播散性平滑肌瘤病伴混合性囊腫1例

胡志敏，華 平，蔡 健，余 波

（成都市婦女兒童中心醫(yī)院病理科，四川610041）

播散性平滑肌瘤病伴混合性囊腫1例

胡志敏，華 平，蔡 健，余 波

（成都市婦女兒童中心醫(yī)院病理科，四川610041）

腹膜腫瘤/繼發(fā)性；平滑肌瘤/并發(fā)癥；囊腫；腹腔鏡；子宮腫瘤/外科學(xué)；病例報(bào)告

隨著腹腔鏡技術(shù)的日益成熟，腹腔鏡下剔除子宮平滑肌瘤手術(shù)方式已被廣泛應(yīng)用，而該術(shù)式引起的腹膜播散性平滑肌瘤?。╨eiomyomatosis peritomealis disseminate，LPD）的并發(fā)癥也逐漸受到關(guān)注。但由于缺乏特殊的臨床癥狀和體征，加上之前的手術(shù)史常被忽略，易被誤診為惡性腫瘤，尤其是低度惡性的平滑肌肉瘤?，F(xiàn)將本科診斷的1例特殊類型腹膜LPD報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，26歲。因發(fā)現(xiàn)右附件占位性病變1個(gè)月、腹痛1 d于2014年8月收入院。婦科檢查：子宮無(wú)特殊，左附件區(qū)捫及包塊約6.0 cm×5.0 cm，囊性，表面光滑，壓痛明顯，活動(dòng)度可；右附件區(qū)捫及包塊約11.0 cm× 10.0cm，囊性，壓痛明顯，活動(dòng)度可；其余查體未見明顯異常。B超檢查：子宮前后徑3.7 cm，內(nèi)膜厚1.0 cm，左卵巢內(nèi)見4.9 cm×3.8 cm囊性回聲，左卵巢旁子宮后方及左附件查見6.4 cm×3.9 cm、4.4 cm×2.4 cm囊性回聲，右附件11.6 cm×11.2 cm管狀無(wú)回聲；考慮為“雙側(cè)輸卵管積液”？CT檢查：子宮呈前傾位，居正中偏左，子宮大小、形態(tài)未見異常，子宮肌壁均勻強(qiáng)化，子宮周圍及盆腔區(qū)見數(shù)個(gè)大小不一、形態(tài)不規(guī)則的無(wú)強(qiáng)化囊性占位病變，最大約11.0 cm×6.8 cm×6.5 cm，部分病灶內(nèi)可見分隔狀影，增強(qiáng)掃描見部分囊壁明顯強(qiáng)化，盆腔內(nèi)未見確切腫大淋巴結(jié)及積液征象，膀胱、直腸未見異常；提示盆腔內(nèi)多發(fā)囊性占位，考慮為炎性病變的可能。各項(xiàng)腫瘤標(biāo)記物檢查正常。入院診斷：盆腔炎性疾病，雙附件輸卵管積液？在全身麻醉下行開腹探查術(shù)，術(shù)中見盆、腹腔內(nèi)充滿囊性包塊，共11個(gè)，直徑4.0～15.0 cm，多數(shù)囊腫直徑約7.0 cm，分別位于左側(cè)腹壁、腸系膜、大網(wǎng)膜、膀胱腹膜反折處、右側(cè)宮角漿膜層、后穹隆偏左側(cè)靠近宮頸段處及盆腔后腹膜等，且均有蒂，蒂長(zhǎng)2.0～10.0 cm，其中部分囊腫蒂部可見硬性肌瘤樣結(jié)節(jié)，大小0.8～1.5cm；位于網(wǎng)膜與腸系膜間囊腫蒂部較長(zhǎng)，相互交錯(cuò)纏繞扭曲。子宮大小正常，前壁表面有一大小15.0 cm×15.0 cm囊腫，根蒂部長(zhǎng)約2.0 cm，位于膀胱腹膜反折處；雙側(cè)輸卵管、卵巢大小正常，外觀未見明顯異常；大網(wǎng)膜及腸系膜與部分囊腫壁粘連。行經(jīng)腹、盆腔腫物切除術(shù)。術(shù)后患者切口愈合良好，隨訪9個(gè)月未見復(fù)發(fā)?；仡櫜∈?，患者于本次術(shù)前10個(gè)月曾接受“腹腔鏡下子宮包塊剔除術(shù)”，術(shù)中見子宮前位，宮體正常，宮頸左側(cè)壁有一大小15.0 cm×12.0 cm×10.0 cm結(jié)節(jié)樣腫塊，凸向闊韌帶達(dá)骶前，呈分葉狀；雙側(cè)附件正常；行子宮包塊剔除術(shù)，并通過(guò)旋切粉碎取出組織。術(shù)后病理診斷：平滑肌瘤。

