超聲產(chǎn)前診斷29例胎兒膽總管囊腫的觀察分析

要迎春?栗河舟?郭麗亞

【摘要】 目的 分析超聲產(chǎn)前診斷胎兒膽總管囊腫的價(jià)值以及對(duì)膽總管囊腫患兒隨訪(fǎng)情況。方法 29例經(jīng)產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查確診為膽總管囊腫的胎兒， 對(duì)各器官系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)進(jìn)行詳細(xì)的篩查， 記錄胎兒的膽總管囊腫的情況及其是否伴隨畸形情況， 分析及觀察產(chǎn)后膽總管囊腫患兒情況。結(jié)果 接受產(chǎn)前超聲系統(tǒng)篩查的胎兒共計(jì)10026例， 產(chǎn)前超聲診斷29例， 產(chǎn)后證實(shí)膽總管囊腫26例， 總檢出率為0.26%， 誤診2例， 失訪(fǎng)1例， 2例合并其他畸形引產(chǎn)， 引產(chǎn)后均病理證實(shí)。經(jīng)觀察其中8例出生后（<1歲）反復(fù)出現(xiàn)黃疸， 均行一次性囊腫切除術(shù)、肝管空腸Roux-en-Y， 術(shù)中8例患兒均發(fā)現(xiàn)是Ⅰ型， 術(shù)后1年內(nèi)未見(jiàn)明顯并發(fā)癥發(fā)生， 16例超聲定期檢查， 擇期手術(shù)， 1例失訪(fǎng)。本研究26例先天性膽總管囊腫2例并發(fā)其他畸形， 余均單獨(dú)存在。結(jié)論 超聲產(chǎn)前診斷胎兒膽總管囊腫的檢出率高， 對(duì)指導(dǎo)臨床早期治療，減少并發(fā)癥有積極的意義。

【關(guān)鍵詞】 超聲診斷；膽總管囊腫；產(chǎn)前

膽總管囊腫為臨床上少見(jiàn)的一種先天性膽道畸形， 病變主要指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張， 也可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張畸形， 女性發(fā)病高于男性， 男女比例約為1：3～4。本癥又稱(chēng)為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴(kuò)張癥、原發(fā)性膽總管擴(kuò)張等。病因未明確， 多認(rèn)為是胰膽管合流異常所致。膽總管囊腫的主要危害是它的并發(fā)癥， 比如膽管炎、膽結(jié)石、胰腺炎及膽管癌等。早期明確診斷顯得尤為重要， 超聲是一種準(zhǔn)確、安全、無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)的檢查方法， 而且產(chǎn)前正確診斷率高， 為產(chǎn)后患兒合理安排手術(shù)， 減少并發(fā)癥的發(fā)生， 有著積極的臨床意義。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 采用回顧性分析法， 收集2012年6月～ 2013年9月期間于鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院進(jìn)行產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查的胎兒， 針對(duì)其中檢查出膽總管囊腫的29例胎兒作具體分析， 孕婦年齡20～41歲， 孕周20+6～35周。

1. 2 儀器與方法 儀器采用GEVolusonE8、Voluson 730Pro型彩色多普勒超聲診斷儀， 經(jīng)腹探頭頻率為3.5～5.0 MHz， 一般孕婦取仰臥位， 首先確定胎兒的數(shù)目及胎方位， 常規(guī)測(cè)量胎兒雙頂徑、頭圍、小腦橫徑、腹圍、股骨及肱骨長(zhǎng)度， 估算實(shí)際孕齡及胎兒體重， 了解胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育情況是否正常， 多切面多臟器逐一連續(xù)掃查， 注意胎兒各器官是否存在發(fā)育缺陷， 然后重點(diǎn)掃查胎兒腹部， 顯示胎兒肝臟后， 注意肝臟內(nèi)部回聲及其結(jié)構(gòu)情況， 發(fā)現(xiàn)第二肝門(mén)處異?；芈晻r(shí)可局部放大， 觀察與周邊結(jié)構(gòu)的關(guān)系， 也可結(jié)合三維超聲立體成像分析與相鄰結(jié)構(gòu)的比鄰關(guān)系， 另外結(jié)合彩色多普勒探測(cè)其內(nèi)部及周?chē)难鞣植记闆r。記錄胎兒膽總管囊腫的情況及注意是否伴隨其他畸形情況， 對(duì)超聲發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫的患兒， 進(jìn)行跟蹤隨訪(fǎng)， 觀察產(chǎn)后患兒情況。

