慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥十例診治分析

余劍波，周倩云

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥十例診治分析

余劍波，周倩云

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥早期癥狀缺乏特異性，且發(fā)病率較低，臨床醫(yī)生診斷意識(shí)欠缺，易發(fā)生誤診、漏診和誤治?；颊呷绮患皶r(shí)診斷并給予糖皮質(zhì)激素治療，癥狀通常反復(fù)發(fā)作，甚至危及生命。本文通過回顧性總結(jié)10例腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的診治經(jīng)過，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，從重視低鈉血癥的診斷價(jià)值、原發(fā)性和繼發(fā)性的鑒別、先診斷甲狀腺功能減低的危害及正確對(duì)待激素水平測(cè)定等角度探討該病的診治思路，以提高全科醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

腎上腺皮質(zhì)功能減退;低鈉血癥;皮膚表現(xiàn);產(chǎn)后出血

余劍波，周倩云．慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥十例診治分析［J］．中國(guó)全科醫(yī)學(xué)，2015，18(32):3997－3998．［www.chinagp.net］

Yu JB，Zhou QY．Analysis of the diagnosis and treatment of 10 cases of chronic adrenal cortex hypofunction［J］．Chinese General Practice，2015，18(32):3997－3998．

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性是指腎上腺皮質(zhì)本身病變引起的糖皮質(zhì)激素分泌不足，又稱Addison?。?］;繼發(fā)性是由下丘腦－垂體病變引起，常見于垂體瘤、Sheehan綜合征等。由于本病早期癥狀缺乏特異性，且發(fā)病率較低，臨床較為少見，臨床醫(yī)生診斷意識(shí)欠缺，因此早期診斷率不高，易發(fā)生誤診、漏診和誤治?；颊呷绮患皶r(shí)診斷并給予糖皮質(zhì)激素治療，癥狀通常反復(fù)發(fā)作，甚至危及生命。本文通過回顧性總結(jié)10例腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的診治經(jīng)過，探討本病的診治思路。

1　病例簡(jiǎn)介

1.1基本資料收集2009年2月以來筆者治療的10例慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的臨床資料，其中男2例，女8例;年齡42～70歲，平均年齡(50.9±6.1)歲。原發(fā)性3例，其中2例為腎上腺結(jié)核，1例腎上腺CT提示雙側(cè)腎上腺萎縮，病因未明;繼發(fā)性7例，其中4例為垂體瘤，3例為Sheehan綜合征。除4例垂體瘤患者本次就診時(shí)已明確診斷外，余6例患者均為首次診斷，在外院誤診為低鈉血癥、慢性胃腸炎、冠心病及頸椎病等?；颊呔催M(jìn)行糖皮質(zhì)激素替代治療。2例Sheehan綜合征患者在本次就診前僅診斷甲狀腺功能減低，進(jìn)行甲狀腺素替代治療。

1.2臨床表現(xiàn)(1)癥狀:9例患者主訴惡心、嘔吐，3例患者主訴頭暈、乏力、食欲減退及腹瀉，1例患者表現(xiàn)為心悸。(2)體征:3例患者出現(xiàn)低血壓;1例心率增快，表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過速，血壓60/40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);余患者心率未見異常。3例原發(fā)性患者在病程初期均出現(xiàn)皮膚變黑，但未引起重視，其中1例患者20余年前受驚嚇后皮膚突然變黑，未就診;1例為當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告知其皮膚改變與心臟疾病有關(guān);1例皮膚改變較輕，接診醫(yī)生描述為口唇發(fā)紺。(3)妊娠史、月經(jīng)史及性征改變:3例Sheehan綜合征患者均表現(xiàn)為產(chǎn)后大出血、無乳、閉經(jīng)，其中1例給予雌激素口服2年后月經(jīng)恢復(fù)正常，并于8年后剖宮產(chǎn)產(chǎn)下1女，產(chǎn)后無乳，再次閉經(jīng)。1例原發(fā)性患者表現(xiàn)為30歲停經(jīng)。(4)病程:10例患者病程最短2 d，最長(zhǎng)10年。

