可逆性后部腦病綜合征的臨床、影像學(xué)特征及鑒別診斷分析

李 鳳，李琳琳,陳 秋，喻 明，龐洪波

·診治分析·

可逆性后部腦病綜合征的臨床、影像學(xué)特征及鑒別診斷分析

李 鳳，李琳琳,陳 秋，喻 明，龐洪波

目的 分析可逆性后部腦病綜合征(PRES)的臨床及影像學(xué)特征，提高臨床對(duì)該病的診斷水平。方法 回顧性分析遂寧市中心醫(yī)院2010年1月—2014年7月收治的8例PRES患者的臨床特征、腦脊液檢查結(jié)果、腦電圖檢查結(jié)果、影像學(xué)檢查結(jié)果以及患者治療、預(yù)后情況，總結(jié)其鑒別診斷要點(diǎn)。結(jié)果 8例患者均有頭痛、視物不清癥狀，4例患者出現(xiàn)惡心嘔吐及肢體抽搐，3例患者出現(xiàn)意識(shí)和精神障礙。基礎(chǔ)疾?。喝焉?例，高血壓2例，腎上腺腺瘤1例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例。2例患者顱腦CTA示雙側(cè)大腦中動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈血管分支節(jié)段性舒張或收縮。8例患者顱腦MRI示病變多數(shù)對(duì)稱分布于雙側(cè)大腦后部白質(zhì)區(qū)，部分皮質(zhì)受累，T2WI及FLAIR均呈高信號(hào)，邊界不清。8例患者經(jīng)相關(guān)治療后神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消失，MRI復(fù)查病灶大部分或完全消失。結(jié)論 PRES病因及臨床表現(xiàn)多樣，病程具有可逆性，確診時(shí)應(yīng)結(jié)合影像學(xué)檢查以排除顱內(nèi)其他疾病。

后部白質(zhì)腦病綜合征；疾病特征；診斷技術(shù)和方法

可逆性后部腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一種臨床-放射綜合征，主要臨床特征為頭痛、視覺(jué)障礙、意識(shí)障礙及癲癇發(fā)作等，影像學(xué)以大腦后部白質(zhì)病變?yōu)橹鳎?996年由Hinchey首先報(bào)道并稱之為可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)[1]。近年來(lái)隨著神經(jīng)影像技術(shù)的不斷發(fā)展，發(fā)現(xiàn)RPLS患者大腦后部腦灰質(zhì)也會(huì)同時(shí)受累，因此統(tǒng)稱為PRES。PRES因臨床特征多樣，臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)致首次診斷困難或誤診。為提高臨床醫(yī)師對(duì)PRES的認(rèn)識(shí)，及時(shí)正確診斷及治療，改善患者預(yù)后，現(xiàn)回顧性分析遂寧市中心醫(yī)院2010年1月—2014年7月收治的8例PRES患者的臨床資料，總結(jié)PRES的臨床及影像學(xué)特征，具體報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 8例患者中女5例，男3例；年齡17～50歲，平均年齡32.3歲；病程2～8 d，平均病程4 d；繼發(fā)于妊娠相關(guān)4例，高血壓2例，腎上腺腺瘤1例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例。

1.2 方法 回顧性分析8例PRES患者的臨床特征、腦脊液檢查結(jié)果、腦電圖檢查結(jié)果、影像學(xué)檢查結(jié)果以及治療、預(yù)后情況，總結(jié)其鑒別診斷要點(diǎn)。CT檢查采用GE公司Light Speed 16層螺旋CT機(jī)、128層VCT機(jī)，MRI檢查采用Philips公司1.5T Intera或3.0T Achieva掃描系統(tǒng)，頭顱正交線圈或頭頸聯(lián)合線圈。

2 結(jié)果

2.1 臨床特征 8例患者均有頭痛、視物不清癥狀，4例患者出現(xiàn)惡心嘔吐及肢體抽搐，3例患者出現(xiàn)意識(shí)和精神障礙(嗜睡、昏睡及胡言亂語(yǔ)、躁動(dòng)不安)。3例妊娠相關(guān)、2例高血壓及1例腎上腺腺瘤患者血壓大幅升高〔180～200/110～120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)〕，1例妊娠相關(guān)患者血壓輕度升高(160～170/90～100 mm Hg)，1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血壓正常(100～110/80～90 mm Hg)。6例患者眼底檢查正常，3例患者雙側(cè)Babinski征(+)，其余患者無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。

2.2 腦脊液檢查結(jié)果 5例患者進(jìn)行腰穿腦脊液檢查，壓力分別為120 mm H2O(1 mm H2O=0.009 8 kPa)、160 mm H2O、180 mm H2O、190 mm H2O和210 mm H2O,常規(guī)及生化檢查、抗酸染色、墨汁染色、一般細(xì)菌檢查均正常。

