成人顱內(nèi)神經(jīng)母細(xì)胞瘤1例

成人顱內(nèi)神經(jīng)母細(xì)胞瘤1例

徐華

作者單位： 710054陜西西安，武警陜西總隊醫(yī)院放療科

第一作者： 徐華，男，主治醫(yī)師，主要從事顱內(nèi)惡性腫瘤的放療及顱內(nèi)良惡性腫瘤的伽馬刀治療,

E-mail: xnorip1982@163.com

【關(guān)鍵詞】神經(jīng)母細(xì)胞瘤；顱內(nèi)腫瘤；手術(shù)；放療

1臨床資料

患者，男，63歲，于2014年10月20日清晨醒來時突發(fā)左眼視物模糊，視力下降且伴有疼痛，7天后到醫(yī)院檢查，左眼視野完全缺損，眼底未見異常?；颊呷朐汉笊w征平穩(wěn)，神志清，精神差，自主體位，檢查合作。輔助檢查：生長激素基礎(chǔ)值11.2 μg/L(男性正常值<2.0 μg/L)。尿香草基杏仁酸(VMA)187.9 μmol/24 h(正常值9.6～49.5 μmol/24 h)。頭顱MRI檢查(圖1)提示鞍區(qū)占位性病變，右側(cè)顳部頭皮軟組織腫脹，蝶鞍及雙側(cè)篩竇內(nèi)為稍長T1、混雜長T2信號影充填。

腫瘤細(xì)胞之間有網(wǎng)狀的神經(jīng)纖維絲連接，纖維組織把腫瘤細(xì)胞分隔成為片狀、條索狀、島狀、小巢狀，腫瘤組織血管豐富。術(shù)前診斷：鞍區(qū)神經(jīng)母細(xì)胞瘤可能。于2014年10月28日行導(dǎo)航輔助下經(jīng)鼻蝶鞍區(qū)腫瘤切除術(shù)。選擇右側(cè)鼻孔入路，磨開蝶竇后壁，見硬腦膜后X形切開，見白色質(zhì)韌腫瘤組織，予切除，并刮除殘留腫瘤，人工腦膜封閉鞍隔底部。手術(shù)順利，患者安返病房。術(shù)后病理示：腫瘤細(xì)胞小圓形，大小均一，排列緊密，未分化且缺乏分化特征；細(xì)胞核為圓形或卵圓形，核深染，可見核分裂像，胞漿少；間質(zhì)少，部分瘤細(xì)胞呈不典型Homer-Wright菊形團(tuán)排列，瘤細(xì)胞團(tuán)之間小血管增生明顯。免疫組化：NSE(+)、SYN(+)、NF(+)、Vin(+)、S-100(+)、GFAP(-)。術(shù)后診斷：顱內(nèi)神經(jīng)母細(xì)胞瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，無頭痛、鼻塞及回吸性血涕等并發(fā)癥。繼續(xù)予放、化療，術(shù)后隨訪4個月未見復(fù)發(fā)。

圖1　頭顱MRI圖片

2討論

神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastoma，NB)是兒童最常見的顱外腫瘤，有將近一半的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生在2歲以內(nèi)的嬰幼兒。屬于神經(jīng)元母細(xì)胞構(gòu)成的高度惡性腫瘤[1]。其可以起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任意神經(jīng)嵴部位，最常見的發(fā)生部位是腎上腺，但也可以發(fā)生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經(jīng)組織，但在中樞神經(jīng)系統(tǒng)極為罕見，徐敏等人[2]報道的36例神經(jīng)母細(xì)胞瘤中無1例發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)。成人中樞系統(tǒng)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病可能與1號染色體短臂發(fā)生異?；虿糠秩笔в嘘P(guān)。

