高分辨肛門直腸測(cè)壓在先天性巨結(jié)腸中的應(yīng)用進(jìn)展

唐玉芬，安賀娟，盛劍秋

北京軍區(qū)總醫(yī)院消化內(nèi)科，北京100700

肛門直腸測(cè)壓(anorectal manometry，ARM)是一種非侵入性、簡(jiǎn)單、安全的檢測(cè)肛管直腸運(yùn)動(dòng)及排便功能的方法。1967 年Schaufer 和Lawson 等分別發(fā)表關(guān)于ARM 診斷先天性巨結(jié)腸(Hirschspring's disease，HD)的報(bào)道，ARM 被認(rèn)為是診斷HD 的一種重要方法。隨著該技術(shù)的發(fā)展，21 世紀(jì)，高分辨測(cè)壓(high-resolution manometry，HRM)技術(shù)應(yīng)用于臨床［1］，主要通過(guò)對(duì)食道下括約肌的松弛程度來(lái)預(yù)測(cè)及了解一些患者如胃食管反流病、反流性食管炎、賁門失弛緩癥及食管癌術(shù)后患者酸或膽汁的反流情況。自2008 年以來(lái)，越來(lái)越多的關(guān)于HRM 技術(shù)的工作組會(huì)議先后召開［2］。現(xiàn)通過(guò)對(duì)傳統(tǒng)肛門直腸測(cè)壓在先天性巨結(jié)腸的診斷及術(shù)后療效評(píng)估價(jià)值進(jìn)行綜述。

1 高分辨肛門直腸測(cè)壓技術(shù)的發(fā)展

1.1 傳統(tǒng)的肛門直腸測(cè)壓儀 20 世紀(jì)60 年代，最先出現(xiàn)的測(cè)壓儀器由探頭和壓力顯示儀兩部分組成，探頭是感受肛管壓力的裝置，有氣囊、開管和應(yīng)變計(jì)3種，均采用氣囊擴(kuò)張直腸，觀察肛管的壓力變化。

隨著測(cè)壓技術(shù)的發(fā)展，用于肛管直腸測(cè)壓的儀器也有進(jìn)步，內(nèi)容包括:測(cè)壓導(dǎo)管、多導(dǎo)記錄儀、灌注系統(tǒng)，接壓力傳感器、帶肛門直腸測(cè)壓分析軟件的計(jì)算機(jī)。

根據(jù)探頭與換能器的關(guān)系，將測(cè)壓系統(tǒng)分為間接傳感器式和直接傳感器式兩類:(1)間接傳感器式:根據(jù)探頭末端是否開放又分為封閉式和開放灌注式兩類。這種測(cè)壓系統(tǒng)采用液體為壓力傳導(dǎo)介質(zhì)，并端開放，附加一套低流率、低順應(yīng)性的灌注系統(tǒng)［3］。(2)直接傳感器式:傳感器直接固定于探頭上并置于肛管直腸測(cè)壓部位，由帶測(cè)壓傳感器的探頭和記錄儀組成，其中用于測(cè)壓的導(dǎo)管有:①小氣囊肛門直腸測(cè)壓導(dǎo)管:距導(dǎo)管端1cm 有一灌注通道，使用恒低速向?qū)Ч芟到y(tǒng)灌水，用于測(cè)定直腸內(nèi)壓力，導(dǎo)管上連有3 個(gè)乳膠氣囊，端氣囊用于充盈直腸，另兩個(gè)氣囊用于測(cè)定肛管壓力，肛門直腸的收縮通過(guò)壓迫氣囊產(chǎn)生的壓力變化記錄;②帶球囊的標(biāo)準(zhǔn)灌注式導(dǎo)管:導(dǎo)管頂端連一氣囊，用于充盈直腸，其上方7 cm 處有4 ～8 個(gè)放射狀排列的通道，測(cè)壓同時(shí)能通過(guò)向球囊內(nèi)注氣或水來(lái)檢測(cè)直腸的最低敏感性、最大耐受性和順應(yīng)性以及肛門直腸抑制反射等指標(biāo);③固態(tài)肛門直腸測(cè)壓導(dǎo)管［4］:頂端連1 個(gè)氣囊和4 個(gè)壓力道，用于充盈直腸檢測(cè);④水灌注式向量容積導(dǎo)管:距導(dǎo)管頂端5 cm 處有6 ～8 個(gè)放射狀排列的壓力通道，每?jī)蓚€(gè)通道間成45° ～60°，用于測(cè)定同一平面不同點(diǎn)的壓力變化，可檢測(cè)到肛門括約肌壓力三維立體結(jié)構(gòu)，從而可知肛門括約肌壓力有無(wú)缺損或不對(duì)稱;⑤腔內(nèi)微型壓力傳感器:能長(zhǎng)時(shí)間動(dòng)態(tài)測(cè)定肛門直腸壓力;⑥裝有袖套結(jié)構(gòu)的測(cè)壓導(dǎo)管，2 cm 長(zhǎng)的袖套感應(yīng)器，開有6 個(gè)側(cè)孔，每?jī)蓚€(gè)側(cè)孔間隔5 mm，1 個(gè)側(cè)孔位于球囊內(nèi)，用于測(cè)直腸的壓力［5］。