2 結(jié)果

在10026例胎兒中， 產(chǎn)前超聲診斷膽總管囊腫29例， 產(chǎn)后證實(shí)膽總管囊腫26例， 總發(fā)生率為0.26%， 超聲正確診斷率約為89.66%， 其中誤診2例， 失訪(fǎng)1例， 2例合并其他畸形引產(chǎn)， 引產(chǎn)后病理證實(shí)其中1例合并膽囊形態(tài)異常、1例合并單臍動(dòng)脈， 引產(chǎn)后其中1例為18-三體綜合征， 產(chǎn)后證實(shí)。2例誤診， 其中1例確診為肝囊腫， 另1例證實(shí)為卵巢囊腫。8例出生后（<1歲）反復(fù)出現(xiàn)黃疸， 均行一次性囊腫切除術(shù)、肝管空腸Roux-en-Y， 術(shù)中8例患兒均發(fā)現(xiàn)是Ⅰ型， 術(shù)后1年內(nèi)未見(jiàn)明顯并發(fā)癥發(fā)生， 16例超聲定期檢查， 擇期手術(shù)， 1例失訪(fǎng)。本研究26例先天性膽總管囊腫2例并發(fā)其他畸形， 余均單獨(dú)存在。

3 討論

超聲是一種準(zhǔn)確、無(wú)創(chuàng)、安全、方便的檢查方法， 是胎兒產(chǎn)前最重要的檢查方法。先天性膽總管囊腫目前發(fā)病原因并不明確， 目前胰膽管合流異常是膽總管囊腫發(fā)病的公認(rèn)原因之一[1]。先天性膽總管囊腫目前使用的分型為T(mén)odani分型[2]， 由Alonso-Lej等提出的分型修正而來(lái)， 共分為五種類(lèi)型：Ⅰ型：膽總管囊性擴(kuò)張， 為最常見(jiàn)的類(lèi)型， 約占80%～90%；Ⅱ型：肝外膽管憩室；Ⅲ型：膽總管末端膽總管囊腫；Ⅳa型：肝內(nèi)及肝外膽管多發(fā)囊腫；Ⅳb型：肝外膽管多發(fā)囊腫；Ⅴ型（Caroli病）：肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)囊腫。其中Ⅰ型發(fā)病率較高， 本研究8例患兒術(shù)后證實(shí)均為Ⅰ型。本病發(fā)病率較低， 本研究發(fā)生率為0.26%， 它的最主要的并發(fā)癥和危害是較高的癌變可能， 早期的明確診斷非常重要。 有學(xué)者報(bào)道超聲檢查可以很好的顯示膽系及其周?chē)慕Y(jié)構(gòu)[3]， 超聲產(chǎn)前診斷先天性膽總管囊腫， 檢出率較高， 本研究產(chǎn)前正確檢出率約為89.66%， 產(chǎn)前膽總管囊腫與肝囊腫、十二指腸梗阻（雙泡征）、系膜囊腫、網(wǎng)膜囊腫、卵巢囊腫、腸重復(fù)畸形等均有相似之處， 應(yīng)加以鑒別， 本研究有2例誤診， 其中1例誤診為肝囊腫， 另1例誤診為卵巢囊腫。膽總管囊腫的聲像圖特征與肝囊腫及卵巢囊腫三者均為無(wú)回聲， 一般內(nèi)透聲均好， 但膽總管囊腫多位于第二肝門(mén)處， 見(jiàn)圖1， 呈梭形或長(zhǎng)柱形， 仔細(xì)掃查會(huì)發(fā)現(xiàn)囊腫與肝內(nèi)膽管相通， 見(jiàn)圖2， 彩色多普勒超聲囊腫周?chē)梢?jiàn)血管繞行。肝囊腫一般位于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)可單發(fā)也可多發(fā)， 一般呈圓形或橢圓形， 壁光滑。卵巢囊腫相對(duì)前兩者來(lái)說(shuō)， 囊腫位置比前兩者均偏低， 一般位于膀胱的后方或略偏上， 形態(tài)及囊壁回聲與肝囊腫相似。由此總結(jié)經(jīng)驗(yàn)， 在合適的孕周， 仔細(xì)的掃查胎兒各器官的情況， 產(chǎn)前膽總管正確診斷率仍有一定提高空間。