顱內(nèi)神經(jīng)母細(xì)胞瘤依腫瘤發(fā)生部位的不同而表現(xiàn)為不同的顱內(nèi)壓迫癥狀，如不同程度的頭痛、精神障礙、肢體運(yùn)動障礙及視力、視野的改變，甚至可出現(xiàn)癲癇、面及手抽搐。本例即以突發(fā)左眼視物模糊、視力下降且伴有疼痛為首發(fā)癥狀。因神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)源于原始的神經(jīng)嵴細(xì)胞， 而神經(jīng)嵴細(xì)胞最終分化成交感神經(jīng)細(xì)胞， 故其可分泌兒茶酚胺代謝物，尤其是其前體多巴和多巴胺。實驗室檢查中90%以上的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物(多巴胺、高香草酸、香草扁桃酸)的濃度較正常人群有顯著升高。影像學(xué)檢查無特異表現(xiàn)，易誤診為腦膜瘤。間位腆代芐胍(meta-iodobenzylguanidine，mIBG)掃描是檢測神經(jīng)母細(xì)胞瘤的特異手段[3]。該檢查的分子機(jī)理為，間位腆代芐胍是去甲腎上腺素的功能類似物(analog)，并可被交感神經(jīng)元所攝取。當(dāng)間位腆代芐胍與放射性物質(zhì)如131I或者是123I耦聯(lián)后，即可作為放射性藥物而用于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷以及療效監(jiān)測。但由于其檢查費(fèi)用過高而極大地限制了廣泛的臨床應(yīng)用。

在成人顱內(nèi)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療方面，完整切除腫瘤、清掃周圍淋巴結(jié)是其最好和最重要的治療手段。切除腫瘤后盡可能嚴(yán)密的修補(bǔ)硬膜可以避免術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生[4]。神經(jīng)母細(xì)胞瘤的術(shù)后化療目前已得到普遍肯定。因神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生發(fā)展的同時, 腫瘤細(xì)胞會不斷地脫落并進(jìn)入血液循環(huán), 其中大部分被宿主的免疫防御機(jī)制所殺滅, 但仍有少數(shù)腫瘤細(xì)胞會成為術(shù)后復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的根源[5]。因此即使切除了神經(jīng)母細(xì)胞瘤，機(jī)體內(nèi)仍可能有微小病灶存在, 這種微小病灶常不易被臨床CT、B超等影像學(xué)檢查所發(fā)現(xiàn)，即單純的手術(shù)切除不能達(dá)到真正的根治目的。而放療一般主要應(yīng)用于切除不完全而化療療效不滿意者，以及晚期神經(jīng)母細(xì)胞瘤解除疼痛、減少壓迫癥狀的姑息治療。放療時需要將照射劑量控制在合適范圍，多設(shè)置為50～60 Gy，這點已被各國放療專家廣泛接受[6]。在本例實踐中,我們遵循此原則，近期治療效果良好，腫瘤無復(fù)發(fā)，但尚有待于進(jìn)一步的隨訪觀察。

參考文獻(xiàn)：

[1]張道春,劉國順,黎蕾,等．顱內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的MRI診斷[J]．醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2014,24(1)：21-24．

[2]徐敏，張忠德.小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后因素分析[J].中華小兒外科雜志,1993,14(3):131-132.

[3]楊蕊夢,江新青,許乙凱．顱內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的MRI表現(xiàn)[J]．放射學(xué)實踐,2011,26(3)：278-281．

[4]李建峰,李立新．顱內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的診斷和治療[J]．中國社區(qū)醫(yī)師:醫(yī)學(xué)專業(yè)半月刊,2009,11(20)：24．

[5]郭強(qiáng),吳杰,華剛,等．顱內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的臨床研究[J]．臨床神經(jīng)外科雜志,2011,8(1)：13-15．

[6]程超,龍孝斌．嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤臨床診斷與治療探討[J]．南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2010,30(10)：2402-2403,2405．

病例報告與分析

[收稿日期：2015-01-05][本文編輯：李慶]

文章編號：1674-4136(2015)04-0261-02

doi：10.3969/j.issn.1674-4136.2015.04.020