上述測(cè)壓系統(tǒng)均歸為傳統(tǒng)肛門直腸測(cè)壓系統(tǒng)，測(cè)壓導(dǎo)管歷經(jīng)單通道硅膠半導(dǎo)體、2 通道、4 通道、6 通道、8 通道，包含有固態(tài)裝置、水罐注裝置及向量容量測(cè)壓裝置，有BioLAB 動(dòng)力學(xué)參數(shù)監(jiān)測(cè)系統(tǒng)、PC Polygraf HR 低順應(yīng)性灌注測(cè)壓系統(tǒng)、Polygram HR 水灌注外置壓力感受器的胃腸動(dòng)力系統(tǒng)，也有國(guó)產(chǎn)的肛門直腸測(cè)壓系統(tǒng)。

1.2 高分辨肛門直腸測(cè)壓儀(High-resolution anorectal manometry，HRAM) 高分辨測(cè)壓儀起源于傳統(tǒng)的測(cè)壓儀，是食管學(xué)家研究者Clouse 的一項(xiàng)偉大的創(chuàng)新。

2000 年，HRAM 開始在上消化道中應(yīng)用。HRAM與傳統(tǒng)測(cè)壓儀的區(qū)別在于采用彩色圖譜來(lái)表示壓力，不同的顏色代表不同的壓力，冷色表示低壓，暖色表示高壓，與傳統(tǒng)曲線圖相比，這種表示方式更加直觀，不但使讀取數(shù)據(jù)方便(較曲線圖快94.4%)，在診斷上也更加準(zhǔn)確(超出傳統(tǒng)的43.1%，尤其是在診斷食管失蠕動(dòng))，該技術(shù)相對(duì)獨(dú)立，與基礎(chǔ)關(guān)系不大，對(duì)于初學(xué)者也不難理解［6］。

目前的高分辨測(cè)壓儀器有Sierra Scientic Instruments 公司生產(chǎn)的ManoScanTM 系統(tǒng)、Medical Measurement System 公司生產(chǎn)的Solar GI HRAM 等。各HRAM與傳統(tǒng)肛門直腸測(cè)壓儀比較見表1。

表1 高分辨測(cè)肛門直腸測(cè)壓儀與傳統(tǒng)肛門直腸測(cè)壓儀比較Tab 1 Comparison of high resolution anorectal manometry and conventional anorectal manometry

