成人腹型過敏性紫癜的臨床、內(nèi)鏡及病理學(xué)特點(diǎn)

孟靈梅 周麗雅 丁士剛 金 珠

(北京大學(xué)第三醫(yī)院消化科，北京 100191)

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·臨床論著·

成人腹型過敏性紫癜的臨床、內(nèi)鏡及病理學(xué)特點(diǎn)

孟靈梅 周麗雅*丁士剛 金 珠

(北京大學(xué)第三醫(yī)院消化科，北京 100191)

目的 探討成人腹型過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)和內(nèi)鏡特點(diǎn)，提高其診斷水平。 方法 回顧性分析我院1994年1月～2014年9月收治的98例成人腹型過敏性紫癜的臨床、內(nèi)鏡及病理學(xué)資料，其中58例接受胃鏡檢查，54例接受腸鏡檢查。 結(jié)果 ① 癥狀主要為腹痛98例(100%)、皮膚紫癜98例(100%)、消化道出血51例(52%)，伴關(guān)節(jié)腫痛23例(23%)。② 實(shí)驗(yàn)室檢查主要為外周血白細(xì)胞增高(55例，56%)，C反應(yīng)蛋白升高(20例，20%)，白蛋白降低(10例，10%)。20%(20/98)B超提示腹腔積液，100%(32/32)CT提示腸壁增厚。③ 58例胃鏡下主要表現(xiàn)：53例(91%)為略高出黏膜的點(diǎn)狀出血和淤斑或成片狀，39例(67%)糜爛或多發(fā)潰瘍伴出血，7例(12%)顆粒狀或結(jié)節(jié)狀增生，7例(12%)彌漫性出血。病變?cè)谑改c降部出現(xiàn)率最高且最嚴(yán)重(39例，67%)，其次為十二指腸球部(35例，60%)、胃(23例，40%)。病理組織學(xué)呈毛細(xì)血管炎表現(xiàn)12例(21%)，3例(5%)伴幽門螺桿菌感染，其余均為黏膜慢性炎，無特異性表現(xiàn)。④ 54例腸鏡下主要表現(xiàn)：42例(78%)為略高出黏膜的點(diǎn)狀出血和淤斑或成片狀，16例(30%)糜爛或多發(fā)潰瘍伴出血，9例(17%)彌漫性出血。病變?cè)诨啬c末端出現(xiàn)率最高且最嚴(yán)重(38例，70%)，其次為直腸(16例，30%)、盲腸(11例，20%)、乙狀結(jié)腸(4例，7%)、全結(jié)腸(4例，7%)、回盲瓣(2例，4%)。組織病理學(xué)均為黏膜慢性炎，無特異性表現(xiàn)。 結(jié)論 十二指腸降部、回腸末端病變?cè)诔扇诉^敏性紫癜常見，內(nèi)鏡檢查對(duì)成人以腹痛為主要表現(xiàn)的過敏性紫癜有較高的診斷價(jià)值。

過敏性紫癜； 胃鏡； 腸鏡； 成人； 十二指腸降部； 回腸末端

過敏性紫癜是一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，主要累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)滑膜、消化道黏膜和漿膜等部位。累及消化道的過敏性紫癜常表現(xiàn)為腹痛、黑便及便血等。過敏性紫癜常見于兒童和青少年，以學(xué)齡及學(xué)齡前兒童最為常見，但成年人并非罕見[1～6]。近年來，隨著生活方式、環(huán)境、飲食等的變化，成人過敏性紫癜的發(fā)生率越來越高。國內(nèi)外對(duì)過敏性紫癜患者的胃腸道黏膜損害特征已有報(bào)道。本研究回顧性分析我院1994年1月～2014年9月收治的98例以腹痛為主要癥狀的成人過敏性紫癜的臨床特征，特別是其內(nèi)鏡表現(xiàn)，為該病的診斷提供依據(jù)。

1 臨床資料與方法

1.1 病例選擇與排除標(biāo)準(zhǔn)

