左腎細胞癌伴肉瘤樣分化1例報道并文獻回顧

閆克峰,孫振業(yè),王　遠,趙世明,李　靖,何朝宏

(鄭州大學附屬腫瘤醫(yī)院泌尿外科，河南 鄭州 450008)

左腎細胞癌伴肉瘤樣分化1例報道并文獻回顧

閆克峰,孫振業(yè),王遠,趙世明,李靖,何朝宏

(鄭州大學附屬腫瘤醫(yī)院泌尿外科，河南 鄭州 450008)

[關鍵詞]腎細胞癌；肉瘤；分化

1病例資料

患者，男，63歲，以體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫瘤2 d為主訴于2015年1月9日入我院。患者2 d前于外院體檢行彩超提示：左腎下極低回聲團塊。伴尿頻，夜尿4～5次，無肉眼血尿、腰痛、發(fā)熱、尿急、尿痛等癥狀。后行下腹部CT平掃提示:左腎下極占位性病變及左腎低密度影，未予診治。今為進一步診治來我院就醫(yī)，在門診擬診斷為左腎腫瘤收入院。患者自患病以來，精神狀態(tài)一般，食欲食量一般，睡眠情況一般，體質量無明顯變化，大便便秘，小便如上所述。入院我后行胸部CT平掃提示:雙肺散在結節(jié)，轉移待排，請結合臨床。行下腹部多期增強CT提示：左腎見一類圓形低密度腫塊，大小約97 mm×75 mm，動脈期明顯不均勻強化，門脈期及延遲期強化減低，臨近腎皮質連續(xù)性中斷，考慮腎癌。

完善相關檢查，明確無手術禁忌后于2015年1月13日在全麻下行左腎及左腎上腺切除術，術后大體所見：左腎15 cm×11 cm×7 cm,腎下級見腫物8 cm×7.5 cm×6.5 cm，切面灰白灰黃質稍韌，左腎上腺2 cm×2 cm×1 cm，切面灰黃質中。病理診斷：(左腎)腎細胞癌，部分區(qū)呈肉瘤樣改變，累及腎被膜。(輸尿管切緣)干凈。(左腎上腺)未見癌浸潤。(另送腹主動脈旁淋巴結)0/6。免疫組化顯示:EMA(+)、Vim灶(+)、Des(-)、CD10(+)、CK7(-)、SyN(-)、CD56(-)、RCC(-)、CK(+)、EMA(+)。術后行生物治療2周期，返院復查于2015年3月30日行全身骨顯像提示：左后第7肋，第8、9、12胸椎，第3腰椎骨質代謝活躍(骨轉移？)。后轉入中西醫(yī)科行腫瘤綜合治療，于2015年5月18日復查行胸部+上腹部+下腹部+盆腔CT增強提示：右腎多發(fā)稍低密度結節(jié)影：考慮惡性轉移可能，雙肺多發(fā)結節(jié)，考慮轉移，較前增大。左側第7肋骨質破壞伴軟組織影，較前范圍增大，考慮轉移。建議其口服靶向藥物治療，目前患者仍在隨訪中。

2討論

肉瘤樣癌是較少見的一種惡性腫瘤。也有癌伴肉瘤樣分化、梭形細胞癌、假肉瘤、多形性癌、化生性癌之稱。肉瘤樣腎細胞癌認為是各型原發(fā)腎細胞癌發(fā)生高級別轉化的部分，不是一種獨立的病理學亞型，可見于已分類的所有類型腎細胞癌及腎盂尿路上皮癌。腎肉瘤樣癌是腎臟惡性腫瘤中較少見的一種類型，多見于中老年人，中位發(fā)病年齡60歲。肉瘤樣癌易發(fā)生周圍組織浸潤和遠處器官轉移(多為肺、骨轉移)，預后差，生存期僅為9～19個月[1]。

臨床癥狀也是經(jīng)典的“三聯(lián)征”：腰痛、血尿及腫塊，較不含肉瘤樣分化的腎細胞癌更為常見,腫塊通常在短期內(nèi)迅速增大。腎肉瘤樣癌與典型腎細胞癌CT表現(xiàn)不易區(qū)分[2]。發(fā)病機制及腫瘤來源目前還不清楚，可能是多向分化潛能的干細胞在致癌因子作用下分別向上皮和間質分化的結果，確診依賴于術后病理和免疫組化。研究發(fā)現(xiàn)，該腫瘤成分至少對一種CK反應呈陽性；另外上皮膜抗原EMA也有表達，說明腫瘤起源于上皮；同時也可能檢測到Vim、Des、NSE、S-100等間葉或神經(jīng)組織標志物陽性，以Vim多見。腎細胞發(fā)生的腫瘤可具有雙相分化，也說明腫瘤細胞向腫瘤性間葉轉化的過渡形式。本例患者免疫組化結果顯示間葉組織標志物Vim及上皮性標志物EMA均有表達。

腎肉瘤樣癌惡性程度高，病情發(fā)展迅速，對于放、化療均不敏感，根治性腎切除術是主要的治療手段。預后極差，術后生存期一般不超過1 a。順鉑和吉西他濱聯(lián)合化療對伴有多發(fā)骨轉移者有一定的效果[3]。目前，腎臟惡性腫瘤的靶向治療是研究熱點。國外有研究[4]用血管內(nèi)皮生長因子受體-酪氨酸激酶抑制劑舒尼替尼、索拉非尼、帕唑帕尼對轉移性肉瘤樣腎細胞癌治療后的效果分析，結果提示：肉瘤成分超過25%，預后很差，而肉瘤成分低于25%與不含肉瘤樣成分的腎細胞癌預后沒有明顯不同。國內(nèi)有研究[5]報道11例肉瘤樣腎細胞癌患者，10例于術后2 a內(nèi)死亡，1例患者術后2個月出現(xiàn)雙肺多發(fā)轉移，給予白介素-2治療2個月后又出現(xiàn)肝和骨轉移，改口服舒尼替尼靶向治療，病情穩(wěn)定，至發(fā)稿時14個月仍在隨訪中。我院該病例從術后確診時已有肺轉移，后又骨轉移，到現(xiàn)在4個月余已出現(xiàn)對側腎轉移，提示預后極差。

參考文獻：

[1]Numakura K,Tsuchiya N,Akihama S,et al.Successful mammalian target of rapamycin inhibitor maintenance therapy following induction chemotherapy withgemcitabine and doxorubicin for metastatic sarcomatoid renal cell carcinoma[J].Oncol Lett,2014 ,8(1):464-466.

[2]田溪泉,邢念增.腎臟癌肉瘤和肉瘤樣癌的病理及臨床特點[J].臨床泌尿外科雜志,2008,23(8): 584-586.

[3]劉洪年,程川,周玉海,等.腎肉瘤樣癌的診斷和治療：附4例報告)[J].山東醫(yī)藥,2013,53(34): 27-29.

[4]Beuselinck B,Lerut E,Wolter P,et al.Sarcomatoid dedifferentiation in metastatic clear cell renal cell carcinoma and outcome on treatment with anti-vascular endothelial growth factor receptor tyrosine kinase inhibitors: a retrospective analysis[J].Clin Genitourin Cancer,2014 ,12(5):e205- e214.

[5]劉勝,孫鵬宇,王向東.腎肉瘤樣癌11例報告并文獻復習[J].中華腫瘤防治雜志,2014,21(7): 535-537.

DOI:10.3969/j.issn.1673-5412.2015.05.032

[中圖分類號]R737.11

[文獻標識碼]D

[文章編號]1673-5412(2015)05-0456-02

(收稿日期：2015-05-25)