以頭痛、暈厥、抽搐首發(fā)的嗜鉻細(xì)胞瘤11例誤診討論

秦春節(jié)

浙江舟山市警備區(qū)醫(yī)院 舟山 316000

嗜鉻細(xì)胞瘤分為髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺外嗜細(xì)胞瘤［1］，但因其發(fā)病率低，占高血壓患者的0．01%～0．05%，且臨床表現(xiàn)多樣化，又缺乏特異性常被誤診［2］。本文就1998-02—2012-02來我院就診或院外就診時被誤診以頭痛、暈厥、抽搐為首發(fā)的11例嗜鉻細(xì)胞瘤臨床資料，現(xiàn)報告分析如下。

1 臨床資料

1．1 一般資料 本組11例中男9例，女2例，年齡17～73歲，平均50歲。病程1周～10a，誤診時間3d～10a，有高血壓史7例。

1．2 臨床表現(xiàn) 頭痛、頭昏伴心慌5例，暈厥伴心慌4例，頭痛、嘔吐、抽搐2例。BP 280／130～140／90mmHg（1mm-Hg＝0．133kPa）

1．3 醫(yī)技檢查 腹部B 超或彩超示左腎上腺區(qū)占位1例，腹膜后占位1例，右腎上腺上極占位1例，胃后左側(cè)腎臟前間隙占位1 例。頸動脈彩超示頸總動脈分叉處占位1 例。CT 示左腎上腺占位2例，雙側(cè)腎上腺占位1例，右腎上腺上極占位2例，膀胱壁占位1例。頭顱CT 示左側(cè)基底核出血1例，大腦右枕葉、小腦多發(fā)性梗死1例。頭顱MR 示左側(cè)額葉、雙側(cè)頂葉異常信號，未見明顯強(qiáng)化1例。腦電圖示高波幅尖波，2．5～3Hz慢波綜合散發(fā)、中央及頂區(qū)明顯2例。心電圖示頻發(fā)室性早搏2例，偶發(fā)房性早搏1例，ST-T 改變2例，其中1例弓背型抬高，病理性Q 波，左心室肥厚伴勞損1例。本組7例檢測尿兒茶酚胺，其中5例（71．4%）兒茶酚胺陽性。

1．4 誤診情況 （1）因頭痛、嘔吐、四肢抽搐、外圍血像示白細(xì)胞總數(shù)14．8×109／L，N 0．87，頸部輕度抵抗感、初診誤診為腦內(nèi)感染1例；（2）因暈厥、伴胸痛、出汗、心電圖示II、III、aVF導(dǎo)聯(lián)呈QR 波，ST 段弓背抬高，被誤診為急性下壁心梗1例；（3）因頭痛、頭暈、心慌，心電圖示室性早搏，左心室肥厚伴勞損，血壓186／100mmHg，被誤診為高血壓3級高血壓性心臟1例；（4）因陣發(fā)性頭暈、心慌、胸悶、血壓110～146／70～92mmHg 誤診為高血壓1級；（5）因原因不明頭痛、血壓升高、心電圖示ST-T 改變誤診為高血壓性心臟病伴冠心病2例；（6）因頭暈、惡心、嘔吐，腦CT 示枕葉、小腦梗死灶被誤診為急性腦梗死1例；（7）排尿后暈厥、血壓升高誤診為高血壓1例；（8）因反復(fù)暈厥誤診為血管抑制性暈厥1例；（9）因頭痛、腦電圖示癲癇波2例誤診為癲癇。

2 治療與結(jié)果

本組11例經(jīng)腹部B超或彩超、CT 檢查后初診為嗜鉻細(xì)胞瘤，予以手術(shù)切除，病理證實。其中位于左腎上腺3例，右腎上腺3例，腹膜后1例，左腎間隙1例，雙側(cè)腎上腺1例，膀胱壁1例，頸總動脈1例，隨訪2～5a，血壓穩(wěn)定。

