肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤1例

蘭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科(甘肅 蘭州 730000)

辛文龍 郭順林 楊海婷

肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤1例

蘭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科(甘肅 蘭州 730000)

辛文龍 郭順林 楊海婷

One Case:Perivascular Epithelioid Cell Tumor Of The Liver

1 病例資料

患者，女，38歲。體檢超聲發(fā)現(xiàn)肝左葉占位一周,查體未見明顯異常。既往無肝炎、肝硬化病史。實驗室檢查肝功能正常，AFP正常。上腹部CT增強掃描：肝左外葉淺分葉狀腫塊，邊界清晰，大小約為7.4cmX6cm，動脈期(圖1)病灶明顯不均勻強化，門脈期(圖2)強化程度略減低，延遲期(圖3)病灶密度略低于同層面正常肝臟密度，三期CT值分別約：116HU、107HU、73HU；三期病灶中央及外周見瘢痕樣無強化低密度區(qū)。診斷：肝左外葉異常強化腫塊，考慮1)局灶性結(jié)節(jié)增生(FNH)；2)肝腺瘤。

手術(shù)所見：肝左外葉7.8cmx6.5cm淺分葉狀腫塊，凸出肝臟表面，局部呈灰白色，觸之較硬，表面光滑。病理結(jié)果：瘤細胞呈多角形，梭形，胞漿透亮或嗜酸，呈片狀或呈巢狀排列，間質(zhì)內(nèi)富于血管(圖6)；免疫組化：Vimtin(+)，HMB45(+)，MOC31(+)，CD31(+)，CD34(+)，KI-67(10%)，SMA(+)，S-100(-)，考慮：良性肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤(PEComa)。

2 討 論

PEComa是罕見的間葉組織來源的腫瘤，WHO將其定義為在組織學(xué)和免疫組織化學(xué)上具有血管周上皮樣細胞特征的間葉腫瘤。腫瘤由畸形血管、分化不同階段平滑肌細胞及脂肪組織按不同比例組成，目前學(xué)者對其命名仍存在爭議[1]。PEComa好發(fā)于青年女性，病因不明，最常發(fā)生在子宮、腎臟等，肝臟罕見。肝臟PEComa患者臨床多無明顯癥狀，少數(shù)可因病灶較大出現(xiàn)一些壓迫癥狀，如腹脹、腹痛等。本病與乙肝及肝硬化無明顯相關(guān)性，大部分為良性腫瘤，惡性極少，且良惡性沒有明確標(biāo)準(zhǔn)，有學(xué)者認為腫瘤大于8cm，周圍浸潤，壞死，有絲分裂活躍，核分裂多形性可判斷為惡性[2]。由于組成成分比例不同，影像學(xué)表現(xiàn)除含脂肪成分具有特征外，表現(xiàn)多樣，根據(jù)文獻報道[3,4]，大部分腫瘤單發(fā)，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，CT平掃呈低密度，MRI平掃長T1長T2信號，增強動脈期及門脈期不同程度強化且動脈期較門脈期顯著；本例影像特征與文獻報道基本符合，但病灶中央及周圍有瘢痕樣無強化區(qū)，需與FNH、腺瘤等鑒別。FNH特點是中央常有星狀瘢痕，但瘢痕常延遲強化；肝腺瘤多見于年輕女性，臨床常有口服避孕藥史，腫塊較大時易出血，增強掃描明顯強化并呈持續(xù)性[5]。確診依賴于病理及免疫組化：腫瘤細胞形態(tài)多樣，瘤細胞胞質(zhì)透明或嗜酸性顆粒狀；同時表達黑色素標(biāo)記物HMB45與平滑肌肌動蛋白(SMA)是此類腫瘤瘤細胞的特點，有的脂肪細胞免疫學(xué)表達S-100[6]。其中HMB45陽性對診斷意義最大。本病例免疫組化示腫瘤細胞HMB45和SMA均為陽性。

圖1-3 CT增強動脈期、門脈期、延遲期 肝左外葉淺分葉狀腫塊，邊界清，動脈期及門脈期不同程度強化且動脈期較門脈期顯著，病灶周邊及中央瘢痕樣無強化區(qū)。圖4 瘤細胞呈多角形，梭形，胞漿透亮或嗜酸，呈片狀或呈巢狀排列，間質(zhì)內(nèi)富含血管（HEx200）。

總之，肝臟PEComa罕見，術(shù)前診斷困難，影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征，確診主要依靠病理學(xué)檢查，需要不斷認識和探索提高診斷率。

1. Martignoni G, Pea M, Reghellin D, et al. PEComas: the past, the presentand the future[J]. Virchows Archiv,2008, 452(2):119-132.

2. Bleeker JS, Quevedo JF, Folpe AL. “Malignant” perivascular epithelioid cell neoplasm: risk stratification and treatment strategies[J]. Sarcoma,vol,2012,12(5):673-682.

3. Tan Y, Xiao E-h. Hepatic perivascular epithelioid cell tumor (PEComa): dynamic CT,MRI, ultrasonography, and pathologic features—analysis of 7 cases and review of the literature[J]. Abdominal imaging, 2012, 37(5):781-787.

4. Khaja F, Carilli A, Baidas S, et al. PEComa: A Perivascular Epithelioid Cell Tumor in the Liver-A Case Report and Review of the Literature[J]. Case Reports in Medicine ,2013, 6(4):121-127.

5. 祝因蘇, 李丹燕, 李紅霞，等.肝臟血管周上皮樣細胞瘤的CT多期掃描診斷價值[J].放射學(xué)實踐,2012, 27(3):317-320.

6. 夏秋媛,饒秋,沈勤，等.血管周上皮樣細胞腫瘤免疫表型分析[J].中華病理學(xué)雜志, 2013, 42(6):381-385.

(本文編輯: 汪兵)

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R445.3；R735.7

D

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.02.37

郭順林

2014-12-10