前庭陣發(fā)癥16例臨床特征分析

張湊芳，陳江平，葉素紅

（1.磐安縣人民醫(yī)院，浙江 磐安322300;2.金華市中心醫(yī)院，浙江 金華321000）

前庭陣發(fā)癥16例臨床特征分析

張湊芳1，陳江平1，葉素紅2

（1.磐安縣人民醫(yī)院，浙江 磐安322300;2.金華市中心醫(yī)院，浙江 金華321000）

目的探討前庭陣發(fā)癥（VP）患者的臨床特征及治療。方法回顧性分析16例VP患者的臨床資料。結(jié)果16例均以短暫眩暈發(fā)作為主要表現(xiàn)，其中14例（87.5%）在靜息時以及轉(zhuǎn)身或轉(zhuǎn)頭時均有發(fā)作，2例（12.5%）僅在靜息時發(fā)作。3分鐘過度換氣試驗(yàn)中4例（25.0%）誘發(fā)出短暫眩暈，F(xiàn)ukuda試驗(yàn)中5例（31.3%）陽性；12例（75.0%）在影像學(xué)表現(xiàn)為神經(jīng)血管交互壓迫（NVCC）?？谷账幬镏委?個月后眩暈發(fā)作頻率明顯降低，發(fā)作的程度明顯減輕，以后的2個月，癥狀進(jìn)一步改善。結(jié)論前庭陣發(fā)癥發(fā)病機(jī)制與血管壓迫前庭蝸神經(jīng)有關(guān)，典型病史和3分鐘過度換氣試驗(yàn)有助于診斷，抗癲藥物治療有效。

前庭陣發(fā)癥；眩暈；抗癲藥

前庭陣發(fā)癥（vestibular paroxysmia，VP）是血管性眩暈常見的病因之一，國外文獻(xiàn)報道，約占眩暈門診的4%[1]。本病由神經(jīng)血管交互壓迫（neurovascular cross-compression，NVCC）引起，臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)短暫性眩暈發(fā)作。目前臨床上對前庭陣發(fā)癥的相關(guān)研究較少，臨床醫(yī)生對其認(rèn)識不足，容易誤診為其他發(fā)作性眩暈疾病，如梅尼埃病等?，F(xiàn)對本院確診的16例前庭陣發(fā)癥患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)其臨床特征，報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析2013年1月～2014年12月在本院神經(jīng)內(nèi)科就診的VP患者16例。VP診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：至少5次眩暈發(fā)作，每次發(fā)作具有以下特點(diǎn)：（1）未經(jīng)治療，眩暈發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘；（2）眩暈于靜息時發(fā)作或某種頭位或體位時發(fā)作；（3）眩暈發(fā)作時至少具備以下1個特點(diǎn)：①姿勢不穩(wěn)；②步態(tài)不穩(wěn)；③單側(cè)耳鳴；④單側(cè)聽力下降；（4）至少具備以下1項(xiàng)：①橋小腦角區(qū)MRI平掃提示NVCC；②3分鐘過度換氣試驗(yàn)誘發(fā)短暫眩暈發(fā)作或同時伴眼震；③眼電圖隨訪發(fā)現(xiàn)前庭功能不足加重；④抗癲藥治療有效；（5）排除其他疾病或上述癥狀應(yīng)用到其他疾病而無法解釋。本組男7例，女9例。男女比例為1：1.29；年齡40～76歲，平均（58.9±10.6）歲；病程30天～20年，中位數(shù)為15個月，其中伴高血壓病史4例（25.0%），伴糖尿病史3例（18.8%），伴吸煙史5例（31.3%）。

1.2臨床表現(xiàn) （1）眩暈發(fā)作：所有患者均有短暫性眩暈發(fā)作，表現(xiàn)為視物旋轉(zhuǎn)、自身旋轉(zhuǎn)或自身搖晃感，發(fā)作持續(xù)時間為數(shù)秒鐘到1分鐘左右，1例伴有耳鳴及聽力下降者發(fā)作持續(xù)時間為1～2分鐘，發(fā)作頻率為15～60次／月，1例每日發(fā)作30余次；14例（87.5%）在靜息時以及轉(zhuǎn)身或轉(zhuǎn)頭時均有發(fā)作，2例僅在靜息時發(fā)作。（2）伴隨癥狀：所有患者均有自身不平衡感，伴惡心、嘔吐7例（43.8%），伴耳鳴3例（18.8%）；單側(cè)2例，雙側(cè)1例，伴單側(cè)聽力下降1例（6.3%）。每次發(fā)作均類似。