選擇消化科住院的以腹痛為主要表現(xiàn)的過敏性紫癜患者，年齡≥16歲，已確診為過敏性紫癜[7]:①四肢皮膚分批出現(xiàn)對(duì)稱性紫癜；②血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間正常；③排除與癥狀相關(guān)的其他疾病。共98例入選，年齡16～77歲，其中≤30歲71例(72%)，30～60歲22例(22%)，>60歲5例(5%)。男70例，女28例。

1.2 方法

回顧性分析患者的臨床資料，包括臨床癥狀、內(nèi)鏡及病理資料。以腹痛為主要癥狀的過敏性紫癜患者進(jìn)行胃鏡或腸鏡檢查。均采用常規(guī)電子內(nèi)鏡檢查(OLYMPUS或FUJINON)。胃鏡檢查至十二指腸降部，腸鏡檢查至回腸末端，觀察食管、胃、十二指腸、回腸末端及大腸黏膜顏色、血管紋理以及有無充血、水腫、糜爛、出血及潰瘍，發(fā)現(xiàn)異常部位后進(jìn)一步觀察局部，并在內(nèi)鏡下行病變部位黏膜活檢送組織學(xué)檢查。胃黏膜組織Warthin-Starry銀染色找到幽門螺桿菌(Helicobacterpylori，H.pylori)，鑒定為H.pylori感染。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

98例(100%)均有腹痛癥狀，為明顯絞痛，緩解時(shí)無陽性腹部體征，其中臍周腹痛42例(43%)，中上腹痛40例(41%)，下腹痛16例(16%)。皮膚紫癜98例(100%)，為對(duì)稱性分布、大小不等、形態(tài)不一、高出皮面可觸及的出血性皮疹(壓之不褪色)，多分布于雙下肢及臀部。消化道出血51例(52%)，表現(xiàn)為黑便、便血或者嘔血，均為少量出血。伴關(guān)節(jié)腫痛23例(23%)，為膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動(dòng)受限。惡心、嘔吐16例(16%)，腹瀉7例(7%)。消化道癥狀出現(xiàn)在皮膚紫癜之前8例(8%)，其余均出現(xiàn)在皮膚紫癜以后。腹部體征較輕，腹部壓痛14例(14%)，反跳痛及肌緊張2例(2%)。

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查

均行血尿便常規(guī)、血C反應(yīng)蛋白、血生化、腹部B超檢查，32例行腹部CT檢查。外周血白細(xì)胞增高55例(56%)(未經(jīng)激素治療計(jì)數(shù))，(10.1～22)×109/L。血紅蛋白降低2例(2%)，分別為110、106 g/L；血小板增高12例(12%)，(355～430)×109/L；尿蛋白陽性5例(5%)，1+～3+；尿紅細(xì)胞陽性2例(2%)，分別為10、15個(gè)/高倍鏡視野；尿潛血陽性3例(3%)。C反應(yīng)蛋白增高20例(20%)，5～26 mg/dl(正常值≤0.80 mg/dl)。血白蛋白降低10例(10%)，30～35 g/L(正常值40～55 g/L)。血肌酐增高1例(1%)，142 μmol/L(正常值53～130 μmol/L)。B超提示腹腔積液20例(20%)，為少～中量。32例腹部CT檢查均提示腸壁水腫增厚。

2.3 內(nèi)鏡表現(xiàn)

58例接受胃鏡檢查，均有不同程度胃、十二指腸黏膜充血、水腫。最主要表現(xiàn)為略高出黏膜的點(diǎn)狀或斑點(diǎn)樣出血(圖1A)，甚至連成片狀、環(huán)狀出血；其次為黏膜糜爛、潰瘍伴出血(圖1B)，糜爛或潰瘍呈多發(fā)、不規(guī)則性；也有降部呈顆粒狀結(jié)節(jié)狀改變而無明顯出血(圖1C)；彌漫性出血(圖1D)相對(duì)較少。22例同時(shí)出現(xiàn)2種或2種以上病變。主要累及部位為十二指腸降部(67%)，多發(fā)糜爛、潰瘍伴出血大多位于此處，病變相對(duì)嚴(yán)重；其次為十二指腸球部(60%)；胃部病變占40%，主要為胃竇部位斑點(diǎn)狀出血，而明顯糜爛、潰瘍較少；無食管受累。見表1。

