腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的C T和超聲表現(xiàn)與病理對照分析

富聰聰，夏禹，王傳卓，李飛，孟帆，黃瑋，潘詩農

（中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院1.放射線科，2.超聲科，沈陽 110004）

腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML）是經典腎血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma AML）的一種罕見亞型，是具有惡性潛能的間葉腫瘤［1］，近年來國內外文獻報道較少，本研究回顧性分析了12例經手術病理證實的EAML患者的增強CT及超聲特點，旨在分析該病的影像表現(xiàn)，探討其診斷及鑒別診斷要點，提高診斷準確率。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2005年1月至2013年12月本院經手術病理證實的EAML患者12例并復習相關文獻，其中男3例，女9例，年齡26～74歲，全部經手術切除后病理證實。主要臨床表現(xiàn)：無癥狀經體檢發(fā)現(xiàn)者2例，上腹或背部不適痛者5例，腰痛伴血尿者5例。查體：9例患者有腎區(qū)叩痛，肉眼血尿者2例。實驗室檢查：鏡檢血尿者5例。其中12例患者均行增強CT檢查，10例患者同時行彩色多普勒超聲檢查。術前正確診斷者10例，誤診為腎癌者2例。

1.2 設備與方法

CT采用Siemens Somatom Sensation 64層螺旋CT機。管電壓120 kV，管電流200 mA，螺距0.9，層厚3 mm，間隔0。對比劑選用碘海醇，由高壓注射器經肘靜脈注射，注射速度3 mL/s，總量90 mL，注射對比劑30 s后行腎臟皮質期掃描，60 s后行腎臟髓質期掃描，2 min后行排泄期掃描。

5例患者接受彩色多普勒超聲檢查，采用GE logic 7和Philips iU22彩色超聲診斷設備，探頭頻率3～15 MHz，采用多切面、多方位三維立體觀察腫物位置、大小、形態(tài)及內部回聲。運用彩色多普勒超聲（color doppler flow imaging，CDFI）觀察腫物內部及周邊血流情況。

2 結果

12例均為單發(fā)，7例位于右腎，5例位于左腎；3例病灶位于皮髓質內，不突破腎輪廓，5例突破腎皮質向腎外生長，位于腎盂者1例，病灶位于腎外3例；病灶直徑1.7～8.5 cm，大部分病灶形態(tài)規(guī)整、邊界較清晰，3例病灶位于腎外呈不規(guī)則形狀，邊界模糊；12例EAML病灶內均可見脂肪密度，5例病灶乏脂肪，7例病灶富脂肪；CT平掃全部病灶密度不均，病灶實質部分密度略高于腎實質，全部病灶內均可檢出脂肪密度，CT值范圍16～64 Hu；增強CT表現(xiàn)為皮質期病灶實質部分明顯強化者11例，弱強化者1例，髓質期減低，類似“快進快出”強化方式，髓質期持續(xù)強化1例；10例患者行彩色多普勒超聲示不均勻實性病灶，3例病灶內見液性回聲，CDFI均檢出血流信號。

