脊髓血管畸形

彭秋菊綜述，楊 琴審校

脊髓血管畸形(spinal vascular malformation，SVM)是一種先天性脊髓血管發(fā)育異常，導致脊髓損害而出現(xiàn)肢體無力、麻木及二便障礙的疾病。其分型復雜，發(fā)病機制、影響因素、起病形式、臨床癥狀多樣，診斷需結(jié)合詳細的病史、仔細的體格檢查和豐富的神經(jīng)影像學知識，臨床極易誤診。因此，本文對SVM 予以較詳細的綜述，以提高臨床醫(yī)師對該病的認識，減少誤診、漏診。

1 分 型

SVM 的臨床分型眾多，國內(nèi)外學者根據(jù)不同的分型方式，將其分為不同類型，但目前尚無統(tǒng)一的分類標準。Krings T 將SVM 分為3 大類，即動靜脈畸形(arteriovenous malformations，AVM)、海綿狀血管瘤(cavernous malformations，CM)、硬脊膜動靜脈瘺(spinal dural arteriovnous fistulae，SDAVF)［1］。2006 年Spetzler 根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)及病理生理將脊髓動靜脈病變分為動靜脈瘺(arteriovnous fistulae，AVF)及AVM 兩大類，其中，根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)不同最終分為SDAVF、硬膜內(nèi)腹側(cè)及背側(cè)瘺、硬膜外-硬膜內(nèi)AVM、髓周AVM、脊髓圓錐AVM［2］。國內(nèi)學者將其分為硬膜內(nèi)病變、SDAVF、椎內(nèi)-椎管硬膜上病變及椎體動脈瘤等，硬膜內(nèi)病變有4 亞型:即CM、髓周AVF、脊髓動脈瘤、脊髓AVM，其中脊髓AVM 又有髓內(nèi)、髓周、髓內(nèi)-髓周型之分［3］。臨床較常見的SVM 有SDAVF、脊髓AVM、脊髓CM，其中SDAVF 最常見。

2 發(fā)病機制

目前SVM 的發(fā)病機制，較公認的主要為以下3 個方面:(1)盜血:脊髓血流通過畸形血管后大量分流，使正常脊髓缺血，引起相應的脊髓功能障礙癥狀。其臨床癥狀常呈緩慢進展;(2)出血或血栓形成:由于外傷、運動等致畸形血管破裂出血或血栓形成，而致臨床癥狀急性發(fā)作，或癥狀突發(fā)加重，或由于畸形血管反復多次少量出血，或再發(fā)血栓形成而表現(xiàn)為反復發(fā)作;(3)靜脈高壓或壓迫作用:靜脈高壓使靜脈回流障礙致脊髓水腫、缺血或擴張、迂曲的畸形血管壓迫脊髓，引起脊髓受損。其臨床癥狀常呈緩慢進展。

3 影響因素

3.1 妊 娠 SVM 女性患者在妊娠期或月經(jīng)期內(nèi)易出現(xiàn)脊髓損害癥狀加劇。早期有報道一位女性患者3 次妊娠均引發(fā)脊髓損害癥狀，隨后國內(nèi)外學者相繼報道妊娠期間發(fā)病或月經(jīng)期癥狀加重病例。妊娠或月經(jīng)期引起癥狀發(fā)作或加重原因不明，有學者認為可能是體內(nèi)雌激素水平升高、水鈉儲留、全身血容量增多，致畸形血管擴張，從而加重脊髓壓迫所致。

3.2 運動或體位改變 部分患者的癥狀發(fā)作或加重與運動或體位改變相關?？稍谶\動時或之后出現(xiàn)疼痛、肢體無力或麻木等不適;亦有在彎腰時、或由平臥位轉(zhuǎn)為坐或站立時誘發(fā)或加重癥狀。國內(nèi)有學者曾報道1 例患者由坐位轉(zhuǎn)為站立時突發(fā)雙下肢發(fā)冷、麻木、無力。Andrea 報道的154例SDAVF 患者中，20 例急性發(fā)病者，有18 例在站立或行走時出現(xiàn)肢體無力［4］。近年國內(nèi)外也報道患者可因運動而誘發(fā)或加重脊髓功能障礙癥狀。

3.3 外 傷 外傷后亦可誘發(fā)SVM 發(fā)病。曾有報道于騎自行車摔傷后逐漸出現(xiàn)雙下肢麻木而發(fā)病者，亦或摔倒后突發(fā)肢體癱瘓或其他外傷后出現(xiàn)肢體神經(jīng)功能障礙者。其誘發(fā)原因可能為畸形血管破裂出血致SVM 急性發(fā)作。

