肺透明細(xì)胞瘤5例病理分析

史 勉

（鞍山市中醫(yī)院 病理科，遼寧 鞍山 114000）

肺透明細(xì)胞瘤5例病理分析

史 勉

（鞍山市中醫(yī)院 病理科，遼寧 鞍山 114000）

肺透明細(xì)胞瘤；良性腫瘤；病理；分析

肺透明細(xì)胞瘤是肺部原發(fā)的一種較罕見的良性腫瘤，1963年由Liebow和Gastleman首次描述。本病因顯微鏡下瘤細(xì)胞胞質(zhì)透明而得名，亦名“糖瘤”。因其胞質(zhì)透明，易與肺部具有透明細(xì)胞特征的原發(fā)性癌或轉(zhuǎn)移癌相混淆。本文報(bào)道5例肺部透明細(xì)胞瘤，重點(diǎn)描述其病理形態(tài)和免疫組化特征，同時(shí)，結(jié)合文獻(xiàn)，重點(diǎn)探討該病變的臨床特點(diǎn)，病理診斷及鑒別診斷，以提高對(duì)該病變的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 材料：收集我院2005年～2011年確診的肺透明細(xì)胞瘤，共5例，復(fù)習(xí)臨床資料，跟蹤隨訪患者，并進(jìn)行免疫組織化學(xué)表型檢測。

1.2 方法：標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛固定，廣泛多處取材后，常規(guī)脫水，石蠟包埋切片，HE染色，鏡檢觀察。同時(shí)免疫組化染色為EnVision兩步法。所用試劑HMB45、NSE、Leu-7、CK、EMA、SMA、GFAP、SyN、CgA、keratin、chromogranin、TTF-1、keratin8/18、S-100和trypsin、thyroglobulin均購自福州邁新生物技術(shù)有限公司。此外還進(jìn)行PAS特殊染色。

2 結(jié) 果

2.1 臨床資料：5例肺部透明細(xì)胞瘤中，男性3例，女性2例；平均年齡52歲。病變部位左肺上葉一例，左肺下葉一例，右肺上葉兩例，右肺中葉一例，均位于肺周邊部。5例均為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，無咳嗽，咳血及胸痛癥狀。臨床治療以單純肺葉切除為主。

2.2 病理檢查

2.2.1 巨檢：切除肺葉標(biāo)本，腫物位于一端，與周圍肺組織界限清，圓形或卵圓形，無明顯包膜，切面灰白，局灶暗紅，質(zhì)地細(xì)膩，較硬，大小3 cm×2.5 cm×2 cm～5 cm×4 cm×3 cm不等，無出血及壞死。

2.2.2 鏡檢：瘤細(xì)胞肥胖，圓形，卵圓形或短梭形，細(xì)胞質(zhì)透明豐富，嗜酸或細(xì)顆粒狀；核小而一致，位于中央，形態(tài)溫和，無明顯異型性，未見病理性核分裂像；瘤細(xì)胞呈上皮樣圍繞血管排列，間質(zhì)少，有豐富的薄壁或血竇樣血管。

2.2.3 冰凍：（肺部）良性腫瘤，明確診斷待石蠟。

2.3 免疫組化：HMB45（+）、S-100、NSE、Leu-7局灶陽性，CK、EMA、SMA、GFAP、SyN、CgA均陰性；PAS染色（+），證實(shí)胞質(zhì)內(nèi)為豐富的糖原。

3 討 論

肺透明細(xì)胞瘤是肺部較罕見的良性腫瘤，1963年由Liebow和Gastleman首次描述。目前肺透明細(xì)胞瘤的真正性質(zhì)尚不清楚。最近有文獻(xiàn)報(bào)道，提出瘤細(xì)胞具有黑色素細(xì)胞分化，因?yàn)榘|(zhì)內(nèi)可見前黑色素小體。

3.1 診斷

3.1.1 臨床特征：肺透明細(xì)胞瘤發(fā)病年齡8～67歲，主要為成人，男女發(fā)病比例為1∶1，腫瘤通常位于肺周邊部?；颊叨酂o咳嗽、咳痰、咳血、胸痛、呼吸困難等癥狀，多于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

