可調(diào)壓分流閥治療裂隙腦室綜合征的療效觀察

王勇強(qiáng)　王杭州陳民　徐金

可調(diào)壓分流閥治療裂隙腦室綜合征的療效觀察

王勇強(qiáng)王杭州★陳民徐金

目的 探討可調(diào)壓分流閥治療分流術(shù)后裂隙腦室綜合癥的療效。方法 總結(jié)分析2011年7月至2014年7月間10例分流術(shù)后診斷裂隙腦室綜合征行可調(diào)壓分流閥更換術(shù)患兒，觀察分析治療效果。結(jié)果 患兒術(shù)后癥狀得到明顯緩解，隨訪3～24個(gè)月，無死亡病例，無感染病例。結(jié)論 可調(diào)壓分流閥更換術(shù)治療分流術(shù)后裂隙腦室綜合征療效確切，手術(shù)創(chuàng)傷小。

可調(diào)壓分流閥 裂隙腦室綜合癥 療效觀察

裂隙腦室綜合征（slit ventricle syndrome，SVS）是腦室-腹腔分流術(shù)后由于分流閥過度分流所導(dǎo)致的一種臨床表現(xiàn)以間歇性頭痛為主，影像學(xué)檢查表現(xiàn)為腦室呈裂隙狀，甚至看不清腦室形態(tài)，并且伴有分流泵充盈遲緩的一種綜合征，SVS 是與分流手術(shù)直接相關(guān)的最常見并發(fā)癥之一［1］，近年來，一些蛛網(wǎng)膜囊腫或硬膜下積液-腹腔分流術(shù)后患兒亦出現(xiàn)類似臨床表現(xiàn)，亦被歸為SVS。本文總結(jié)分析本科自2011年7月至2014年7月10例診斷為SVS的患兒資料，經(jīng)可調(diào)壓分流閥更換術(shù)治療，療效滿意，現(xiàn)報(bào)道如下。

1　臨床資料

1.1一般資料 10例SVS患兒均為男性，年齡21個(gè)月～15歲，平均（7.24±4.57）歲。平均發(fā)病時(shí)間為術(shù)后（4.96±3.18）年，腦室-腹腔分流術(shù)后3例，蛛網(wǎng)膜囊腫-腹腔分流術(shù)后6例，硬膜下積液-腹腔分流術(shù)后1例，其中腦室-腹腔分流采用中壓分流管，蛛網(wǎng)膜囊腫-腹腔分流及硬膜下積液-腹腔分流患兒采用低壓分流管。首發(fā)癥狀為間斷性頭痛、頭暈、惡心嘔吐，其中5例癥狀與體位變化有關(guān)，5例表現(xiàn)不明確，均無視力下降及癲癇病例，術(shù)前查看眼底無視乳頭水腫，于頭痛時(shí)行腰椎穿刺測得顱內(nèi)壓＞200mmHg，明顯高于分流閥門初始壓力，診斷為SVS，就診時(shí)間為癥狀出現(xiàn)后1～6個(gè)月。頭顱CT表現(xiàn)為裂隙樣腦室改變。

1.2治療方法 入院后首先糾正患兒電解質(zhì)紊亂，同時(shí)查看眼底，觀察視乳頭水腫情況?；純河桀^痛發(fā)作時(shí)在全麻下行腰椎穿刺術(shù)，準(zhǔn)確測量顱內(nèi)壓改變，明確診斷后全麻下行“可調(diào)壓分流閥更換術(shù)”，更換閥門初始壓力調(diào)整為130mmHg，并按照術(shù)后頭顱CT腦室擴(kuò)張情況及患兒臨床表現(xiàn)逐步將閥門壓力調(diào)高至癥狀消失，手術(shù)切口采用原切口，并適度擴(kuò)大，術(shù)中重點(diǎn)探查明確顱內(nèi)端及腹腔端分流管通暢，保證腦室端引流管長度，如拆除引流閥時(shí)發(fā)現(xiàn)分流管破裂或其他功能障礙，則予更換分流系統(tǒng)，更換后重新固定引流閥，按壓確認(rèn)引流管通暢，術(shù)后預(yù)防感染治療，定期查看傷口愈合情況。

2　結(jié)果

10例患兒術(shù)后隨訪3～24個(gè)月，癥狀均得到明顯緩解，無死亡病例。1例患兒有皮下積液，彈力繃帶加壓包扎后消失。術(shù)后1個(gè)月隨訪，頭顱CT腦室較前擴(kuò)大4例，無明顯變化3例，按壓分流閥儲液囊彈起順暢。

3　討論

SVS常發(fā)生在分流術(shù)后4.5～6.5年［2，3］，本組病例的發(fā)病時(shí)間平均為術(shù)后4.96年。Arai等［4］報(bào)道顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫-腹腔分流術(shù)后繼發(fā)SVS的發(fā)生率為5.2%。SVS常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀， 如頭痛、惡心、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)、反應(yīng)遲鈍、昏睡等，多見于＜2歲進(jìn)行分流術(shù)患兒，盡管SVS的發(fā)病機(jī)制尚不清楚， 但SVS的發(fā)生存在以下機(jī)制：（1）間斷的分流障礙。（2）顱內(nèi)高壓。（3）分流功能正常下仍存在的顱內(nèi)高壓［5］。