3.4 激 素 SVM 患者確診前常常因誤診為急性脊髓炎而用激素治療。有學者觀察到激素治療后患者癥狀急性加重。但目前激素引起病情加重的原因不明，可能是激素治療后引起水鈉儲留、全身血容量增多，使靜脈回流緩慢，導致靜脈淤血或畸形血管擴張，從而加重脊髓缺血或壓迫所致。

3.5 其 他 少數(shù)患者在咳嗽、打噴嚏、受涼、發(fā)熱后誘發(fā)SVM 癥狀發(fā)作或急性加重。近年亦有報道因勞累后發(fā)病，出現(xiàn)頸部疼痛伴雙下肢麻木、乏力、二便障礙者。

4 SVM 的臨床表現(xiàn)

SVM 發(fā)病率低，其起病形式多樣，可急性卒中樣發(fā)病，也可緩慢起病、進行性加重，亦可反復發(fā)作，以緩慢進展起病多見［5］。Jellema K 等人報道的80 例SDAVF 患者中，緩慢進展起病者可達63%［6］。

SVM 可引起疼痛、肢體無力、感覺障礙、二便障礙或肌肉萎縮。這些癥狀可先后或同時出現(xiàn)，但均為非特異性。

疼痛為SVM 的一個常見癥狀，可為首發(fā)癥狀，亦可在病程中反復出現(xiàn)。相關文獻報道SVM 患者以疼痛為首發(fā)癥狀者可高達28%，約33%～50%為伴隨癥狀［7～9］。表現(xiàn)為頸、胸、腰背部及肢體的放射性疼痛、刺痛、燒灼樣感或脹痛，多反復發(fā)作，伴或不伴肢體無力、麻木等。高頸段或顱頸交界區(qū)SVM 可因畸形血管破裂出血以頭頸部劇烈疼痛為首發(fā)癥狀，伴惡心、嘔吐，易誤診為腦蛛網(wǎng)膜下腔出血。少數(shù)患者早期可僅表現(xiàn)為相應脊柱部位的脹痛，易誤診為椎間盤突出癥。不典型者可以胸痛、腹痛為首發(fā)癥狀而誤診為急性心肌梗死、急性膽囊炎、急性闌尾炎。SVM 患者的疼痛表現(xiàn)多樣，故臨床出現(xiàn)突發(fā)胸腹疼痛者，在排除急性冠脈綜合征、急腹癥后需想到SVM 的可能。

約50%～87%SVM 患者可有不同程度的肢體癱瘓，以雙下肢癱瘓多見，約占32%～80%［6～9］。少數(shù)患者可表現(xiàn)為間歇性跛行。癱瘓可為上運動神經(jīng)元癱瘓，也可為下運動神經(jīng)元癱瘓，或兩種癱瘓同時存在。Saladino 報道的154 例SDAVF 患者均有不同程度的肢體癱瘓，其中約75%患者為雙下肢癱瘓［4］，同時有學者報道40%SVM 患者以下肢癱瘓為首發(fā)癥狀［7］。伴或不伴肢體麻木、植物神經(jīng)功能障礙。有肌肉萎縮的患者易誤診為進行性脊肌萎縮。Jellema K 報道的80 例SDAVF 患者中，34%以步態(tài)障礙為首發(fā)，逐漸加重，到確診時，78%患者出現(xiàn)不同程度肢體癱瘓，其中47%為下肢輕癱，21%需依靠輪椅［6］。

SVM 患者可有不同程度的深、淺感覺障礙。30%～90%的SDAVF 患者伴有感覺障礙，其中45%～50%患者以感覺障礙為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為不同程度的肢體麻木感、針刺感、燒灼感、感覺減退或缺失，可累積單側(cè)或雙側(cè)肢體，以雙下肢感覺障礙多見［4，6～9］。

SVM 患者亦有以括約肌功能障礙為首發(fā)癥狀者，表現(xiàn)為二便潴留，伴或不伴性功能障礙，男性易誤診為前列腺增生。文獻顯示約28%～80%SVM 患者伴二便功能障礙，其中約4%～12%為首發(fā)癥狀，小便或大便障礙可單獨存在，亦可相繼出現(xiàn)［4，6～9］。

少數(shù)高頸段SVM 患者不僅可表現(xiàn)為脊髓功能損害癥狀，亦可出現(xiàn)顱神經(jīng)受損表現(xiàn)，如面神經(jīng)、外展神經(jīng)、前庭神經(jīng)等受損而出現(xiàn)面癱、眼球活動障礙、聽力下降等。可能是畸形迂曲擴張靜脈壓迫顱神經(jīng)所致。亦有以呼吸困難伴頸部疼痛、肢體麻木為首發(fā)表現(xiàn)者。

