藏毛疾病診治進(jìn)展

周春華 朱瑋

●綜 述

藏毛疾病診治進(jìn)展

周春華 朱瑋

藏毛竇和藏毛囊腫統(tǒng)稱為藏毛疾病，是在骶尾部臀間裂軟組織內(nèi)的一種慢性竇道或囊腫，竇道常反復(fù)破潰，經(jīng)久不愈，內(nèi)藏毛發(fā)是其特征,但不是唯一標(biāo)準(zhǔn)[1]。該病臨床少見(jiàn)，好發(fā)于青春期，危險(xiǎn)因素包括：男性、多毛體質(zhì)、肥胖、骶尾部皮膚外傷、久坐的習(xí)慣等[2]。據(jù)統(tǒng)計(jì)該病在美國(guó)的發(fā)病率是26∶100 000，在我國(guó)近年來(lái)發(fā)病率有上升趨勢(shì)。

1 病因?qū)W

本病發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，主要存在先天性和后天獲得性兩種學(xué)說(shuō)。外胚葉內(nèi)陷學(xué)說(shuō)認(rèn)為本病是一種先天性疾病，竇道是髓管殘留或骶尾縫發(fā)育畸形導(dǎo)致形成的皮膚包涵物。但研究發(fā)現(xiàn)，嬰兒的中線位肛后淺凹部位很少找到藏毛疾病的前驅(qū)病變，成年人中卻多見(jiàn)。后天獲得性理論認(rèn)為竇道或膿腫是由于異物刺激、損傷、手術(shù)和慢性感染引起的肉芽腫性病變。近年來(lái)證實(shí)由外部刺入的毛發(fā)是主要病因，此學(xué)說(shuō)認(rèn)為第一階段為刺入性竇道，第二階段為吸入性竇道。毛發(fā)刺入后形成短管道，而毛發(fā)仍然與根部相連，短管道隨后皮化，當(dāng)毛發(fā)由原來(lái)的毛囊脫落后，被皮化的短管道產(chǎn)生的引力吸入，逐漸形成藏毛竇。毛發(fā)聚集于皮下組織內(nèi)成為異物，一旦有細(xì)菌感染，即形成慢性感染或膿腫，但僅一半左右病例可發(fā)現(xiàn)毛發(fā)。Karydakis[3]認(rèn)為導(dǎo)致藏毛竇的唯一原因?yàn)槊l(fā)刺入，強(qiáng)調(diào)了針對(duì)毛發(fā)刺入進(jìn)行治療的重要性，并收到了滿意的效果。臨床實(shí)踐發(fā)現(xiàn)雖然藏毛竇接受了根治性手術(shù)，已經(jīng)切除了可能存在的原發(fā)病灶，但仍存在著較高的復(fù)發(fā)率，這在一定程度上支持了藏毛竇是后天獲得性疾病的說(shuō)法[4]。目前人們普遍認(rèn)為該病是一種部分基于遺傳因素的后天獲得性疾病[5]。

2 臨床表現(xiàn)和鑒別診斷

藏毛竇如無(wú)繼發(fā)感染常無(wú)明顯癥狀，部分患者可感覺(jué)骶尾部墜脹。急性發(fā)作時(shí)常表現(xiàn)為骶尾部膿腫，局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛等急性炎癥的表現(xiàn)。多自行破潰溢膿或經(jīng)手術(shù)引流后炎癥逐漸消退，少數(shù)引流口可以完全閉合，但多會(huì)反復(fù)發(fā)作或經(jīng)常破潰溢膿形成竇道或瘺管。靜止期在骶尾部中線皮膚處可見(jiàn)不規(guī)則小孔，直徑約1～10mm，周圍皮膚紅腫常有瘢痕，部分可見(jiàn)毛發(fā)。探針發(fā)現(xiàn)竇道走行多向顱側(cè)，擠壓時(shí)可排出稀薄淡臭液體。直腸指診觸不到延向肛管的條索樣硬物或內(nèi)口。骶尾部X線片無(wú)骶尾骨骨質(zhì)破壞，X線竇道造影可提示病變的范圍及深度。B超及CT等檢查早期缺乏特異性，根據(jù)病程長(zhǎng)短、有無(wú)感染等決定影像學(xué)表現(xiàn)的復(fù)雜與多樣。以下幾點(diǎn)有一定診斷價(jià)值：（1）病變位于骶尾部臀間裂；（2）病變內(nèi)部回聲、密度或信號(hào)不均，變化大；（3）竇道走形多向顱側(cè)，無(wú)內(nèi)口；（4）病變內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)纖細(xì)的條索狀強(qiáng)回聲或條索影[6-7]。MRI對(duì)于軟組織分辨率高，可較清晰的顯示藏毛竇的范圍、深度及與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系[8]。