圖1 產(chǎn)前膽總管聲像圖 圖2 產(chǎn)前膽總管聲像圖

參考文獻(xiàn)

[1] 羅萍， 黃毅華 ，汪玉麗 .超聲診斷胎兒先天性膽總管囊腫1例.中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志， 2012， 23（8）：606-607.

[2] Todanil T， Watanabe Y， Narusue M， et al. Congenital bile duct cysts. Am J Surg， 1977， 134（2）：263.

[3] 胡吉夢(mèng) ，劉青 ，吳曄明，等. 產(chǎn)前診斷先天性膽總管囊腫37例臨床分析.臨床兒科雜志， 2013， 31（9）：858-861.

[收稿日期：2014-08-18]

【摘要】 目的 分析超聲產(chǎn)前診斷胎兒膽總管囊腫的價(jià)值以及對(duì)膽總管囊腫患兒隨訪(fǎng)情況。方法 29例經(jīng)產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查確診為膽總管囊腫的胎兒， 對(duì)各器官系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)進(jìn)行詳細(xì)的篩查， 記錄胎兒的膽總管囊腫的情況及其是否伴隨畸形情況， 分析及觀察產(chǎn)后膽總管囊腫患兒情況。結(jié)果 接受產(chǎn)前超聲系統(tǒng)篩查的胎兒共計(jì)10026例， 產(chǎn)前超聲診斷29例， 產(chǎn)后證實(shí)膽總管囊腫26例， 總檢出率為0.26%， 誤診2例， 失訪(fǎng)1例， 2例合并其他畸形引產(chǎn)， 引產(chǎn)后均病理證實(shí)。經(jīng)觀察其中8例出生后（<1歲）反復(fù)出現(xiàn)黃疸， 均行一次性囊腫切除術(shù)、肝管空腸Roux-en-Y， 術(shù)中8例患兒均發(fā)現(xiàn)是Ⅰ型， 術(shù)后1年內(nèi)未見(jiàn)明顯并發(fā)癥發(fā)生， 16例超聲定期檢查， 擇期手術(shù)， 1例失訪(fǎng)。本研究26例先天性膽總管囊腫2例并發(fā)其他畸形， 余均單獨(dú)存在。結(jié)論 超聲產(chǎn)前診斷胎兒膽總管囊腫的檢出率高， 對(duì)指導(dǎo)臨床早期治療，減少并發(fā)癥有積極的意義。

【關(guān)鍵詞】 超聲診斷；膽總管囊腫；產(chǎn)前

膽總管囊腫為臨床上少見(jiàn)的一種先天性膽道畸形， 病變主要指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張， 也可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張畸形， 女性發(fā)病高于男性， 男女比例約為1：3～4。本癥又稱(chēng)為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴(kuò)張癥、原發(fā)性膽總管擴(kuò)張等。病因未明確， 多認(rèn)為是胰膽管合流異常所致。膽總管囊腫的主要危害是它的并發(fā)癥， 比如膽管炎、膽結(jié)石、胰腺炎及膽管癌等。早期明確診斷顯得尤為重要， 超聲是一種準(zhǔn)確、安全、無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)的檢查方法， 而且產(chǎn)前正確診斷率高， 為產(chǎn)后患兒合理安排手術(shù)， 減少并發(fā)癥的發(fā)生， 有著積極的臨床意義。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 采用回顧性分析法， 收集2012年6月～ 2013年9月期間于鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院進(jìn)行產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查的胎兒， 針對(duì)其中檢查出膽總管囊腫的29例胎兒作具體分析， 孕婦年齡20～41歲， 孕周20+6～35周。

