的主要疾病包括腦梗死 (分水嶺區(qū)或大腦后動(dòng)脈供血區(qū))、腦靜脈性栓塞、血管炎、感染性腦炎、急性播散性腦脊髓炎、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病、線(xiàn)粒體腦病和缺氧缺血性腦病[20]。

    3 影像表現(xiàn)

    3.1 一般影像表現(xiàn) 頭部CT檢查可以顯示較為明顯的病變,但MRI為最優(yōu)檢查手段,尤其T2FLAIR序列對(duì)于發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)和皮質(zhì)下區(qū)病變或輕微病變更具優(yōu)勢(shì)。PRES通常表現(xiàn)為大腦半球局灶性對(duì)稱(chēng)性水腫,頂葉和枕葉(98%)是最易受累的部位,其次為下顳枕聯(lián)合區(qū) (68%)、額葉 (40%)和小腦半球(30%),隨著病變范圍的擴(kuò)大水腫可出現(xiàn)融合,增強(qiáng)檢查病變區(qū)域可出現(xiàn)輕度強(qiáng)化[4]。PRES病灶也可出現(xiàn)在基底節(jié)區(qū)(14%)、腦干(13%)、深部白質(zhì)(18%)包括胼胝體(10%)。PRES累及脊髓較為少見(jiàn)[25]。約15%的病人可合并出血性病灶(包括局灶性血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血及多發(fā)的微出血灶[26]),出血可能與高血壓、高灌注或繼發(fā)低灌注造成的血管病變有關(guān)[27]。目前尚沒(méi)有充分證據(jù)表明臨床癥狀與影像表現(xiàn)的嚴(yán)重性或水腫部位存在確切相關(guān)性[24,28]。

    PRES傾向于累及分水嶺區(qū),皮質(zhì)、皮質(zhì)下區(qū)和深部白質(zhì)可出現(xiàn)不同程度受累[4]。下顳枕聯(lián)合區(qū)、額上溝和頂枕區(qū)等PRES典型受累部位通常代表了半球供血血管的二級(jí)或遠(yuǎn)端分支供血的區(qū)域。PRES病變具有一定的占位效應(yīng),當(dāng)小腦和腦干病變較明顯時(shí)可伴有梗阻性腦積水。PRES枕葉病變通常不累及距狀裂和旁正中腦區(qū),有助于與后循環(huán)腦梗死相鑒別[1]。有研究表明與自身免疫疾病相關(guān)的PRES通常發(fā)生于小腦,而合并膿毒血癥或急性感染的病人病變更易累及皮質(zhì),伴有癲發(fā)作或癲持續(xù)狀態(tài)的病人,其病變通常不累及皮質(zhì)區(qū)[24]。當(dāng)病變不對(duì)稱(chēng)或發(fā)生在單側(cè),或單獨(dú)出現(xiàn)在不典型部位時(shí)可造成診斷困難,需要結(jié)合臨床表現(xiàn)做出診斷。對(duì)癥治療后復(fù)查有助于病變的鑒別診斷[20],PRES病變可在幾天至幾周的時(shí)間內(nèi)好轉(zhuǎn)[3]。

    3.2 DWI表現(xiàn) DWI證實(shí)病變以血管源性水腫為主[29],可見(jiàn)ADC值升高,病變通常具有可復(fù)性。值得注意的是在DWI影像上病變可以是高、低或是等信號(hào),這是受不同程度的T2透射效應(yīng)影響所致。11%~26%病例于DWI上會(huì)出現(xiàn)擴(kuò)散受限的細(xì)胞毒性水腫,病灶A(yù)DC值降低,DWI可以表現(xiàn)為假性正?;?,這部分病灶通常不可逆并提示預(yù)后不良。當(dāng)病變同時(shí)具有血管源性水腫和細(xì)胞毒性水腫時(shí),ADC值可出現(xiàn)假性正常化[30],這時(shí)病變?cè)赥2WI和DWI均表現(xiàn)為高信號(hào)。因此,DWI影像的解讀需要結(jié)合常規(guī)T2WI和ADC圖才能對(duì)水腫性質(zhì)進(jìn)行正確判斷。

    3.3 腦血管成像表現(xiàn) PRES在血管成像中可以發(fā)現(xiàn)彌漫性或局灶性血管痙攣、血管擴(kuò)張或血管串珠樣改變,這種改變通常在后續(xù)MRA復(fù)查中發(fā)現(xiàn)完全恢復(fù)[31]。在已報(bào)道的病例中,大部分病人的血壓呈中等程度升高(平均動(dòng)脈壓小于130 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa)。另外,為排除臨床疑有動(dòng)脈瘤的病例,通常對(duì)子癇、遲發(fā)性子癇和癌癥化療后病人行血管造影。

    3D-TOF MRA研究結(jié)果和血管造影相似,存在彌漫性/局灶型血管收縮或血管擴(kuò)張。重復(fù)性MRA研究亦表明這種血管病變是可復(fù)性的。而在血壓正常的病人中,血管成像可以表現(xiàn)為正常或是遠(yuǎn)端分支的截?cái)嗷驕p少,特別在大腦后動(dòng)脈表現(xiàn)明顯[5,31]。Bartynski等[31]對(duì)PRES病人的研究表明,8/9例血管造影檢查以及30/43例MRA檢查存在可復(fù)性血管痙攣,這一結(jié)果證明血管痙攣在PRES的發(fā)生率遠(yuǎn)比原本設(shè)想的要高。值得注意的是輕度或中等大小動(dòng)脈發(fā)生血管痙攣可能被MRA漏診,而且MRA的檢查時(shí)間對(duì)于血管痙攣的發(fā)現(xiàn)也存在影響,血管痙攣通常是突然發(fā)生并且在數(shù)天內(nèi)波動(dòng)或恢復(fù)正常,在臨床癥狀明顯時(shí)血管痙攣不一定同時(shí)存在。在臨床和影像表現(xiàn)方面,PRES與可逆性腦血管收縮綜合征存在一定程度的重疊和延續(xù),因此兩種疾病關(guān)系還有待進(jìn)一步研究[20]。