2.3 腦電圖檢查結(jié)果 3例患者行腦電圖檢查，1例患者腦電圖正常，2例患者頂枕區(qū)慢波活動(dòng)增加，病情好轉(zhuǎn)后復(fù)查均正常。

2.4 影像學(xué)檢查結(jié)果 6例患者發(fā)病后立即行顱腦CT平掃，3例患者出現(xiàn)以頂枕葉為主的廣泛白質(zhì)水腫，表現(xiàn)為斑片狀不規(guī)則低密度影，其中2例患者行CTA檢查示雙側(cè)大腦中動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈2、3級(jí)血管分支節(jié)段性舒張或收縮，分支血管明顯減少；另3例患者顱腦CT平掃未見(jiàn)明顯異常。8例患者均在發(fā)病后2～8 d行顱腦MRI檢查，病變主要呈對(duì)稱性分布于大腦后部白質(zhì)區(qū)，同時(shí)累及大腦皮質(zhì)及基底核區(qū)2例、顳葉2例、額葉2例。病灶形態(tài)不規(guī)則，皮質(zhì)下白質(zhì)呈廣泛大片樣，散在病灶呈斑片狀，鄰近腦回腫脹，腦溝變淺或消失。病灶FLAIR圖像均呈高或稍高信號(hào)，T1WI呈等信號(hào)或略低信號(hào)，T2WI呈高或稍高信號(hào)，DWI呈等信號(hào)、低信號(hào)或略高信號(hào)。1例患者行SWI檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)大腦半球白質(zhì)區(qū)及灰白質(zhì)交界區(qū)多發(fā)散在微小低信號(hào)出血灶。8例患者均未見(jiàn)靜脈竇血栓形成，詳見(jiàn)表1、圖1。

2.5 治療及預(yù)后 8例患者在原發(fā)病治療基礎(chǔ)上給予脫水降顱壓、解痙降壓、改善腦代謝治療，停用免疫抑制劑或酌情減量，先兆子癇患者終止妊娠，控制感染及對(duì)癥支持治療。所有患者治療15 d～1個(gè)月后神經(jīng)系統(tǒng)癥狀基本消失，5例患者復(fù)查顱腦MRI，多數(shù)病灶部分或完全吸收消失。隨訪所有患者未遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

表1 8例PRES患者臨床資料

3 討論

多種原因均可引起PRES，如：未控制的原發(fā)性高血壓；繼發(fā)性高血壓(慢性腎衰竭、急性腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡)；免疫抑制藥物(免疫球蛋白、干擾素、環(huán)孢素)；化療藥物(吉西他濱、異環(huán)磷酰胺、順鉑)；妊娠毒血癥[2-6]；其他少見(jiàn)原因(溶血尿毒癥綜合征、多臟器功能衰竭、血栓性血小板減少性紫癜、大量輸血及結(jié)締組織疾病等)。本研究中繼發(fā)于妊娠相關(guān)4例，高血壓2例，腎上腺腺瘤1例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例。目前關(guān)于PRES的發(fā)病機(jī)制不詳，廣泛認(rèn)可的有兩種，一種為“腦血管痙攣學(xué)說(shuō)”：該學(xué)說(shuō)認(rèn)為各種原因促使腦血管自身調(diào)節(jié)機(jī)制過(guò)度反應(yīng)，腦內(nèi)血管痙攣使腦組織缺血或水腫。神經(jīng)元及毛細(xì)血管缺血導(dǎo)致血管通透性增加，細(xì)胞內(nèi)液體滲透到細(xì)胞外間隙造成腦水腫[7]。Bartynski等[8]觀察了47例PRES患者，9例行腦血管造影的患者中發(fā)現(xiàn)血管痙攣8例，43例行MRA檢查的患者中發(fā)現(xiàn)血管痙攣和血管擴(kuò)張30例。鄭梅等[9]研究顯示，6例PRES患者行SWI檢查對(duì)發(fā)現(xiàn)小靜脈內(nèi)血栓及靜脈周圍出血，降壓治療后恢復(fù)正常，考慮與小靜脈痙攣有關(guān)。本研究中2例行腦血管造影的患者亦發(fā)現(xiàn)血管痙攣，支持此學(xué)說(shuō)。另一種為“高灌注學(xué)說(shuō)”：全身血壓增高超過(guò)腦血管自身調(diào)節(jié)范疇而造成血管擴(kuò)張，腦血流灌注過(guò)度，液體外滲至腦實(shí)質(zhì)產(chǎn)生血管源性腦水腫[10]。大腦后循環(huán)區(qū)域更易受累與白質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管較豐富、結(jié)構(gòu)疏松，液體易潴留在白質(zhì)及后循環(huán)，對(duì)血壓急劇增高的損害更加敏感有關(guān)[11]。目前報(bào)道較多的是PRES存在于嚴(yán)重高血壓及子癇患者。谷曄紅等[12]總結(jié)國(guó)內(nèi)外58例子癇前期合并PRES患者均伴有不同程度的血壓升高，本研究中7例患者的血壓亦有不同程度的升高。Peral等[13]指出PRES發(fā)病雖是多種因素的作用結(jié)果，但都導(dǎo)致大腦自主調(diào)節(jié)功能障礙這一病理過(guò)程。

