脊髓型多發(fā)性硬化誤診1例分析

李改梅,王 立,牛爭平

脊髓型多發(fā)性硬化誤診1例分析

李改梅1,王 立1,牛爭平2

由于病因和發(fā)病機制尚不明確,且老年人群常有缺血性卒中發(fā)生,給臨床診斷帶來困難,易發(fā)生誤診?，F(xiàn)分析1例早期診斷為腦梗死的脊髓型多發(fā)性硬化患者臨床及發(fā)病特點,以提高對本病的認識,減少誤診誤治。

1 資 料

1.1 病例資料 患者,女性,77歲。主因“右側肢體活動不靈伴左側頸部發(fā)作性瘙癢7 d,加重并四肢麻木、行走困難1 d”由外院轉入本院?；颊? d前因“右側肢體活動不靈,左側頸部發(fā)作性瘙癢”就診于當?shù)蒯t(yī)院,行MRI檢查以“多發(fā)性腔隙性腦梗死”收住院治療。1 d前患者自覺癥狀加重,出現(xiàn)四肢麻木、行走困難,左側肢體亦出現(xiàn)無力現(xiàn)象,小便費力,且左側頸部瘙癢癥狀持續(xù)時間延長,隨轉入本院。追問病史,患者于8年前無明顯誘因曾出現(xiàn)左側面部以及腰部針刺樣疼痛,就診于當?shù)蒯t(yī)院皮膚科,診斷為帶狀皰疹,給予維生素B1、B12治療,腰部疼痛消失,面部疼痛緩解。3年前再次出現(xiàn)腰部疼痛,給予普瑞巴林對癥治療,約2月后疼痛緩解。既往2年前有腦梗死病史,經(jīng)當?shù)蒯t(yī)院治療,生活完全自理,有高血壓病病史10余年,系統(tǒng)服用降壓藥,血壓控制可。入院查體:內科系統(tǒng)檢查僅見左側頸部有明顯抓痕。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:意識清楚,語言較流利,對答切題,定向力未見異常,查體欠合作。頸軟無抵抗,雙側瞳孔等大等圓,瞳孔3 mm,光反應存在,眼球各方向活動自如,未見眼球震顫,無復視及視野缺失。額紋及鼻唇溝對稱,伸舌居中,面部感覺正常。四肢肌張力略偏高,以雙下肢為著;肌力,右上肢Ⅲ級,右下肢Ⅱ級,左側肢體肌力Ⅳ級,四肢腱反射(+++),雙側Babinski征(+),右側T8以下感覺減退,左側T4以下感覺減退。雙側深感覺存在。輔助檢查:院外頭顱MRI示:雙側側腦室前角旁、后角旁、半卵圓中心多發(fā)異常信號;MRA示:顱內動脈符合動脈硬化,雙側大腦前動脈水平段、雙側大腦后動脈顯影細,右側椎動脈顯影細,雙側大腦中、后動脈分支減少。頸動脈超聲示:雙側頸動脈硬化伴斑塊形成。雙下肢動脈大血管超聲示:雙下肢動脈硬化伴左側股總動脈斑塊形成;雙下肢深靜脈未見異常。入院后行頭部DWI及頸、胸椎MRI檢查,頭顱DWI示:未見新病灶和責任病灶;頸、胸椎MRI示:C2～7、T9～11水平脊髓內異常信號,呈索條狀,且與脊髓長軸相一致,脊髓形態(tài)增粗,病灶在T1W I為低信號,在T2W I像表現(xiàn)為高信號,符合脫髓鞘改變;視覺誘發(fā)電位檢查未見明顯異常。

1.2 臨床診治經(jīng)過 結合病史、癥狀、體征及相關檢查,定位診斷:病變部位在頸、胸段脊髓;定性診斷:應考慮脫髓鞘疾病;初步診斷為:①脊髓型多發(fā)性硬化[2];②陳舊性多發(fā)性腔隙性腦梗死;③高血壓?、蚣墭O高危組。經(jīng)患者及家屬同意,甲基強的松龍1 g沖擊治療5 d,并逐漸減量,9 d后改為美卓樂20 mg晨頓服,并逐減量。同時給予維生素B120.5 mg、維生素B1100 mg肌注,每天1次?；颊卟∏槊黠@好轉,出院時肌力:右上肢Ⅳ級,右下肢Ⅳ級,左側Ⅳ+,感覺平面均下降2～3個脊髓階段。出院1個月后隨訪,已拔除尿管,可自行排尿,可扶杖而行。