SVM 亦可合并其他部位血管畸形，如皮膚血管痣、脊柱畸形、脊髓空洞癥、顱內(nèi)血管畸形、下肢血管畸形等，需要詳細的體格檢查。

5 常見SVM 的臨床特點

5.1 SDAVF SDAVF 是脊髓后根的硬脊膜動脈與脊髓冠狀靜脈叢直接交通，占SVM 的55%～80%，約80%為男性，多見于50 歲～60 歲，約85%位于中段胸髓到腰髓。可緩慢進行性加重，也可反復發(fā)作緩解，少數(shù)可呈急性卒中樣發(fā)病。其臨床癥狀發(fā)展較快且重，故早診斷早治療尤為重要，但早期誤診率高。文獻報道SDAVF 從首發(fā)癥狀至確診平均需要15～21 個月。其主要發(fā)病機制是靜脈高壓，導致脊髓淤血所致［4，6，7，10，11］。

5.2 脊髓AVM 脊髓AVM 分為髓內(nèi)AVM 和髓周AVM，兩者可同時存在，較SDAVF 少見，多見于20～40 歲中青年男性，約2/3 位于胸腰段脊髓，1/3 位于頸段脊髓。脊髓AVM 多因畸形血管破裂出血而急性發(fā)病，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或髓內(nèi)出血，也可因脊髓壓迫或靜脈高壓而緩慢進行性起?。?，10，12］。

5.3 脊髓CM 脊髓CM 約占SVM 的5%～12%，多見于30～50 歲的女性，可急性起病，緩慢起病或反復發(fā)作。易出血，多因病灶反復少量出血而無臨床癥狀，亦可因畸形血管快速擴張，導致大量出血而出現(xiàn)急性嚴重的臨床癥狀，亦可因病變逐漸擴大壓迫脊髓導致進行性脊髓?。?，13］。

6 SVM 的影像學特點

SVM 臨床表現(xiàn)無特異性，尤其是畸形血管破裂致出血者，可出現(xiàn)遠隔脊髓病變部位的癥狀，故臨床診斷較困難。隨著影像學技術的發(fā)展，SVM 的確診率逐漸提高。臨床常見的神經(jīng)影像學主要包括多層螺旋CT 脊髓血管成像(CTA)、MRI 或MRA、全脊髓血管造影(DSA)，由于磁共振檢查無創(chuàng)、操作簡便，可重復性，可同時評估脊髓及其血管情況等優(yōu)點，臨床應用較普遍，因此臨床診斷SVM 多依靠于MRI 或MRA。Lavi 報道，對于SVM 的診斷，MRI 的敏感性、特異性、準確性分別為85%～90%、82%～100%、87%～90%，同時行MRA 時，其敏感性、特異性、準確性無顯著差異，但對于有經(jīng)驗的神經(jīng)影像學醫(yī)師，敏感性更高，故有經(jīng)驗的神經(jīng)影像學醫(yī)師可提高對SVM 的檢出率［14］。

SVM 在MRI 上多數(shù)可見脊髓水腫或信號流空影。Hessler 報道74%SVM 患者MRI 可見脊髓腫脹，89%可見髓周有擴張迂曲的靜脈［15］。Andrea 報道的154 例SDAVF 患者中，147 例行MRI，85.7%的患者可見T2WI 異常高信號或髓周迂曲血管影，同時MRA 的陽性率可達95.2%［4］。故高度懷疑SVM 診斷時，MRI 可有助于及時明確診斷。

不同類型的SVM，其在MRI 上的表現(xiàn)也有所不同。SDAVF 的MRI 特征為脊髓充血、水腫及髓周擴張血管影，T1WI 呈稍低或等信號，T2WI 呈高信號，增強后為不規(guī)則片狀增強影，失狀位上，可見脊髓背側(cè)或腹側(cè)“蚯蚓狀或串珠狀”迂曲血管影。脊髓AVM 的MRI 特征為病灶部位脊髓增粗，T1WI 呈等或低信號，T2WI 呈高信號，增強可見髓內(nèi)及脊髓表面異常強化，矢狀位上，可見擴張血管影［1］。脊髓CM在MRI 上可見脊髓內(nèi)出血或水腫，T1WI 可呈等、低或高信號，多為等信號，T2WI 呈混雜信號，特征性改變?yōu)楦咝盘柊橹車吘壍托盘枀^(qū)或環(huán)，典型者呈“桑葚樣或爆米花樣”改變，增強后無明顯強化，無血管流空影。另外，脊髓CM 在CT上可見鈣化，DSA 無異常發(fā)現(xiàn);可伴顱內(nèi)CM 或其他部位血管瘤［16］。不同類型SVM 在MRI 上有不同的特征，影像學及臨床醫(yī)師需掌握SVM 的CT 和MRI 特征，仔細閱片，才能提高SVM 的診斷率，減少誤診、漏診。