大體觀察囊實(shí)性腫塊11個(gè)，囊腫直徑約4.0～8.0cm，均帶蒂，蒂長(zhǎng)短不等（2.0～8.0 cm），囊壁厚薄不均（0.1～0.4 cm），內(nèi)外壁均較光滑；部分為多房囊性，內(nèi)為淡黃色液體；部分囊腫蒂部見灰紅色結(jié)節(jié)，直徑0.8～1.5 cm，結(jié)節(jié)表面光滑，切面呈灰白色、實(shí)性、質(zhì)韌，部分切面呈編織狀（圖1）。鏡下見囊腫內(nèi)壁附有上皮，上皮成分多樣，如子宮內(nèi)膜樣、輸卵管上皮樣、黏液上皮樣等；上皮呈立方狀或柱狀（圖2、3），單層排列，無(wú)異型性，囊壁為纖維及平滑肌，以平滑肌為主，部分區(qū)域平滑肌呈瘤樣增生；蒂部結(jié)節(jié)為平滑肌瘤，部分平滑肌瘤中可見囊性擴(kuò)張的腺體（圖2）。免疫組化：細(xì)胞角蛋白20（cytokeratin，CK20，上皮樣細(xì)胞-），共同型急性淋巴細(xì)胞白血病抗原（CD10，上皮樣細(xì)胞-，上皮下間質(zhì)+），波形蛋白（vimentin，vim，結(jié)締組織+，部分上皮樣細(xì)胞+），視網(wǎng)膜蛋白（calretinin，CR，-），癌胚抗原（-），雌激素受體（肌樣組織+），孕激素受體（肌樣組織+），結(jié)蛋白（肌樣組織強(qiáng)+），肌動(dòng)蛋白（肌樣組織強(qiáng)+）。結(jié)合病史診斷為腹膜LPD伴混合性囊腫。

