中西醫(yī)結(jié)合治療Miller-Fisher綜合征的體會

楊立悅　顧錫鎮(zhèn)

（1.南京中醫(yī)藥大學(xué)，江蘇南京210029；2.南京中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，江蘇南京210029）

中西醫(yī)結(jié)合治療Miller-Fisher綜合征的體會

楊立悅1顧錫鎮(zhèn)2

（1.南京中醫(yī)藥大學(xué)，江蘇南京210029；2.南京中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，江蘇南京210029）

中西醫(yī)結(jié)合Miller-Fisher綜合征

1　病例資料

患者潘某，女性，52歲，因“急起行走不穩(wěn)10 d”入院?；颊哂?0 d前因勞累感冒后突然出現(xiàn)行走不穩(wěn)，走路搖晃，伴睜眼費力，休息后不見好轉(zhuǎn)，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查頭顱CT未見明顯異常，擬以“后循環(huán)缺血？重癥肌無力？”收住入院。住院期間行頭顱MRI無明顯異常，新斯的明試驗陰性，肌電圖、誘發(fā)電位及腦脊液檢查均無明顯異常，同時予改善循環(huán)、對癥治療（具體不詳），病情無好轉(zhuǎn)?；颊邽榍筮M(jìn)一步系統(tǒng)診治，收入本院就診，經(jīng)門診初步查體，擬以“中醫(yī)診斷：痿證。西醫(yī)診斷：Miller-Fisher綜合征”收住入院?；颊卟〕讨懈型萄世щy，說話費力，現(xiàn)無發(fā)熱，無呼吸困難，無肢體麻木，體質(zhì)量無明顯變化，飲食睡眠一般，大便稍干，小便色黃，舌苔薄白尖邊紅，脈弦細(xì)數(shù)。既往體健，病史無特殊。一般體格檢查未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，精神一般，聲音低沉，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射存在，眼球活動受限，固定，左側(cè)鼻唇溝稍淺，伸舌居中，四肢肌力（++++）級，四肢肌張力正常，四肢腱反射（-），巴氏征未引出，頸軟，腦膜刺激征（-），指鼻及跟膝脛試驗欠穩(wěn)準(zhǔn)，深淺感覺未見明顯異常。時間地點定向力正常。查肌電圖回示：四肢神經(jīng)運動傳導(dǎo)尚可，感覺傳導(dǎo)減慢或未引出，左側(cè)三叉神經(jīng)、面神經(jīng)傳導(dǎo)稍差。入院后予患者行腦脊液檢查回示常規(guī)及病理細(xì)胞學(xué)正常，生化檢查示蛋白偏高。治療上予患者丙種球蛋白22.5 g，靜脈滴注，每日1次，予B族維生素等營養(yǎng)神經(jīng)及改善微循環(huán)等為主，同時根據(jù)患者四診資料辨證當(dāng)屬肺熱脾虛證，治宜清肺健脾，具體方藥如下：黃芪20 g，白術(shù)15 g，黨參10 g，薏苡仁30 g，炒麥芽15 g，炒谷芽15 g，升麻10 g，柴胡6 g，葛根20 g，生地黃10 g，川芎10 g，赤芍20 g，金銀花15 g，連翹15 g，澤瀉20 g，甘草3 g。水煎口服，每日1劑?；颊咧委? d后睜眼困難好轉(zhuǎn)，行走不穩(wěn)改善，予停用丙種球蛋白，余治療方案同前，治療14 d患者上述諸證改善明顯，眼球活動較入院好轉(zhuǎn)，予出院后中藥治療為主，隨診臨證加減，患者預(yù)后良好，院外第5周諸證不顯，作息如常。

2　討論

Miller-Fisher綜合征是以眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、全身腱反射減弱或消失3大主征為臨床特征的，一種由感染后免疫反應(yīng)引起周圍神經(jīng)完整性的破壞和功能缺失為主的癱瘓性疾病，屬GBS的變異型之一，占所有GBS的17.5%［1］。對于三聯(lián)征發(fā)生的機(jī)制有研究認(rèn)為［2-3］，Miller-Fisher綜合征患者CT及MRI未見小腦病變，所以有關(guān)其出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)是否因累及小腦所致，目前仍有爭議。有學(xué)者認(rèn)為其與合并小腦纖維受損有關(guān)［4］。而其中眼外肌麻痹可以引起共濟(jì)失調(diào)的論斷亦不能否定，需進(jìn)一步臨床資料證實。Miller-Fisher綜合征導(dǎo)致腱反射喪失機(jī)制可能與神經(jīng)脫髓鞘及軸索損傷、感染、自身免疫有關(guān)［5］。而對于眼外肌麻痹則與病變累及動眼神經(jīng)有關(guān)，亦可累及眼內(nèi)肌以及伴有顱神經(jīng)損害。郭曉燕等［6］發(fā)現(xiàn)大部分患者有前驅(qū)感染史，其中以上呼吸道感染常見，胃腸道感染次之，但前驅(qū)感染史不是影響該病臨床特點的因素。腦神經(jīng)受累以面神經(jīng)、舌咽迷走神經(jīng)最常見。大多患者血清中有抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體GQ16陽性。因其為免疫介導(dǎo)性疾病，臨床癥狀并不局限于三聯(lián)征，臨床也見報道以延髓麻痹、眼瞼下垂及眼突、眼球脹痛等為首發(fā)癥狀的病例，在診治疾病中避免誤診。目前公認(rèn)免疫調(diào)節(jié)為本病主要的治療方法［7］。本例患者有睜眼困難表現(xiàn)，且雙側(cè)對稱、重，而重癥肌無力多不對稱，同時該患者無晨輕暮重現(xiàn)象，外院新斯的明試驗陰性，可基本排除；而腦干腦炎是發(fā)生于腦干的炎癥，常有前期感染史，急性或亞急性起病，可表現(xiàn)為顱神經(jīng)損害、共濟(jì)失調(diào)、長束征、意識障礙，多有四肢癱，但腱反射多不低，需與之相鑒別。本病經(jīng)積極治療大多整體預(yù)后良好。

