巨大原發(fā)性縱隔內(nèi)胚竇瘤1例臨床分析

巨大原發(fā)性縱隔內(nèi)胚竇瘤1例臨床分析

高楠，劉政甲，薛錦儒*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 胸外科，吉林 長春130033)

在臨床中，縱隔腫瘤術(shù)前的診斷主要根據(jù)腫瘤的位置、形狀、密度等來大致進(jìn)行診斷，再具體根據(jù)穿刺或手術(shù)取得病理來證實(shí)。但體積巨大的縱隔腫瘤往往壓迫正常器官的解剖結(jié)構(gòu)及位置，增加了對(duì)其初步判斷的難度。應(yīng)用經(jīng)皮進(jìn)行穿刺活檢的方法并不是每次都能取得有效的陽性結(jié)果。從而加大了巨大縱隔腫瘤的診斷難度。

我科收治了一例巨大縱隔腫瘤患者，CT檢查提示該腫瘤已經(jīng)壓迫心臟，改變了其正常解剖位置。術(shù)后病理回報(bào)為內(nèi)胚竇瘤?？v隔內(nèi)胚竇瘤，又被稱為縱隔卵黃囊瘤，是縱隔部位原發(fā)的，原始的生殖細(xì)胞腫瘤。巨大縱隔腫瘤，尤其巨大的生殖細(xì)胞腫瘤非常罕見。所查文獻(xiàn)報(bào)道的生殖細(xì)胞腫瘤類型還有畸胎瘤、胚胎瘤、精原細(xì)胞瘤、絨毛膜癌等。但屬原發(fā)在縱隔內(nèi)的內(nèi)胚竇瘤較為罕見。

1臨床資料

患者，男，21歲。因胸痛伴發(fā)熱2個(gè)半月，刺激性咳嗽1個(gè)月入院?；颊哂?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)胸部疼痛，伴有發(fā)熱癥狀，體溫在38.0-38.6℃之間，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸透檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸部可見陰影。同時(shí)給予抗生素治療后發(fā)熱癥狀好轉(zhuǎn)。1個(gè)月后再次出現(xiàn)刺激性咳嗽，時(shí)伴有發(fā)熱，給予對(duì)癥處置后癥狀改善不明顯。于我院門診行胸部CT檢查，診斷為右側(cè)“縱隔腫瘤”，入住本院。入院體格檢查，右側(cè)肺呼吸音減低，其余無特殊情況。術(shù)前檢查腫瘤標(biāo)志物，其中AFP為758.3 μg/L，CA12-5為75.3 μg/L。影像學(xué)檢查：胸部增強(qiáng)CT示右肺見不規(guī)則團(tuán)塊軟組織密度影，大小約153.3 mm×122.2 mm×135.5 mm，動(dòng)脈期邊緣強(qiáng)化，CT值為61.5HU，右心房受壓，考慮惡性腫瘤(如圖1)。腹部超聲結(jié)果顯示，肝膽囊胰脾雙腎未見明顯異常。心臟彩色多普勒超聲示，心臟大小形態(tài)結(jié)構(gòu)血流未見明顯異常，但心臟右前上方可見一巨大的實(shí)質(zhì)性占位，密度欠均勻。經(jīng)皮穿刺活檢結(jié)果為炎癥。

圖1　右肺見不規(guī)則團(tuán)塊軟組織密度影，大小約53.3 mm×122.2 mm×135.5 mm，動(dòng)脈期邊緣強(qiáng)化，

術(shù)中探查胸腔無積液，腫物大小約16 cm×12 cm×10 cm，屬實(shí)性腫物，質(zhì)韌活動(dòng)度差，薄膜欠完整，右肺肺葉受壓，腫物與肺葉粘連緊密。分離粘連后探查，腫瘤侵及部分心包。由于腫瘤較大，先將腫瘤剖開，內(nèi)可見大量魚肉狀壞死組織，腫瘤減壓后將腫瘤及部分心包切除。術(shù)后病理回報(bào)為卵黃囊腫瘤(圖2)。免疫組化為CK(P)(+)、AFP(+)、PLAP(+)、CD30(-)、EMA(-)、LCA(-)、CEA(-)。術(shù)后2周復(fù)查腫瘤標(biāo)志物為AFP為526.3 μg/L，CA12-5為69.3 μg/L。第三周給予化療BEP方案(博萊霉素，依托泊苷，順鉑)?；?天后復(fù)查腫瘤標(biāo)志物為AFP為428.2 μg/L，CA12-5為62.3 μg/L?；颊叱鲈骸?/p>