注：圖A～C為17歲女性PRES患者的影像學(xué)檢查結(jié)果；圖D～E為46歲男性PRES患者的影像學(xué)檢查結(jié)果；圖F～M為20歲女性PRES患者的影像學(xué)檢查結(jié)果，其中F～I(xiàn)為患者發(fā)病后首次檢查結(jié)果、J～K為患者發(fā)病后30 d復(fù)查結(jié)果。A：T2WI見(jiàn)右側(cè)側(cè)腦室后角旁小斑片狀高信號(hào)；B：FLAIR見(jiàn)雙側(cè)枕葉及右側(cè)側(cè)腦室下角旁不規(guī)則條形、斑片狀高信號(hào)；C：SWI見(jiàn)雙側(cè)枕頂葉多發(fā)點(diǎn)狀低信號(hào)微出血灶；D：FLAIR見(jiàn)雙側(cè)枕葉對(duì)稱性不規(guī)則斑片狀高信號(hào)；E：DWI見(jiàn)雙側(cè)枕葉對(duì)稱性稍高信號(hào)，左側(cè)枕葉病灶邊緣可見(jiàn)環(huán)形稍低信號(hào)；F：FLAIR見(jiàn)雙側(cè)枕葉對(duì)稱性多發(fā)不規(guī)則斑片狀高信號(hào)；G～H：FLAIR、T2WI見(jiàn)右側(cè)頂葉斑片狀稍高信號(hào)，邊緣模糊；I：CTA示腦血管痙攣，遠(yuǎn)端血管分支細(xì)小；J：FLAIR示雙側(cè)枕葉斑片狀高信號(hào)消失；K～L：FLAIR、T2WI見(jiàn)右側(cè)頂葉斑片狀稍高信號(hào)范圍稍增大；M：DWI見(jiàn)右側(cè)頂葉斑片狀稍高信號(hào)

圖1 PRES患者影像學(xué)檢查結(jié)果

Figure 1 Imaging findings of PRES patients

分析本組病例資料可得,PRES均急性或亞急性起病，主要臨床特征為頭痛、視覺(jué)障礙、抽搐及不同程度的意識(shí)和精神障礙，7例患者血壓均升高，與相關(guān)報(bào)道一致[14-16]。視覺(jué)異常提示病變波及大腦后部枕葉視覺(jué)中樞；抽搐及意識(shí)障礙表明本病不僅累及白質(zhì)，皮質(zhì)亦可能受累。Karumanchi等[17]指出妊娠子癇可在產(chǎn)后1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)。4例病因?yàn)榕c妊娠相關(guān)的PRES患者中，2例無(wú)先兆子癇表現(xiàn)，同Niroomanesh等[18]及吳綺思等[19]報(bào)道一致，表明無(wú)先兆子癇產(chǎn)婦產(chǎn)后也可出現(xiàn)子癇，臨床應(yīng)予以重視。

本研究中PRES患者的影像學(xué)結(jié)果顯示，CT檢查多呈低密度病灶，不易被發(fā)現(xiàn)，而MRI檢查結(jié)果均能較好呈現(xiàn)，提示MRI為發(fā)現(xiàn)PRES病變的首選方法。病灶在T1WI顯示為等信號(hào)或低信號(hào)，T2WI顯示為高信號(hào)，F(xiàn)LAIR可更清楚地顯示皮質(zhì)和皮質(zhì)下較小的呈高信號(hào)病灶。隨著近年來(lái)影像技術(shù)的發(fā)展，DWI和ADC檢查可區(qū)別血管源性水腫和細(xì)胞毒性水腫。PRES病灶在DWI主要為低或等信號(hào)，ADC為高信號(hào)，即為血管源性水腫的典型信號(hào)改變，而急性期腦梗死病變?cè)贒WI為高信號(hào)，ADC為低信號(hào)，表現(xiàn)為細(xì)胞毒性水腫[20]。此種改變有助于鑒別PRES和急性期腦梗死。但PRES也可在DWI為高信號(hào)，可能與其病程較長(zhǎng)、治療不及時(shí)、病理改變向細(xì)胞毒性水腫發(fā)展有關(guān)[21]。PRES病灶主要位于雙側(cè)大腦后部以白質(zhì)為主的血管源性腦水腫，特別是雙側(cè)枕葉皮質(zhì)下的白質(zhì)，但偶有病變位于大腦前部，后部無(wú)異常者[22]，孤立的或以后顱凹病變?yōu)橹鞯腜RES少有報(bào)道[23-24]。PRES患者基底核累及范圍在15%～85%，Mueller-Mang等[25]報(bào)道稱60%的基底核受累為子癇所致。PRES在影像學(xué)上的異常改變是可逆的，但一些較嚴(yán)重或未經(jīng)治療的患者則會(huì)出現(xiàn)不可逆性改變[26]。本研究患者均有枕葉受累,2例患者出現(xiàn)額葉受累，2例患者累及基底核區(qū)；其中1例患者行SWI檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)多處微出血點(diǎn)，與McKinney等[27]的研究結(jié)果一致。

