非酮癥性糖尿病偏側(cè)舞蹈癥的MR影像特點及分析

童竑章 龔維坤 李強 施優(yōu)波 陳孟達

●檢測診斷

非酮癥性糖尿病偏側(cè)舞蹈癥的MR影像特點及分析

童竑章 龔維坤 李強 施優(yōu)波 陳孟達

非酮癥性糖尿病偏側(cè)舞蹈癥常常發(fā)生于血糖控制不佳的老年患者，且患者往往忽視基礎(chǔ)疾病，以精神或者神經(jīng)癥狀就診較多。由于本病較少見，臨床上容易誤診。筆者搜集2例非酮癥性糖尿病偏側(cè)舞蹈癥患者的臨床及MR影像學(xué)資料，結(jié)合文獻報道，分析如下。

1 臨床資料

例1 女，73歲。因“右側(cè)肢體不自主運動14d”收住神經(jīng)內(nèi)科，主要表現(xiàn)為右下肢踝部、右上肢腕部抖動，且運動逐漸加重，動作幅度增大，手腳呈舞蹈動作，不能持物、書寫，肢體不自主運動，在夜間睡著后可自行緩解。既往有高血壓病史。體檢：四肢肌力Ⅴ級，病理反射陰性。右上、下肢可見不自主運動，呈舞蹈樣。糖尿病史不詳。實驗室檢查：空腹血糖21.3mmol/L，尿糖+++，尿酮陰性。給予腦細胞營養(yǎng)藥、多巴胺受體阻滯劑及胰島素強化治療，空腹血糖控制到4.5mmol/L，入院14d后右側(cè)肢體不自主運動明顯好轉(zhuǎn)，能平走，步態(tài)穩(wěn)，于入院24d出院。10個月后來院復(fù)查，癥狀消失，血糖控制良好。MR檢查：左側(cè)基底核區(qū)斑片狀異常信號，T1WI為高信號，T2WI、FLAIR為稍高信號，DWIb值1000圖為稍高信號，DWIb值0圖未見明顯信號減低。14d后復(fù)查，病灶范圍明顯縮小，10個月后復(fù)查，病灶吸收消失（圖1-4）。

例2 女，71歲。因“右側(cè)上下肢不自主運動10d，加重2d伴情緒激動”收住神經(jīng)內(nèi)科。體檢：四肢肌力Ⅴ級，病理反射陰性。右下肢可見不規(guī)則的快速、大幅度的舞蹈樣動作。既往糖尿病史20年，血糖控制差1個月。實驗室檢查：空腹血糖25.4mmol/L，尿糖++，尿酮陰性。給予胰島素降糖、多巴胺受體阻滯劑、營養(yǎng)腦細胞、改善微循環(huán)等治療，空腹血糖控制在6.8～8.4mmol/L，入院10d后右側(cè)肢體不自主運動緩解，20d后癥狀消失，入院24d后出院。MR檢查：左側(cè)尾狀核頭部點狀信號異常，T1WI為高信號，T2WI、FLAIR為稍高信號，DWIb值1000圖為略低信號，DWIb值0圖未見明顯信號減低。增強掃描，未見到明顯異常強化。15d后復(fù)查，病灶改變不明顯（圖5-6）。

2 討論

偏側(cè)舞蹈癥是一種錐體外系癥狀，臨床并不多見。病因復(fù)雜，臨床最常見于腦卒中，其次見于感染、藥物中毒、代謝紊亂、神經(jīng)系統(tǒng)退變及功能紊亂、腫瘤等[1]。非酮癥性糖尿病偏側(cè)舞蹈癥主要累及血糖控制不佳的老年人，平均發(fā)病年齡為68歲，女性多見[2]。老年糖尿病患者腦動脈硬化危險性增高，基底核區(qū)是最易發(fā)生缺血性壞死和腔隙性梗死的部位，高血糖則加重基底核區(qū)損害，從而引起舞蹈癥狀的發(fā)生[3]。本組2例患者均為血糖控制不良的老年女性。經(jīng)過降血糖和其他輔助治療，癥狀明顯緩解至完全消失，說明非酮癥性糖尿病偏側(cè)舞蹈癥是可治愈且預(yù)后良好，因此早期發(fā)現(xiàn)、明確診斷非常重要。