本組10例患兒診斷為SVS，3例腦室-腹腔分流術(shù)后，6例蛛網(wǎng)膜囊腫-腹腔分流術(shù)后，1例硬膜下積液-腹腔分流術(shù)后，目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為SVS是由于腦脊液長期過度引流所致， 腦室-腹腔分流術(shù)后患者腦脊液大量經(jīng)分流管引流后， 腦室變小，引起分流管的腦室端發(fā)生功能性的堵塞，出現(xiàn)不適癥狀，而當(dāng)腦室順應(yīng)性良好時(shí)， 腦脊液積聚可引起腦室的擴(kuò)大， 從而解除梗阻， 分流管的功能重新恢復(fù)，癥狀緩解。蛛網(wǎng)膜囊腫-腹腔分流術(shù)后患者由于蛛網(wǎng)膜囊腫液體與蛛網(wǎng)膜下腔、腦池及腦室之間存在著溝通，隨著囊腫內(nèi)液體流向腹腔，囊腫內(nèi)壓力下降，蛛網(wǎng)膜下腔、腦池及腦室內(nèi)的壓力梯度亦隨之改變，當(dāng)囊腫端發(fā)生過度引流后，亦會發(fā)生功能性的堵塞。而硬膜下積液-腹腔分流術(shù)后裂隙腦室常見于早期未形成包膜的積液，此種積液類似于蛛網(wǎng)膜囊腫，與蛛網(wǎng)膜下腔、腦池及腦室之間亦存在溝通，同樣在過度引流后會發(fā)生功能性堵塞。而SVS的遠(yuǎn)期并發(fā)癥之一即為永久性分流管堵塞，其原因作者認(rèn)為常見為分流管位于裂隙狀腦室或裂隙狀囊腫或硬膜下積液囊腫，長期的反復(fù)顱壓變化會降低腦組織的順應(yīng)性，甚至腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢可能會伸入堵塞引流管，因而當(dāng)SVS的間斷性頭痛不適得不到有效診療后，病情可能向永久性顱內(nèi)高壓持續(xù)性頭痛發(fā)展，增加診療難度。

分析本組病例，早期明確診斷并使用可調(diào)壓分流閥將分流閾值提高，可有效防止分流管引流過度，保證分流管無堵塞狀態(tài)，本組病例術(shù)后仍有3例患兒腦室無明顯擴(kuò)大，但臨床癥狀有效改善，可能是由于患兒長期反復(fù)的功能性梗阻而引起腦脊液外滲， 室管膜纖維化、腦室旁充血和膠質(zhì)增生等病理變化， 從而使腦室的順應(yīng)性下降， 腦室擴(kuò)張受限， 即使當(dāng)腦室壓力升高時(shí)腦室擴(kuò)大有限，在CT 或MRI表現(xiàn)為腦室仍較小，但其防止“功能性堵塞”的效果已顯現(xiàn)，Oi等［6］通過對一系列SVS患者行高壓抗虹吸的分流裝置調(diào)整分流后， SVS的癥狀較大程度上得以緩解， 指出即使更換引流管為高壓抗虹吸裝置后在CT顯示上可能腦室并未恢復(fù)至正常大小， 但是卻能切實(shí)的緩解SVS引起的頭痛等癥狀， 并通過術(shù)后腦電圖（EEG）表現(xiàn)較術(shù)前陣發(fā)活動(dòng)明顯減少， 顱內(nèi)壓較前均有所下降作為SVS改善的客觀證據(jù)，本組結(jié)果同樣證實(shí)，因而單純觀察腦室擴(kuò)大情況來判斷分流術(shù)后患者顱內(nèi)壓是不可取的。同時(shí)，學(xué)者Park等報(bào)道［7］通過使用可調(diào)整壓力的分流裝置后發(fā)現(xiàn)， 提高分流泵的壓力后，SVS患者的頭痛癥狀在一定程度上得以緩解， 但是患者的視力損害卻逐漸加重， 且視力損害明顯和調(diào)節(jié)的顱內(nèi)壓力有關(guān)。由于本組患兒入院時(shí)均無視力障礙，術(shù)前及術(shù)后查看眼底均無視乳頭水腫，術(shù)后及隨訪期間視力亦無明顯下降，由于本組病例較少，在視力損傷方面缺少具體數(shù)據(jù)支持，仍需觀察大量病例，由于可調(diào)壓分流閥可有效治療分流術(shù)后SVS，因而作者推薦在明確梗阻性腦積水需行分流手術(shù)治療時(shí)，使用可調(diào)壓分流閥，可有效避免術(shù)后SVS的發(fā)生。

1 彭震,李震,焦征.裂隙腦室綜合征的診治分析.臨床合理用藥,2012,7（5）：101.

2 宋冬雷.腦積水.現(xiàn)代神經(jīng)外科學(xué).上海：復(fù)旦大學(xué)出版社,2001. 940～951.

3 張雅卓.腦脊液循環(huán)障礙.神經(jīng)外科學(xué).武漢：湖北科學(xué)技術(shù)出版社,2005. 1071～1090.

4 Arai H, Sato K, Wachi A, et al. Arachnoid cysts of the middle cranial fossa： experience with 77 patients who were treated with Cyst-peritoneal shunting . Neurosurgery,1996,39（6）： 1108～1112.

5 Obana WG, Rask in NH, Cogen PH, et al. Antimigraine treatment for slit ventricle syndrome. Neurosurgery, 1990,27（5）：760～763.

6 Oi S, Matsumoto S. Infantile hydrocephalus and the slit ventricle syndrome in early in fancy. Childs Nerv Syst, 1987,3（3）：145～150.

7 Park SW, Yoon SH,Cho KH .et al. Valve pressure upgrade may produce progressive deterioration of vision in children with slit ventricle syndrome. Pediatr Neurosurg, 2007,43（5）：428～432.

215000 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院