肺蛋白沉積癥肺泡灌洗術(shù)的護(hù)理

北京大學(xué)深圳醫(yī)院 宋 晨

肺蛋白沉積癥肺泡灌洗術(shù)的護(hù)理

北京大學(xué)深圳醫(yī)院 宋 晨

肺蛋白沉積癥(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種以肺泡和終末呼吸性細(xì)支氣管腔富含的磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)沉積為特征的肺部少見病，本病主要影響肺部氣體交換，發(fā)病多隱匿。臨床表現(xiàn)差異較大，有的無(wú)臨床癥狀，有的以進(jìn)行性氣促、低氧血癥為主要表現(xiàn)，有的因呼吸衰竭最終導(dǎo)致死亡。本文就肺蛋白沉積癥肺泡灌洗護(hù)理的進(jìn)展做一綜述。

1 PAP診斷

1958年，Rosen等首次報(bào)道肺蛋白沉積癥，之后的40多年間，陸續(xù)出現(xiàn)對(duì)PAP的發(fā)病機(jī)制、診斷及治療的個(gè)案報(bào)道。國(guó)外的大型數(shù)據(jù)研究顯示，PAP的發(fā)病率大約為0.36-6.2/100萬(wàn)，而其中90%的病例為自發(fā)免疫性。PAP可發(fā)生于各個(gè)年齡段，30-46歲為發(fā)病高峰期，男女性患病率約為1.3-2.6∶1。研究顯示吸煙與PAP的發(fā)病密切相關(guān)，58-79%患者有吸煙史，曾暴露在粉塵中的患者比例是26-54%。X線、CT、肺功能、BALF、肺組織活檢、血清學(xué)檢查，GM-CSF自身抗體測(cè)定等檢查對(duì)PAP患者具有診斷價(jià)值。

胸片是該病首選的影像學(xué)檢查方法，也是診斷該病的初級(jí)篩選方法，呈非特異性的彌漫分布的高密度實(shí)變或磨玻璃影，CT呈典型的地圖樣、碎石路樣表現(xiàn)等。PAP的肺功能檢查以肺限制性通氣功能障礙及肺彌散功能障礙為常見，尤其為彌散功能障礙，對(duì)肺功能的檢查可以評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度、進(jìn)展情況以及對(duì)治療的反應(yīng)。BALF染色檢查對(duì)PAP具有診斷價(jià)值，表現(xiàn)為典型的乳白色或濃稠淺黃色液體，放置后分層，PAS染色陽(yáng)性，電鏡下可見肺泡Ⅱ型細(xì)胞。經(jīng)開胸或胸腔鏡或纖維支氣管鏡肺活檢及血清學(xué)檢查如乳酸脫氫酶(LDH)、表面活性蛋白A(SP-A)和SP-D、癌胚抗原(CEA)、血清抗GM-CSF抗體均有文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)PAP的診斷具有一定的參考價(jià)值。

2 治 療

全肺灌洗目前被認(rèn)為是對(duì)PAP患者的最佳治療方式，被證明為行之有效的治療方法，通過(guò)肺灌洗可以清除肺泡內(nèi)的脂蛋白物質(zhì)，使肺泡的功能得到恢復(fù)，癥狀得以緩解。灌洗按照《大容量全肺灌洗術(shù)醫(yī)療護(hù)理常規(guī)及操作規(guī)程進(jìn)行，每次灌洗給予37℃生理鹽水500-1000ml，反復(fù)灌洗至回收液顏色由原來(lái)的白色牛奶樣至完全變清。但全肺灌洗的操作方法較復(fù)雜，作為有創(chuàng)治療方法，治療過(guò)程中存在一定風(fēng)險(xiǎn)。很多情況下僅能暫時(shí)緩解癥狀，不能從根本上糾正PAP的發(fā)病原因。癥狀反復(fù)出現(xiàn)，灌洗后療效平均維持約15個(gè)月，66%的患者需要反復(fù)多次進(jìn)行全肺灌洗治療。

自轉(zhuǎn)基因動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)GM-CSF缺乏可導(dǎo)致PAP，且PAP可被呼吸道局部GM-CSF重構(gòu)逆轉(zhuǎn)。部分研究顯示，對(duì)確定由GM-CSF不足引起的PAP患者可以給予GM-CSF替代療法．能顯著改善患者氧合和其他臨床指標(biāo)，主要分為皮下注射或霧化吸入。部分研究報(bào)道多次全肺灌洗術(shù)后病情反復(fù)，效果不佳，遂皮下注射GM-CSF，結(jié)束治療后患者基本臨床治愈。TazawaR等人對(duì)39名PAP患者進(jìn)行GMCSF霧化吸入治療，每日吸入250μg，第一年隔周霧化，第二年減少至一周4天，隔周霧化，兩年的治療結(jié)束后僅62%患者耐受良好，對(duì)治療有效。對(duì)自身免疫性PAP患者單純應(yīng)用吸入GM-CSF的療效及影響其預(yù)后的因素研究發(fā)現(xiàn)，超過(guò)半數(shù)的自身免疫性PAP患者在接受GM-CSF霧化吸入治療后可持續(xù)緩解，而基線肺活量的高低可能是疾病復(fù)發(fā)的高危因素。盡管吸入方法相對(duì)簡(jiǎn)單且直接作用于肺表面，但對(duì)于嚴(yán)重PAP患者，由于其肺泡表面活性物質(zhì)大量沉積，肺泡表面的吸收能力差，GM-CSF霧化吸入的有效性有待進(jìn)一步研究。