鑒別診斷主要包括：皮膚源性感染疾病(癤、癰、蜂窩織炎)、肛瘺、肛周膿腫、骶尾部畸胎瘤、肉芽腫、尾腸囊腫等。癤是由單一毛囊感染引起，局部紅腫突出皮面；癰則常有多個(gè)外口，范圍較廣類似“火山口”；蜂窩織炎是皮下、筋膜下或深部結(jié)締組織的彌漫性、化膿性炎癥，其特點(diǎn)是擴(kuò)散迅速，與正常組織界限欠清；肛瘺的瘺管通向肛內(nèi)，并非藏毛疾病行向顱側(cè)，?？捎|及條索狀腫物，肛管內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)內(nèi)口，因高位復(fù)雜性肛瘺術(shù)后復(fù)發(fā)率高、并發(fā)癥多，容易引起肛門不完全性或完全性失禁[9]，應(yīng)予重點(diǎn)鑒別，竇道造影有一定幫助；肛周膿腫急性期常表現(xiàn)為肛周包塊，患者往往劇烈疼痛，行走姿勢(shì)改變，不敢坐立，肛周B超檢查有助診斷，穿刺可抽出膿性分泌物，瘺性肛周膿腫在肛門內(nèi)可尋及內(nèi)口；骶尾部畸胎瘤竇道口較大，內(nèi)常為肉芽組織，走向深且不規(guī)則，X線檢查見(jiàn)骶前占位，瘤體骨骼化影；結(jié)核性肉芽腫、梅毒性肉芽腫應(yīng)結(jié)合全身癥狀、結(jié)核及梅毒特異性實(shí)驗(yàn)、X線表現(xiàn)加以鑒別；尾腸囊腫起源于胚胎時(shí)期尾腸的殘跡，位于直腸后骶前間隙，經(jīng)直腸腔內(nèi)B超定位穿刺活檢有助于術(shù)前診斷[10]。

3 治療

藏毛竇一經(jīng)確診必須手術(shù)治療，如伴有急性炎癥，先行抗感染治療，等炎癥消退后擇期手術(shù)。術(shù)前可通過(guò)探針、竇道碘油造影、CT及MRI等檢查明確竇道的走向、侵犯的范圍及深度，選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。藏毛竇的手術(shù)多需住院治療，降低手術(shù)并發(fā)癥、減少住院時(shí)間將帶來(lái)可觀的社會(huì)效益，這成為推動(dòng)藏毛竇手術(shù)方式改進(jìn)的動(dòng)力。目前對(duì)藏毛竇的了斷性手術(shù)尚沒(méi)有一種方法稱得上是完全理想的。