1.3實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血鈉:患者均有低鈉血癥，＜110 mmol/L 4例，110～120 mmol/L 2例，121～130 mmol/L 3例，＞130 mmol/L 1例。(2)血鉀:2例患者合并低鉀血癥，1例合并高鉀血癥;(3)血糖:2例患者血糖降低。(4)激素測(cè)定及影像學(xué)檢查:除4例垂體瘤患者既往已明確診斷外，余6例患者中有5例經(jīng)激素測(cè)定、腎上腺CT或垂體MRI確診，另1例因醫(yī)療條件限制，無法行激素測(cè)定及垂體MRI檢查，但根據(jù)其產(chǎn)后大出血病史、甲狀腺功能減低及嚴(yán)重低鈉血癥等典型表現(xiàn)臨床診斷為Sheehan綜合征。

1.4激素治療效果患者在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素之前均給予補(bǔ)鈉、止吐、補(bǔ)液等對(duì)癥治療，效果欠佳，多數(shù)患者有反復(fù)就診記錄。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療后患者臨床癥狀及低鈉血癥均得到明顯改善。

2　討論

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥發(fā)病隱匿，臨床癥狀變化大，且多為非特異性，確診困難。腎上腺結(jié)核、產(chǎn)后大出血多發(fā)生于農(nóng)村或貧困地區(qū)，患者就診意識(shí)差，也是導(dǎo)致其長(zhǎng)期得不到確診的重要原因。

結(jié)合文獻(xiàn)，對(duì)10例慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者特點(diǎn)初步總結(jié)如下:(1)病因方面，國(guó)外報(bào)道自身免疫損害是Addison病的首要病因［2］。在我國(guó)，根據(jù)文中統(tǒng)計(jì)及國(guó)內(nèi)其他文獻(xiàn)報(bào)道，仍以結(jié)核為主要［3］。繼發(fā)性以垂體瘤及Sheehan綜合征最為常見。(2)對(duì)不同性別發(fā)病率，文獻(xiàn)報(bào)道不一［4］，本組患者以中老年女性為主。(3)Sheehan綜合征是女性患者出現(xiàn)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的常見病因，但產(chǎn)后大出血病史與出現(xiàn)臨床癥狀的間隔時(shí)間較長(zhǎng)，且患者對(duì)疾病認(rèn)知較差，又涉及患者隱私，患者在就診時(shí)不會(huì)主動(dòng)提供上述病史，在臨床問診中容易忽視，診斷難度較大，需要臨床醫(yī)生提高診斷意識(shí)。本文3例Sheehan綜合征患者均經(jīng)追問病史才得以診斷。

本組10例慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者均經(jīng)歷長(zhǎng)期誤診、誤治，現(xiàn)總結(jié)該病診治思路如下，以提高臨床醫(yī)生對(duì)于該病的診斷意識(shí)。

重視低鈉血癥在該病診斷方面的價(jià)值。慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥常表現(xiàn)為惡心、嘔吐、食欲不振、腹瀉等消化道癥狀，且多伴頭暈、乏力、淡漠及皮膚改變等，但上述表現(xiàn)均不具特異性，診斷難度較大。而文獻(xiàn)報(bào)道及本組患者臨床表現(xiàn)提示，慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者常出現(xiàn)低鈉血癥，以低鈉血癥為首發(fā)癥狀出現(xiàn)者也較常見。慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥出現(xiàn)低鈉血癥的可能機(jī)制為:(1)腺垂體功能減退時(shí)，由于促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌不足，造成垂體前后葉之間ACTH/抗利尿激素(ADH)平衡失常，ADH分泌相對(duì)過多，導(dǎo)致水潴留、低鈉血癥;(2)垂體分泌促甲狀腺激素(TSH)減少，導(dǎo)致甲狀腺功能降低，ADH分泌增多，引起水潴留，導(dǎo)致稀釋性低鈉血癥;(3)老年人因自身功能衰退，腎臟保鈉功能降低，導(dǎo)致對(duì)低鈉血癥自身調(diào)節(jié)能力降低;(4)長(zhǎng)期惡心、嘔吐、食欲不振，導(dǎo)致鈉攝入不足，從而加重低鈉血癥。在臨床上，對(duì)于無其他原因可解釋的低鈉血癥，應(yīng)考慮到腎上腺皮質(zhì)功能減退的可能。低鈉血癥聯(lián)合消化道癥狀及不明原因低血壓是診斷本病的重要線索［5］。對(duì)于已診斷甲狀腺功能減退者，要注意其血鈉水平，血鈉降低則高度懷疑垂體或下丘腦導(dǎo)致的繼發(fā)性靶腺功能減退。