1. 2 儀器與方法 儀器采用GEVolusonE8、Voluson 730Pro型彩色多普勒超聲診斷儀， 經(jīng)腹探頭頻率為3.5～5.0 MHz， 一般孕婦取仰臥位， 首先確定胎兒的數(shù)目及胎方位， 常規(guī)測(cè)量胎兒雙頂徑、頭圍、小腦橫徑、腹圍、股骨及肱骨長(zhǎng)度， 估算實(shí)際孕齡及胎兒體重， 了解胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育情況是否正常， 多切面多臟器逐一連續(xù)掃查， 注意胎兒各器官是否存在發(fā)育缺陷， 然后重點(diǎn)掃查胎兒腹部， 顯示胎兒肝臟后， 注意肝臟內(nèi)部回聲及其結(jié)構(gòu)情況， 發(fā)現(xiàn)第二肝門(mén)處異?；芈晻r(shí)可局部放大， 觀察與周邊結(jié)構(gòu)的關(guān)系， 也可結(jié)合三維超聲立體成像分析與相鄰結(jié)構(gòu)的比鄰關(guān)系， 另外結(jié)合彩色多普勒探測(cè)其內(nèi)部及周?chē)难鞣植记闆r。記錄胎兒膽總管囊腫的情況及注意是否伴隨其他畸形情況， 對(duì)超聲發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫的患兒， 進(jìn)行跟蹤隨訪(fǎng)， 觀察產(chǎn)后患兒情況。

2 結(jié)果

在10026例胎兒中， 產(chǎn)前超聲診斷膽總管囊腫29例， 產(chǎn)后證實(shí)膽總管囊腫26例， 總發(fā)生率為0.26%， 超聲正確診斷率約為89.66%， 其中誤診2例， 失訪(fǎng)1例， 2例合并其他畸形引產(chǎn)， 引產(chǎn)后病理證實(shí)其中1例合并膽囊形態(tài)異常、1例合并單臍動(dòng)脈， 引產(chǎn)后其中1例為18-三體綜合征， 產(chǎn)后證實(shí)。2例誤診， 其中1例確診為肝囊腫， 另1例證實(shí)為卵巢囊腫。8例出生后（<1歲）反復(fù)出現(xiàn)黃疸， 均行一次性囊腫切除術(shù)、肝管空腸Roux-en-Y， 術(shù)中8例患兒均發(fā)現(xiàn)是Ⅰ型， 術(shù)后1年內(nèi)未見(jiàn)明顯并發(fā)癥發(fā)生， 16例超聲定期檢查， 擇期手術(shù)， 1例失訪(fǎng)。本研究26例先天性膽總管囊腫2例并發(fā)其他畸形， 余均單獨(dú)存在。

