兒童Perthes病的治療

羅 佼綜述，李 明審校

（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，重慶400014）

兒童Perthes病的治療

羅 佼綜述，李 明審校

（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，重慶400014）

Legg-Perthes病/治療；兒童；綜述

兒童Perthes病又稱為兒童股骨頭缺血性壞死，1910年Legg（美國）、Calve（法國）和Perthes（德國）首次描述了該病，其也被稱為Legg-Calve-Perthes病[1]。該病是一種兒童常見髖關(guān)節(jié)疾病，具有一定的自愈傾向，但其后遺的股骨頭畸形往往會引起髖關(guān)節(jié)活動功能或負重障礙，嚴重者可致殘、致畸[2]。少數(shù)Perthes患兒晚期可因出現(xiàn)重度骨關(guān)節(jié)炎而必須接受髖關(guān)節(jié)置換。該病常見于2～14歲兒童，男孩多見，男、女發(fā)病率分別為1/740、1/3 700，男女比例為4∶1～5∶1[3]。該病雖然經(jīng)過了100多年的研究，但至今其發(fā)病原因及發(fā)病機制仍不明了，目前，對該病的治療方式多種多樣。現(xiàn)將近年來臨床對兒童Perthes病的治療綜述如下。

1 病 因

到目前為止，兒童Perthes病的病因尚不明了，既往均認為，其病因為多因素綜合作用的結(jié)果。據(jù)文獻報道，其病因與環(huán)境因素、骨骼系統(tǒng)發(fā)育狀態(tài)、內(nèi)分泌代謝系統(tǒng)、股骨頭血供障礙、異常應(yīng)力刺激、基因變異等關(guān)系密切[4]。同時有研究表明，兒童Perthes病可能受社會、經(jīng)濟和環(huán)境因素影響較大，而與遺傳無關(guān)[5-6]。

2 X線片分型

由于兒童Perthes病系多因素綜合作用的結(jié)果，其預(yù)后往往與患兒年齡及股骨頭受損程度相關(guān)。當(dāng)前，臨床常用的X線片分型為Catterall分型及Herring外側(cè)柱分型，以此對兒童Perthes病預(yù)后進行預(yù)測及為相應(yīng)治療方案的制訂提供依據(jù)。

Catterall分型即根據(jù)股骨頭X線片反映的股骨頭受損程度進行分型[7]。Ⅰ型：病變僅局限于股骨頭頭骺前方；Ⅱ型：病變波及股骨頭中央部，雖然受累處有塌陷的可能，但仍保留頭骺高度；Ⅲ型：頭骺大部分出現(xiàn)死骨，但內(nèi)、外側(cè)未波及；Ⅳ型：骨骺全部出現(xiàn)死骨。CatterallⅠ、Ⅱ型預(yù)后較好，Ⅲ、Ⅳ型預(yù)后較差，需給予手術(shù)等積極治療。由于Catterall分型指標(biāo)不太明確，可重復(fù)性較低，同一病例分型結(jié)果可能因人而異，而導(dǎo)致治療方案選擇的不同。

Herring外側(cè)柱分型是根據(jù)節(jié)裂期后前位股骨頭外側(cè)柱X線片的變化進行分型[8]。A型：股骨頭外側(cè)柱高度正常，僅有骨密度輕度改變；B型：股骨頭外側(cè)柱塌陷，塌陷高度不超過健側(cè)50%；C型：股骨頭外側(cè)柱高度喪失超出健側(cè)50%。A型預(yù)后最好，C型預(yù)后最差，B型介于二者之間。由于Herring外側(cè)柱分型標(biāo)準(zhǔn)相對Catterall分型更具有可操作性，可重復(fù)性高，故對兒童Perthes病骨骺高度恢復(fù)的遠期預(yù)后的評估具有確切的意義。由于Herring外側(cè)柱分型需與健側(cè)外側(cè)柱高度進行比較，對雙側(cè)同時存在股骨頭病變的患者Herring外側(cè)柱分型不能進行準(zhǔn)確評價，因而Herring外側(cè)柱分型在評價雙側(cè)發(fā)病的股骨頭壞死時存在局限性。

此外，Catterall分型還描述了4個股骨頭危象因素[4]，若4個危象因素中出現(xiàn)一種即預(yù)后不佳，4個危象因素分別為股骨頭向外半脫位、頭骺外側(cè)鈣化、頭骺側(cè)方見V形透亮區(qū)（Gage征）、骺線呈水平狀。

3 治 療

3.1 非手術(shù)治療 對發(fā)病年齡小于6歲、Herring外側(cè)柱分型A型、無明顯臨床癥狀的患兒一般采用非手術(shù)治療，主要包括外展支架或支具、石膏固定、外展?fàn)恳?、臥床休息等。其目的是使股骨頭負重減輕或達到包容體位，以促進股骨頭自身修復(fù)，防止股骨頭軟骨面塌陷，同時Little等[9]通過制作動物模型，經(jīng)大量動物實驗證實，雙磷酸鹽類藥物對維持股骨頭的頭面結(jié)構(gòu)具有良好療效，故雙磷酸鹽類藥物在治療兒童Perthes病早期，即股骨頭還未發(fā)生關(guān)節(jié)面塌陷時具有一定價值，但對雙磷酸鹽類藥物治療兒童Perthes病的療效、劑量及不良反應(yīng)的研究尚缺乏有力證據(jù)。還需更多的臨床研究證實其有效性和可行性。其他輔助治療方法有高壓氧、手法推拿、中藥、理療等[10]。