1.3實(shí)驗(yàn)室檢查 （1）神經(jīng)系統(tǒng)體檢除前庭蝸神經(jīng)（VCN）外未見其它陽性體征；（2）3分鐘過度換氣試驗(yàn)中4例（25.0%）可誘發(fā)出短暫眩暈發(fā)作，其中2例（12.5%）同時伴有眼震（1例為旋轉(zhuǎn)性眼震，1例為水平性眼震）；（3）Fukuda試驗(yàn)中 5例（31.3%）陽性；（4）MRA-TOF成像：16例均行MRA-TOF成像，12例（75.0%）有NVCC（圖1），單側(cè)10例，雙側(cè)2例，壓迫小腦前下動脈11例，占91.7%。

1.4治療方法 16例首診后給予卡馬西平口服，初始劑量100mg/d，2次/d，劑量隨病情控制情況增加，200～600mg/d維持，其中6例口服卡馬西平后發(fā)作頻率及眩暈程度明顯減輕，藥物未加量，繼續(xù)服藥30天后自行停藥，隨訪3個月內(nèi)未再發(fā)作；1例（病程10年以上）卡馬西平逐漸加量到200mg/ d，3次/d，口服，維持3個月，癥狀有改善；有1例耳鳴癥狀同時好轉(zhuǎn)，聽力無明顯改善，2例因口服卡馬西平初始劑量1天后出現(xiàn)不可耐受的頭暈及行走不穩(wěn)，改用加巴噴丁300mg/d口服，1次/d，次日加量為300mg/次，2次/d口服維持，癥狀改善。無其他任何治療眩暈藥物，服藥1個月后連續(xù)隨訪并評價3個月，記錄眩暈發(fā)作頻率、發(fā)作時眩暈程度（采用VAS評價，按10分計(jì)算，0分=無眩暈；10分=極度眩暈，由患者自行評分）。

1.5統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 符合正態(tài)分布的數(shù)據(jù)用 （）表示，采用t檢驗(yàn)；偏態(tài)分布數(shù)據(jù)用中位數(shù)[M（Q25, Q75）]表示，采用Wilcoxon秩和檢驗(yàn)。

2 結(jié)果

治療1個月后VP患者眩暈發(fā)作頻率較治療前明顯降低 （P＜0.01），發(fā)作的程度明顯減輕 （P＜0.01），繼續(xù)治療2個月、3個月后癥狀有進(jìn)一步改善，詳見表1。

表1 應(yīng)用抗癲日藥物治療前后比較

與治療前比較**P＜0.01

時間 眩暈VAS評分（分） 眩暈發(fā)作頻率[次/月（Q25，Q75）]治療前 6.94±1.65 47（33，58）治療后1個月 3.31±1.35**15（10，28）**治療后2個月 1.31±1.01**8（5，15）**治療后3個月 0.94±0.68**3（1，5）**

3 討論

VP的病因目前考慮可能與NVCC有關(guān),橋小腦角區(qū)MRI可于95%的患者中發(fā)現(xiàn)血管-神經(jīng)壓迫的現(xiàn)象[1]。血管壓迫導(dǎo)致的VCN局部脫髓鞘及繼發(fā)的假突觸動作電位傳播可能是其發(fā)病的主要病理機(jī)制[2]。三叉神經(jīng)痛、偏側(cè)面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛作為經(jīng)典的NVCC已被廣泛接受，但第8對腦神經(jīng)與血管的交互壓迫引起的VP，作為血管性眩暈中一種較常見的疾病目前尚未被充分認(rèn)識。

VP在臨床上主要表現(xiàn)為反復(fù)短暫性眩暈發(fā)作，可自發(fā)或由一些姿勢所誘發(fā)。VP眩暈發(fā)作往往很短暫，持續(xù)時間為數(shù)秒至數(shù)分鐘，每次發(fā)作類似,常有高血壓、糖尿病、高齡、吸煙等動脈硬化基礎(chǔ)。本組眩暈發(fā)作多為數(shù)秒鐘到1分鐘左右，有1例伴有耳鳴及聽力下降者發(fā)作持續(xù)時間為1～2分鐘。發(fā)作頻率可為1個月數(shù)次至每天數(shù)次不等，最多可達(dá)每天數(shù)百次[1],隨著病程的延長，眩暈發(fā)作的持續(xù)時間趨于延長，而且聽力亦會受累，表現(xiàn)為耳鳴及聽力下降（VCN受壓的緣故）。