表1 58例成人腹型過敏性紫癜患者的胃鏡表現(xiàn)

54例接受結(jié)腸鏡檢查，最主要表現(xiàn)為略高出黏膜的點(diǎn)狀或斑點(diǎn)樣出血(圖2A)，甚至連成片狀、環(huán)狀出血；其次為黏膜糜爛、潰瘍伴出血(圖2B、C)，糜爛或潰瘍呈多發(fā)、不規(guī)則性；彌漫性出血(圖2D)相對(duì)較少。19例同時(shí)出現(xiàn)2種或2種以上病變。主要累及部位為回腸末端，達(dá)70%，多發(fā)糜爛、潰瘍伴出血大多位于此處，病變相對(duì)嚴(yán)重；其次為直腸30%，盲腸20%。具體見表2。

表2 54例成人腹型過敏性紫癜患者的腸鏡表現(xiàn)

2.4 病理學(xué)結(jié)果

病變部位均行病理組織學(xué)檢查，病理改變多為非特異性炎癥，典型者12例胃鏡病理組織學(xué)可見上皮細(xì)胞腫脹，黏膜下血管壁可有壞死、間質(zhì)水腫、紅細(xì)胞外滲，血管周圍有炎癥變化，中性粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤等。其中3例胃鏡病理組織學(xué)Warthin-Starry銀染色見H.pylori而診斷為同時(shí)伴H.pylori感染，其余均為黏膜慢性炎，無特異性表現(xiàn)。

3 討論

過敏性紫癜又稱Henoch-Sch?nlein purpura(HSP)，1801年Heberden首先認(rèn)識(shí)該病，由Sch?nlein在1837年首次描述其與關(guān)節(jié)炎之間的關(guān)系，Henoch分別于1874年、1899年描述了消化道及腎臟的病變，故腹型過敏性紫癜又稱埃諾克紫癜(Henoch purpura)。基本病理變化是真皮內(nèi)毛細(xì)管炎，血管壁可有灶性壞死及血小板血栓形成，嚴(yán)重病例有壞死性小動(dòng)脈炎、出血及水腫，胃腸道及關(guān)節(jié)等有類似的病理改變[8]。

圖1 腹型過敏性紫癜患者胃鏡表現(xiàn)。A-胃體部斑點(diǎn)狀出血；B-十二指腸降部潰瘍伴出血；C-十二指腸降部顆粒樣結(jié)節(jié)；D-胃竇彌漫性出血 圖2 腹型過敏性紫癜患者腸鏡表現(xiàn)。A-直腸斑點(diǎn)狀出血；B-回腸末端潰瘍伴出血；C-回腸末端多發(fā)潰瘍；D-全結(jié)腸彌漫性出血

過敏性紫癜在全身多個(gè)系統(tǒng)可以發(fā)生病變，51%～74%[9～14]的患者可伴有消化系統(tǒng)癥狀，包括腹痛、消化道出血或者惡心嘔吐，12%～19%[11,12]甚至以腹痛為首發(fā)癥狀。腹痛的性質(zhì)為絞痛，部位通常位于臍周及中上腹，餐后加重，類似于腸道缺血。本組腹痛主要位于臍周及中上腹，與其他報(bào)道一致。而這些癥狀常誤診為急性胃腸炎、消化性潰瘍、壞死性腸炎、腸套疊、急性闌尾炎、Meckel憩室等，甚至有時(shí)以急腹癥行外科手術(shù)[15]。實(shí)驗(yàn)室檢查中，主要為外周血白細(xì)胞增高(56%)，部分患者可有C反應(yīng)蛋白增高、血白蛋白降低或腹腔積液。CT檢查均提示腸壁有水腫增厚表現(xiàn)。雖然眾多檢查并無特異性，如果結(jié)合臨床表現(xiàn)，仍對(duì)疾病診斷有一定提示作用。