3 護(hù) 理

3.1 心理護(hù)理目前對(duì)行全肺灌洗PAP患者護(hù)理的報(bào)道均涉及心理護(hù)理。首先因所患疾病屬于發(fā)病率很低的罕見病，患者及家屬缺乏相關(guān)知識(shí)擔(dān)心手術(shù)失敗、術(shù)后可能因肺水腫及肺不張的潛在危險(xiǎn)而產(chǎn)生緊張、恐懼心理，部分患者因擔(dān)心全身麻醉出現(xiàn)意外、手術(shù)費(fèi)用等問(wèn)題而產(chǎn)生巨大的心理壓力。對(duì)此應(yīng)全面評(píng)估患者，及時(shí)了解病人的心理狀況，介紹肺泡蛋白沉積癥國(guó)內(nèi)外研究的最新進(jìn)展及該病的相關(guān)知識(shí)，介紹成功案例及手術(shù)前后注意事項(xiàng)、可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，使病人對(duì)手術(shù)治療有更深刻的了解 ，緩解患者的緊張情緒，使其既不能消極悲觀，也不能盲目樂(lè)觀，樹立科學(xué)態(tài)度。

3.2 患者準(zhǔn)備①完善各種術(shù)前檢查，詢問(wèn)患者有無(wú)麻醉藥過(guò)敏史。②術(shù)前晚禁食12H、禁飲6H，有報(bào)道稱術(shù)前禁食水8h亦可；③呼吸功能鍛煉；④術(shù)前晚安靜入睡，必要時(shí)可使用鎮(zhèn)靜劑。

3.3 醫(yī)護(hù)人員準(zhǔn)備及時(shí)評(píng)估患者的一般情況，根據(jù)患者的心肺功能予心電監(jiān)護(hù)，觀察及記錄患者心率、呼吸、血壓、SpO2變化，并在患者無(wú)吸氧狀態(tài)下檢測(cè)血?dú)夥治?，以便術(shù)中對(duì)照。術(shù)前醫(yī)護(hù)人員可通過(guò)組織相關(guān)科室人員(病房、麻醉科、手術(shù)室)進(jìn)行病案討論和相關(guān)專科知識(shí)學(xué)習(xí)培訓(xùn)，制訂詳細(xì)的手術(shù)方案，分析術(shù)中、術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥及處理方法，作可行性分析等。護(hù)理人員根據(jù)患者的情況制訂了護(hù)理計(jì)劃及措施，明確護(hù)理的重點(diǎn)。

3.4 術(shù)中護(hù)理①生命體征監(jiān)測(cè)：術(shù)中嚴(yán)密觀察生命體征及Pa02、SaO2的變化，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，監(jiān)測(cè)血?dú)夥治龊脱?，以防灌洗過(guò)程中低氧血癥的發(fā)。②血?dú)夥治霰O(jiān)測(cè)：由于肺灌洗時(shí)采取單側(cè)肺通氣，易引起患者通氣不足導(dǎo)致二氧化碳潴留。因此，需密切監(jiān)測(cè)血?dú)夥治龅淖兓?，以指?dǎo)呼吸機(jī)參數(shù)的調(diào)節(jié)，預(yù)防酸堿平衡紊亂的發(fā)生。

①體位擺放：患者平臥于手術(shù)臺(tái)上，將雙手、髖、膝部妥善固定．防止術(shù)中搖床、變換體位時(shí)墜床。灌洗中要時(shí)常聽診監(jiān)測(cè)另一側(cè)肺有無(wú)濕啰音，尤其在體位改變時(shí)，更應(yīng)警惕灌洗液是否逸入對(duì)側(cè)肺，當(dāng)聽診對(duì)側(cè)肺呼吸音保持正常時(shí)灌洗才可以繼續(xù)進(jìn)行。灌洗結(jié)束后，將患者置頭低腳高位，并對(duì)灌洗側(cè)肺實(shí)施物理振蕩或叩擊，促使肺內(nèi)殘留灌洗液流出，并用支氣管鏡盡可能負(fù)壓吸盡肺內(nèi)殘余液體。②協(xié)助麻醉：麻醉關(guān)鍵是雙腔支氣管導(dǎo)管擺放的位置必須準(zhǔn)確，雙肺隔離確切。③灌洗液：為確保按時(shí)將液體灌入肺內(nèi)，灌洗液選擇每袋1000-2000ml為宜，并加溫至37℃，使其與體溫接近，以較少機(jī)體的刺激。灌洗時(shí)應(yīng)注意觀察灌洗引流液的顏色、混濁度，每次引流液?jiǎn)为?dú)分裝，標(biāo)識(shí)清楚，以備術(shù)后送檢。④記錄灌洗液出入量：觀察回收液顏色及性狀，認(rèn)真記錄灌洗次數(shù)及回收量，觀察各項(xiàng)監(jiān)測(cè)指標(biāo)，若無(wú)明顯變化，即可開始重復(fù)灌洗，反復(fù)灌洗至回收液顏色由原來(lái)的白色牛奶樣至完全變清。