2.1 增強CT及超聲表現(xiàn)（圖1～4）

根據(jù)腫瘤形態(tài)及位置分為4型：（1）實質內型（圖1）：病灶位于腎皮髓質內，不突破腎輪廓，腎臟形態(tài)不變或稍增大，病灶多呈類圓形，邊界較清晰，腎周脂肪間隙清晰，增強掃描皮質期見腫瘤實性成分明顯強化，髓質期減低，類似“快進快出”強化方式，內可見囊狀低密度無強化區(qū)，考慮脂肪或小囊腫，部分腫瘤內可見迂曲增粗血管影及鈣化密度影。多色普勒超聲提示腎實質內實性或囊實混合腫物，病灶邊界多不清，腫塊內呈高低混雜回聲，內可見少許囊狀低回聲及強回聲團伴后方回聲衰減，CDFI可檢出少許血流信號；（2）外凸型（圖2）：病灶常位于皮質或位于髓質跨皮質生長，邊界較清晰，大部分突出腎輪廓外，腎內部分病灶呈楔形，尖端指向腎門，增強掃描強化方式多與腎實質型相似，本研究組患者其中1例腫瘤髓質期持續(xù)強化；彩色多普勒超聲示中低混合回聲實性腫物，邊界多較模糊，CDFI腎內部分血流信號較豐富；（3）腎外型（圖3）：病灶位于腎外，可呈侵潤生長，形態(tài)不規(guī)整，密度不均，?？梢姷湫桶咂瑺钪久芏然蛞夯瘔乃赖兔芏?，病灶邊界較模糊，周圍脂肪間隙內可見索條狀滲出影，病灶破裂出血可引起腹腔血性積液，增強掃描常灌注不均，皮質期不均勻斑片狀強化，強化程度明顯低于腎實質，髓質期減低，病灶內低密度區(qū)不強化。彩色多普勒超聲示腎周不規(guī)則囊實混合回聲腫物，邊界模糊，腫物內可見斑片狀液性回聲，其內可見密集光點，CDFI示腫塊邊緣可檢出少許血流信號；（4）腎盂型（圖4）：腫塊向腎盂內生長，增大可壓迫腎盂、腎竇，造成腎盂積水，CT平掃見腎盂內等或稍低密度結節(jié)，密度不均，增強掃描可見紊亂強化血管影，超聲掃描可見邊界較清晰高回聲結節(jié)，腫塊增大時可致腎盂擴張積水，CDFI血流信號不明顯或少許血流信號。

圖1 實質內型腫瘤C T和超聲所見

圖2 外凸型腫瘤C T和超聲所見

圖3 腎外型腫瘤C T和超聲所見

2.2 病理及免疫組化結果

巨檢示腫塊多質軟、質中，腫塊位于腎實質部分呈楔形，較大病灶切面可見片狀壞死、出血，暗紅色，并可見局灶脂肪組織及囊性成分，部分病灶內可見沙粒樣鈣化，較小病灶切面呈灰白、淡黃色或多彩相間。鏡下見瘤組織主要有增生或不增生的血管、平滑肌細胞、脂肪細胞、上皮樣細胞，瘤細胞梭形、多邊形，部分細胞有異性，可見出血、壞死，見圖5。

免疫組化結果：SMA（+），HMB45（+），MelanA（+），CK（±），Vimentin（±），CD34（±）。

圖4 腎盂型腫瘤C T和超聲所見

圖5 腫瘤病理結果

3 討論

EAML作為AML的一種罕見亞型發(fā)病率非常低，近年來研究表明AML為真性腫瘤，2004年國際癌癥研究機構（IARC）出版的WHO腫瘤分類將AML分類經典AML和EAML，EAML是以上皮樣瘤細胞增殖為主的間葉性腫瘤，可侵潤生長和轉移，具有惡變潛能［1，2］，惡性EAML不多見，也缺乏明確診斷標準，主要惡性征象表現(xiàn)為細胞間變、核分裂象、腫瘤內出現(xiàn)多灶壞死、血管侵潤及周圍淋巴組織受累等［3］，國內外文獻報道較少，發(fā)病年齡及性別傾向性尚無定論［4，5］，本組患者男女比例為 1∶ 3，平均年齡 44.2 歲。EAML的臨床表現(xiàn)并不明顯，腫瘤較小時無癥狀，增大時可表現(xiàn)為腰部酸痛、隱痛，腹部腫塊等癥狀或因自發(fā)破裂大出血就診，可有肉眼血尿，查體部分患者可有腎區(qū)扣痛［6］。