本組胃鏡及腸鏡檢查提示腹型過敏性紫癜在消化道病變主要為胃腸道黏膜充血水腫，最主要表現(xiàn)為略高出黏膜面的點(diǎn)狀或斑點(diǎn)樣出血，甚至連成片狀、環(huán)狀出血(胃鏡91%，腸鏡78%)；其次為多發(fā)、不規(guī)則性黏膜糜爛、潰瘍伴出血(胃鏡67%，腸鏡30%)；也有十二指腸黏膜呈顆粒狀結(jié)節(jié)狀改變而無明顯出血(胃鏡12%)，彌漫性出血相對(duì)較少(胃鏡12%，腸鏡17%)。部分病例可同時(shí)出現(xiàn)2種或2種以上病變。Kishikawa等[16]認(rèn)為，腹型過敏性紫癜在不同階段表現(xiàn)不大相同，病變初期多為暗紫色彌漫隆起伴黏膜下出血或滲血及出血斑，嚴(yán)重病例暗紫色隆起相互融合形成大的血皰，時(shí)間較短；中期多表現(xiàn)為廣泛的糜爛伴黏膜滲血，嚴(yán)重表現(xiàn)為大片狀或溝狀潰瘍，此期時(shí)間較長；后期糜爛愈合，為顆粒樣紅色再生黏膜所替代，滲出物明顯減少或消失。本組內(nèi)鏡檢查結(jié)果基本與此相仿，其內(nèi)鏡下黏膜形態(tài)改變除了與檢查時(shí)間有關(guān)外，也與疾病本身的嚴(yán)重程度有關(guān)。病變主要累及部位為十二指腸降部(67%)及回腸末端(70%)，多發(fā)糜爛、潰瘍伴出血大多位于此，病變相對(duì)嚴(yán)重；其次為十二指腸球部(60%)；胃部病變占40%，直腸30%，主要為斑點(diǎn)狀出血為主，而明顯糜爛、潰瘍較少；食管很少受累，本組資料無食管受累。十二指腸降部不規(guī)則潰瘍是過敏性紫癜在胃腸道的典型表現(xiàn)[17]，本組結(jié)果亦支持這一結(jié)論。因此，對(duì)腹痛、便血患者，若內(nèi)鏡下可見胃腸道廣泛充血水腫、糜爛及潰瘍形成，特別是十二指腸降部及回腸末端的病變，應(yīng)注意過敏性紫癜的可能。在可疑患者胃鏡檢查時(shí)，必須深達(dá)十二指腸降部，行結(jié)腸鏡檢查時(shí)，必須深達(dá)回腸末端。過敏性紫癜的最主要累及部位為小腸，2011年Ichikawa等[18]報(bào)道用膠囊內(nèi)鏡對(duì)過敏性紫癜進(jìn)行診斷。但胃鏡及腸鏡檢查相對(duì)簡單、經(jīng)濟(jì)、快速。

組織學(xué)上，由于其基本病理變化是IgA介導(dǎo)的毛細(xì)血管炎，故改變多為非特異性炎癥，典型者鏡下可見上皮細(xì)胞腫脹，黏膜下血管壁可有壞死，間質(zhì)水腫，紅細(xì)胞外滲，血管周圍有炎癥變化，中性粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤等情況。冰凍切片進(jìn)行染色則可見IgA沉積。

