兒童聽力診斷熱點(diǎn)問題
——北京市兒童聽力診斷中心2015年第四季度學(xué)術(shù)研討會

傅新星　鐘妍　程曉華　黃麗輝首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 北京市耳鼻咽喉科研究所世界衛(wèi)生組織防聾合作中心

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北京市兒童聽力診斷中心

兒童聽力診斷熱點(diǎn)問題
——北京市兒童聽力診斷中心2015年第四季度學(xué)術(shù)研討會

傅新星鐘妍程曉華黃麗輝
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 北京市耳鼻咽喉科研究所世界衛(wèi)生組織防聾合作中心

由首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院和北京市耳鼻咽喉科研究所承辦的北京市兒童聽力診斷中心2015年度第四季度學(xué)術(shù)活動“兒童聽力診斷熱點(diǎn)問題”研討會，于2015年12 月19日上午在北京崇文門飯店舉行。

本次研討會由北京市耳鼻咽喉科研究所傅新星聽力師主持，參會人員除了北京市六家兒童聽力診斷中心，北京大學(xué)第三醫(yī)院、北京同仁醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、北京兒童醫(yī)院和中國聾兒康復(fù)研究中心的代表外，還有來自北京婦幼保健院、北京友誼醫(yī)院以及天津和河北地區(qū)的臨床醫(yī)師和聽力學(xué)人員。

會議首先由北京市衛(wèi)計委老年衛(wèi)生與兒童保健處吳婭處長致辭，她回顧了北京市衛(wèi)生主管部門頒布的各項兒童聽力保健法規(guī)和政策，并充分肯定了北京市兒童聽力診斷工作在過去一年中所取得的成績，感謝六家診斷中心在北京市兒童聽力評估中付出的努力，希望在未來一年中，爭取取得更好的成績。

北京婦幼保健院潘迎教授就北京市兒童聽力診斷工作進(jìn)行了2015年做出工作總結(jié)。主要包括，一、修訂完善聽力篩查診斷管理辦法及聽力診斷機(jī)構(gòu)評審標(biāo)準(zhǔn)。二、制定定向轉(zhuǎn)診制度，為進(jìn)一步規(guī)范轉(zhuǎn)診行為提高轉(zhuǎn)診率做準(zhǔn)備。三、制定“北京市0-6歲兒童聽力與耳聾基因篩查與診斷信息管理制度”。四、制定、修訂了4個與兒童聽力診斷和干預(yù)相關(guān)的技術(shù)規(guī)范。五、加強(qiáng)針對性的宣教工作以提高患兒家長轉(zhuǎn)診依從性。工作總結(jié)還分析了2015全市各家助產(chǎn)機(jī)構(gòu)的新生兒聽力篩查情況。其中，全市新生兒篩查率已經(jīng)達(dá)到96.92%，初篩未通過率7.74%，復(fù)篩率92.19%，復(fù)篩未通過率17.4%，兩步篩查后需轉(zhuǎn)診率1.2%。并在此基礎(chǔ)上，進(jìn)行了各區(qū)縣篩查情況的橫向比較，且進(jìn)行了2011年到2015年篩查數(shù)據(jù)的縱向比較，整體復(fù)篩率上升趨勢明顯，其他指標(biāo)較為穩(wěn)定。此外，還進(jìn)行了2015年6家診斷中心診斷個案統(tǒng)計。較突出的問題是信息錄入欠準(zhǔn)確。最后提出了幾點(diǎn)思考，如轉(zhuǎn)診率是否偏低，篩查策略是否需改進(jìn)，遲發(fā)及單耳聽力問題的早發(fā)現(xiàn)問題，以及聽損兒童的干預(yù)及隨訪數(shù)據(jù)缺失等問題。

