甲狀旁腺腺瘤引起骨腎混合型原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥一例

許如剛，馬海，楊際，李如春，張鳳莉，王彬，李翔

甲狀旁腺腺瘤引起骨腎混合型原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥一例

許如剛，馬海，楊際，李如春，張鳳莉，王彬，李翔

【關(guān)鍵詞】甲狀旁腺腫瘤；甲狀旁腺功能亢進癥；體層攝影術(shù)，X線計算機

作者單位：833000 新疆，烏蘇市解放軍第15醫(yī)院放射科（許如剛、楊際、李如春、王彬、李翔），泌尿外科（馬海），檢驗病理科（張鳳莉）

甲狀旁腺腺瘤是原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥（primary hyper-parathyroidism，PHPT）主要原因，為臨床少見病例，常因其部位深在和體積太小而誤診或漏診。本例患者以前列腺增生癥、泌尿系結(jié)石入院，發(fā)現(xiàn)血清鈣明顯增高，進一步影像學(xué)檢查，診斷為由于甲狀旁腺腺瘤引起骨腎混合型原發(fā)甲狀旁腺功能亢進癥，手術(shù)切除病理證實，術(shù)后多次查血鈣和甲狀旁腺激素，恢復(fù)正常值。本文回顧性分析其CT表現(xiàn)一例報告并文獻復(fù)習(xí)，旨在提高對本病的認(rèn)識。

病例資料 患者，男，48歲。于2年前無明原因出現(xiàn)小便次數(shù)增多，尿后小便滴瀝，尿線變細(xì)，加重1周入院。外院B超檢查，前列腺肥大，雙腎多發(fā)小結(jié)石，自行購買“前列康”口服治療，2年來上述癥狀逐漸加重而住院。體格檢查，左側(cè)甲狀腺略增大，未觸及到結(jié)節(jié)及細(xì)震顫；臨床有骨痛和腎結(jié)石等癥狀，神情淡漠。實驗室檢查:尿酸598μmol/L，肌酐241μmol/L，尿素9.7mmol/L，血鈣4.17mmol/L，血磷0.58mmol/L，血清甲狀旁腺激素1106ng/L。B超示雙腎區(qū)多發(fā)無回聲區(qū)，考慮局限性積液或囊腫，雙腎多發(fā)點團狀強回聲，多考慮小結(jié)石；甲狀腺下極后方異常回聲。

CT檢查:甲狀腺左側(cè)下極后方氣管食管旁溝內(nèi)示一大小約0.9mm×6mm×5mm低于甲狀腺密度不規(guī)則軟組織密度影，密度均勻，與前方甲狀腺組織緊貼，分界尚清晰。增強掃描時呈明顯均勻強化，周圍可見紆曲增粗的動脈血管，動靜脈鞘周圍未見增大淋巴結(jié)（圖1、2）。雙側(cè)腎盞內(nèi)多發(fā)高密度陽性結(jié)石或鈣化，腎實質(zhì)內(nèi)可見多發(fā)類圓形低密度影，增強掃描囊狀低密度影未見強化（圖3、4），骨盆軸面掃描顯示髂骨內(nèi)多發(fā)囊變骨質(zhì)缺損或透亮區(qū)，以右側(cè)為主（圖5）。手術(shù)所見左側(cè)甲狀腺下極背側(cè)一大小約10mm×5mm×5mm卵圓形紅褐色增生腺體，表面光滑，與甲狀腺組織界限較清，緊貼于甲狀腺組織之上，活動尚可，與周圍無明顯粘連，一支血管自甲狀腺下動脈單獨發(fā)出供應(yīng)該腺體。病理診斷:甲狀旁腺腺瘤（圖6）。術(shù)后多次查血鈣和甲狀旁腺激素，恢復(fù)正常值。