2 討 論

MS是世界性分布的CNS炎性脫髓鞘性疾病,MS是遺傳易感個體與環(huán)境因素共同作用于CNS導致的自身免疫性疾病,普遍認為MS的發(fā)病年齡為10歲～60歲,約2/3在20歲～40歲發(fā)病,但15歲之前和55歲后發(fā)病較少[2]。本例患者發(fā)病年齡偏大,因既往有過卒中病史,經(jīng)治療痊愈,故本次發(fā)病早期被外院誤以腦梗死收治。病情加重,出現(xiàn)四肢癥狀和體征,方知初診有誤而轉院。對于既往有卒中病史,且年齡大于50歲的患者,MRI診斷MS的可靠性明顯下降[2]。本例患者,早期接診醫(yī)生未給予行頭顱DWI檢查,亦是誤診的一個主要原因。急性或者亞急性MS,DWI可顯示出病灶呈類圓形DWI高信號,且周邊信號更高,呈環(huán)形;ADC圖示DWI高信號的ADC值降低,表現(xiàn)為“暈環(huán)征”[3]。該患者入院后行頭顱DWI檢查,未發(fā)現(xiàn)有上述特征性改變,亦未見急性或亞急性腦梗死的病灶表現(xiàn),故考慮本次發(fā)病,責任病灶不在顱內。大多數(shù)MS患者表現(xiàn)為反復發(fā)作的神經(jīng)功能障礙,多次緩解復發(fā),病情每況愈下。腦室周圍白質、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦是最常累及的部位,其主要特點為病變的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性。該院外頭顱MRI在雙側側腦室前、后角周圍白質均見到條索狀信號,且長軸亦垂直于側腦室,這是靜止期MS患者MRI的常見影像表現(xiàn)之一,但此表現(xiàn)在有長期高血壓病史的腦梗死患者中亦常見,故對于靜止期MS患者和無癥狀性腦梗死患者,僅靠頭顱MRI表現(xiàn)是難于鑒別的。

本病若以脊髓損害為主要癥狀和體征,則應稱之為脊髓型多發(fā)性硬化[1]。該患者于8年前和3年前曾出現(xiàn)過面部及腰部感覺異常,僅B族維生素及對癥治療,癥狀均得到緩解,本次發(fā)病過程中,出現(xiàn)發(fā)作性左側頸部瘙癢,并逐漸加重,使患者難以忍受而將局部抓出痕跡。MS患者可出現(xiàn)發(fā)作性感覺異常如麻刺感、刺痛、燒灼感、瘙癢或尖銳神經(jīng)痛等,持續(xù)時間不等[2]。發(fā)作性癥狀可能由于脫髓鞘區(qū)軸索裸露引起軸索纖維間神經(jīng)沖動橫向擴散(假突觸傳遞)所致,臨床易被忽視或誤診為TIA及癲癇。本例患者前兩次的感覺異常是否為脊髓脫髓鞘病變所致,應高度存疑。遺憾的是,基層醫(yī)院對本病不識,未能及時行脊髓MRI檢查,使得本次發(fā)病是否為脊髓型MS的再次復發(fā)證據(jù)顯示不足。頸段脊髓是MS病灶的常見部位,31.9%的MS病灶單獨發(fā)生在脊髓而不伴有腦內病灶。脊髓內MS病灶的影像學特點是:斑塊可呈卵圓形、斑點狀或為縱向延伸的病灶,長度多小于2個椎體節(jié)段,橫軸為顯示病灶多位于脊髓的周邊,病灶大小常小于脊髓橫截面積[3]。本例患者頸胸段脊髓MRI掃描顯示,病灶波及C2～7脊髓節(jié)段和T9～11脊髓節(jié)段,比文獻報道常見的病灶長度為長,但表現(xiàn)有空間的多發(fā)性特點,且行視覺誘發(fā)電位檢查未見明顯異常,患者頸段脊髓病變部位與左側頸部發(fā)作性瘙癢癥狀的神經(jīng)支配吻合,支持脊髓型MS的診斷。

脊髓型MS根據(jù)MS診斷專家組推薦的國際診斷標準及典型的MRI表現(xiàn)診斷并不困難,但臨床需與視神經(jīng)脊髓炎、急性脊髓炎等脊髓病變相鑒別。視神經(jīng)脊髓炎臨床多有緩解復發(fā)或左右眼交替出現(xiàn)的視力減退癥狀,脊髓癥狀輕重不一,MRI上脊髓矢狀位表現(xiàn)為“線樣征”,而脊髓型MS在MRI上,病灶表現(xiàn)為“跳躍征”[4],視神經(jīng)受損癥狀極少見。急性脊髓炎起病急,出現(xiàn)橫貫性脊髓損害表現(xiàn),病程中無緩解復發(fā),也無視神經(jīng)損害表現(xiàn),與脊髓型MS鑒別并不困難。

臨床上應重視MS的發(fā)作性癥狀,諸如:發(fā)作性感覺異常、痛性強直性痙攣發(fā)作、三叉神經(jīng)痛、發(fā)作性失語、癲癇等,MRI檢查可為MS的空間及時間多發(fā)病變提供直接證據(jù),以減少漏、誤診,使患者得到及時有效的治療,以改善其預后。

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R745

C

10.3969/j.issn.1672-1349.2015.05.055

1672-1349(2015)05-0695-02多發(fā)性硬化(MS)是一種以腦、脊髓、視神經(jīng)等中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白質炎性脫髓鞘為主要病理改變的疾病。而以脊髓損害為主要癥狀和體征者稱之為脊髓型多發(fā)性硬化[1],其臨床表現(xiàn)復雜多樣,常見的表現(xiàn)為視力障礙、感覺異常、肢體無力、自主神經(jīng)功能障礙等。

2015-02-11)

(本文編輯 王雅潔)

1山西醫(yī)科大學第一臨床學院神經(jīng)內科在讀研究生(太原030001);2山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院

牛爭平,E-mail:545919658@qq.com