圖1 囊腫大體觀察

圖2 囊腫鏡下形態(tài)（100×）

圖3 囊腫鏡下形態(tài)（200×）

2 討 論

腹膜LPD常覆蓋于腹、盆腔器官，腸和網(wǎng)膜的腹膜表面，肌瘤結(jié)節(jié)可從幾毫米至十幾厘米，是一種罕見疾病，發(fā)病機(jī)制尚無(wú)定論[1]。有研究表明，是一種激素相關(guān)性腫瘤，常發(fā)生于激素環(huán)境改變的育齡期婦女，當(dāng)激素刺激減退時(shí)病變可減退。近年來(lái)，有文獻(xiàn)報(bào)道近20例腹腔LPD發(fā)生于腹腔鏡術(shù)后，醫(yī)源性引起的平滑肌瘤播散日益受到關(guān)注。2008年Kumar等[2]報(bào)道1例行腹腔鏡子宮肌瘤剔除術(shù)患者術(shù)后1年見盆腔散在小結(jié)節(jié)及1個(gè)20.0 cm×30.0 cm巨大包塊，術(shù)后病理診斷為平滑肌瘤；Kumar等[2]認(rèn)為，腹壁散在肌瘤結(jié)節(jié)系粉碎術(shù)后碎片殘留所致。Paul等[3]也報(bào)道了1例28歲未婚女性表現(xiàn)為尿潴留癥狀，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)其子宮有孕16周大小，于腹腔鏡下行子宮肌瘤剔除術(shù)，術(shù)中剔除了子宮后壁肌壁間直徑約9 cm大小的肌瘤，并通過(guò)粉碎術(shù)從腹膜切口取出；2年半后重復(fù)的腹腔鏡手術(shù)部位發(fā)現(xiàn)了腹膜內(nèi)多發(fā)寄生肌瘤。這些肌瘤的位置也正暗示了粉碎肌瘤后留下的組織碎片的位置。國(guó)內(nèi)趙秀敏等[4]和蔡鵬宇等[5]也報(bào)道了腹腔鏡術(shù)后腹腔LPD的病例。

混合性囊腫的上皮成分為宮頸管上皮、子宮內(nèi)膜上皮異位，伴囊性擴(kuò)張及化生。宮頸管儲(chǔ)備細(xì)胞及子宮內(nèi)膜腺上皮在不同因素作用下均能向鱗狀上皮、輸卵管上皮及腸上皮化生。本例患者結(jié)合免疫組化CD10（上皮下間質(zhì)+）、CK20（-）、Vim（部分上皮樣細(xì)胞+）檢測(cè)結(jié)果可排除胃腸道上皮來(lái)源；本例患者此前未曾接受過(guò)卵巢及輸卵管囊腫手術(shù)，不考慮是附件囊腫種植所致；結(jié)合上次腹腔鏡肌瘤剔除術(shù)的部位在宮頸的病史，有理由認(rèn)為，腹腔鏡手術(shù)時(shí)殘留的組織碎屑中含有宮頸管上皮和子宮內(nèi)膜腺上皮成分，術(shù)后在腹腔內(nèi)環(huán)境作用下LPD形成過(guò)程中其包含的上皮成分完成各種化生，部分囊性擴(kuò)張形成上述多發(fā)性混合性囊腫。

粗淺分析腹腔鏡術(shù)后引起LPD的文獻(xiàn)報(bào)道已有很多，但沒有直接的證據(jù)表明其就是腹腔鏡手術(shù)并發(fā)癥，目前，主要的診斷依據(jù)是患者腹腔鏡手術(shù)病史、腹腔LPD種植部位及腹腔鏡手術(shù)中粉碎組織有散落組織風(fēng)險(xiǎn)等。本例患者手術(shù)標(biāo)本大體形態(tài)較怪異，顯微鏡下見上皮成分復(fù)雜、多樣，且因未提供明確的腹腔鏡手術(shù)史，故給病理診斷帶來(lái)了很大困擾；同時(shí)本例患者腹腔LPD伴宮頸管上皮、宮內(nèi)膜上皮異位囊腫較罕見。通過(guò)詳細(xì)詢問(wèn)病史、與臨床醫(yī)生有效溝通及結(jié)合免疫組化檢查結(jié)果，最終認(rèn)為本例是腹腔鏡術(shù)后引起的醫(yī)源性播散；“宮頸管上皮、宮內(nèi)膜腺上皮及平滑肌同時(shí)異位”也間接證明了“旋切粉碎后散落的組織碎片（包括上皮和平滑肌成分）在盆、腹腔引起種植”的可能性。