7 鑒別診斷

SVM 臨床少見，急性起病者，常表現(xiàn)為急性髓內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔出血，多以頭痛或腰背部疼痛為首發(fā)癥狀，易被誤診為腦自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血［8，10］、急性脊髓炎、頸腰椎病、吉蘭-巴雷綜合征等。慢性起病或反復發(fā)作者，易與脊髓腫瘤、CIDP、多發(fā)性硬化等混淆。

椎間盤疾病:以腰椎間盤突出癥多見，常見于中老年患者，病程較長。多以下肢麻木、無力伴或不伴腰痛起病，部分患者出現(xiàn)間歇性跛行，二便障礙較少見。

腦自發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH):中青年發(fā)病多見，發(fā)病前多有劇烈運動、情緒激動等誘發(fā)因素，早期頭部CT 可見蛛網(wǎng)膜下腔或腦池有高密度出血征象。據(jù)相關報道顱頸段SVM 中，45%以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)［8，17］，故需與SAH 鑒別。

急性脊髓炎:青壯年多見，起病較急，病前多有感染史或疫苗接種史，脊髓癥狀常突然出現(xiàn)，表現(xiàn)為橫貫性脊髓損害，以急性疼痛或根性痛為首發(fā)者鮮見。腰椎穿刺腦脊液檢查白細胞計數(shù)明顯升高，脊髓MRI 可進一步鑒別。

吉蘭-巴雷綜合征(GBS):急性或亞急性起病，病程不超過4 w，呈自限性。病前常有呼吸道或胃腸道感染史。主要臨床表現(xiàn)為肢體對稱的遲緩性癱瘓，腱反射減弱或消失，可累及呼吸肌、顱神經(jīng)，2/3 的患者伴植物神經(jīng)功能障礙［18］。腦脊液蛋白-細胞分離為其特征性表現(xiàn)，肌電圖可進一步協(xié)助診斷。

髓內(nèi)腫瘤:好發(fā)于中年人，起病緩慢，進行性加重，病程長，急性起病或反復發(fā)作者少見;表現(xiàn)為慢性進行性脊髓壓迫癥狀。MRI 可見脊髓增粗，髓內(nèi)混雜信號影，無“血管流空”現(xiàn)象，增強可見腫瘤強化。

多發(fā)性硬化:多見于20～50 歲的女性，起病可緩可急，但亞急性多見，病程多為復發(fā)-緩解型。特點為癥狀及體征的空間多發(fā)性及病程的時間多發(fā)性。多以視力障礙為首發(fā)癥狀。大于90%的患者腦脊液中可見IgG 寡克隆帶［19］。頭部MRI 可見白質(zhì)區(qū)彌散分布的異常信號病灶，如其長軸與頭部矢狀位垂直則有一定的診斷價值。

SVM 臨床表現(xiàn)眾多，需仔細鑒別，早期診斷，以進一步早期治療，積極改善患者預后。

8 治療及預后

目前SVM 的治療包括外科手術及血管內(nèi)栓塞治療。

外科手術是SDAVF 較好的治療方式，幾乎所有患者的姿勢及膀胱功能障礙在術后皆可改善，約98%患者均可通過手術去除病灶，術后隨訪89%的患者神經(jīng)功能不再惡化［20］。近年越來越多的SVM 患者行血管內(nèi)栓塞治療。血管內(nèi)栓塞治療可通過逐漸減慢脊髓動靜脈異常血流，改善脊髓供血而不同程度恢復脊髓功能，其創(chuàng)傷小，可減少動脈盜血、出血風險、椎管內(nèi)靜脈高壓等;但血管內(nèi)栓塞存在瘺再通風險，術后患者可能需反復行脊髓血管造影、多次行血管內(nèi)栓塞治療。SVM 患者如果未治療，則臨床癥狀進行性加重，50%的患者肢體無力可在3 y 內(nèi)發(fā)展為嚴重的癱瘓［21］;對于有下肢癱瘓的SDAVF 患者，治療后多數(shù)患者的下肢癱瘓均可改善。Marco 報道SVM 治療后78%的患者癥狀好轉(zhuǎn)，以運動障礙改善較明顯，占60%以上;疼痛者61%改善，感覺障礙者43%改善，括約肌功能障礙者37%改善;下胸段SDAVF 治療后癥狀改善較中胸段或腰段者更明顯，可達83%［22］。

9 總結(jié)

SVM 分型復雜，發(fā)病機制、誘發(fā)加劇因素、起病形式、臨床表現(xiàn)及神經(jīng)影像學特征多樣。臨床醫(yī)師在診治脊髓病變的過程中，需要緊密結(jié)合詳細的病史、仔細的體格檢查及豐富的脊髓影像學知識，積極拓寬診療思路，綜合分析，及早明確診斷SVM，可有效減少SVM 的誤診、漏診，及早選擇正確的治療方法，改善患者預后。

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