黏多糖病患兒1例行腺樣體扁桃體切除術(shù)的護(hù)理

奉 穎，駱 敏

（海軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，北京100048）

黏多糖病患兒1例行腺樣體扁桃體切除術(shù)的護(hù)理

奉 穎，駱 敏

（海軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，北京100048）

黏多糖累積??； 護(hù)理； 腺樣體切除術(shù)； 扁桃體切除術(shù)； 病例報(bào)告

黏多糖?。∕PS）是一組遺傳性溶酶體貯積癥，因降解各種黏多糖所需的溶酶體酶缺陷，造成不能完全降解的黏多糖在溶酶體中貯積，并有大量黏多糖從尿中排出[1]。根據(jù)臨床表現(xiàn)和酶缺陷，MPS可以分為Ⅰ～Ⅶ等6型（其中Ⅴ型已改稱IH/S型）。除Ⅱ型為X連鎖隱性遺傳外，其余均為常染色體隱性遺傳病[2]。本科于2014年5月28日收治1例MPSⅠ型患兒，診斷為“腺樣體肥大、慢性扁桃體炎”，為在本院兒科行造血干細(xì)胞移植，先就診于本科行腺樣體、扁桃體切除術(shù)，現(xiàn)將其護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患兒，女，3歲零8個(gè)月零7 d，近1年體質(zhì)量、身高無增長(zhǎng)，在兒科診斷為MPSⅠ型，因睡眠時(shí)打鼾伴張口呼吸3年，夜間睡眠憋氣加重1個(gè)月收入本科。入院時(shí)體溫36.5℃，脈搏92次/分，呼吸22次/分，血壓95/60mm Hg（1mm Hg=0.133 kPa）。耳鼻喉?？茩z查示：咽腔明顯狹窄，雙側(cè)扁桃體Ⅲ度腫大，表面光滑，咽后壁少許淋巴濾泡增生。鼻咽部腺樣體肥大，占后鼻孔4/5，并壓迫雙側(cè)圓枕及咽鼓管咽口，咽隱窩光滑，未見新生物。鼻咽部側(cè)位X線片示：鼻咽部可見軟組織影填充，阻塞后鼻孔約4/5。診斷：腺樣體肥大、慢性扁桃體炎、MPS（Ⅰ型），擬行手術(shù)治療，術(shù)前行心理護(hù)理，做好各項(xiàng)相關(guān)檢查，術(shù)前1 d行抗生素皮試，囑患兒禁食、禁飲8 h，備好術(shù)后用品，如衛(wèi)生紙、冰棍（塊）、干毛巾等，講解術(shù)前、術(shù)后注意事項(xiàng)。因患兒為MPSⅠ型，有文獻(xiàn)提示，此類患者麻醉中氣道痙攣狹窄，可能會(huì)導(dǎo)致無法拔管[3]，故術(shù)前請(qǐng)麻醉科及重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）會(huì)診，評(píng)估麻醉風(fēng)險(xiǎn)及制訂術(shù)后監(jiān)護(hù)方案?；純河?014年6月3日在全身麻醉下行功能性鼻內(nèi)窺鏡下等離子射頻輔助腺樣體切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)畢轉(zhuǎn)入ICU治療。按全身麻醉術(shù)后護(hù)理常規(guī)，患兒取俯臥位，觀察其神志，吸氧3 L/min，心電監(jiān)護(hù)，每半小時(shí)測(cè)血壓、脈搏、呼吸1次，并監(jiān)測(cè)血氧飽和度和心電圖的變化。給予患兒頸部冰敷6 h，目的是止血、止痛。觀察患兒是否有頻繁的吞咽動(dòng)作，勸慰患兒勿大聲哭鬧及劇烈咳嗽，囑其盡量將口腔內(nèi)分泌物吐出，以便及時(shí)觀察出血量。在ICU治療中，患兒逐步蘇醒，脫機(jī)耐受情況良好，拔出氣管插管后改為鼻導(dǎo)管吸氧?；純菏中g(shù)當(dāng)天夜間最高體溫38.9℃，給予物理降溫后體溫逐步下降，并給予補(bǔ)液對(duì)癥、營(yíng)養(yǎng)支持治療，患兒逐漸恢復(fù)，于術(shù)后第1天轉(zhuǎn)入本科繼續(xù)行專科治療，包括抗炎、止血對(duì)癥治療，霧化吸入、拍背咳痰，必要時(shí)吸痰、漱口、噴鼻等輔助治療，體溫未再升高。因其自主排痰能力較弱，氣道內(nèi)分泌物較多，加強(qiáng)自主排痰及應(yīng)用黏液促排劑，而后于2014年6月7日康復(fù)出院。告知患兒家屬出院后注意休息，不要做劇烈運(yùn)動(dòng)，不去公共場(chǎng)所，提高機(jī)體抵抗力，避免感染，痊愈后繼續(xù)到兒科，等待行造血干細(xì)胞移植治療。

2 討 論

該患兒住院期間因環(huán)境陌生比較恐懼、膽怯，害怕跟陌生人接觸，無法進(jìn)行有效的交流，因此，護(hù)士應(yīng)與家屬多溝通，及時(shí)了解患兒的生活習(xí)慣，主動(dòng)熱情地與患兒交往，給予患兒更多關(guān)愛，盡快適應(yīng)新的環(huán)境，以取得患兒及家屬的信任及積極配合。同時(shí)做好患兒家屬的安慰工作，把術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)作適當(dāng)?shù)慕榻B，讓患兒過度的憂慮得到緩解，以減少家屬的痛苦及心理負(fù)擔(dān)。

