席漢氏綜合征并發(fā)全血細胞減少1例報道

黃建霞，王 寧

(1.甘肅省武威市人民醫(yī)院血液科 733000；2.甘肅省涼州醫(yī)院骨外科 733000)

席漢氏綜合征并發(fā)全血細胞減少1例報道

黃建霞1，王 寧2

(1.甘肅省武威市人民醫(yī)院血液科 733000；2.甘肅省涼州醫(yī)院骨外科 733000)

席漢氏(Sheehan)綜合征是腺垂體功能減退癥的一種，臨床較為罕見。2013年10月武威市人民醫(yī)院血液科收治1例伴發(fā)全血細胞減少的席漢氏綜合征患者，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，女，62歲，農(nóng)民，因“惡心、嘔吐，眩暈15 d，意識障礙1周”入院。患者于入院前15 d無明顯誘因出現(xiàn)惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，有眩暈，于入院前1周患者出現(xiàn)意識障礙，呈昏睡狀態(tài)，雙下肢不自主運動。入院查體：體溫36.0 ℃，呼吸18次/分，脈搏68次/分，BP 110/60 mm Hg，昏睡，皮膚萎黃，瞼結(jié)膜中度蒼白，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，對光反射遲鈍，心肺腹未查及陽性體征。雙下肢輕度水腫。實驗室檢查:血常規(guī)WBC 2.23×109/L，RBC 2.8×1012/L，Hb 86 g/L，PLT 48×109/L。Ret：0.450。電解質(zhì)：K+2.49 mmol/L，Na+105.4 mmol/L，Cl-68.6 mmol/L，GLU 4.95 mmol/L。骨髓穿刺示：三系增生活躍，未見病態(tài)造血。給予補充電解質(zhì)等治療后患者電解質(zhì)紊亂未得到糾正，三系改善不明顯。追問病史，患者丈夫代述患者于26歲分娩第3胎時出現(xiàn)產(chǎn)后大出血，產(chǎn)后無乳汁分泌，此后絕經(jīng)。30余年來，體弱多病，干不了體力活，曾就診于多家醫(yī)院，診斷未明，藥物對癥治療后癥狀未改善。仔細體格檢查：腋毛、陰毛脫落，乳房、外陰萎縮。進一步查性激素：PRL 1.75 ng/mL，F(xiàn)SH 2.32 mIU/mL，LH 0.23 mIU/mL，E210.7 pg/mL，PROG 0.00 ng/mL，TESTO 18.0 ng/mL。甲狀腺功能：T30.48 nmol/L，T425.50 nmol/L，TSH 3.16 uIu/mL，F(xiàn)T31.49 pmol/L，F(xiàn)T45.07。頭顱MRI示：空泡蝶鞍。診斷：席漢氏綜合征。經(jīng)給予激素替代治療后患者三系恢復(fù)正常，電解質(zhì)紊亂糾正。

2 討 論

席漢氏綜合征于1938年首次被報道，發(fā)生于產(chǎn)后大出血的垂體壞死、垂體功能減退。至今，產(chǎn)后大出血為什么會出現(xiàn)垂體局部缺血的機制仍然不明確[1]。該病例自分娩后30余年均未得到明確診斷，分析其原因：(1)臨床醫(yī)生對席漢氏綜合征缺乏足夠的認識；采集病例、詢問病史不夠仔細；(2)有研究認為[2-3]垂體功能低下的發(fā)生速度和程度有賴于垂體損傷的范圍，一般情況下，垂體具有很強的儲備能力，當(dāng)大于75%的垂體損傷時才會表現(xiàn)出典型的臨床癥狀，大部分席漢氏綜合征的患者不會在產(chǎn)后立即出現(xiàn)垂體功能減退，許多病例在產(chǎn)后多年才會被診斷。

席漢氏綜合征的診斷沒有明確的診斷標準。目前，診斷主要依靠病史、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查(激素水平、垂體MRI等)[4]。貧血是席漢氏綜合征的一個特征性表現(xiàn)，Gokalp等[5]報道了65例席漢氏綜合征患者，其中80%伴有貧血。席漢氏綜合征患者發(fā)生貧血的原因除了與甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退相關(guān)外，另一方面，也與席漢氏綜合征患者生理需氧量減少有關(guān)。腦垂體分泌的激素可以調(diào)節(jié)腎臟促紅細胞生成素的產(chǎn)生，而在席漢氏綜合征的患者EPO水平是減低的，故EPO水平的減低也是導(dǎo)致貧血的一個原因。但在席漢氏綜合征發(fā)生的血液學(xué)異常中，全血細胞減少的發(fā)生及具體機制無相關(guān)報道。作者認為全血細胞減少的原因可能與激素水平減低相關(guān)。因為骨髓造血受到神經(jīng)體液因素的調(diào)節(jié)，促腎上腺激素和腎上腺皮質(zhì)激素對骨髓造血有刺激作用，當(dāng)缺乏時，對骨髓造血的刺激作用減弱，可致血細胞減少；骨髓造血機能抑制也可能與甲狀腺激素缺乏有關(guān)。本例患者因發(fā)生垂體危象，故給予氫化可的松100 mg/d治療，患者臨床表現(xiàn)好轉(zhuǎn)后給予潑尼松10 mg/d治療，給予左甲狀腺素鈉片25 μg/d治療，后逐漸加量至50 μg/d治療，給予促紅細胞生成素5 000 U/次，隔日1次等治療1個月后，患者三系逐漸恢復(fù)，以PLT恢復(fù)最快。故當(dāng)遇到難以用血液病學(xué)解釋或者難以治療的全細胞減少癥時，且既往有產(chǎn)后大出血的女性患者，應(yīng)考慮到席漢氏綜合征的可能，由于激素水平不足所致的全血細胞減少經(jīng)激素替代治療后全血細胞減少可恢復(fù)正常。

[1]Soresi M,Brunori G,Citarrella R,et al.Late-onset Sheehan′s syndrome presenting with rhabdomyolysis and hyponatremia:a case report[J].J Med Case Rep,2013,7:227.

[2]Tessnow AH,Wilson JD.The changing face of Sheehan′s syndrome[J].Am J Med Sci， 2010,340(5):402-406.

[3]Sert M,Tetiker T,Kirim S,et al.Clinical report of 28 patients with Sheehan′s syndrome[J].Endocr J,2003,50(3):297-301.

[4]何雪薇，胡齊鳴.席漢氏綜合征中西醫(yī)診療近況[J].江西中醫(yī)藥，2013，44(356)：64-67.

[5]Gokalp D,Tuzcu A,Bahceci M,et al.Sheehan′s syndrome as a rare cause of anaemia secondary to hypopituitarism[J].Ann Hematol,2009,88(5):405-410.

黃建霞(1984-)，醫(yī)師，碩士，主要從事血液病免疫治療的研究。

篇及病例報道·

10.3969/j.issn.1671-8348.2015.09.051

R473;R331

C

1671-8348(2015)09-1291-02

2014-10-16

2014-12-09)