2 HD

HD 也稱赫氏斯普龍病或結(jié)腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，因遠(yuǎn)端結(jié)腸肌層及黏膜下神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏所致，臨床上可表現(xiàn)為:便秘或小腸結(jié)腸炎，因直腸擴(kuò)張或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏，直腸受到壓力刺激時(shí)不會(huì)出現(xiàn)直腸肛管松弛反射，內(nèi)括約肌持續(xù)痙攣，導(dǎo)致直腸肛管壓力增加，行ARM 時(shí)直腸肛門抑制反射(RAIR)不能引出［7］，1886 年Hirschsprung 首先描述先天性巨結(jié)腸癥而命名，是小兒外科常見疾病之一。其發(fā)病率約1/5 000 ～1/8 000［8］，病理學(xué)為診斷金標(biāo)準(zhǔn)，主要利用組織學(xué)或免疫組化染色方法，乙酰膽堿酯酶染色特異性達(dá)100%，敏感性82%［9］，也有報(bào)道鈣網(wǎng)膜蛋白染色診斷率更高［10］，此外還有熒光檢查、鋇劑灌腸或排糞造影結(jié)合直腸直徑測(cè)定，多維影像、肛門直腸測(cè)壓法等［11］。慢性便秘中通過(guò)RAIR 有86.5%診斷為HD［12］，肛門直腸測(cè)壓適用于觀察或篩選先天性巨結(jié)腸患兒。

2.1 HRAM 在HD 中的應(yīng)用 早在1878 年，Growers就已經(jīng)報(bào)道了正常人直腸被氣囊擴(kuò)張后肛門內(nèi)括約肌發(fā)生反射性松弛，此后人們對(duì)肛門直腸的相關(guān)運(yùn)動(dòng)進(jìn)行反復(fù)觀察研究，證實(shí)該現(xiàn)象與肛門內(nèi)括約肌遲緩有關(guān)，稱為RAIR;1935 年Denny-Brown 發(fā)現(xiàn)RAIR 反射與直腸壁內(nèi)神經(jīng)叢有關(guān);1964 年Callaghan 和Nixon 發(fā)現(xiàn)HD 患者無(wú)RAIR 反射，這一發(fā)現(xiàn)成為ARM 診斷HD 的原理;1967 年Schaufer 和Lawson 等分別發(fā)表肛門直腸測(cè)壓診斷先天性巨結(jié)腸的報(bào)道后，ARM 被認(rèn)為是診斷HD 的一種重要方法。

高分辨肛門直腸測(cè)壓具有與傳統(tǒng)測(cè)壓技術(shù)相同的優(yōu)點(diǎn):安全、診斷率高，可用于HD 早期診斷及鑒別診斷、HD 分型及術(shù)后療效評(píng)估;此外還具有較傳統(tǒng)測(cè)壓技術(shù)更高的分辨力。

2.1.1 分辨力高:2007 年Jones 等［13］對(duì)成人進(jìn)行肛門直腸測(cè)壓，同一患者先后接受WPM、HRM 兩種技術(shù)，結(jié)果顯示不同方法對(duì)靜息壓及收縮壓檢測(cè)結(jié)果不同，HRM 較WPM 技術(shù)顯示位值更高，尤其是收縮壓，見表2。

表2 高分辨肛門直腸測(cè)壓與水罐注式肛門直腸測(cè)壓結(jié)果比較(x- ±s，mmHg)Tab 2 Comparison of manometry obtained by high-resolution annoretal manometry and water-perfused manometry (x- ±s，mm-Hg)

2.1.2 安全性好:ARM 對(duì)患兒無(wú)損傷，是診斷HD 的一種方便、迅速、安全而有效的方法，可彌補(bǔ)鋇對(duì)比灌腸(contrast enema，CE)和直腸針吸活檢(rectal suction enema，RSB)的不足。新生兒巨結(jié)腸X 線形態(tài)學(xué)改變要在出生2 周后才能形成，有的需要3 ～4 周，甚至幾個(gè)月，而RAIR 出現(xiàn)的時(shí)間早，ARM 在新生兒期即可診斷，診斷時(shí)間早;此外，新生兒腸管壁薄，RSB 需要全麻，有發(fā)生出血、穿孔、感染等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。ARM導(dǎo)管光滑，插入時(shí)對(duì)管壁無(wú)損傷，避免了上述風(fēng)險(xiǎn)。