3 討論

超聲是一種準(zhǔn)確、無(wú)創(chuàng)、安全、方便的檢查方法， 是胎兒產(chǎn)前最重要的檢查方法。先天性膽總管囊腫目前發(fā)病原因并不明確， 目前胰膽管合流異常是膽總管囊腫發(fā)病的公認(rèn)原因之一[1]。先天性膽總管囊腫目前使用的分型為T(mén)odani分型[2]， 由Alonso-Lej等提出的分型修正而來(lái)， 共分為五種類(lèi)型：Ⅰ型：膽總管囊性擴(kuò)張， 為最常見(jiàn)的類(lèi)型， 約占80%～90%；Ⅱ型：肝外膽管憩室；Ⅲ型：膽總管末端膽總管囊腫；Ⅳa型：肝內(nèi)及肝外膽管多發(fā)囊腫；Ⅳb型：肝外膽管多發(fā)囊腫；Ⅴ型（Caroli?。焊蝺?nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)囊腫。其中Ⅰ型發(fā)病率較高， 本研究8例患兒術(shù)后證實(shí)均為Ⅰ型。本病發(fā)病率較低， 本研究發(fā)生率為0.26%， 它的最主要的并發(fā)癥和危害是較高的癌變可能， 早期的明確診斷非常重要。 有學(xué)者報(bào)道超聲檢查可以很好的顯示膽系及其周?chē)慕Y(jié)構(gòu)[3]， 超聲產(chǎn)前診斷先天性膽總管囊腫， 檢出率較高， 本研究產(chǎn)前正確檢出率約為89.66%， 產(chǎn)前膽總管囊腫與肝囊腫、十二指腸梗阻（雙泡征）、系膜囊腫、網(wǎng)膜囊腫、卵巢囊腫、腸重復(fù)畸形等均有相似之處， 應(yīng)加以鑒別， 本研究有2例誤診， 其中1例誤診為肝囊腫， 另1例誤診為卵巢囊腫。膽總管囊腫的聲像圖特征與肝囊腫及卵巢囊腫三者均為無(wú)回聲， 一般內(nèi)透聲均好， 但膽總管囊腫多位于第二肝門(mén)處， 見(jiàn)圖1， 呈梭形或長(zhǎng)柱形， 仔細(xì)掃查會(huì)發(fā)現(xiàn)囊腫與肝內(nèi)膽管相通， 見(jiàn)圖2， 彩色多普勒超聲囊腫周?chē)梢?jiàn)血管繞行。肝囊腫一般位于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)可單發(fā)也可多發(fā)， 一般呈圓形或橢圓形， 壁光滑。卵巢囊腫相對(duì)前兩者來(lái)說(shuō)， 囊腫位置比前兩者均偏低， 一般位于膀胱的后方或略偏上， 形態(tài)及囊壁回聲與肝囊腫相似。由此總結(jié)經(jīng)驗(yàn)， 在合適的孕周， 仔細(xì)的掃查胎兒各器官的情況， 產(chǎn)前膽總管正確診斷率仍有一定提高空間。

圖1 產(chǎn)前膽總管聲像圖 圖2 產(chǎn)前膽總管聲像圖

參考文獻(xiàn)

[1] 羅萍， 黃毅華 ，汪玉麗 .超聲診斷胎兒先天性膽總管囊腫1例.中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志， 2012， 23（8）：606-607.

[2] Todanil T， Watanabe Y， Narusue M， et al. Congenital bile duct cysts. Am J Surg， 1977， 134（2）：263.

[3] 胡吉夢(mèng) ，劉青 ，吳曄明，等. 產(chǎn)前診斷先天性膽總管囊腫37例臨床分析.臨床兒科雜志， 2013， 31（9）：858-861.

[收稿日期：2014-08-18]

【摘要】 目的 分析超聲產(chǎn)前診斷胎兒膽總管囊腫的價(jià)值以及對(duì)膽總管囊腫患兒隨訪(fǎng)情況。方法 29例經(jīng)產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查確診為膽總管囊腫的胎兒， 對(duì)各器官系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)進(jìn)行詳細(xì)的篩查， 記錄胎兒的膽總管囊腫的情況及其是否伴隨畸形情況， 分析及觀察產(chǎn)后膽總管囊腫患兒情況。結(jié)果 接受產(chǎn)前超聲系統(tǒng)篩查的胎兒共計(jì)10026例， 產(chǎn)前超聲診斷29例， 產(chǎn)后證實(shí)膽總管囊腫26例， 總檢出率為0.26%， 誤診2例， 失訪(fǎng)1例， 2例合并其他畸形引產(chǎn)， 引產(chǎn)后均病理證實(shí)。經(jīng)觀察其中8例出生后（<1歲）反復(fù)出現(xiàn)黃疸， 均行一次性囊腫切除術(shù)、肝管空腸Roux-en-Y， 術(shù)中8例患兒均發(fā)現(xiàn)是Ⅰ型， 術(shù)后1年內(nèi)未見(jiàn)明顯并發(fā)癥發(fā)生， 16例超聲定期檢查， 擇期手術(shù)， 1例失訪(fǎng)。本研究26例先天性膽總管囊腫2例并發(fā)其他畸形， 余均單獨(dú)存在。結(jié)論 超聲產(chǎn)前診斷胎兒膽總管囊腫的檢出率高， 對(duì)指導(dǎo)臨床早期治療，減少并發(fā)癥有積極的意義。