討論 甲狀旁腺是調(diào)節(jié)鈣磷代謝的重要內(nèi)分泌腺體，PHPT是PTH分泌過多產(chǎn)生的臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)高血鈣、低血磷癥候群及多系統(tǒng)異常癥狀。1926年Mandl［1］首次證實甲狀旁腺腺瘤和骨質(zhì)損害（纖維囊性骨炎）之間的關(guān)系，明確PHPT的病因，上世紀(jì)60-70年代血清鈣離子用于臨床。國內(nèi)外相關(guān)文獻報道發(fā)病率為0.1%［2］，因起病緩慢，臨床表現(xiàn)呈多樣性，早期無特異性，很多臨床醫(yī)生對該病認(rèn)識不足，誤診或延誤診斷率高，在我國一些大中型醫(yī)院誤診率為40%～80%，誤診可達1年以上［3］。姚永忠［4］對12例患者診治報道中發(fā)現(xiàn)58%有誤診史，有些直到癥狀嚴(yán)重時才得以診治。本例在院外誤診近2年，在我院常規(guī)實驗室檢查，發(fā)現(xiàn)高鈣血癥后，查血清甲狀旁腺激素1106ng/L（正常值25～65ng/L），進一步檢查發(fā)現(xiàn)頸部甲狀旁腺腺瘤并雙腎多發(fā)陽性結(jié)石、骨盆骨質(zhì)改變等CT典型表現(xiàn)，經(jīng)手術(shù)切除病理證實甲狀旁腺腺瘤后，患者多次查血鈣和甲狀旁腺激素，恢復(fù)正常值。

PHPT的病因主要是甲狀旁腺腺瘤，其次是甲狀旁腺增生，極少數(shù)為腺癌。多見于女性，男女比例為1∶3，任何年齡都可發(fā)生，以40～60歲多見。正常甲狀旁腺每個腺體平均體積約1mm×3mm×5mm，重量僅40mg，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)較困難，有病變發(fā)生時才有可能被影像學(xué)檢查出；甲狀旁腺腺瘤多發(fā)生在下一對甲狀旁腺內(nèi)［5，6］，約90%左右甲狀腺腺瘤位于甲狀腺下極氣管-食管旁溝內(nèi)；但約有10%甲狀旁腺腺瘤來自異位甲狀旁腺組織，這是由于在胚胎發(fā)育過程中，甲狀旁腺的正常移位和下降過程發(fā)生異常，由此發(fā)生異位甲狀旁腺腺瘤，其異位可在甲狀腺內(nèi)、頸血管鞘內(nèi)外、頸根部及上縱膈［7］。B超、CT、ECT、MRI均被廣泛用于甲狀旁腺腺瘤的診斷，CT由于其成像速度快、分辨力高，普及廣泛等優(yōu)勢，對本病的診斷價值具有重要作用［8］。CT檢查一般表現(xiàn)為低密度脂肪間隙內(nèi)類圓形、卵圓形或三角形軟組織結(jié)節(jié)影，少數(shù)病灶內(nèi)可有低密度區(qū)，提示囊變壞死，增強掃描瘤體可明顯強化。異位甲狀旁腺腺瘤易導(dǎo)致漏診，CT掃描時需要包括上頸椎、頸動脈鞘、甲狀腺區(qū)、頸根部、上縱膈等，其CT特點類似。原發(fā)性甲狀旁腺亢進癥約有15%是有甲狀旁腺增生（10%）、多發(fā)性腺瘤（4%）及甲狀腺癌（1%）所致。其鑒別點主要是甲狀旁腺增生常為多個腺體同時增生，程度多不一致，由于腺體增生較小，CT檢出率較低，較大時兩者鑒別困難。甲狀旁腺腺癌體積通常較大，可發(fā)生壞死出血，其特點是易發(fā)生鈣化，可引起淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處器官的轉(zhuǎn)移，或短期內(nèi)病灶明顯增大。

PHPT臨床癥狀多變，以骨受損，腎結(jié)石為主要表現(xiàn)，分為腎型、骨型、骨腎混合型及其他型。骨骼受損可有骨痛骨變形不能行走和病理骨折等情況，典型病變是廣泛的骨質(zhì)丟失，纖維性囊性骨炎，棕色瘤形成。機理為甲狀旁腺激素過高，作用于破骨細(xì)胞使其活性增高，引起骨質(zhì)脫鈣和溶解吸收，代以增生的纖維組織，骨溶解區(qū)不斷擴大，形成囊狀骨缺損，及纖維組織變性并出血，囊內(nèi)有陳舊性出血而呈棕色，故又稱棕色瘤，棕色瘤出現(xiàn)標(biāo)志著本病進入晚期。影像學(xué)表現(xiàn)為早期骨質(zhì)疏松，進展期表現(xiàn)為骨膜下骨吸收，中晚期纖維囊性骨炎，CT顯示為邊界清晰的圓形或卵圓形骨缺損，囊內(nèi)出血可出現(xiàn)液液平面。高鈣血癥可抑制ADH對遠(yuǎn)端腎小管水重吸收的作用，可出現(xiàn)