3.5 術(shù)后護(hù)理：(1)病情觀察PAP患者行全肺灌洗后，應(yīng)24H嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征SpO2情況，糾正低氧血癥，低氧血癥被認(rèn)為是全肺灌洗中最嚴(yán)重的不良反應(yīng)?；颊咝g(shù)中可能存在一定量的灌洗殘留液，有效氣體交換面積減少；同時(shí)由于灌洗過(guò)程中大量肺泡表面活性物質(zhì)丟失，可導(dǎo)致肺泡萎縮，使通氣血流比例失調(diào)，易發(fā)生低氧血癥，同時(shí)應(yīng)注意觀察患者的神志、口唇、指端是否發(fā)紺、咳嗽、咳痰、咯血及痰中帶血情況，發(fā)現(xiàn)異常情況及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。(2)機(jī)械通氣監(jiān)測(cè)與管理患者術(shù)后支氣管鏡下可見大氣道內(nèi)白色泡沫樣液狀物蓄積，應(yīng)及時(shí)吸引，避免分泌物增多導(dǎo)致氣道堵塞，術(shù)后對(duì)機(jī)械通氣的護(hù)理是護(hù)理工作的重點(diǎn)之一。保持管道的通暢，防扭曲、受壓。及時(shí)使用加溫濕化器，以防止氣道干燥，妥善固定氣管插管并防插管脫出。當(dāng)患者意識(shí)清醒，咳嗽反射良好，支持壓力＜12cmH20、PEEP＜2cmH20、FiO2＜30%、PaO2＞60mmHg時(shí)且生命體征平穩(wěn)，即予撤離呼吸機(jī)及拔管，予患者鼻導(dǎo)管中流量吸氧。

3.6 并發(fā)癥的護(hù)理：(1)急性肺水腫由于大量鹽水灌洗后肺泡吸收鹽水，可導(dǎo)致血容量增加。灌洗后肺內(nèi)毛細(xì)血管壁損傷，通透性增加，同時(shí)一定量的肺泡表面活性物質(zhì)丟失易造成肺復(fù)張受損，術(shù)后第1天易引起急性肺水腫。術(shù)后記錄出入量，嚴(yán)格控制輸液速度(30～50滴/ min)和輸液量(1000ml/d)，嚴(yán)密觀察病人有無(wú)胸悶、氣促、咯泡沫痰或泡沫樣血性痰等癥狀，聽診肺部是否有大量濕羅音，并做好記錄，及時(shí)協(xié)助其翻身、叩背、排痰，已拔管的患者可通過(guò)叩擊、胸部振動(dòng)療法，鼓勵(lì)患者有效咳嗽，以促進(jìn)肺灌洗殘留液的排出。(2)預(yù)防肺部感染術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)，及早拔除氣管插管，以減少感染機(jī)會(huì)。且肺泡蛋白沉積癥患者的肺泡巨噬細(xì)胞功能異常，肺免疫機(jī)能低下，同時(shí)磷脂類物質(zhì)在肺泡內(nèi)潴留，對(duì)于病原體的生長(zhǎng)具有良好的培養(yǎng)基作用，易繼發(fā)肺部感染。應(yīng)保持室內(nèi)清潔，空氣流通，使用空氣凈化機(jī)凈化空氣，減少探視人員；指導(dǎo)患者做擴(kuò)胸運(yùn)動(dòng)，定時(shí)叩背2-3次/d。(3)康復(fù)鍛煉術(shù)后患者臥床期間，可于床上作輕微活動(dòng)，并給予按摩，以防止下肢深靜脈血栓形成?？上麓埠?，指導(dǎo)并協(xié)助患者進(jìn)行室內(nèi)活動(dòng)及呼吸操鍛煉。避免緊張和情緒波動(dòng)，堅(jiān)持有效的呼吸功能鍛煉以改善肺功能，訓(xùn)練量力而行循序漸進(jìn)；指導(dǎo)教育病人積極預(yù)防上呼吸道感染。

（宋晨，女，北京大學(xué)深圳醫(yī)院，主任護(hù)師，碩士生導(dǎo)師。主持深圳市市級(jí)課題3項(xiàng)（第一負(fù)責(zé)人），出版著作2部：《臨床護(hù)理異常事件案例分析與預(yù)防》人民衛(wèi)生出版社主編，《臨床常用藥物不良反應(yīng)觀察與護(hù)理》人民衛(wèi)生出版社副主編。）

2015-04-10