2.1.3 診斷:對(duì)于短段型或超短段型及特殊型HD，CE 檢查形態(tài)上都顯示直腸近端擴(kuò)張，遠(yuǎn)端及肛管呈痙攣性改變，很難鑒別，易誤診或漏診;正常直腸在齒狀線上方有一低神經(jīng)節(jié)細(xì)胞帶，于該處行RSB 可將正常者誤診為HD，短段型或超短段型HD 患者位置不好掌握，若取材位置偏上會(huì)導(dǎo)致漏診。De Lorijn 等［14-15］對(duì)比分析CE、ARM、RSB 對(duì)HD 的診斷結(jié)果。顯示ARM對(duì)HD 診斷的敏感性及特異性均明顯較CE 高，稍次于RSB。另外，Huang 等［16］對(duì)75 例疑診HD 患者分別進(jìn)行鋇灌腸(barium enema，BE)、ARM、RSB 檢查，RSB的陽(yáng)性率、假陽(yáng)性率、陰性率、假陰性率分別為:92.3%、1.9%、1.9%、3.8.%，ARM 及BE 的診斷率分別為93.3%、86.7%。

2.1.4 鑒別診斷:①出口梗阻型便秘:HD 最常見的表現(xiàn)為便秘，但又不同于功能性出口梗阻型便秘。出口梗阻型便秘患者最大收縮容量和直腸敏感性降低，最大耐受容量與健康者無(wú)明顯差異，RAIR 存在;HD便秘患者由于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏，最大耐受容量增大，RAIR 消失，因此可采用ARM 鑒別出口梗阻型便秘［17］。②獲得性巨結(jié)腸:Lee 等［18］報(bào)道了1 例74 歲帕金森女性患者，因長(zhǎng)期便秘就診，行腹部及盆腔CT檢查發(fā)現(xiàn)大量糞便積聚在直腸，直腸增寬，HRM 發(fā)現(xiàn)該患者肛門平均靜息壓低(4.7 mmHg)，最大收縮壓低(17.8 mmHg)，模擬排便，肛門盆底肌放松不全，腹壓推動(dòng)無(wú)力，符合盆底功能障礙IV 型［19］，往直腸氣囊內(nèi)打氣時(shí)，引出RAIR 的最小容量是60 ml，而HD 患者RAIR 是不存在的，從而排除先天性，考慮是獲得性。

2.1.5 療效評(píng)估:兒童肛門直腸畸形臨床癥狀嚴(yán)重程度可通過(guò)Kelley 評(píng)分評(píng)估，但該方法主要是通過(guò)患者父母的陳述，有些父母怕孩子受到歧視，在陳述的時(shí)候會(huì)避開一些表現(xiàn)，且患者年齡小，觀察者之間存在主觀偏倚，因此通過(guò)Kelley 評(píng)分分級(jí)不可靠。排便控制力與肛門括約肌靜息壓、肛管高壓帶長(zhǎng)度有關(guān)，AIRM 是評(píng)估肛門括約肌的功能的一種客觀評(píng)價(jià)方法，先天性肛門畸形的患者肛管高壓帶均較正常同齡人短，高位肛門直腸畸形的患者肛管高壓帶最短、靜息壓最低，術(shù)后RIAR 引出的患者臨床預(yù)后均較好［20］。

