骨纖維異常增殖癥的X線與CT表現(xiàn)分析

王濤

骨纖維異常增殖癥的X線與CT表現(xiàn)分析

王濤

【摘要】目的 探討骨纖維異常增殖癥的X線與CT表現(xiàn)分析。方法 回顧性分析我院2010年1月～2014年1月收治的骨纖維異常增殖癥患者33例，對其臨床資料進(jìn)行分析總結(jié)。結(jié)果 患者病變部位左側(cè)19例，右側(cè)7例，雙側(cè)7例。結(jié)論 首選X線診斷骨纖維異常增殖癥，如遇較復(fù)雜頭顱病變則選CT具有優(yōu)勢，骨纖維異常增殖癥累及顱底骨時(shí)，注意顱底血管、神經(jīng)孔道的結(jié)構(gòu)變化，及時(shí)提示臨床醫(yī)師關(guān)注。

【關(guān)鍵詞】骨纖維異常增殖癥；X線；分析

作者單位：154721黑龍江省湯原縣鶴立鎮(zhèn)衛(wèi)生院放射科

骨纖維異常增殖癥是一種骨骼的結(jié)構(gòu)和發(fā)育異常，主要特點(diǎn)是骨內(nèi)纖維異常增殖，同時(shí)伴有皮膚色素沉著和女性性早熟的三聯(lián)征，多見于兒童和青年，女性占大多數(shù)。本病機(jī)制尚不清楚，可能為性連鎖顯性遺傳。

1　臨床資料

1.1一般資料

收集我院2010年1月～2014年1月收治的骨纖維異常增殖癥患者33例，其中男性20例，女性13例，年齡2～59歲。其中2～16歲15例，17～27歲11例，28～38歲6例，39歲以者1例?；颊卟∽儾课蛔髠?cè)19例，右側(cè)7例，雙側(cè)7例。

1.2臨床表現(xiàn)

病變發(fā)生于幼年，分兩類：一類僅有骨骼系統(tǒng)的病變，早期多數(shù)沒有自覺癥狀，但約有1/3的患兒有輕重不一的外傷史，年齡較大或病變發(fā)展則開始于發(fā)現(xiàn)跛行，局部有長期輕微疼痛。往往因外傷做X線檢查才被發(fā)現(xiàn)；第二類屬于Albrights征候群，因皮膚上有特殊的色素沉著和性早熟而引起注意[1]。色素斑為外形不規(guī)則，大小不一的黃色或棕色片狀，多見于背部、頭部、臀部和四肢，常出現(xiàn)在有病骨骼的一側(cè)，性機(jī)能早熟多為女性患者，如乳腺及外陰部發(fā)育過早，月經(jīng)早期出現(xiàn)。尚可有其他內(nèi)分泌腺功能異常的征象，如垂體、甲狀腺、甲狀旁腺等功能異常。

2　X線分析

根據(jù)病變內(nèi)纖維組織和新生骨組織的構(gòu)成比不同，密度/信號差異較大。

2.1X線表現(xiàn)

病變單發(fā)或多發(fā)，但大多數(shù)是多發(fā)。好發(fā)于同側(cè)骨骼，有單側(cè)發(fā)病趨向，兩側(cè)多發(fā)者也多不對稱。病變以股骨為多見，其次為骨盆、肋骨和顱骨。單個(gè)椎體也可以見到。胸骨和鎖骨最少見。病變發(fā)生于干骺端及骨干部，向近側(cè)端擴(kuò)展，在骨骺部受限，很少累及骨骺，沒有原發(fā)于骨骺的。病變部位與周圍正常骨質(zhì)界限分明。病變小時(shí)可不擴(kuò)張變形，只表現(xiàn)皮質(zhì)變薄及局限性骨質(zhì)密度減低，雜有粗的新生成的骨小梁。病變發(fā)展范圍擴(kuò)大或彼此融合后則骨皮質(zhì)變薄，骨干擴(kuò)大或變形，有時(shí)可見皮質(zhì)不完全性斷裂或病理性骨折和已愈合的病理骨折存在。其余骨骼系統(tǒng)無脫鈣現(xiàn)象。根據(jù)文獻(xiàn)記載本病X線表現(xiàn)有：（1）囊狀改變。（2）磨玻璃樣改變。（3）絲瓜瓤狀改變。（4）蟲蝕狀改變四種。各種類型的X線表現(xiàn)均可同時(shí)存在于任何一個(gè)骨骼上，但扁平骨以囊樣變?yōu)橹?，管狀骨以磨砂玻璃樣改變?yōu)橹?，顱骨則以硬化型改變?yōu)橹?。病變發(fā)展則表現(xiàn)為扁平骨發(fā)展快，管狀骨發(fā)展慢，扁平骨尤以下頜及髂骨翼處之病變發(fā)展最快，病灶擴(kuò)大范圍最大。其次是肋骨，主要表現(xiàn)為增粗[2]。本癥常合并粗隆間及股骨頸骨折，可與一般骨折情況一樣自行愈合。