【關(guān)鍵詞】 超聲診斷；膽總管囊腫；產(chǎn)前

膽總管囊腫為臨床上少見(jiàn)的一種先天性膽道畸形， 病變主要指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張， 也可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張畸形， 女性發(fā)病高于男性， 男女比例約為1：3～4。本癥又稱(chēng)為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴(kuò)張癥、原發(fā)性膽總管擴(kuò)張等。病因未明確， 多認(rèn)為是胰膽管合流異常所致。膽總管囊腫的主要危害是它的并發(fā)癥， 比如膽管炎、膽結(jié)石、胰腺炎及膽管癌等。早期明確診斷顯得尤為重要， 超聲是一種準(zhǔn)確、安全、無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)的檢查方法， 而且產(chǎn)前正確診斷率高， 為產(chǎn)后患兒合理安排手術(shù)， 減少并發(fā)癥的發(fā)生， 有著積極的臨床意義。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 采用回顧性分析法， 收集2012年6月～ 2013年9月期間于鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院進(jìn)行產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查的胎兒， 針對(duì)其中檢查出膽總管囊腫的29例胎兒作具體分析， 孕婦年齡20～41歲， 孕周20+6～35周。

1. 2 儀器與方法 儀器采用GEVolusonE8、Voluson 730Pro型彩色多普勒超聲診斷儀， 經(jīng)腹探頭頻率為3.5～5.0 MHz， 一般孕婦取仰臥位， 首先確定胎兒的數(shù)目及胎方位， 常規(guī)測(cè)量胎兒雙頂徑、頭圍、小腦橫徑、腹圍、股骨及肱骨長(zhǎng)度， 估算實(shí)際孕齡及胎兒體重， 了解胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育情況是否正常， 多切面多臟器逐一連續(xù)掃查， 注意胎兒各器官是否存在發(fā)育缺陷， 然后重點(diǎn)掃查胎兒腹部， 顯示胎兒肝臟后， 注意肝臟內(nèi)部回聲及其結(jié)構(gòu)情況， 發(fā)現(xiàn)第二肝門(mén)處異?；芈晻r(shí)可局部放大， 觀察與周邊結(jié)構(gòu)的關(guān)系， 也可結(jié)合三維超聲立體成像分析與相鄰結(jié)構(gòu)的比鄰關(guān)系， 另外結(jié)合彩色多普勒探測(cè)其內(nèi)部及周?chē)难鞣植记闆r。記錄胎兒膽總管囊腫的情況及注意是否伴隨其他畸形情況， 對(duì)超聲發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫的患兒， 進(jìn)行跟蹤隨訪(fǎng)， 觀察產(chǎn)后患兒情況。

2 結(jié)果

在10026例胎兒中， 產(chǎn)前超聲診斷膽總管囊腫29例， 產(chǎn)后證實(shí)膽總管囊腫26例， 總發(fā)生率為0.26%， 超聲正確診斷率約為89.66%， 其中誤診2例， 失訪(fǎng)1例， 2例合并其他畸形引產(chǎn)， 引產(chǎn)后病理證實(shí)其中1例合并膽囊形態(tài)異常、1例合并單臍動(dòng)脈， 引產(chǎn)后其中1例為18-三體綜合征， 產(chǎn)后證實(shí)。2例誤診， 其中1例確診為肝囊腫， 另1例證實(shí)為卵巢囊腫。8例出生后（<1歲）反復(fù)出現(xiàn)黃疸， 均行一次性囊腫切除術(shù)、肝管空腸Roux-en-Y， 術(shù)中8例患兒均發(fā)現(xiàn)是Ⅰ型， 術(shù)后1年內(nèi)未見(jiàn)明顯并發(fā)癥發(fā)生， 16例超聲定期檢查， 擇期手術(shù)， 1例失訪(fǎng)。本研究26例先天性膽總管囊腫2例并發(fā)其他畸形， 余均單獨(dú)存在。