中國聾兒康復(fù)研究中心業(yè)務(wù)管理處李紅濤主任進(jìn)行了題為“聽障兒童康復(fù)會診中心運(yùn)作與管理”的報告。報告首先向大家介紹了關(guān)于聽障兒童康復(fù)的兩個概念：全程性干預(yù)和全面康復(fù)模式。全程性干預(yù)是包括預(yù)防性干預(yù)、治療性干預(yù)和矯正性干預(yù)的綜合干預(yù)手段；全面康復(fù)模式以學(xué)前教育為基礎(chǔ)，以聽力干預(yù)、聽覺言語訓(xùn)練、言語矯治等專項技術(shù)為支撐。對于聽障兒童而言，能夠?qū)嵤┰缙?、?lián)合、全程性康復(fù)是實(shí)現(xiàn)全面發(fā)展的重要途徑。近五年，隨著形勢的變化（國家項目救助數(shù)量不斷提高、聽障兒童康復(fù)意識不斷加強(qiáng)、個性化服務(wù)需求難以滿足），出現(xiàn)實(shí)際需求與服務(wù)供給不匹配的現(xiàn)象，對基層康復(fù)教師和醫(yī)生提出嚴(yán)峻的挑戰(zhàn)。因此，以建立會診中心為突破口，利用有限的資源為聽障兒童提供無限的服務(wù)。會診中心整合醫(yī)學(xué)、聽力學(xué)、言語矯治、學(xué)前教育、心理學(xué)等學(xué)科，強(qiáng)調(diào)家庭的全程參與，打造一個開放式的服務(wù)平臺。會診中心由中國聾兒康復(fù)研究中心組成的工作組織和國家人工耳蝸康復(fù)項目專家委員會組成的專家組構(gòu)成服務(wù)保障體系。通過首次13例病例的會診實(shí)踐，總結(jié)出開展會診中心建設(shè)的優(yōu)勢與意義。同時，對未來會診中心的發(fā)展提出美好愿景：會診服務(wù)深入基層，使有需要的聽障兒童“人人享有”；為全年齡段聽障人士提供會診服務(wù)；探索創(chuàng)新手段，實(shí)施遠(yuǎn)程會診；以會診為契機(jī)，促進(jìn)學(xué)科、學(xué)術(shù)發(fā)展。

北京同仁醫(yī)院傅新星聽力師進(jìn)行了題為“如何在聽力學(xué)檢測中發(fā)現(xiàn)異常征兆”的報告。通過5個兒童聽力評估病例，分析了聽力學(xué)檢測工作中可能遇到的問題。首先通過骨導(dǎo)ABR測試的重要性引出分泌性中耳炎造成的傳導(dǎo)性聽力損失在嬰幼兒中發(fā)生率較高的議題。提出嬰幼兒及低齡兒童聽力學(xué)檢測必須完善骨導(dǎo)ABR的測試。后續(xù)病例分析了ABR波形存在異常時可能的原因，如一例患兒的ABR波形Ⅲ波存在但V波缺失，影像學(xué)證實(shí)內(nèi)耳畸形及聽神經(jīng)發(fā)育不良。另一例患兒ABR波形只有I波存在，Ⅲ波和V波缺失，影像學(xué)證實(shí)存在Chiari畸形等多種腦部疾病。以及一例兒童的ABR波形I-Ⅲ波和Ⅲ-V波間期明顯延長，通過影像學(xué)證實(shí)為II型神經(jīng)纖維瘤。上述病例討論部分都回顧了ABR各波發(fā)生源的解剖部位，并與影像學(xué)證實(shí)的病變部位進(jìn)行了對應(yīng)分析。病例匯報引發(fā)了參會醫(yī)師的熱烈討論，充分肯定了聽力學(xué)測試在兒童聽力評估中的重要作用，也提出今后應(yīng)重視嬰幼兒及低齡兒童的行為測試和病史采集。

