王嚴,劉帥良,徐浩力,楊運俊
前縱隔孤立性纖維瘤一例
王嚴,劉帥良,徐浩力,楊運俊
縱隔腫瘤;孤立性纖維瘤;體層攝影術,X線計算機
病例資料患者,男,55歲。1月前體檢時發(fā)現縱隔占位,無胸痛、胸悶等明顯不適。查體無殊。CT表現:平掃示前縱隔偏右側一團塊影,大小約3.5 cm×3.2 cm,邊界尚清,密度均勻,CT值約44 HU,局部血管受壓推移(圖1)。增強后腫塊持續(xù)顯著均勻強化,動脈早期CT值為95 HU(圖2),延遲期CT值為158 HU(圖3)。手術所見:前上縱隔大小約7.0 cm× 6.0 cm腫塊,實性,質中,包膜完整,區(qū)域淋巴結未及腫大。術后免疫組化:CD34(+),BcL-2(+),VIM(+),WT-1(+)。病理診斷:孤立性纖維瘤,部分細胞非典型增生(圖4)。
討論孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一種罕見的軟組織細胞瘤,大部分學者認為來源于樹突狀間質細胞,免疫組化Vim、CD34及Bc L-2表達陽性[1]。SFT可發(fā)生于全身各個部位,發(fā)生于縱隔少見[2]。好發(fā)年齡為20~70歲,以中青年多見[3],本例患者55歲。發(fā)生于縱隔的SFT常無明顯的臨床表現,如腫瘤過大可出現呼吸困難,約4%患者可有低血糖表現[1],本例無明顯臨床表現,無低血糖。SFT影像學通常表現為邊界清晰的單發(fā)腫塊,密度或信號均勻或不均勻,一般無鈣化[3],縱隔SFT增強掃描后呈輕中度強化[4]。筆者搜集國內文獻報道的縱隔SFT有12例[1-2,4-10],其中發(fā)生在前縱隔的有5例[1-2,4-10],后縱隔的1例,其余6例未述具體發(fā)生部位[8-10]。5例發(fā)生于前縱隔者有1例輕度均勻強化[4],1例輕中度均勻強化[5],1例輕中度不均勻強化[1],2例未具體描述強化方式,但1例與縱隔胸膜有短蒂相連[6],1例臨床上有低血糖表現[2]。另外,12例發(fā)生于縱隔的SFT有5例為輕中度強化[1,4-5,9-10],4例中重度不均勻強化[8]。這些都與本例表現不同。發(fā)生于縱隔內孤立的顯著強化占位,邊界清楚,首先應與巨淋巴結增生癥(Castleman?。┫噼b別,后者可發(fā)生于胸腔任何部位,最常見于中縱膈和肺門,表現為縱隔孤立性淋巴結增大,5%~10%可伴鈣化,呈典型的分支狀或斑點狀,散在或簇狀分布于病變中央區(qū),極少伴有出血和壞死灶,增強掃描后早期明顯強化,延遲呈持續(xù)中度強化,病理上表現為濾泡內和濾泡間淋巴組織增生[11]??傊?,縱隔SFT發(fā)病率較低,與該部位的常見腫瘤鑒別常較困難,需結合免疫組化及病理等特征性表現以資鑒別。
圖1 橫軸面CT平掃示前上縱隔偏右側一團塊影(箭),大小約3.5 cm×3.2 cm,邊界尚清,密度均勻,CT值約44 HU,局部血管受壓推移。 圖2 橫軸面CT增強掃描動脈期示腫塊顯著均勻強化(箭),CT值為95 HU。 圖3 橫軸面CT增強掃描延遲期示腫塊持續(xù)強化(箭),CT值為158 HU。 圖4鏡下示細胞排列呈編織狀、旋渦狀,疏密不均,細胞呈梭形、短圓形,胞核紅染,部分細胞出現不典型增生(×400,HE)。
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R814.42;R734.5
D
1000-0313(2015)11-1150-01
10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.11.023
2015-07-06)
325035 浙江,溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科
王嚴(1990-),女,湖北黃岡人,碩士研究生,主要從事CTA中前交通動脈瘤的診斷及血流動力學研究工作。
楊運俊,E-mail:yyjunjim@163.com
溫州市科技對外合作項目(H20090012)