3 討論

超聲是一種準(zhǔn)確、無(wú)創(chuàng)、安全、方便的檢查方法， 是胎兒產(chǎn)前最重要的檢查方法。先天性膽總管囊腫目前發(fā)病原因并不明確， 目前胰膽管合流異常是膽總管囊腫發(fā)病的公認(rèn)原因之一[1]。先天性膽總管囊腫目前使用的分型為T(mén)odani分型[2]， 由Alonso-Lej等提出的分型修正而來(lái)， 共分為五種類(lèi)型：Ⅰ型：膽總管囊性擴(kuò)張， 為最常見(jiàn)的類(lèi)型， 約占80%～90%；Ⅱ型：肝外膽管憩室；Ⅲ型：膽總管末端膽總管囊腫；Ⅳa型：肝內(nèi)及肝外膽管多發(fā)囊腫；Ⅳb型：肝外膽管多發(fā)囊腫；Ⅴ型（Caroli?。焊蝺?nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)囊腫。其中Ⅰ型發(fā)病率較高， 本研究8例患兒術(shù)后證實(shí)均為Ⅰ型。本病發(fā)病率較低， 本研究發(fā)生率為0.26%， 它的最主要的并發(fā)癥和危害是較高的癌變可能， 早期的明確診斷非常重要。 有學(xué)者報(bào)道超聲檢查可以很好的顯示膽系及其周?chē)慕Y(jié)構(gòu)[3]， 超聲產(chǎn)前診斷先天性膽總管囊腫， 檢出率較高， 本研究產(chǎn)前正確檢出率約為89.66%， 產(chǎn)前膽總管囊腫與肝囊腫、十二指腸梗阻（雙泡征）、系膜囊腫、網(wǎng)膜囊腫、卵巢囊腫、腸重復(fù)畸形等均有相似之處， 應(yīng)加以鑒別， 本研究有2例誤診， 其中1例誤診為肝囊腫， 另1例誤診為卵巢囊腫。膽總管囊腫的聲像圖特征與肝囊腫及卵巢囊腫三者均為無(wú)回聲， 一般內(nèi)透聲均好， 但膽總管囊腫多位于第二肝門(mén)處， 見(jiàn)圖1， 呈梭形或長(zhǎng)柱形， 仔細(xì)掃查會(huì)發(fā)現(xiàn)囊腫與肝內(nèi)膽管相通， 見(jiàn)圖2， 彩色多普勒超聲囊腫周?chē)梢?jiàn)血管繞行。肝囊腫一般位于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)可單發(fā)也可多發(fā)， 一般呈圓形或橢圓形， 壁光滑。卵巢囊腫相對(duì)前兩者來(lái)說(shuō)， 囊腫位置比前兩者均偏低， 一般位于膀胱的后方或略偏上， 形態(tài)及囊壁回聲與肝囊腫相似。由此總結(jié)經(jīng)驗(yàn)， 在合適的孕周， 仔細(xì)的掃查胎兒各器官的情況， 產(chǎn)前膽總管正確診斷率仍有一定提高空間。

圖1 產(chǎn)前膽總管聲像圖 圖2 產(chǎn)前膽總管聲像圖

參考文獻(xiàn)

[1] 羅萍， 黃毅華 ，汪玉麗 .超聲診斷胎兒先天性膽總管囊腫1例.中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志， 2012， 23（8）：606-607.

[2] Todanil T， Watanabe Y， Narusue M， et al. Congenital bile duct cysts. Am J Surg， 1977， 134（2）：263.

[3] 胡吉夢(mèng) ，劉青 ，吳曄明，等. 產(chǎn)前診斷先天性膽總管囊腫37例臨床分析.臨床兒科雜志， 2013， 31（9）：858-861.

[收稿日期：2014-08-18]