多尿，尤其夜尿增多和多飲，甚至尿崩癥；由于PTH抑制腎小管對磷的重吸收，尿磷排泄增多，患者易產(chǎn)生腎結(jié)石或腎鈣化、易并發(fā)泌尿系統(tǒng)感染及發(fā)生腎功能不全。有些可合并骨骼及腎內(nèi)同時改變。其他可有精神、神經(jīng)、胃腸道、心血管及皮膚等表現(xiàn)。這些并發(fā)癥反應(yīng)本病的嚴(yán)重程度，若不予糾正，病情會不斷的發(fā)展，最后可導(dǎo)致不良后果。

圖1 甲狀腺CT軸面平掃示甲狀腺左側(cè)下極后方氣管食管旁溝內(nèi)低于甲狀腺密度不規(guī)則軟組織密度影（箭）。 圖2 甲狀腺CT軸面增強掃描病變呈明顯均勻強化（箭），周圍紆曲增粗的動脈血管。 圖3 雙腎軸面CT平掃示雙側(cè)腎盞內(nèi)多發(fā)高密度陽性結(jié)石或鈣化，腎實質(zhì)內(nèi)多發(fā)類圓形低密度影。 圖4 雙腎軸面CT增強掃描示囊狀低密度影未見強化。 圖5 骨盆CT平掃示髂骨內(nèi)多發(fā)囊變骨質(zhì)缺損或透亮區(qū)，以右側(cè)為主（箭）。 圖6 病理結(jié)果示甲狀旁腺區(qū)瘤組織由主細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞核圓形，大小相近，染色較深。

“高血鈣、低血磷、高尿鈣三聯(lián)征”被認(rèn)為是診斷PHPT的依據(jù)。其中血鈣的測定是最好的篩選指標(biāo)，反復(fù)3次以上高血鈣提示可能存在PHPT。臨床上有原因不明的骨質(zhì)疏松，影像學(xué)檢查顯示骨骼廣泛脫鈣、骨纖維囊性改變；反復(fù)性活動性泌尿系結(jié)石；原因不明的惡心嘔吐；無法解釋的神經(jīng)精神癥狀，尤其伴有骨痛等，應(yīng)注意有無PHPT，及時查血鈣、血磷、尿鈣、血清甲狀旁腺激素。進一步影像學(xué)檢查甲狀旁腺及早獲得診治。外科手術(shù)切除病變甲狀旁腺腺瘤是目前唯一有效治療方法。術(shù)后血鈣和甲狀旁腺激素可恢復(fù)正常值。

參考文獻：

［1］ Mandl F.A case of osteitis fibrosa following aparathyroid tumor

［J］.Zentralbl f Chir，1926，53（3）:260.

［2］ Mark LA，Pasieka JL，Asymptomatic primary hyperparathyroidism:a surgical perspective［J］.Surg Clin North Am，2004，84（3）: 803-816.

［3］ 徐少明.努力提高我國原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥的診斷水平［J］.中華醫(yī)學(xué)雜志，1997，77（6）:405-406.

［4］ 姚文忠，吳亞夫，王雪晨.甲狀旁腺腺瘤12例［J］.實用醫(yī)學(xué)雜志，2004，20（1）:103.

［5］ 鄧開鴻，侯昌林，伍定平，等.甲狀旁腺腺瘤CT診斷［J］.實用放射學(xué)雜志，2000，16（9）:536-538.

［6］ 白人駒，張云亭，馮敢生，等.內(nèi)分泌疾病影像學(xué)診斷［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2003:160-197.

［7］ Higgins CB.Role of magnetic resonance imaging in hyperparathyroidism［J］.Radiol Cli North Am，1993，31（5）:1017-1028.

［8］ 宋坤，陳杭美，王華.CT對甲狀旁腺腺瘤的診斷及其應(yīng)用價值［J］.放射學(xué)實踐，2012，27（1）:105-106.

?病例報道?

收稿日期:（2014-09-22 修回日期:2014-12-01）

作者簡介：許如剛（1971-），男，安徽阜南縣人，副主任醫(yī)師，主要從事醫(yī)學(xué)影象技術(shù)與診斷工作。

DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.06.024

【中圖分類號】R736.2；R814.42；R582.1

【文獻標(biāo)識碼】D

【文章編號】1000-0313（2015）06-0700-02