由于該患兒年齡小，自主排痰能力較弱，氣道內(nèi)分泌物較多，且患兒術(shù)后存在呼吸道痙攣風(fēng)險(xiǎn)，因此，護(hù)士要及時(shí)拍背、吸痰，清除口腔及鼻腔內(nèi)的分泌物，并觀察分泌物的顏色、性狀及量，以便確定有無出血，同時(shí)也能保持呼吸道通暢。

因扁桃體切除術(shù)后創(chuàng)面暴露，術(shù)后口腔易受食物刺激，故扁桃體切除術(shù)后的飲食護(hù)理可分為3個(gè)階段[4]。（1）全身麻醉術(shù)后6 h口含冰塊，吃冰棍，24 h內(nèi)進(jìn)食冷流質(zhì)飲食。（2）術(shù)后1～7 d進(jìn)涼半流食，如粥、雞蛋羹、面條等，勿進(jìn)食小米粥，因其米粒小，容易藏在扁桃體隱窩里，不利于傷口愈合。（3）術(shù)后7～14 d進(jìn)軟食，2周內(nèi)切勿進(jìn)過熱、過硬、大塊以及酸辣刺激性食物，勿食用香蕉、橘子等，以防刺激咽部引起疼痛。扁桃體切除術(shù)后1周是繼發(fā)性出血時(shí)期，進(jìn)食不當(dāng)可造成大出血[5]，因此必須嚴(yán)格飲食要求，須待手術(shù)創(chuàng)面的白膜完全脫落后方可正常進(jìn)食。

該患兒術(shù)后當(dāng)天在ICU，禁止刷牙漱口，術(shù)后第1天轉(zhuǎn)回病房后，可見扁桃體周圍形成白膜，囑其進(jìn)食后用康復(fù)新液漱口清潔口腔，防止感染，維護(hù)白膜健康生長(zhǎng)，有助于創(chuàng)面早日愈合。并告知患兒家屬此白膜5～7 d自行脫落，不要強(qiáng)行咳出，以防出血。術(shù)后24～48 h讓患兒少說話，72 h后練習(xí)伸舌說話，防止瘢痕形成。術(shù)后當(dāng)天即用鹽酸羥甲唑啉噴霧劑（兒童裝）噴鼻，每天2次，以改善鼻腔通氣。

患兒術(shù)后咽部輕度疼痛水腫，舒適度改變，較術(shù)前更加恐懼、悲傷，且大聲啼哭，家屬擔(dān)心患兒術(shù)后療效，護(hù)士應(yīng)利用術(shù)前跟患兒及家屬建立的信任度，及時(shí)與其溝通，通過跟患兒玩游戲等來轉(zhuǎn)移患兒注意力，緩解疼痛，并告知家屬手術(shù)順利，講述成功的病例，消除家屬的疑慮。

總之，MPS是一種罕見的遺傳性疾病，發(fā)病率很低[3]。有文獻(xiàn)報(bào)道，每20 000人中至少有1人患有MPS，過去30多年的研究已經(jīng)在MPS的診斷和治療上取得了令人鼓舞的成果[6]。因此，本科在收治和護(hù)理該患兒時(shí)也是進(jìn)行了不斷研究，查閱大量文獻(xiàn)，護(hù)理上緊密配合醫(yī)療和患兒及家屬的需要，采取適當(dāng)?shù)姆椒ㄟM(jìn)行溝通交流，嚴(yán)密觀察病情變化，認(rèn)真分析患兒存在的護(hù)理問題，并采取對(duì)應(yīng)的護(hù)理措施，在患兒的圍術(shù)期護(hù)理上取得了滿意的效果，為患兒行下一步治療奠定了堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)，挽救患兒生命。

[1]沈曉明，桂永浩.臨床兒科學(xué)[M].2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：882-884.

[2]羅小平，劉銅林.兒科疾病診療指南[M].3版.北京：科學(xué)出版社，2014：474-476.

[3]王靜，劉偉萍.粘多糖病致氣管狹窄的個(gè)體化治療與護(hù)理附1例報(bào)告[J].中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)刊，2010，12（5）：852-853.

[4]莊慧，李汝秀.兒童扁桃體切除術(shù)后飲食指導(dǎo)的護(hù)理體會(huì)[J].中華現(xiàn)代臨床護(hù)理學(xué)雜志，2006，4（2）：167-168.

[5]羅雯薇.瑞芬太尼復(fù)合丙泊酚用于小兒扁桃體切除術(shù)的護(hù)理體會(huì)[J].當(dāng)代醫(yī)學(xué)，2010，16（19）：131-132.

[6]Milumsky A，Milumsky JM.胎兒遺傳性疾病[M].邊旭明，譯.6版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：487.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.01.069

C

1009-5519（2015）01-0157-02

2014-07-22

2014-10-05）

奉穎（1984-），女，四川遂寧人，主要從事耳鼻喉科?？谱o(hù)理；E-mail：513416475@qq.com。