圖2　術(shù)后病理 HE染色 10×40

2討論

縱隔腫瘤的診斷往往難度較大。臨床應(yīng)用時(shí)經(jīng)常根據(jù)腫瘤的位置或者其放射學(xué)的特點(diǎn)，比如密度，形態(tài)判定，較大者可以穿刺活檢。但巨大的縱隔腫瘤往往把正常器官的解剖位置改變，所以很難確定來源。而有些腫物穿刺活檢并不能得出結(jié)論。

本病例中，腫瘤術(shù)后病理確定為內(nèi)胚竇瘤，又稱卵黃囊瘤，是一種少見的高度惡性生殖細(xì)胞腫瘤。

它來源于胚胎組織中的外胚層,主要發(fā)生于卵巢和睪丸性器官。報(bào)道尚有少數(shù)病例發(fā)生于性腺外的器官區(qū)域，如后腹膜、肝臟、骶尾部、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和縱隔等。該腫留是由原始生殖細(xì)胞進(jìn)行分化，轉(zhuǎn)向內(nèi)胚竇組織或其相近結(jié)構(gòu)分化中，產(chǎn)生的特有的一種惡性腫瘤。有人認(rèn)為很可能是在生殖軸其他部位如骶尾部、縱隔等處，由于從卵黃囊向生殖嵴移行

的生殖細(xì)胞有所停留，或者是其在組織發(fā)育過程中發(fā)生的異常遷移，并且在特殊的條件刺激下形成腫瘤，其具有特有的分化和生長能力。內(nèi)胚竇瘤原發(fā)于縱隔的較為少見[1]。

縱隔卵黃囊瘤多發(fā)生于兒童及青少年，平均發(fā)病年齡5-30 歲，男性為主。臨床癥狀缺乏典型性，比如咳嗽、發(fā)熱、胸痛等。但隨著瘤體的增大，可出現(xiàn)壓迫癥狀。如壓迫肺臟、氣管可能導(dǎo)致胸悶及呼吸困難癥狀；壓迫食管會(huì)形成吞咽困難；壓迫喉返神經(jīng)或氣管可能出現(xiàn)嗆咳、聲音嘶啞癥狀。甚至有些腫瘤會(huì)壓迫上腔靜脈、心房，從而導(dǎo)致上腔靜脈壓迫綜合征等。

縱隔內(nèi)胚竇腫瘤的最終明確診斷需要通過穿刺或手術(shù)活檢后取得病理證實(shí)。內(nèi)胚竇瘤在顯微鏡下典型的病理特點(diǎn)有：網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、透明小體、腺小體及腺樣結(jié)構(gòu)，還有內(nèi)胚竇樣結(jié)構(gòu)(S-D小體)等。一般前3種結(jié)構(gòu)均有透明小體。這些可作為內(nèi)胚竇瘤的特征，而且免疫組化提示AFP為陽性。

AFP在內(nèi)胚竇瘤診斷和治療療效的評(píng)判中具重要價(jià)值[2]。在胚胎血清中可測(cè)出極高量AFP。但隨著胚胎發(fā)育的成熟,卵黃囊的退化及肝細(xì)胞漸趨成熟,血清中AFP的含量逐漸減少，至生后5周消失。測(cè)定血清AFP除可協(xié)助診斷外,還可在一定程度上提示腫瘤的復(fù)發(fā)及評(píng)估治療效果。

縱隔卵黃囊瘤惡性度高，早期容易擴(kuò)散或沿血管、淋巴管轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。而縱隔卵黃囊瘤常侵及附近組織，不易徹底切除,因此預(yù)后更差,平均生存期6個(gè)月至1年[3]。根治性手術(shù)再輔以化療，能有效提高術(shù)后生存期。即使可能由于腫瘤的特性，或其生長的位置或侵及鄰近重要器官導(dǎo)致不能完整被切除,姑息性切除加化療也可以緩解腫瘤癥狀，并有效地延長生存時(shí)間。

參考文獻(xiàn)：

[1]王健,胡晨虎.縱隔卵黃囊瘤1例[J].濱州醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2014，37(1):80.

[2]張林，陳景寒，孟龍.原發(fā)性縱隔卵黃囊瘤1例[J].中華胸心血管雜志，2000,14(3)：133.

[3]Travis WD，Brambilla E，Muller-Hermelink HK， et al．World Health Organization Classification of Tumors． Pathology and Genetics of Tumors of the Lung，Pleura，Thymus and Heart[M]．Lyon:IARC Press，2004:207-208．

(收稿日期：2014-11-18)

*通訊作者

文章編號(hào)：1007-4287(2015)12-2136-02