HD 術(shù)后最常見的并發(fā)癥有便秘、大便失禁、動(dòng)力異常，Keshtgar 等［21］調(diào)查發(fā)現(xiàn)發(fā)生并發(fā)癥的術(shù)后年齡中位數(shù)為5 年，HD 矯形術(shù)后可能因肛門狹窄并發(fā)便秘［22］，通常認(rèn)為HD 術(shù)后輔以瀉劑可以避免并發(fā)便秘［23］，肛管壓力＞30 mm Hg 是正常排便的基線標(biāo)準(zhǔn)，10.5%存在大便失禁，HD 兒童術(shù)后頻繁污糞與結(jié)腸高敏感有關(guān)，術(shù)后應(yīng)避免使用瀉劑［24］，還可能因殘存神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏癥需接受再次手術(shù)。Gad El-Hak等［25］對(duì)52 例接受Swenson 手術(shù)的HD 兒童進(jìn)行術(shù)后評(píng)估，分別于術(shù)后每隔6 個(gè)月及后每隔1 年進(jìn)行測(cè)壓隨訪，發(fā)現(xiàn)35 例(67.31%)可自行控制排便，其中11例(21.15%)存在輕度大便失禁，6 例(11.54%)出現(xiàn)嚴(yán)重大便失禁，5 例(9.62%)表現(xiàn)為持續(xù)便秘(3 例由于肛門狹窄，2 例因?yàn)闅埩羯窠?jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏癥)，所有患者術(shù)后肛門敏感性均得到改善，6 例患者術(shù)后4 年RAIR 恢復(fù)正常。

ARM 是一種安全性好的評(píng)估肛門括約肌功能的客觀方法。高分辨測(cè)壓記錄與傳統(tǒng)的測(cè)壓記錄比較，優(yōu)勢(shì)有:準(zhǔn)確地描繪和顯示了肛門內(nèi)外括約肌及直腸的動(dòng)態(tài)運(yùn)動(dòng)過(guò)程，很容易區(qū)分收縮與松弛狀態(tài)壓力變化，對(duì)肛門內(nèi)括約肌壓力變化敏感，可簡(jiǎn)單明了地判斷有無(wú)發(fā)生肛門直腸抑制反射，可用于診斷及鑒別HD，可用于功能性便秘的分型，還可用于肛門直腸術(shù)后排便功能的評(píng)估。目前國(guó)內(nèi)已經(jīng)有一些醫(yī)院在試用HRM，但尚處于起步階段，該檢測(cè)方法應(yīng)用于國(guó)內(nèi)人群的診斷標(biāo)準(zhǔn)與歐美人群可能存在差異，需進(jìn)一步積累更多的數(shù)據(jù)及經(jīng)驗(yàn)。HRM 技術(shù)在下消化道疾病中的研究及應(yīng)用有待深入與擴(kuò)展。

［1］ Clouse RE，Staiano A，Alrakawi A，et al. Application of topographical methods to clinical esophageal manometry［J］. Am J Gastroenterol，2000，95(10 ):2720-2730.

［2］ Fox MR，Bredenoord AJ. Oesophageal high-resolution manometry:moving from research into clinical practice［J］. Gut，2008，57(3):405-423.

［3］ Boston VE，Scott JE. Anorectal Manometry as a diagnostic method in the neonatal period［J］. J Pediatr Surg，1976 ，11(1):9-16.

［4］ Zhou XL，Chen FB，Ou BY，et al. Evaluation of clinical value of anorectal manometry for diagnosis of Hirschsprung's disease in neonate［J］.Zhonghua Er Ke Za Zhi，2004，42(9):681-683.

［5］ Kawahara H，Kubota A，Hasegawa T，et al. Anorectal sleeve micromanometry for the diagnosis of Hirschsprung＇s disease in newborns［J］. J Pediatr Surg，2007，42(12):2075-2079.

［6］ Soudagar AS，Sayuk GS，Gyawali CP. Learners favour high resolution oesophageal manometry with better diagnostic accuracy over conventional line tracings［J］. Gut，2012，61(6):798-803.

［7］ Kaul A，Garza JM，Connor FL，et al. Colonic hyperactivity results in frequent fecal soiling in a subset of children after surgery for Hirschsprung disease ［J］. J Pediatr Gastroenterol Nutr，2011，52(4):433-436.