2.3CT表現(xiàn)

骨纖維異常增殖癥常累及多個(gè)顱面骨，較易累及的眶骨為蝶骨大翼、額骨和顴骨等，受累眶骨肥厚、膨大，骨質(zhì)結(jié)構(gòu)及密度異常，可呈高、低混雜密度，典型者呈毛玻璃樣密度，周圍無軟組織腫塊影。骨質(zhì)膨大可導(dǎo)致眶腔狹小、視神經(jīng)管和眶上裂狹窄等。

2.4MRI表現(xiàn)

受累骨正常高信號的骨髓腔被低信號影取代，信號不均勻，增強(qiáng)后輕至中度強(qiáng)化。本病約2%～4%可惡變?yōu)楣侨饬?、骨纖維肉瘤、軟骨肉瘤等。如病灶生長加速，疼痛加重，X線可見溶骨性破壞、腫瘤骨形成、有明顯軟組織腫塊則應(yīng)考慮惡變。

3　討論

骨纖維異常增殖癥又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是一種較特殊的骨骼發(fā)育異常，主要特點(diǎn)是骨髓腔內(nèi)大量纖維組織增殖，患骨膨大變形、結(jié)構(gòu)紊亂。同時(shí)伴有皮膚色素沉著和女性性早熟的三聯(lián)征，多見于兒童和青年，女性居多。本病機(jī)制尚不清楚，可能為性連鎖顯性遺傳。臨床上分為單骨型、多骨型，伴有皮膚色素斑和性早熟或其他內(nèi)分泌異常者稱Albright綜合征，其中以多骨型最多見。單骨型最常見，多見于青少年，好發(fā)于股骨、脛骨、頜骨及肋骨，多元癥狀，可局部腫脹、疼痛，形成腫塊，常伴病理性骨折。多骨型多發(fā)生于10歲以下，侵犯一側(cè)肢體的多數(shù)骨，形成腫塊，造成肢體畸形、短縮、跛行和病理性骨折，可復(fù)發(fā)（50%），經(jīng)放療后可惡變（比單骨型更易惡變）。Albright綜合征由多骨型纖維結(jié)構(gòu)不良、性早熟和皮膚色素沉著組成，病種罕見，其中以女性為多見。內(nèi)分泌紊亂癥狀可發(fā)生于3歲以前，常伴有糖尿病、甲亢、動(dòng)靜脈瘺等。X線長骨病變一般位于干骺端或骨干的中央部（髓腔內(nèi)），不侵犯骨骺板[3]。病變區(qū)骨的正常結(jié)構(gòu)消失，均勻一致，致密度低于骨皮質(zhì)而高于髓腔骨松質(zhì)，其中骨小梁消失似毛玻璃樣，或囊狀破壞。病變區(qū)常見斑片狀骨硬化。本病病因不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系原始間葉組織發(fā)育異常，骨骼內(nèi)纖維組織異常增生所致。

臨床上主要依靠平片診斷，CT和MRI可作為補(bǔ)充，術(shù)后病理為確診依據(jù)。需與 Paget病、內(nèi)生軟骨瘤和非骨化性纖維瘤等鑒別。與Paget病鑒別點(diǎn)為本病有囊狀改變和磨玻璃樣表現(xiàn)，侵犯顱骨不對稱，可侵犯鼻旁竇、眼眶及上頜骨等。

參考文獻(xiàn)

[1] 王強(qiáng)，馬衛(wèi)華，李紅. 骨纖維異常增殖癥的螺旋CT表現(xiàn)[J]. 中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2003，1（3）：145-147.

[2] 王其軍，張亮，劉紅光，等. 骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)診斷[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)影像雜志，2002，3（3）：196-171.

[3] 呂德林，李建龍，鐘田亮. 骨纖維異常增殖癥的影像診斷[J]. 延安大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)科學(xué)版)，2008，6（3）：106.

·影像診斷·

To Explore the Fibrous Dysplasia of the X-ray and CT Manifestation

WANG Tao Heli Town Health-center Department of Radiology in Heilongjiang Province, Tangyuan 154721, China

[Abstract]Objective To explore the X-ray and CT manifestation of fibrous dysplasia. Methods Retrospective analysis of 33 cases with fibrous dysplasia from January 2010 to January 2014 in our hospital, analyzed and summarized clinical data. Results 19 cases of patients with lesions on the left side, the right side of 7 cases, bilateral 7 cases . Conclusion The preferred X -ray diagnosis of fibrous dysplasia, in case of more complex lesions in the head CT has the advantage of the election , fibrous dysplasia involving the skull base , pay attention to all vessels of the skull base , changes in the structure of the nerve channels , suggesting that clinicians attention.

[Key words ]Fibrous dysplasia, X-ray, Analysis

doi：10.3969/j.issn.1674-9308.2015.13.032

【文章編號】1674-9308（2015）13-0041-02

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B

【中圖分類號】R445