3 討論

3．1 本組病例臨床特點 嗜鉻細(xì)胞瘤是神經(jīng)嵴起源的嗜鉻細(xì)胞產(chǎn)生的腫瘤，是一種少見而具有危險性的腫瘤，80%～85%來源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞，15%～20%來源于腎上腺外的嗜鉻組織［3］。本組11例中7例（63．6%）來源于腎上腺髓質(zhì)，4例（36．4%）來源于腎上腺外的嗜鉻組織。由于周圍交感神經(jīng)節(jié)和周圍副交感神經(jīng)節(jié)起源于外胚層，分布于軀干中線兩側(cè)，所以嗜鉻細(xì)胞可見腹膜后，如腹主動脈旁、腎門等部位，還可見于腸系膜根部、膀胱或縱膈等部位，即異位嗜鉻細(xì)胞瘤。

本病好發(fā)于青壯年，常單側(cè)發(fā)病，以右側(cè)多見，均為單發(fā)［4］。嗜鉻細(xì)胞瘤多數(shù)是良性，當(dāng)瘤體位于腎上腺髓質(zhì)時，主要分泌腎上腺素，兼有α和β受體的興奮作用；位于腎上腺外的神經(jīng)組織時，僅分泌去甲腎上腺素，主要興奮α受體。由于瘤體分泌過量的兒茶酚胺物質(zhì)，故嗜鉻細(xì)胞瘤的主要癥狀為高血壓及代謝紊亂［5］。本組病史中有高血壓7 例，占63．6%。由于瘤體所處部位不同則分泌不同種類的兒茶酚胺對不同受體影響不同，使其臨床變化多樣［6］。本組不典型表現(xiàn)有7例（63．6%）。其典型臨床表現(xiàn)是血壓升高伴頭痛、心悸、出汗“三聯(lián)征”［7］，本 組有5 例（45．5%）。由于 腫瘤壞死、出血致兒茶酚胺釋放驟減，引起低血壓甚至休克［8］。檢測兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物是診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的重要依據(jù)，本組病史中有記錄測定兒茶酚胺的7 例，其中陽性5 例，占71．4%。本病的診斷還依賴于準(zhǔn)確定位，CT 診斷腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的敏感性可達(dá)93%，而對腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤敏感性略低，約為90%［9］。手術(shù)切除是本病的唯一治療方法，圍手術(shù)期正確處理是嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)成功的關(guān)鍵。

3．2 誤診原因探討 （1）缺乏臨床經(jīng)驗，尤其是年輕醫(yī)師，對本病缺乏足夠認(rèn)識，問診不細(xì)致，思路狹窄，少數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤患者可表現(xiàn)為癲癇樣抽搐而誤診。本組有2例（18．2%），以頭痛、四肢抽搐發(fā)病，腦電圖顯示癲癇波，以癲癇治療無效，因有高血壓史，血壓波動大，抽搐發(fā)作時血壓高達(dá)210／120mmHg，予以腹部彩超、CT 發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位，疑及嗜鉻細(xì)胞瘤，經(jīng)手術(shù)病理證實。（2）對異位嗜鉻細(xì)胞瘤認(rèn)識不足，嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于腎上腺內(nèi)，也可發(fā)生于神經(jīng)節(jié)豐富的部位，異位嗜鉻細(xì)胞瘤常見于腎上腺周圍，腹主動脈旁、頸動脈、顱腦等［10］。本組1例，長期以陣發(fā)性暈厥發(fā)病，每次持續(xù)3～4min自行緩解，每于頭部轉(zhuǎn)動時誘發(fā)，長期以血管性暈厥處理，頸動脈彩超發(fā)現(xiàn)總動脈分叉處有腫物，手術(shù)病理證實嗜鉻細(xì)胞瘤，術(shù)后隨訪2a未再有暈厥發(fā)生。（3）片面相信醫(yī)技檢查，醫(yī)技操作又粗疏。B 超時直徑＜1cm 腫瘤的漏診率較高；CT、MR 對腫瘤定位敏感性高，但不能作功能定性，而異位嗜鉻細(xì)胞瘤分布范圍廣泛，顱底至盆腔均可發(fā)生，因此定位診斷很難［11-12］。本組1例，因頭暈、心慌、胸悶、血壓偏高以高血壓伴植物神經(jīng)功能紊亂治療不明顯，第1次腹部B超示右腎囊腫，第2次B超才發(fā)現(xiàn)左腎上極有腫物，經(jīng)CT 證實為低密度病灶，經(jīng)手術(shù)切除病理證實為嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)后血壓恢復(fù)正常，未再有頭暈、心慌，隨訪3a無異常。