［8］ Zganjer M，Cigit I，Car A，et al. Hirschsprung's disease and Rehbein's procedure-our results in the last 30 years［J］. Coll Antropol，2006，30(4):905-907.

［9］ Dingemann J，Puri P. Isolated hypoganglionosis:systematic review of a rare intestinal innervation defect ［J］. Pediatr Surg Int，2010，26(11):1111-1115.

［10］ Guinard-Samuel V，Bonnard A，De Lagausie P，et al. Calretinin immunohistochemistry:a simple and efficient tool to diagnose Hirschsprung disease［J］. Mod Pathol，2009，22(10):1379-1384.

［11］ Khan AR，Vujanic GM，Huddart S. The constipated child:how likely is Hirschsprung's disease?［J］. Pediatr Surg Int，2003，19(6):439-442.

［12］ Morais MB，Sdepanian VL，Tahan S，et al. Effectiveness of anorectal manometry using the balloon method to identify the inhibitory recto-anal reflex for diagnosis of Hirschsprung＇s disease［J］. Rev Assoc Med Bras，2005，51(6):313-317.

［13］ Jones MP，Post J，Crowell MD. High-resolution manometry in the evaluation of anorectal disorders:a simultaneous comparison with water-perfused manometry［J］. Am J Gastroenterol，2007，102(4):850-855.

［14］ De Lorijn F，Kremer LC，Reitsma JB，et al. Diagnostic tests in Hirschsprung disease:a systematic review［J］. J Pediatr Gastroenterol Nutr，2006，42(5):496-505.

［15］ Enríquez Zarabozo E，Nú?ez Nú?ez R，Ayuso Velasco R，et al. Anorectal manometry in the neonatal diagnosis of Hirschsprung＇s disease［J］.Cir Pediatr，2010，23(1):40-45.

［16］ Huang Y，Zheng S，Xiao X. Preliminary evaluation of anorectal manometry in diagnosing Hirschsprung＇s disease in neonates［J］. Pediatr Surg Int，2009，25(1):41-45.

［17］ Pucciani F，Ringressi MN. Obstructed defecation:the role of anorectal manometry［J］. Tech Coloproctol，2012，16(1):67-72.

［18］ Lee TH，Lee JS. High-resolution Anorectal Manometry for Acquired Megarectum in a Patient With Parkinson＇s Disease［J］. J Neurogastroenterol Motil，2012，18(2):218-219.

［19］ Rao SS，Meduri K. What is necessary to diagnose constipation?［J］.Best Pract Res Clin Gastroenterol，2011，25(1):127-140.

［20］ Kumar S，Al Ramadan S，Gupta V，et al. Use of anorectal manometry for evaluation of postoperative results of patients with anorectal malformation:a study from Kuwait［J］. J Pediatr Surg，2010，45(9):1843-1848.

［21］ Keshtgar AS，Ward HC，Clayden GS，et al. Investigations for incontinence and constipation after surgery for Hirschsprung's disease in children［J］. Pediatr Surg Int，2003，19(1-2):4-8.

［22］ Chumpitazi BP，Nurko S. Defecation disorders in children after surgery for Hirschsprung disease ［J］. J Pediatr Gastroenterol Nutr，2011，53(1):75-79.

［23］ Kaul A，Garza JM，Connor FL，et al. Colonic hyperactivity results in frequent fecal soiling in a subset of children after surgery for Hirschsprung disease［J］. J Pediatr Gastroenterol Nutr，2011，52(4):433-436.

［24］ Yagi M，Kubota M，Kanada S，et al. Fecoflowmetric profiles in postoperative patients with Hirschsprung's disease［J］. J Pediatr Surg，2005，40(3):551-554.

［25］ Gad El-Hak NA，El-Hemaly MM，Negm EH，et al. Functional outcome after Swenson's operation for Hirshsprung＇s disease［J］. Saudi J Gastroenterol，2010，16(1):30-34.