非酮癥性糖尿病偏側(cè)舞蹈癥損害在基底核區(qū)，主要發(fā)生于殼核、尾狀核頭部及蒼白球，有特殊的影像學(xué)表現(xiàn)，即T1加權(quán)像為基底核區(qū)的高信號，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，并且隨病情好轉(zhuǎn)，高信號消失或者減弱，偶可延伸至中腦[4-5]，本組2例均表現(xiàn)為單側(cè)基底核區(qū)的短T1信號。發(fā)病機制目前仍不明確，可能與高血糖所致的代謝紊亂有關(guān)。Fujioka等[6]通過動物實驗認為本病系短暫的局部缺血引起星形膠質(zhì)細胞內(nèi)超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶誘導(dǎo)錳的蓄積所致，符合神經(jīng)變性疾病。詹浩輝等[7]提出用慢性缺血后星形膠質(zhì)細胞內(nèi)發(fā)生可逆性的錳沉積去解釋MR異常信號改變更為科學(xué)。

基底核區(qū)短T1信號疾病種類較多，包括出血、鈣化、各種疾病導(dǎo)致的微量元素沉積：如肝硬化、豆狀核變性等。本組2例患者MR表現(xiàn)為基底核區(qū)的短T1信號，彌散成像未見明顯受限，彌散b0圖像未見明顯低信號，和出血彌散受限、鈣化T2梯度回波為低信號不同，因此提示病灶為非出血、非鈣化，隨訪后短T1病灶范圍縮小，信號強度減退，區(qū)別于其他疾病所表現(xiàn)出血、鈣化、以及微量元素沉積所導(dǎo)致的對稱性短T1信號。本組2例患者檢查時，掃描技術(shù)員未予T2梯度回波序列檢查，閱片時以彌散b0圖像代替，彌散b0圖像（即EPI-T2WI）具有梯度回波序列的特點[8]，可以作為T2梯度回波的替代序列。

圖1 軸位頭顱MR所見（T1WI：左側(cè)基底核區(qū)短T1信號）

圖2 軸位頭顱MR所見（DWIb值0：左基底核區(qū)稍高信號）

圖3 軸位頭顱MR所見（DWIb值1 000：左基底核區(qū)稍高信號）

圖4 軸位頭顱MR所見（T1WI：14d后復(fù)查左基底核區(qū)短T1信號范圍明顯縮小）

圖5 軸位頭顱MR所見（左側(cè)尾狀核頭部短T1信號）

圖6 軸位頭顱MR所見（15d后復(fù)查,短T1信號范圍略有縮?。?/p>

高血糖患者基底核區(qū)出現(xiàn)短T1信號時，要想到非酮癥性糖尿病偏側(cè)舞蹈癥的可能性，及時提供資料給臨床醫(yī)生，有助于鑒別診斷和下一步的診療；同時MR可以作為非酮癥性糖尿病偏側(cè)舞蹈癥的療效評估手段之一，復(fù)查出現(xiàn)基底核區(qū)短T1信號強度降低、范圍縮小或者消失時，可以提示治療有效。

[1] 李玲,徐雙,呂志宇.非酮癥高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥3例并文獻復(fù)習(xí)[J].瀘州醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2012,35(3):315-317

[2] 尹汝尊,劉瑞春,馬太成.糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥的臨床分析[J].中華全科醫(yī)學(xué),2013,11(1):95-96

[3] 蔣秀娟,李玉玲,陳美霞.糖尿病偏側(cè)舞蹈癥11例臨床分析[J].浙江醫(yī)學(xué),2014,36(8):712-713

[4] Lin J J,G Y,Shin C,et al.Presentation of striatal hyperintensity on T1-Weighted MRI in patients with hemiballism-hemichorea caused by non-ketotic heperglycemia:report of seven new cases and a review ofliterature[J].J Neurol,2001,248:750-755.

[5] Shan D E,Ho D M T,Chang C,et al.Hemichorea-hemiballism: an explanation for MR signalchanges[J].AJNR,1998,19:863.

[6] Fujioka M,Taoka T,Matsuo Y,et al.Magnetic resonance imaging shows delayed ischemic striatal neurodegeneration[J].Ann Neurol,2003,54:732.

[7] 詹浩輝,楊靜,許秋霞,等.非酮癥性高血糖伴偏側(cè)舞蹈癥的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征[J].中國CT和MRI雜志,2014,12(6):112-114.

[8] 袁飛,劉銀社,艾克文,等.3.0TMR擴散加權(quán)b0圖像診斷急性期腦出血[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2010,26(2):254-257.

2014-08-13）

（本文編輯：楊麗）

315040 寧波市鄞州人民醫(yī)院影像科（童竑章、李強、施優(yōu)波、陳孟達），內(nèi)分泌科（龔維坤）

童竑章，E-mail：nbthz@126.com