北京同仁醫(yī)院程曉華醫(yī)生報告了“鼓室圖正常ABR存在骨氣導(dǎo)差的嬰幼兒聽力診斷”。報告中分享了2例病例，患兒ABR檢查均存在骨氣導(dǎo)差，顯示為雙側(cè)傳導(dǎo)性聾，但鼓室圖（226Hz和1000Hz）正常，顳骨CT排除了中耳乳突炎，最終1例診斷為雙側(cè)聽骨鏈畸形，另1例診斷為大前庭導(dǎo)水管綜合征。提示骨導(dǎo)ABR在嬰幼兒聽力診斷中具有重要作用，對于鼓室圖正常但ABR存在骨氣導(dǎo)差的嬰幼兒，要考慮中耳畸形或前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的可能，建議行顳骨CT檢查（年齡大于6個月）。

解放軍總醫(yī)院張超聽力師介紹了正常成年Wistar大鼠聽性腦干反應(yīng)測試（ABR）實(shí)驗室的標(biāo)準(zhǔn)化操作和應(yīng)用，對波形，閾值和潛伏期數(shù)據(jù)進(jìn)行了分析。ABR是臨床上常用的成熟的聽覺功能測試方法，在各種不同的聽覺相關(guān)實(shí)驗中，被廣泛的應(yīng)用。ABR能夠在一定程度上評估聽覺傳導(dǎo)通路是否發(fā)生病變、病變部位及受試者聽閾水平，易于操作，受清醒和非清醒狀態(tài)的影響較小。近年來大家常用Wistar大鼠進(jìn)行兒童耳聾造模，研究機(jī)理和轉(zhuǎn)歸。如：兒童早期傳導(dǎo)性耳聾對聽覺發(fā)育影響、耳毒性藥物對兒童聽覺發(fā)育的影響、孕高癥對兒童聽力的影響等。對于Wistar大鼠的ABR正常值也有較多的報道，但是國內(nèi)外實(shí)驗數(shù)據(jù)，存在一定的差異性，從而使文獻(xiàn)報道缺少可比性。他對Wistar大鼠聽性腦干反應(yīng)測試（ABR）的信號采集參數(shù)、給聲參數(shù)設(shè)置和聲音的校準(zhǔn)等方面進(jìn)行了詳細(xì)的標(biāo)準(zhǔn)化描述。ABR測試是一項神經(jīng)電生理的測試，信號強(qiáng)度非常微小，容易受到干擾。本研究同時對于實(shí)驗過程中細(xì)節(jié)的靜電屏蔽、電極位置選擇、防止肌電干擾等方面，也進(jìn)行了詳細(xì)的描述。對ABR測試閾值、潛伏期和波形分化進(jìn)行了分析，為今后以Wistar大鼠為動物模型的聽覺研究提供了參考。

北京兒童醫(yī)院劉海紅副研究員報告題目為“1000Hz探測音鼓室圖的探討”。報告針對國內(nèi)外對1000Hz探測音鼓室圖分型方法不一，分型種類多種多樣的現(xiàn)狀，總結(jié)了1000Hz探測音鼓室圖5種分型方法：Vanhuyse分類法、基于Linder/ Jerger法的直觀聲導(dǎo)抗曲線分類方法、Kei直觀聲導(dǎo)抗曲線分類方法、Baldwin基線法、改良Baldwin基線法。相比較下Vanhuyse分類法分型較多，解析過程復(fù)雜，導(dǎo)致臨床應(yīng)用困難?；贚inder/Jerger法的直觀聲導(dǎo)抗曲線分類方法1000 Hz探測音鼓室圖較226 Hz探測音鼓室圖更為多變，采用此法分析1000 Hz聲導(dǎo)抗結(jié)果有可能導(dǎo)致誤診。有相關(guān)研究顯示該分類法負(fù)壓型有可能由鼓膜運(yùn)動或12月齡內(nèi)中耳結(jié)構(gòu)發(fā)育特征引起，中耳鼓室存在負(fù)壓，并不能完全提示咽鼓管功能障礙。Kei直觀聲導(dǎo)抗曲線分類方法中的雙峰，以往研究推測可能由外耳道運(yùn)動引起。Baldwin基線法因其采用的是聲導(dǎo)納Ytm圖，對外耳道聲導(dǎo)納的補(bǔ)償可能造成鼓室圖軌跡低于X軸部分缺失，影響檢測數(shù)據(jù)的準(zhǔn)確性。改良Baldwin基線法采用聲導(dǎo)抗Ya圖進(jìn)行檢測，避免了對外耳道聲導(dǎo)納的補(bǔ)償，使采集的數(shù)據(jù)更合理、更準(zhǔn)確。經(jīng)過總結(jié)比較對12個月齡以下嬰幼兒1000Hz鼓室圖分類法及臨床應(yīng)用可行性，建議使用改良Baldwin基線法，分型種類為正峰：參考范圍為峰值大于0.1mmho，提示中耳功能正常；負(fù)峰：無正峰或峰值低于0.1mmho，提示患兒存在中耳功能異常。