關(guān)于過敏性紫癜與H.pylori感染的關(guān)系，國內(nèi)外均有較多的文獻(xiàn)報(bào)道，但報(bào)道例數(shù)都偏少或?yàn)閭€(gè)案報(bào)道[19～21]。對(duì)于過敏性紫癜中H.pylori的感染率并無確切數(shù)據(jù)，本組3例有H.pylori感染，但遠(yuǎn)低于普通人群中的H.pylori感染率[22]。因此，過敏性紫癜與H.pylori感染的確切關(guān)系尚值得進(jìn)一步研究。

總之，對(duì)消化道癥狀(如腹痛、消化道出血、惡心嘔吐等)明顯，尤其腹痛劇烈，以絞痛為主，腹痛部位不固定，一般解痙藥(如山莨菪堿)不能緩解，但腹部體征輕微，癥狀體征分離或伴有消化道出血而擬診腹型過敏性紫癜者，早期胃鏡及腸鏡檢查是經(jīng)濟(jì)有效的方法，可早期診治，減少誤診、漏診，避免不必要的外科手術(shù)及并發(fā)癥出現(xiàn)。

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(修回日期：2014-10-31)

(責(zé)任編輯：王惠群)

Clinical Manifestations and Endoscopic and Pathological Features of Abdominal Type Henoch-Sch?nlein Purpura in Adults

MengLingmei,ZhouLiya,DingShigang,etal.

DepartmentofGastroenterology,PekingUniversityThirdHospital,Beijing100191,China

ZhouLiya,E-mail:liyazhou@medmail.com.cn

Objective To discuss the clinical manifestations and endoscopic and pathological features of abdominal type Henoch-Sch?nlein purpura (HSP) in adults. Methods A retrospective review was made on the clinical, endoscopic, and pathological features of 98 adult patients with abdominal type HSP who had been hospitalized from January 1994 to September 2014. Results The common symptoms were abdominal pain (98 cases, 100%), skin purpura (98 cases, 100%), gastrointestinal hemorrhage (51 cases, 52%), and arthralgia and joint swelling (23 cases, 23%). The major laboratory findings were increased peripheral white blood cells (55 cases, 56%), elevated C reactive protein (20 cases, 20%), and low serum albumin (10 cases, 10%). Ultrasonography showed ascites in 20 cases (20%). Intestinal wall thickening was seen in all of the 32 cases who underwent CT examinations. Gastroscopy performed in 58 patients demonstrated the damages to the mucosa, which varied from congestion, edema, petechia, and ecchymosis (53 cases, 91%) to erosion and multiple ulcers with hemorrhage (39 cases, 67%), granulation of mucosa (7 cases, 12%), and diffuse hemorrhage (7 cases, 12%). The gastroscopy showed that the most common and severe position involved was the descending duodenum (39 cases, 67%), followed by duodenal bulb (35 cases, 60%), and stomach (23 cases, 40%). Pathology showed 12 cases (21%) of capillary inflammatory manifestations and 3 cases (5%) ofHelicobacterpyloriinfection. Colonoscopy performed in 54 patients demonstrated the damages to the mucosa, which varied from congestion, edema, petechia, and ecchymosis (42 cases, 78%) to erosion and multiple ulcers with hemorrhage (16 cases, 30%), and diffuse hemorrhage (9 cases, 17%). The colonscopy showed that the most common and severe position involved was the terminal ileum (38 cases, 70%), followed by the rectum (16 cases, 30%), cecum (11 cases, 20%), sigmoid colon (4 cases, 7%), total colon (4 cases, 7%), and ileocecal valve (2 cases, 4%). Pathological results showed chronic inflammation without specific appearance. Conclusions Descending duodenum and terminal ileum lesions are the most common and severe position involved in adult HSP. Endoscopy is very useful for the diagnosis of adult HSP presenting with abdominal pain.

Henoch-Sch?nlein purpura; Gastroscopy; Colonoscopy; Adult; Descending duodenum; Terminal ileum

R554+.6

A

1009-6604(2015)02-0111-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2015.02.005

2014-09-28)

*通訊作者，E-mail:liyazhou@medmail.com.cn