原發(fā)性和繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的鑒別。鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥最具特征性的是皮膚改變。原發(fā)性因垂體ACTH、黑素細(xì)胞刺激素(MSH)分泌增多，表現(xiàn)為全身皮膚色素加深;而繼發(fā)性由于MSH缺乏，故有皮膚色素減退，面色蒼白。同時(shí)，因合并甲狀腺功能減低，患者出現(xiàn)黏液性水腫面容。另外，既往有產(chǎn)后大出血病史提示腺垂體功能減退。

先診斷甲狀腺功能減低的危害。腺垂體功能減退癥時(shí)，激素替代治療順序應(yīng)是先補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，再補(bǔ)充甲狀腺激素，否則可能誘發(fā)腎上腺危象。而在臨床上，甲狀腺功能減低的診斷率遠(yuǎn)高于腎上腺皮質(zhì)功能減退，因此，患者常先補(bǔ)充甲狀腺素，從而導(dǎo)致治療后病情加重。

正確對(duì)待激素水平測(cè)定。激素水平測(cè)定對(duì)診斷本病至關(guān)重要，但在患者病情危重，或因時(shí)間、醫(yī)院條件限制而不能立即測(cè)定激素水平時(shí)，如臨床診斷成立，可以先進(jìn)行糖皮質(zhì)激素治療，若治療有效亦可以驗(yàn)證診斷。本組患者有4例在測(cè)定激素水平前即給予糖皮質(zhì)激素治療，激素治療后患者癥狀明顯改善。

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者早期癥狀缺乏特異性，全科醫(yī)生需綜合考慮患者臨床表現(xiàn)，分析出現(xiàn)低鈉血癥的可能原因，注意原發(fā)性和繼發(fā)性的鑒別，合理應(yīng)用激素治療。

［1］Wang DF．Primary chronic adrenal cortex hypofunction［J］．Chinese

Practical Journal of Rural Doctor，2015(13):26．(in Chinese)

王滌非．原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥［J］．中國(guó)實(shí)用鄉(xiāng)村醫(yī)生雜志，2015(13):26．

［2］Larsen PR，Kronenberg HM，Melmed S，etal．Williams Textbook of Endocrinology［M］．10th ed．Arizona:Saunders，2003．

［3］Wang XM，He L，Gao Y．Clinical analysis of 20 cases of primary adrenocortical insufficiency［J］．Clinical Medicine of China，2005，21(3):228－230．(in Chinese)

王曉明，何嵐，高燁．原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥20例臨床分析［J］．中國(guó)綜合臨床，2005，21(3):228－230．

［4］李延兵，江鋒，胡國(guó)亮，等．慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥70例臨床分析［J］．新醫(yī)學(xué)，2001，32(4):207－209．

［5］Lu DX，Zhang JD，Wang XM，etal．Misdiagnosis of elderly relative

adrenocortical insufficiency with hypotension as main manifestation［J］．Chinese General Practice，2013，16(8):2735－2737．(in Chinese)

盧冬喜，張建東，王曉明，等．以低血壓為主要臨床表現(xiàn)的老年相對(duì)性腎上腺皮質(zhì)功能不全的誤診分析［J］．中國(guó)全科醫(yī)學(xué)，2013，16(8):2735－2737．

(本文編輯:吳立波)

Analysis of the Diagnosis and Treatment of 10 Cases of Chronic Adrenal Cortex Hypofunction

YU Jian－bo，ZHOU Qian－yun.Department of Emergency，Peking University People's Hospital，Beijing 100044，China

Chronic adrenal cortex hypofunction，which lacks specificity in the early symptoms，has low prevalence，and clinical doctors lack awareness of it in diagnosis，which may lead to misdiagnosis，missed diagnosed and mistreatment．Untimely diagnosis，treatment and corticosteroid treatment usually cause repeated attack and even endanger life．The article made a retrospective summary of the diagnosis and treatment of 10 cases of chronic adrenal cortex hypofunction and studied the diagnosis and treatment of the disease from the perspectives of the diagnostic value of hyponatremia，the differentiation of being primary and secondary，the harm of firstly making diagnosis of hypothyroidism and proper attitude toward the measuring of hormone level，in order to improve general doctors'understanding about the disease．

Adrenocortical hypofunction;Hyponatremia;Skin manifestations;Postpartum hemorrhage

·調(diào)查研究·

R 586

D

10.3969/j.issn.1007－9572.2015.32.025

100044北京市，北京大學(xué)人民醫(yī)院急診科

周倩云，100044北京市，北京大學(xué)人民醫(yī)院急診科; E－mail:clkybj@163.com

2015－08－20;

2015－09－29)