中醫(yī)方面，痿證是指肢體軟弱無力，經(jīng)脈弛緩，甚則肌肉萎縮或癱瘓為主要表現(xiàn)的肢體病證［8］。根據(jù)本例患者臨床表現(xiàn)屬痿證范疇，《內(nèi)經(jīng)》中立“痿論”專篇，突出五臟，強(qiáng)調(diào)病始于肺熱葉焦，治療則總宗“獨取陽明”之論。陽明為多氣多血之經(jīng)，與脾胃相關(guān)，脾胃為五臟六腑之海，主潤養(yǎng)宗筋，宗筋主束骨而利機(jī)關(guān)，利于骨骼運動。張子和論“大抵痿之為病，皆因客熱而成……故痿躄屬肺，脈痿屬心，筋痿屬肝，肉痿屬脾，骨痿屬腎，總因肺受火熱葉焦之故，相傳于四臟，痿病成矣”［8］?！爸勿舄毴￡柮鳌迸c“五臟因肺熱葉焦發(fā)為痿”二者之間，既說明客熱成痿、肺熱葉焦導(dǎo)致五臟津傷成痿之因，同時也揭示了“陽明”對痿證治療的重要意義。本例患者10 d前感受外邪，侵襲肺衛(wèi)，急性起病，未系統(tǒng)治療，肺熱表邪未解，入里傷津，熱灼營陰，侵犯陽明，損傷脾氣；同時熱損肺金，金傷不能制木，木旺而乘土，土亦受損。脾土虛弱，健運失職，升清化濁失司，濁邪受熱煎熬化痰，上擾輕竅而見行走不穩(wěn)，下襲濁竅而見小便色黃，大便偏干；脾土虛弱，氣血乏源，不能充養(yǎng)肌肉百骸而見睜眼講話費力，吞咽困難，其舌苔薄白尖邊紅，脈弦細(xì)數(shù)則為“脾虛肺熱”之象。治療上宜瀉肺補(bǔ)脾，上方諸藥，以黃芪、黨參、白術(shù)益氣健脾，薏苡仁健脾除濕，炒二芽健脾消食以充四肢百骸，升麻、柴胡升陽疏肝以利脾氣，葛根、生地黃生津瀉熱，川芎、赤芍活血通絡(luò)，金銀花、連翹解毒瀉熱，澤瀉利小便而使邪熱從下而解，甘草解毒而調(diào)和諸藥，共奏補(bǔ)脾瀉肺之效。患者服上方諸證改善明顯，院外中藥治療為主，隨癥加減諸證好轉(zhuǎn)。

本例患者根據(jù)主要臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷，患者沒有檢測血清抗GQ16抗體，這也是本病例診斷的不足之處，經(jīng)丙種球蛋白治療為主配合營養(yǎng)神經(jīng)及改善血液循環(huán)等治療，同時予中藥煎劑辨證施治，患者臨床癥狀恢復(fù)好轉(zhuǎn)，療效滿意。Miller-Fisher綜合征一般預(yù)后良好，早期診斷早期治療對預(yù)后有顯著改善，治療不及時一般會遺留周圍神經(jīng)癥狀，本例患者治療診斷尚及時，同時中西醫(yī)結(jié)合治療亦是治療上的創(chuàng)新，為今后指導(dǎo)臨床治療有一定的啟示作用，但仍需廣泛臨床資料支持證實。

［1］Kwok HM，Tsui HL，Wong WY，et al.Variants，clinical characteristics and prognostic factors of Guillain-Barre syndrom e in Chinese［J］.Neurology，2013，19（suppl 1）：25.

［2］吳磊，吳衛(wèi)平，黃德暉，等.Miller-Fisher綜合征的臨床特點分析［J］.中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2006，13（5）：307.

［3］Durand MC，Goulon-Goéau C，Schweitzer A，et al.Electrophysio-logic study of 10 cases of Miller Fisher syndrome［J］. Rev Neurol（Paris），2001，157（1）：72.

［4］Lo YL，F(xiàn)ook-Chong S，Chan LL，et al.Electrophysiological evidence of cerebellar fiber system involvement in the Miller Fisher syndrome［J］.J Neurol Sci，2010，288：49-53.

［5］龍飛.Miller-fisher綜合征腱反射消失機(jī)制探討［J］.中國實用醫(yī)藥，2012，7（10）：116-117.

［6］郭曉燕，劉煜.中國Fisher綜合征126例臨床特點分析［J］.中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2011，18（5）：321.

［7］李海峰，叢志強(qiáng).Guillain-Barre綜合征治療的進(jìn)展［J］.臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2002，19：317.

［8］金·張子和.儒門事親卷一［M］.上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，1959：11.

R742

B

1004-745X（2015）12-2294-02

10.3969/j.issn.1004-745X.2015.12.085

2015-07-20）