    MR靜脈成像常用來(lái)鑒別靜脈栓塞性疾病造成的腦內(nèi)異常改變,尤其適用于圍產(chǎn)期和高凝狀態(tài)病人,而PRES的MR靜脈成像檢查通常是正常的。

    3.4 腦血流動(dòng)力學(xué)改變的影像表現(xiàn) PRES的腦血流狀態(tài)仍存在爭(zhēng)議。高血壓造成失自主調(diào)節(jié)會(huì)使人們?cè)O(shè)想病變局部會(huì)出現(xiàn)高灌注現(xiàn)象,而早期血管造影研究觀(guān)察到血管收縮又會(huì)使人們假設(shè)到腦灌注的減少。有多項(xiàng)采用99Tcm-六甲基二胺肟 (99Tcmhexamethylpropyleneamineoxime,99Tcm-HMPAO)SPECT方法進(jìn)行研究的個(gè)案報(bào)道證實(shí)PRES的腦血流存在高灌注狀態(tài)[32-33],亦有研究表明存在分水嶺區(qū)局灶性低灌注灶[34]。MR灌注成像的研究結(jié)果也不盡相同,有研究表明PRES受累區(qū)域會(huì)出現(xiàn)高灌注表現(xiàn)[35],也有研究表明與正常腦組織相比,病變腦區(qū)會(huì)出現(xiàn)中等程度相對(duì)腦血容量 (relative cerebral blood volume,rCBV)的減低[31],另有研究發(fā)現(xiàn)與前部腦區(qū)相比,后部腦區(qū)存在更明顯的低灌注現(xiàn)象,其平均通過(guò)時(shí)間延長(zhǎng),腦血容量和腦血流量都存在下降[36]。因此,對(duì)于腦血流灌注的改變?nèi)孕栳槍?duì)不同病因的PRES進(jìn)行縱向隨訪(fǎng)研究,以期得出可靠的結(jié)論[20]。

    3.5 MRS表現(xiàn) MRS研究表明無(wú)論在血管源性水腫區(qū)域還是表現(xiàn)正常的腦組織均存在N-乙酰門(mén)氡氨酸與膽堿和肌酸的比值下降[37],其中膽堿和肌酸水平升高,N-乙酰門(mén)冬氨酸水平輕度下降,這種改變PRES存在全腦廣泛的代謝異常,提示了神經(jīng)元功能受損和小膠質(zhì)細(xì)胞功能活躍。在PRES病變中發(fā)現(xiàn)乳酸峰則提示血管痙攣造成急性梗死的可能[38]。

    目前PRES的病生理機(jī)制還不清楚。有多種理論被提出來(lái),其中被廣泛接受的是血壓迅速升高造成腦部自調(diào)節(jié)的破壞,特別是腦后部區(qū)域(相對(duì)缺乏交感神經(jīng)支配)。高灌注會(huì)造成蛋白和液體外滲,從而造成局部血管源性水腫。另一改進(jìn)學(xué)說(shuō)涉及到內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙,適用于先兆子癇、子癇、膿毒性感染、免疫抑制及化療藥物影響的病例。第3種理論認(rèn)為伴隨缺血改變的血管痙攣在PRES中具有一定的病理意義[39]。

    早期診斷PRES對(duì)于及時(shí)治療至關(guān)重要,通常包括逐步血壓平穩(wěn)控制和停用可能致病的責(zé)任藥物[20]。盡管疾病是可逆性過(guò)程,但延誤診斷造成的癲持續(xù)狀態(tài)、顱內(nèi)出血和大面積缺血性梗死等并發(fā)癥都會(huì)造成實(shí)際死亡率的上升。因?yàn)镻RES的病因廣泛,內(nèi)在病生理機(jī)制存在多種假說(shuō),造成其影像表現(xiàn)的多樣性,因此全面了解PRES可能存在的影像表現(xiàn),結(jié)合PRES常見(jiàn)誘因和典型臨床表現(xiàn)有利于病例的早期診斷、早期治療,同時(shí)可以減低該病的致殘率和致死率。

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    (收稿2015-01-09)

    Clinical and radiologic appearance of posterior reversible encephalopathy syndrome

    GUO Hui,ZHANG Yunting.Department of Medical Imaging,Tianjin Medical University General Hospital,Tianjin 300052

    Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)includes the presence of headache,seizures, alternative mental status and visual disturbances,and associates with series of conditions which include of hypertension, eclampsia,renal disease and electrolyte disturbances.MRI examination can find focal reversible vasogenic edema in posterior territory,and angiography can find diffuse or focal vasospasm.We summarized the spectrum of disease related to the PRES and its clinical and radiologic appearance.

    Posterior reversible encephalopathy syndrome;Vasogenic cerebral edema;Hypertension;Magnetic resonance imaging;Diffusion weighted imaging

    10.3874/j.issn.1674-1897.2015.03.Z0301

    天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,天津 300052

    張?jiān)仆ぃ珽-mail:cjrzhangyunting@vip.163.com

    *審校者

    國(guó)家自然科學(xué)基金(81401379)

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