3．3 防治誤診措施 （1）加強(qiáng)專業(yè)知識學(xué)習(xí)，拓寬知識面，鑒別診斷思路要廣但又不能漫無邊際，臨床遇到高血壓患者應(yīng)想到繼發(fā)性高血壓，特別是對30歲以下患者，無明顯家庭史，有陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓伴其他系統(tǒng)損害表現(xiàn)者應(yīng)想到嗜鉻細(xì)胞瘤。本組有5例長期按高血壓治療，忽視伴隨癥狀的綜合分析，因此鑒別診斷時應(yīng)全面綜合分析病情，避免孤立靜止，先入為主的定勢思維；（2）認(rèn)真地選用醫(yī)技檢查，將B超列入嗜鉻細(xì)胞瘤的常規(guī)檢查手段，對腎上腺內(nèi)的嗜鉻細(xì)胞瘤，B超檢出率可達(dá)93%～100%［13］其能很好顯示腫瘤的大小、形態(tài)、密度、中心壞死等級改變。對腎上腺B超陰性的患者，不輕易排除嗜鉻細(xì)胞瘤的可能，應(yīng)想到腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤可能；腹部CT 掃描被認(rèn)為是腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，CT 增強(qiáng)掃描進(jìn)一步顯示其富含血管的特點，有利于發(fā)現(xiàn)腎上腺外及多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤；（3）臨床醫(yī)生應(yīng)提高對異常表現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤的認(rèn)識，盡管表現(xiàn)形式各異，但病史中都有高血壓，因此要做好高血壓的鑒別診斷，血壓波動大，常于排尿、排便、擠壓腹部、變動體位時血壓驟然升高均要想到嗜鉻細(xì)胞瘤可能，并充分利用B超、CT 和MR 等影像學(xué)檢查及實驗室檢查尿兒茶酚胺的測定，從而提高嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷率。

［1］嚴(yán)維剛，李漢忠，曾玉培，等．復(fù)雜嗜鉻細(xì)胞瘤115例診治經(jīng)驗總結(jié)［J］．現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜志，2009，1（5）：260-262．

［2］鄭慶軼，鄒大進(jìn)，查孝娟．中國高血壓防治指南針［J］．中華內(nèi)分泌代謝雜志社，2011，27（1）：17-18．

［3］謝拉，黃素芳．嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷方法［J］．內(nèi)科危急重癥雜志，2010，16（3）：166-168．

［4］賈紹懷，聶磊，張銳．多層螺旋CT 對腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷價值觀［J］．新疆醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2011，34（9）：996-999．

［5］劉新瓊，曾昌碧．嗜鉻細(xì)胞瘤誤診1例［J］．四川醫(yī)學(xué)，2009，30（8）：1 336．

［6］吳光宏．嗜鉻細(xì)胞瘤2 例誤診分析［J］．現(xiàn)代醫(yī)學(xué)，2011，39（3）：361-362．

［7］潘穎．意外發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤30例臨床分析［J］．新疆醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2012，35（9）：1 209-1 211．

［8］金敏．嗜鉻細(xì)胞瘤28 例誤診分析研究［J］．臨床誤診誤治，2013，26（4）：75-76．

［9］王為實，周薇薇．嗜鉻細(xì)胞瘤的研究進(jìn)展［J］．中國實用內(nèi)科雜志，2006，26（10）：1 585-1 587．

［10］湯坤龍，林毅，李黎明．異位嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷與治療［J］．中華內(nèi)分泌外科雜志，2011，5（3）：191-193．

［11］秦榮良，張更，邵晨，等．腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷和治療32例報告［J］．現(xiàn)代泌尿外科雜志，2010，15（4）：249-251．

［12］繆忠．嗜鉻細(xì)胞瘤長期誤診1例［J］．中國現(xiàn)代醫(yī)生，2010，48（35）：104-105．