需與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷：（1）間皮包涵囊腫。年輕女性患者，曾有腹腔鏡手術(shù)史，間皮包涵囊腫與腹膜間皮損傷有關(guān)，應(yīng)該考慮。但本例患者囊腫經(jīng)廣泛取材，未見囊內(nèi)壁附間皮，免疫組化染色間皮的相關(guān)標(biāo)記，如CR陰性，不支持診斷。（2）腹腔漿-黏液性腫瘤伴附壁結(jié)節(jié)。腹腔漿-黏液性腫瘤多為卵巢囊腫術(shù)后，腫瘤細(xì)胞種植于腹腔所致。本例患者無(wú)附件囊腫手術(shù)病史，且本例患者肌瘤結(jié)節(jié)位于囊壁外，與附壁結(jié)節(jié)位于囊壁內(nèi)不同。（3）息肉樣子宮內(nèi)膜異位癥。由異位子宮內(nèi)膜組織形成息肉樣病變，可廣泛累及盆、腹腔臟器，其上皮成分可表現(xiàn)為子宮內(nèi)膜樣、輸卵管上皮、黏液上皮及鱗狀上皮等。根據(jù)本例患者的病變部位、大體觀及上皮形態(tài)多樣性等需要與該病鑒別。但本例患者無(wú)痛經(jīng)史，卵巢及子宮肌壁等常見子宮內(nèi)膜異位部位未見異位病變，且息肉樣子宮內(nèi)膜異位癥不會(huì)出現(xiàn)大量平滑肌組織及平滑肌瘤樣組織，結(jié)合鏡下形態(tài)可排除。（4）胃腸道腫瘤腹腔轉(zhuǎn)移。囊腫顯微鏡下可見腸上皮，應(yīng)該考慮。但本例患者術(shù)前各項(xiàng)腫瘤標(biāo)記物檢查均正常，鏡下“腸上皮”無(wú)異型性，免疫組化CK20（-），可排除胃腸道腫瘤轉(zhuǎn)移。

隨著文獻(xiàn)報(bào)道腹腔鏡下子宮肌瘤剔除或子宮切除術(shù)后出現(xiàn)LPD病例增多，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，LPD屬于腹腔鏡術(shù)后并發(fā)癥之一。2014年5月美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局提出，因腹腔鏡子宮肌瘤剔除及子宮切除術(shù)中粉碎組織有造成未知腫瘤在腹腔內(nèi)播散導(dǎo)致疾病加重的風(fēng)險(xiǎn)，建議停用該類器械。當(dāng)然，微創(chuàng)手術(shù)給患者帶來(lái)的便利也是不容置疑的。因此，術(shù)前進(jìn)行有效評(píng)估，嫻熟的手術(shù)技巧能盡可能減少該類醫(yī)源性播散的發(fā)生。

[1]王玲玲，鄭秀蘭，婁閣，等.超聲引導(dǎo)下穿刺活檢診斷腹膜播散性平滑肌瘤病1例[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2013，29（4）：380.

[2]Kumar S，Sharma JB，Verma D，et al.Disseminated peritoneal leiomyomatosis：an unusual complication of laparoscopic myomectomy[J].Arch Gynecol Obstet，2008，278（1）：93-95.

[3]Paul PG，Koshy AK.Multiple peritoneal parasitic myomas after laparoscopic myomectomy and morcellation[J].Fertil Steril，2006，85（2）：492-493.

[4]趙秀敏，嚴(yán)德文，朱丹陽(yáng)，等.腹腔鏡子宮肌瘤剔除術(shù)后腹膜播散性平滑肌瘤3例報(bào)告[J].中國(guó)實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志，2009，25（11）：873-874.

[5]蔡鵬宇，侯智勇，韋勵(lì).腹腔鏡子宮肌瘤剔除術(shù)后腹膜播散性平滑肌瘤病2例[J].海南醫(yī)學(xué)，2013，24（24）：3731-3732.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.17.067

C

1009-5519（2015）17-2719-02

2015-06-29）

胡志敏（1984-），男，湖北十堰人，主要從事臨床病理診斷及婦科腫瘤及婦科細(xì)胞學(xué)診斷工作；E-mail：307860212@qq.com。

華平（E-mail：1716151224@qq.com）。