3.2 手術(shù)治療 手術(shù)治療主要用于Herring外側(cè)柱分型B型以上或Catterall分型Ⅲ、Ⅳ型，具有臨床危象征，髖關(guān)節(jié)半脫位且年齡大于6歲患兒[6，11]。手術(shù)方式分為包容手術(shù)及非包容手術(shù)。

3.2.1 非包容手術(shù) 目前，非包容手術(shù)主要有滑膜切除術(shù)、血管植入術(shù)、開窗減壓術(shù)、帶肌蒂或帶血管骨瓣植入術(shù)等，但相關(guān)文獻報道較少，病例數(shù)少，且缺少全面的治療理論支持，其遠期效果尚需進一步臨床研究證實，臨床應(yīng)用較少。

3.2.1.1 滑膜切除術(shù) 指手術(shù)切除部分關(guān)節(jié)滑膜，減少關(guān)節(jié)積液，從而降低關(guān)節(jié)囊壓力，旨在促進股骨頭血運，增進新骨形成及死骨吸收，但有研究在動物實驗觀察中發(fā)現(xiàn)，切除髖關(guān)節(jié)滑膜不能有效增加股骨頭血供，因此，臨床很少單獨應(yīng)用滑膜切除術(shù)。

3.2.1.2 血管植入術(shù) 指在股骨頭頸交界處植入血管，以增加頭骺血運，促進股骨頭修復(fù)。徐晨陽等[12]報道了8例股骨頭缺血性壞死患兒，年齡5～11歲，平均8.4歲，術(shù)后平均隨訪時間1.8年，結(jié)果顯示，手術(shù)效果滿意，但病例數(shù)較少，隨訪時間短，其遠期療效尚不明確。此外，王西迅等[13]通過相關(guān)研究表明，血管植入術(shù)并不能縮短兒童Perthes病恢復(fù)時間，且有多種并發(fā)癥的發(fā)生，故臨床較少應(yīng)用血管植入術(shù)治療兒童Perthes病。

3.2.1.3 開窗減壓術(shù) 多應(yīng)用于疾病初期，在股骨頭軟骨面還未塌陷時經(jīng)股骨頸開窗減壓，并清除死骨、植入自體骨組織，可促進股骨頭修復(fù)。Chotivichit等[14]對32例（34髖）開窗減壓術(shù)治療患者的臨床資料進行了回顧性分析認為，手術(shù)效果較好。

3.2.1.4 帶肌蒂或帶血管骨瓣植入術(shù) 先清除頭骺部死骨再將帶肌蒂或帶血管骨瓣植入頭骺部，用以增加股骨頭血運及修復(fù)塌陷區(qū)。常用骨瓣為股方肌、臀中肌、縫匠肌或旋髂深動脈、旋股外動脈骨瓣等。黃愷等[15]則使用帶闊筋膜掌肌骨瓣植入治療兒童Perthes病，早期療效好，臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)。但病例數(shù)較少，分別為18、14例，對兒童Perthes病的治療還缺乏有力證據(jù)，遠期療效不明，還需更多的臨床資料證實其有效性。

3.2.2 包容手術(shù) 目前，包容治療已被廣大學(xué)者認可，其理論依據(jù)是旨在通過各種干預(yù)手段以改善髖臼與股骨頭匹配關(guān)系，使股骨頭能在髖臼內(nèi)以“同心圓”方式進行再塑形，促進髖關(guān)節(jié)功能恢復(fù)。根據(jù)這一理念產(chǎn)生了眾多手術(shù)方式，不同手術(shù)方式的優(yōu)缺點不同，適用范圍也不盡相同。

3.2.2.1 股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù) 由Axer于1965年首次提出，其原理為通過對股骨近端內(nèi)翻、旋轉(zhuǎn)截骨，從而增加股骨頭在髖臼內(nèi)的覆蓋，以使股骨頭負重點改變及髖關(guān)節(jié)內(nèi)壓降低，有利于死骨吸收，為股骨頭再塑形提供了良好的髖臼環(huán)境。但該術(shù)式的缺點為術(shù)后會暫時出現(xiàn)肢體不等長，隨著生長、發(fā)育出現(xiàn)頸干角降低等。Kim等[16]建議，該術(shù)式在發(fā)病早期使用，過多的內(nèi)翻角并不能獲得更好的預(yù)后結(jié)果，10°～15°內(nèi)翻已足夠。Wenger等[17]研究發(fā)現(xiàn)，Perthes病可引起股骨頭骺板發(fā)育遲緩或完全閉合，同時由于大轉(zhuǎn)子骨骺仍在生長，即使沒有內(nèi)翻截骨，在股骨塑形結(jié)束后大多數(shù)患兒也會出現(xiàn)髖內(nèi)翻畸形，因此，應(yīng)避免對股骨頸干角的操作。