3.1.2 病理診斷：①巨檢：肺透明細(xì)胞瘤多為境界清楚，圓形或卵圓形腫物，直徑＜6 cm，無包膜。切面灰白色，局灶暗紅，質(zhì)軟。②鏡檢：低倍鏡下，病變與周圍肺組織界限清，由成片的胞質(zhì)透亮的大細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞呈圓形，短梭形或多角形，胞質(zhì)清楚，胞質(zhì)內(nèi)含有糖原（PAS染色陽性），細(xì)胞核小，深染，居中，無病理性核分裂像。瘤細(xì)胞之間富含薄壁的血竇。間質(zhì)結(jié)締組織可有透明變性及鈣化灶。③免疫組化：HMB-45（+）、HMB-50（+）、S-100、NSE、Leu-7呈局灶性陽性，EMA、SMA、keratin、GFAP、SyN、CgA、chromogranin均陰性；PAS染色（+），證實(shí)胞質(zhì)內(nèi)為豐富的糖原，不含脂肪。④電鏡：在瘤細(xì)胞內(nèi)有多量糖原顆粒，通常在有膜包繞的溶酶體樣細(xì)胞器內(nèi)，呈菊形團(tuán)樣排列。近年來，隨著電鏡的發(fā)展，對(duì)肺透明細(xì)胞瘤的組織發(fā)生，有了新的觀點(diǎn)，部分細(xì)胞內(nèi)含有不同發(fā)育階段的黑色素小體，提示肺透明細(xì)胞瘤顯示黑色素細(xì)胞分化。

3.2 鑒別診斷：①肺透明細(xì)胞癌：患者年齡較大，多有咳嗽，咳血及胸痛；大體：腫物直徑多＞5 cm，質(zhì)脆，切面灰白，多見出血和壞死；顯微鏡下：癌組織主要或完全由透明細(xì)胞構(gòu)成，癌細(xì)胞呈實(shí)性片狀排列，癌細(xì)胞較大，胞質(zhì)呈透明狀，細(xì)胞有異型性，病理性核分裂像多見，癌細(xì)胞之間無豐富的血竇；在以透明細(xì)胞占優(yōu)勢的肺透明細(xì)胞癌中，?；蚨嗷蛏俚匾姷谨[狀細(xì)胞癌或腺癌的表現(xiàn)；免疫組化：CK（+）、TTF-1（+）、HMB45（-）。②轉(zhuǎn)移性腎透明細(xì)胞癌：原發(fā)病灶在腎，腫物直徑1～30 cm，平均7 cm，切面灰黃，常有出血和壞死；顯微鏡下：癌細(xì)胞體積較大，圓形或多邊形，胞質(zhì)透明，包膜清晰，胞核小而圓，位于細(xì)胞中央，異型性不明顯，排列呈腺泡狀，乳頭狀或?qū)嵭猿菜鳡睿g質(zhì)少，含有豐富的毛細(xì)血管和血竇；脂肪染色陽性，超微結(jié)構(gòu)上除含糖原外，尚含多量脂滴，免疫組化：keratin8/18（+）、S-100和trypsin有時(shí)也可表達(dá)，HMB45（-）；③轉(zhuǎn)移性甲狀腺透明細(xì)胞癌：原發(fā)病灶在甲狀腺，比較少見，多數(shù)患者在40歲以上，男女發(fā)病病例為1∶（2～3），大體：腫物直徑1～8 cm，切面灰白，質(zhì)脆；顯微鏡下：癌細(xì)胞界限清楚，胞質(zhì)透明，核常中位，亦可偏位，癌細(xì)胞排列呈濾泡狀，實(shí)性巢索狀或小梁狀，濾泡內(nèi)可含少量膠質(zhì)，免疫組化thyroglobulin（+）、HMB45（-）。④軟組織透明細(xì)胞肉瘤：多見于20～30歲年輕人，四肢多見，常發(fā)生于腱鞘筋膜；大體：腫物結(jié)節(jié)狀，界限清楚，無明顯包膜；顯微鏡下：瘤細(xì)胞圓形，多角形及梭形，胞質(zhì)豐富透明，核圓形，染色質(zhì)粗，核仁清楚，部分瘤細(xì)胞內(nèi)有多少不等黑色素，瘤細(xì)胞之間有少量梭形細(xì)胞，及較纖細(xì)的膠原纖維；電鏡下腫瘤細(xì)胞內(nèi)可見不成熟的黑色素小體；免疫組化：S-100（+）。此瘤生長緩慢，少數(shù)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

3.3 治療與預(yù)后：肺透明細(xì)胞瘤的治療主要為手術(shù)切除。因病變不具有浸潤性且從不轉(zhuǎn)移，故切除的目的為明確診斷和減輕癥狀。文獻(xiàn)報(bào)道2%的病例在診斷后數(shù)月至數(shù)年復(fù)發(fā)。本組5例隨訪3年均未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，也提示該病變預(yù)后良好。

R734.2

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1671-8194（2015）04-0232-01