北京大學(xué)第三醫(yī)院耳鼻喉科柯嘉醫(yī)生做了題為“兒童慢性化膿性中耳炎及中耳膽脂瘤中的聽力下降相關(guān)問題”的報告。該報告主要就上述問題進(jìn)行了三個方面的探討：首先介紹了以耳痛、耳悶及面癱等不典型臨床表現(xiàn)為主訴就診的三個兒童中耳炎患者，提出兒童后天性聽力下降往往較為隱匿，一些不典型的相關(guān)癥狀，往往也跟中耳炎的發(fā)生有關(guān)，需要引起重視。其次本報告中回顧了116例擬行手術(shù)治療的兒童中耳炎患者，并對他們的聽力情況進(jìn)行了分析，提示出現(xiàn)重度感音神經(jīng)性聾時，需警惕有無內(nèi)耳發(fā)育畸形或迷路骨化的可能。最后，在兒童中耳膽脂瘤的患者，對于膽脂瘤的發(fā)生與聽骨鏈中斷進(jìn)行了相關(guān)比較，得出了PTA為43.7dB時，聽骨鏈中斷的可能性較大的結(jié)論。

解放軍總醫(yī)院、解放軍耳鼻咽喉研究所，李興啟教授在談到對這次學(xué)術(shù)活動感想時。指出，北京市兒童聽力診斷中心季度研討會已成功打造為學(xué)界品牌，可向全國推廣。在北京市兒童聽力篩查方面，篩查率以及兩次篩查后需轉(zhuǎn)診率等數(shù)據(jù)已達(dá)到國際水平，但在數(shù)據(jù)整合及信息網(wǎng)絡(luò)化建設(shè)方面需要加強(qiáng)。李教授還提到目前多家診斷中心ASSR評估中存在測試結(jié)果單位不統(tǒng)一的問題，部分聽覺誘發(fā)電位設(shè)備提供的單位為dB HL，純音測聽結(jié)果調(diào)制聲誘發(fā)的ASSR測試結(jié)果的dB HL存在混淆，容易造成聽障評殘方面的不良影響。并從兩者的刺激聲特性及其反應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)機(jī)制完全不同，分析了兩種單位不能等同的原因。提倡各家診斷中心盡快開展頻率特異性ABR的多中心合作研究。

經(jīng)過專家們討論，大家一致建議，為響應(yīng)國家關(guān)于京津冀醫(yī)療一體化綜合發(fā)展的政策，北京市兒童聽力診斷中心學(xué)術(shù)活動可擴(kuò)展至京津冀范圍，并確定2016年京津冀地區(qū)兒童聽力診斷第一季度學(xué)術(shù)活動，主題擬定為“新生兒耳聽力與基因聯(lián)合篩查結(jié)果解讀及遺傳咨詢”，由解放軍總醫(yī)院、解放軍耳鼻咽喉研究所承辦。

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