PRES臨床癥狀、體征無(wú)特異性，影像學(xué)表現(xiàn)同臨床癥狀常呈分離現(xiàn)象，診斷困難。目前尚無(wú)明確診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合本病病因、臨床及影像學(xué)特點(diǎn)總結(jié)為：(1)存在高血壓、腎功能不全、抽搐病史及免疫抑制劑、化療藥物等應(yīng)用史；(2)急性或亞急性起病，典型臨床特征為頭痛、視覺(jué)障礙及癲癇發(fā)作等；(3)顱腦MRI提示雙側(cè)大腦后部白質(zhì)對(duì)稱性病灶，且有研究指出顱腦MRI是診斷PRES的“金標(biāo)準(zhǔn)”[28]；(4)治療后復(fù)查MRI顯示病灶完全或大部分消失；(5)排除其他疾病。PRES主要應(yīng)與腦靜脈血栓形成、基底動(dòng)脈尖綜合征、腦梗死、脫髓鞘疾病相鑒別，這些疾病均無(wú)PRES典型的病程可逆性特點(diǎn)。臨床治療主要是在原發(fā)病基礎(chǔ)上對(duì)癥支持治療，可采用硝普鈉降血壓、脫水劑減輕腦水腫，抽搐者盡快控制抽搐，其中孕產(chǎn)婦首選硫酸鎂解痙,及時(shí)終止妊娠，免疫抑制劑應(yīng)用者酌情減量或停用等。大多數(shù)患者經(jīng)及時(shí)有效治療后臨床癥狀完全消失，影像學(xué)檢查顯示病灶完全或大部分消失。本研究患者治療15 d～1個(gè)月后癥狀基本消失，復(fù)查顱腦MRI，多數(shù)患者病灶部分或完全吸收，隨訪患者未遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

綜上所述，PRES病因及臨床特征多樣，病程具有可逆性，但應(yīng)結(jié)合典型影像學(xué)檢查，排除顱內(nèi)其他疾病后方可確診。

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(本文編輯：毛亞敏)

Clinical Features，Imaging Findings and Differential Diagnosis of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome

LIFeng，LILin-lin，CHENQiu，etal.DepartmentofNeurology，SuiningCentralHospital，Suining629000，China

Objective To analyze the clinical features and imaging findings of posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES)，to improve the diagnostic ability of clinicians.Methods From January 2010 to July 2014 in Suining Central Hospital，a total of 8 patients with PRES were enrolled，and their clinical features，cerebrospinal fluid examination results，electroencephalogram examination results，imaging findings，treatment and prognosis were retrospectively analyzed，the key points of differential diagnosis were summarized.Results All of the 8 cases occurred headache and blurred vision，4 cases occurred nausea and vomiting，limb seizures，3 cases occurred consciousness and mental disorders.Basic diseases：4 cases with pregnancy，2 cases with hypertension，1 case with adrenal adenoma，1 case with systemic lupus erythematosus.CTA findings：2 cases showed segmental relaxation or shrink of bilateral middle cerebral artery，posterior cerebral artery and anterior cerebral artery branches.MRI findings：8 cases showed symmetric lesions in bilateral posterior white matter(some of them occurred cortex damage)，T2WI and FLAIR showed increased signal intensity，with fuzzy boundary.All of the 8 patients′neurological symptoms disappeared after symptomatic treatment，the lesions completely or mostly disappeared by reexamination of MRI.Conclusion The etiological factors and clinical features of PRES are various，but its process is reversible，and imaging findings should be referred to make a definite diagnosis of PRES.

Posterior leukoencephalopathy syndrome；Disease attributes；Diagnostic techniques and procedures

629000四川省遂寧市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

李琳琳，629000四川省遂寧市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科；

E-mail：9076071@qq.com

R 544.1

B

10.3969/j.issn.1008-5971.2015.06.025

2015-03-11；

2015-06-03)

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