手術(shù)一般采用蛛網(wǎng)膜下腔阻滯或蛛網(wǎng)膜下腔阻滯聯(lián)合硬膜外麻醉，以往手術(shù)主要采取開(kāi)放性方式，行竇道切開(kāi)引流，刮除病灶或竇道切除，創(chuàng)面敞開(kāi)。前者優(yōu)點(diǎn)是簡(jiǎn)單實(shí)用、切口小、恢復(fù)快，缺點(diǎn)是可能存在殘余病灶，容易復(fù)發(fā)；后者適用于手術(shù)創(chuàng)面過(guò)大不能直接縫合或手術(shù)后復(fù)發(fā)者，但愈合時(shí)間長(zhǎng)，一般需2～3個(gè)月，易造成較大傷疤。目前治療常采用各類竇道切除縫合術(shù)或皮瓣移植手術(shù)。當(dāng)只有囊腫或單一竇道或病變范圍小時(shí)，可行一期切除正中縫合術(shù)。對(duì)一些范圍較大或散在外口的藏毛竇，可采取病灶切除，部分縫合術(shù)。較大創(chuàng)面亦可行袋形縫合術(shù)：切除竇道壁的表面部分和上覆皮膚，雙氧水反復(fù)沖洗竇道，刮匙搔刮殘余竇道，將竇道壁殘腔與皮膚邊緣進(jìn)行縫合。皮瓣移植手術(shù)是當(dāng)前治療藏毛竇的主流手術(shù)方式和今后的發(fā)展趨勢(shì)，其主要優(yōu)勢(shì)是完整切除病灶及實(shí)現(xiàn)無(wú)張力的縫合，包括臀溝抬高術(shù)（Karydakis皮瓣移植）、菱形皮瓣移植（Limberg皮瓣移植）、V-Y型皮瓣移植[11]、Z型轉(zhuǎn)移皮瓣及臀大肌轉(zhuǎn)移皮瓣移植等。Karydakis皮瓣移植及Limberg皮瓣移植因相對(duì)其他方法有復(fù)發(fā)率低、并發(fā)癥少的優(yōu)點(diǎn)受到越來(lái)越多研究者的關(guān)注,并出現(xiàn)了多種改良術(shù)式[12-14]。Bascom等[14]對(duì)Karydakis皮瓣技術(shù)進(jìn)行了改進(jìn)，選用了較薄的皮片及“裂上提”技術(shù)，避免了膿腫的切除及傷口的二次裂開(kāi)，且操作簡(jiǎn)便，可以在局部麻醉下進(jìn)行操作，并認(rèn)為該技術(shù)適用于幾乎所有藏毛竇，具有并發(fā)癥少、滿意率高及愈合更快和復(fù)發(fā)率低的優(yōu)勢(shì)。國(guó)外有不少研究者設(shè)計(jì)了一些前瞻性、隨機(jī)對(duì)照臨床研究，對(duì)不同皮瓣移植方法進(jìn)行了比較。Bessa[15]對(duì)改良Limberg皮瓣及改良Karydakis皮瓣移植進(jìn)行比較，研究認(rèn)為兩種方法均是治療藏毛竇的有效方法，并可安全的作為日間手術(shù)開(kāi)展，后者相對(duì)而言手術(shù)時(shí)間更短、切口裂開(kāi)發(fā)生率更低。Nursal等[16]報(bào)道V-Y轉(zhuǎn)移皮瓣與一期縫合前瞻性隨機(jī)分組研究，在術(shù)后并發(fā)癥、復(fù)發(fā)率及患者的滿意度上兩者并無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，因而認(rèn)為V-Y轉(zhuǎn)移皮瓣并不優(yōu)于一期縫合手術(shù)，這一點(diǎn)與國(guó)內(nèi)同行的看法有所不同。目前國(guó)內(nèi)比較推薦的是V-Y形皮瓣移植法[17]，認(rèn)為此方法適用于絕大多數(shù)藏毛竇患者，既可完整切除藏毛竇的竇道和周圍感染后的瘢痕組織，避免復(fù)發(fā)，又可最大限度的減少一期縫合的張力，防止切口裂開(kāi)，保證了切口的愈合。該方法手術(shù)操作的要點(diǎn)是：（1）徹底地切除病灶；（2）V形皮瓣的大小選擇寧大勿小。將殘腔的長(zhǎng)度假定為等邊或等腰三角形的底邊，V形皮瓣兩切口為等邊或等腰（底腰比為3/2），V形切口向下需切開(kāi)深筋膜，直至暴露肌肉表面為宜，將皮瓣轉(zhuǎn)移至中線皮膚缺損，間斷縫合皮下及皮膚使之成Y型；（3）充分止血、嚴(yán)密縫合，病灶較大時(shí)皮下留置引流管。近年兩項(xiàng)Meta分析表明，各種皮瓣移植術(shù)后偏中線縫合較一期切除正中縫合，傷口愈合時(shí)間更短、切口感染率及復(fù)發(fā)率更低，應(yīng)成為今后藏毛竇治療的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式[18-19]。

對(duì)于復(fù)發(fā)病變及經(jīng)久不愈的切口，清理切口周圍的毛發(fā)是一項(xiàng)重要的措施，近來(lái)利用激光對(duì)術(shù)后及復(fù)發(fā)性藏毛竇患者進(jìn)行脫毛治療。Landa等[20]對(duì)6例藏毛竇患者進(jìn)行激光治療，其中包括數(shù)例復(fù)發(fā)性藏毛竇，隨訪時(shí)間最長(zhǎng)11個(gè)月，沒(méi)有復(fù)發(fā)病例，無(wú)不良反應(yīng)發(fā)生。另有學(xué)者對(duì)60例術(shù)后患者進(jìn)行激光治療，隨訪時(shí)間（4.8±0.3）年，總復(fù)發(fā)率為13.3%，提示術(shù)后進(jìn)行激光治療簡(jiǎn)單、迅速，且能夠有效降低復(fù)發(fā)率，建議術(shù)后常規(guī)使用[21]。

4 結(jié)語(yǔ)

藏毛竇作為一種少見(jiàn)疾病，在臨床上易被忽視，造成漏診、誤診、誤治，給患者帶來(lái)一定的生理和心理創(chuàng)傷，應(yīng)重視本病的臨床表現(xiàn)及鑒別診斷。治療上應(yīng)視其本身竇道、瘺管情況而定，經(jīng)過(guò)簡(jiǎn)單引流能夠治愈的，盡量避免復(fù)雜創(chuàng)傷性手術(shù)。復(fù)雜、復(fù)發(fā)性藏毛竇進(jìn)行擴(kuò)大切除后采用偏中線縫合及各種皮瓣移植手術(shù)可縮短病程、加快愈合并減少手術(shù)并發(fā)癥，術(shù)后常規(guī)激光脫毛可減少疾病復(fù)發(fā)。

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2014-01-22）

（本文編輯：李媚）

310006 杭州市第一人民醫(yī)院胃腸外科

周春華，E-mail：zch2676@163.com