3.2.2.2 Salter截骨術(shù) 其原理為通過對髂骨的旋轉(zhuǎn)截骨從而使髖臼方向改變，髖臼對頭前外側(cè)的包容增加，可使股骨頭得到滿意塑形。主要優(yōu)點為可適當(dāng)改善因肌肉攣縮、頭骺高度下降等引起的下肢短縮[18]。Bulut等[19]研究證實，對發(fā)病年齡小于10歲患兒的中、遠期療效滿意。缺點為該術(shù)式不能增加髖臼容積，股骨頭不能完全包容，對年長兒童可能增加髖關(guān)節(jié)壓力，加重股骨頭缺血。

3.2.2.3 Chiari骨盆截骨術(shù) 是一種姑息手術(shù)治療，多應(yīng)用于發(fā)病年齡大、股骨頭嚴重畸形、頭臼不對稱患兒。目的是通過骨盆內(nèi)移截骨，增加股骨頭外側(cè)覆蓋，將股骨頭全部包容在髖臼內(nèi)，恢復(fù)頭臼“同心圓”關(guān)系，從而促進股骨頭恢復(fù)。童學(xué)波等[20]隨訪72例給予該術(shù)式治療的患兒，結(jié)果顯示，術(shù)后患側(cè)股骨頭骺高比、髖臼覆蓋率均較術(shù)前明顯改善。但許益文等[21]發(fā)現(xiàn)，Chiari骨盆截骨術(shù)后三維CT成像提示假髖臼與真臼交界處出現(xiàn)明顯梯坎現(xiàn)象和層狀結(jié)構(gòu)，提示髖臼覆蓋不滿意。Chiari骨盆截骨術(shù)通過截斷髖臼上緣及同側(cè)恥骨上下支，向前、向外旋轉(zhuǎn)髖臼，股骨頭的覆蓋得以增加，股骨頭外移得到有效抑制，頭臼匹配關(guān)系得以改善，可促進股骨頭在髖臼內(nèi)以“同心圓”方式重建。Hosalkar等[22]對Chiari骨盆截骨術(shù)后髖臼對股骨頭的外側(cè)覆蓋隨時間的改變進行了研究，隨訪19例患兒髖臼覆蓋良好。

3.2.2.4 髖臼造蓋術(shù) 可增加股骨頭前外側(cè)包容而不改變髖臼形態(tài)，但術(shù)后外側(cè)支撐弱，發(fā)病年齡較大患兒骨性關(guān)節(jié)炎發(fā)生率較高，同時髖臼造蓋術(shù)要求髖臼指數(shù)必須小于40°、髖臼覆蓋必須大于50%[23]。

3.2.2.5 髖臼擴大成形術(shù) 髖臼擴大成形術(shù)具有可不改變髖關(guān)節(jié)外形及自身結(jié)構(gòu)而獲得對股骨頭前外側(cè)覆蓋的優(yōu)點，適于年齡較大、分型較差患兒，與Chiari骨盆截骨術(shù)或股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)具有同樣的包容效果[24]。由于該術(shù)式對髖關(guān)節(jié)外形及自身結(jié)構(gòu)影響較小，因此，對后期全髖關(guān)節(jié)置換提供了良好條件。

不管選擇何種包容術(shù)式，均需注意有無出現(xiàn)包容丟失指征，包括反復(fù)出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)疼痛、髖關(guān)節(jié)活動功能障礙等，如出現(xiàn)丟失指征須立即采取有效措施并對包容效果進行再評估。在采取包容手術(shù)治療同時需警惕多度包容的發(fā)生，有關(guān)研究表明，術(shù)后AI負值，CE角大于39°，Sharp角小于28°，易發(fā)生髖臼股骨撞擊綜合征，盲目追求髖臼覆蓋范圍而忽略髖臼形態(tài)對髖關(guān)節(jié)功能的影響，將引起交叉征陽性、坐骨不愈合等并發(fā)癥的提前發(fā)生[25]。

總之，兒童Perthes病病因不清，發(fā)病機制不明，因病程不同、股骨頭受損程度不同可選用的治療方式多種多樣，其治療關(guān)鍵在于結(jié)合患兒發(fā)病年齡有效評估疾病進程，選擇恰當(dāng)治療方式，爭取在疾病早期進行有效干預(yù)。目前，許多研究仍繼續(xù)致力于病因及發(fā)病機制的探討，希望對疾病的發(fā)展及預(yù)后能提供較準(zhǔn)確的預(yù)測。相信隨著科學(xué)技術(shù)的進步及廣大學(xué)者的努力，兒童Perthes病的治療將會取得更滿意的療效。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2015.17.012

A

1009-5519（2015）17-2602-03

2015-04-05）

羅佼（1988-），男，四川成都人，碩士研究生，主要從事小兒骨科臨床工作；E-mail：594897204@qq.com。