VP患者發(fā)作間期常規(guī)神經(jīng)系統(tǒng)體檢往往無陽性體征，發(fā)作期時部分患者可見自發(fā)性眼震。3分鐘過度換氣試驗(yàn)陽性往往提示受壓VCN的易激惹性，但并非VP所特有，亦可見于前庭神經(jīng)鞘瘤[3],本文僅有 4例（25.0%）陽性，與李艷成等[3]報道的25.5%相符，但遠(yuǎn)低于Hfifner等[1]報道的70%，原因可能為裸眼觀察有時無法觀察到細(xì)微眼震，而應(yīng)用Frenzel眼鏡則可提高陽性率。Fukuda試驗(yàn)是臨床前庭功能檢查常用方法之一，檢查陽性提示前庭神經(jīng)長期受壓可能導(dǎo)致一側(cè)前庭功能低下，本組5例（31.3%）陽性，與文獻(xiàn)報道[3]29.4%相符。

應(yīng)用MRA-TOF成像可顯示神經(jīng)血管的交互壓迫。李艷成等[4]報道有82.4%患者表現(xiàn)有NVCC，壓迫的血管主要為小腦前下動脈（95.7%）。Hfifner

等[1]報道橋小腦角區(qū)MRI可于95%的患者中發(fā)現(xiàn)血管-神經(jīng)壓迫的現(xiàn)象，最常見的為小腦前下動脈，本組中12例（75.0%）有NVCC，壓迫的血管為小腦前下動脈11例（91.7%），與文獻(xiàn)報道[4]相符，進(jìn)一步提示NVCC可能是VP的發(fā)病機(jī)制，但是仍有小部分患者在MRA未顯示NVCC，原因可能為MRA-TOF成像在軟組織間缺乏對比，不能顯示周圍無腦脊液存在的神經(jīng)，對于某些較窄的內(nèi)聽道神經(jīng)輪廓的顯示不夠清晰準(zhǔn)確，故不排除其它軟組織壓迫VCN的可能性。

VP常被誤診為梅尼埃病、良性發(fā)作性位置性眩暈。有報道經(jīng)治療有效而確診的VP患者中73%曾被診斷為梅尼埃病。鑒別要點(diǎn)：（1）梅尼埃病多表現(xiàn)為反復(fù)的發(fā)作性眩暈，眩暈發(fā)作時間較VP長，每次持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時，并伴發(fā)波動性聽力喪失、耳鳴、耳脹，發(fā)作及發(fā)作間期患側(cè)周圍前庭功能減退或消失；而VP眩暈發(fā)作時間多為數(shù)秒鐘到分鐘，較少伴發(fā)波動性的聽力減退及耳鳴；（2）良性位置性眩暈（BPPV），是由于后半規(guī)管結(jié)石病引起，是最常見眩暈的臨床類型，常在躺臥位起身或坐位躺下時發(fā)作眩暈伴有惡心、嘔吐，改變體位可減輕眩暈，常有眼震，持續(xù)時間一般少于1分鐘，發(fā)作時程較VP長；發(fā)作后作位置性試驗(yàn)可重現(xiàn)癥狀，其特點(diǎn)是誘發(fā)眩暈的頭位改變是定型的，在改變頭位后經(jīng)短暫（幾秒鐘）潛伏期才出現(xiàn)眩暈及眼震，但有適應(yīng)性，反復(fù)發(fā)作后可使眩暈減輕、眼震持續(xù)時間縮短，周圍前庭功能試驗(yàn)（-），腦MRA無血管與第Ⅷ顱神經(jīng)交叉壓迫征。

[1] Hfifner K，Barresi D，Glaser M，et al．Vestibular paroxysmia：diagnostic features and medical treatment．Neurology，2008，71：1006

[2] Nielsen VK．Pathophysiology of henfifacial spasm：I．Ephaptic transmission and ectopic excitation．Neurology，1984，34：418

[3] 李艷成，黃流清，趙忠新，等.前庭陣發(fā)癥51例患者臨床特征分析.中華神經(jīng)科雜志，2013，46（3）:168

[4] 李艷成，徐瑾，賀琦，等.前庭陣發(fā)癥的影像學(xué)特點(diǎn).臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2013，26（1）:63