瑞氏綜合征的法醫(yī)學檢驗綜述

.莆田市公安局刑偵支隊 .福州市公安局刑偵支隊 .仙游縣公安局刑偵大隊 林鎮(zhèn)飆 莊 沖 陳 權(quán)

1 概述

瑞氏綜合征（Reye’s Syndrome）又稱為腦病合并內(nèi)臟脂肪變性。1963年由澳大利亞醫(yī)生Reye首次提出，并描述為一種急性代謝型腦病，可同時見于小孩與成人[1]。其主要病變表現(xiàn)在肝脂肪變性和非炎癥性腦病，可引起嚴重急性腦病導(dǎo)致神經(jīng)源性死亡。由于相關(guān)的案例報道較為罕見，國內(nèi)法醫(yī)工作者對該病認識有限。因此，本文就瑞氏綜合征的臨床特征、法醫(yī)病理學診斷及法醫(yī)學檢驗進行綜述。

2 瑞氏綜合征的臨床特征

瑞氏綜合征多見于15歲以下未成年人[2]。我國相關(guān)調(diào)查數(shù)據(jù)顯示6個月至4歲之間的兒童多發(fā)，并以2歲以下兒童發(fā)病率最高[3]，男女發(fā)病率無明顯差異。其死亡率高達61%[4]。

瑞氏綜合征的主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，頻發(fā)嘔吐，驚厥以及不同程度的意識障礙[5]?；颊哌€表現(xiàn)為高血氨、高血糖以及轉(zhuǎn)氨酶水平的升高[6]。美國疾病控制中心對于瑞氏綜合征給予的診斷標準為[7]：前驅(qū)性的上呼吸道感染或水痘病史；頻繁性嘔吐為首要癥狀；無黃疸；轉(zhuǎn)氨酶超出正常范圍3倍以上；腦脊液檢查排除顱內(nèi)感染。

3 瑞氏綜合征的法醫(yī)病理學特征

瑞氏綜合征是一種以急性腦病合并以肝臟為主的內(nèi)臟脂肪變性為特征的臨床綜合征。神經(jīng)系統(tǒng)的損害是瑞氏綜合征關(guān)鍵的致死因素，主要表現(xiàn)為顯著的腦水腫但不伴有炎性細胞增多[8]，顯微鏡下可見血管周圍組織間隙增寬。內(nèi)臟病變主要見于肝臟[9]。肝臟通常輕度增大、質(zhì)實，黃疸現(xiàn)象較為少見。肝細胞脂肪變性是瑞氏綜合征最為特異性的病理學改變，一般表現(xiàn)為廣泛分布的小葉狀的脂肪變性，肝細胞胞漿呈泡沫樣，在肝細胞胞漿內(nèi)可見脂肪滴微粒沉積。少數(shù)案例可在匯管區(qū)見以單核細胞為主的少量炎性細胞增多[6,10,11]。電鏡下可見肝細胞線粒體腫脹、變形，線粒體嵴消失[12]。部分報道指出腎臟、心肌中亦可觀察到類似病理改變[13]。

4 瑞氏綜合征的法醫(yī)學檢驗

閔建雄等[14]于 1988年首次對瑞氏綜合征猝死案例進行法醫(yī)學檢驗，但迄今為止，瑞氏綜合征猝死的案例在法醫(yī)檢驗中仍然較為少見。國內(nèi)學者李如波等[15]報道一例4歲女童服用小兒麻痹糖丸及注射乙腦疫苗后死亡案例。經(jīng)尸檢及組織病理學觀察診斷為瑞氏綜合征引起急性腦病導(dǎo)致死亡。涂彬等[8]報道 2例小兒發(fā)生病毒性感染后猝死，經(jīng)尸檢發(fā)現(xiàn)顯著腦水腫，肝全小葉脂肪變性，排除藥物等中毒后確診為瑞氏綜合征導(dǎo)致猝死。徐建華[13]報道1例11歲男童因腹痛就診后突然死亡，病理觀察見心肌細胞及肝細胞廣發(fā)脂肪浸潤、變性。腦組織水腫，其死亡原因為瑞氏綜合征腦水腫引發(fā)腦疝導(dǎo)致死亡。

瑞氏綜合征的發(fā)病機制尚未闡明，已知的研究表明其通常繼發(fā)于前驅(qū)的急性病毒感染[16]，常見的有流感病毒和水痘病毒，以及與藥物作用有關(guān)，如服用阿司匹林等。因此，法醫(yī)需要對不同的致病原進行排除和認定。此外，還需要引起法醫(yī)工作者注意的是，先天性線粒體脂肪酸代謝異?；純篬17]以及部分因創(chuàng)傷或突然意外死亡的小兒[18]，也可出現(xiàn)與瑞氏綜合征相同癥狀和病理表現(xiàn)。而對于缺少臨床記錄但尸檢測得高血氨、高血糖的案例仍然要慎重診斷瑞氏綜合征，這是因為死后血液中的轉(zhuǎn)氨酶、氨、血糖的水平發(fā)生快速的死后變化，而其檢測結(jié)果通常要高于同一個體在活體中的數(shù)值[19]。因此，對于瑞氏綜合征猝死的診斷不能僅依靠組織學檢查，應(yīng)全面細致地對案例既往病史進行了解，綜合尸檢、病理學及實驗室檢查結(jié)果，對瑞氏綜合征的高危風險因素進行排查，是法醫(yī)學實踐中診斷瑞氏綜合征猝死的必須措施。

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