3.1 影像學特點分析

EAML的報道較少，近年來逐漸有報道對EAML的影像表現(xiàn)進行探討，結合本研究中12例患者的影像表現(xiàn)、病理及復習以往文獻［7～9］，總結如下：（1）CT平掃顯示：病灶多呈不均勻病灶，大部分病灶實性部分密度略高于正常腎實質，病灶內部低密度區(qū)考慮為脂肪密度，病灶整體密度與病灶內部脂肪含量有關；液性密度區(qū)考慮為較大腫物內壞死液化所致或局限性小囊腫；病灶內致密結節(jié)可能為鈣化結節(jié)或腎結石；（2）腎內病灶邊界多較清楚，部分病灶向腎外生長時呈楔形，尖端指向腎門；腎外病灶可表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)整、邊界模糊，破裂出血時與周圍組織分界不清，可見滲出及積液影；腎盂內病灶增大時可致腎積水、血尿；（3）增強CT顯示：病灶多數(shù)表現(xiàn)為“快進快出”強化方式，皮質期明顯強化，髓質期和排泄期減低；本組病理中僅1例呈持續(xù)強化方式，髓質期持續(xù)強化，復習文獻此種表現(xiàn)也較少，Cui等［10］認為其“快進慢出”的CT表現(xiàn)形式的病理基礎是由于腫瘤細胞排列緊密、血管含量豐富、包膜完整以及缺乏引流靜脈；（4）彩色多普勒超聲顯示：乏脂肪病灶多表現(xiàn)為不均勻實性病灶，CDFI示血流信號豐富，邊界較清楚；富脂肪病灶多表現(xiàn)為不均勻實性或囊實性病灶，內見片狀不均勻低回聲或囊狀液化回聲，多數(shù)CDFI可檢出少許血流信號，病灶邊界稍模糊；腎外病灶多呈形態(tài)不規(guī)則囊實混雜回聲灶，內可見片狀液性回聲區(qū)，其內可見點狀強回聲，病灶邊界模糊，病灶破裂出血時可見游離液體影。

3.2 病理表現(xiàn)分析

巨檢示腫塊多質軟、質中，病灶切面可見片狀壞死、出血、暗紅色、灰白、淡黃色或多彩相間，病灶切面多可見局灶脂肪組織，部分病灶內見囊性及鈣化成分?？梢姵鲅乃?。鏡下見瘤組織主要有增生或不增生的血管、平滑肌細胞、脂肪細胞、上皮樣細胞，瘤細胞梭形、多邊形，部分細胞有異性。其免疫組化特點是同時表達黑色素細胞標記物HMB45、MelanA以及平滑肌細胞標記物SMA，而CK、Vimentin、CD34可不表達［3］。

3.3 鑒別診斷

EAML發(fā)病率較低，目前逐漸被認識，尚需與以下疾病鑒別：（1）經典AML：當EAML脂肪含量較多時生長方式與經典AML相似，很難從影像表現(xiàn)上與之鑒別，但是當EAML較大時出現(xiàn)出血、壞死或侵襲性表現(xiàn)時容易鑒別；（2）腎細胞癌（renal cell carcinoma，RCC）：RCC與乏脂肪的EAML影像學上不容易鑒別，病灶內都可有壞死、囊變、出血或鈣化，增強掃描RCC較EAML強化略明顯，主要以病灶內見無強化脂肪密度；（3）平滑肌瘤、黑色素瘤等：主要以病理結果為金標準，EAML可同時表達黑色素細胞標記物HMB45、MelanA以及平滑肌細胞標記物SMA，而CK、Vimentin、CD34可不表達［11］。

綜上所述，腎上皮樣血管平滑肌瘤的影像表現(xiàn)具有一定的特征，但診斷起來仍較困難，綜合多種影像檢查方法可以有效提高診斷率，準確定位腫瘤的大小、位置以及與周邊組織分界情況，為制定手術方案提供可靠依據(jù)，增強CT、超聲已經成為目前較為常規(guī)段檢查方法，但對于定性尚存在困難，隨著磁共振技術以及超聲造影技術的飛速發(fā)展，多樣化的檢查手段在未來一定會大大提高EAML的診斷準確率。

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