王傳彬 董江寧 韋樹(shù)華 張 萍 程修強(qiáng)
1.安徽省腫瘤醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 (安徽 合肥 230031)
2.安徽省腫瘤醫(yī)院病理科 (安徽 合肥 230031)
患者,男,24歲?!半p下肢乏力一年,麻木半年加重十余天”入院。體檢:左上肢及雙下肢肌力Ⅳ級(jí),右上肢肌力正常,乳頭平面以下痛溫覺(jué)減退,雙側(cè)巴氏征(+)。頸椎3.0T MRI顯示:頸7(C7)~胸1(T1)水平椎管內(nèi)髓外硬膜外見(jiàn)一近似長(zhǎng)卵圓形腫塊影,T1WI以低信號(hào)為主,T2WI以稍高信號(hào)為主,STIR序列以高信號(hào)為主,上述三序列均另可見(jiàn)小片狀稍高信號(hào)和條索狀、結(jié)節(jié)狀低信號(hào),增強(qiáng)后腫塊呈不均勻中等度“蜂窩狀”強(qiáng)化;病灶經(jīng)C7/T1左側(cè)椎間孔向外呈“啞鈴狀”生長(zhǎng),分別將頸8(C8)左側(cè)神經(jīng)根及T1左側(cè)神經(jīng)根向后、向前推壓,并伴同側(cè)椎間孔擴(kuò)大。MRI診斷:C7-T1椎體水平椎管內(nèi)髓外硬膜下占位,累及左側(cè)椎間孔,術(shù)前考慮神經(jīng)鞘瘤可能性大。
手術(shù)所見(jiàn):(脊髓硬膜外)左側(cè)C7、T1神經(jīng)根之間見(jiàn)腫瘤組織,相應(yīng)脊髓、硬膜受壓移位,脊髓波動(dòng)消失,腫瘤為暗紅色,質(zhì)軟,包膜不完整,沿T1椎間孔向椎管外生長(zhǎng)。術(shù)后病理:腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富,部分呈空泡狀,局部細(xì)胞排列緊密,呈巢片狀,局部可見(jiàn)黏液背景,伴出血及炎細(xì)胞浸潤(rùn)。診斷為C7~T1水平椎管內(nèi)脊膜瘤,部分區(qū)域以緊密的上皮樣細(xì)胞為主,缺乏粘液樣基質(zhì)。免疫組化:S100(-),CK(pan)(3+),Vim(2+),EMA(3+),CD10(+),GFAP(-),Ki-67(+10%-30%)。
圖1 T1WI平掃C7~T1椎體水平椎管內(nèi)見(jiàn)一不規(guī)則形等信號(hào)腫塊影,內(nèi)見(jiàn)低信號(hào)分隔。圖2 T2WI平掃腫塊呈稍高信號(hào),信號(hào)不均,內(nèi)見(jiàn)低信號(hào)分隔及結(jié)節(jié)狀低信號(hào)影,周?chē)?jiàn)低信號(hào)包膜。圖3 抑脂序列腫塊呈不均勻高信號(hào)。 圖4 增強(qiáng)矢狀位見(jiàn)腫塊呈中等度不均勻“蜂房狀”強(qiáng)化。圖5 增強(qiáng)冠狀位見(jiàn)腫瘤沿椎管長(zhǎng)軸生長(zhǎng),并將脊髓及強(qiáng)化的硬脊膜向右側(cè)推移。圖6 T2WI橫軸位見(jiàn)腫塊向外呈“啞鈴狀”改變,并將C8左側(cè)神經(jīng)根向后推壓,椎間孔擴(kuò)大。圖7 T2WI橫軸位見(jiàn)腫塊將T1左側(cè)神經(jīng)根向前推壓,界限分明。圖8 HE染色(放大倍數(shù)×40),腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富,部分呈空泡狀,局部細(xì)胞排列緊密,呈巢片狀,局部可見(jiàn)黏液背景,伴出血及炎細(xì)胞浸潤(rùn)。
脊膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜的帽狀細(xì)胞或硬脊膜的成纖維細(xì)胞,好發(fā)于胸段椎管內(nèi),是髓外硬膜下第二常見(jiàn)的良性腫瘤,生長(zhǎng)在椎管外和硬膜外者少見(jiàn)[1]。典型脊膜瘤在CT圖像上常表現(xiàn)為橢圓形實(shí)性腫塊,邊緣清楚,密度均勻,囊變壞死少見(jiàn),偶可見(jiàn)砂粒樣鈣化影;MRI圖像上常表現(xiàn)為等T1、等高T2信號(hào),信號(hào)均勻,內(nèi)部鈣化呈低信號(hào)。靜脈注射對(duì)比劑后,腫瘤組織明顯均勻強(qiáng)化,并可見(jiàn)典型的“脊膜尾征”[2]。
本例脊膜瘤位于頸胸交界椎管內(nèi)左側(cè)硬膜外間隙和椎間孔區(qū),腫塊自左向右壓迫頸胸段脊髓向右側(cè)移位,并且同平面硬膜囊受壓及蛛網(wǎng)膜下腔狹窄,即所謂的“硬膜外征”,橫軸位及冠狀位另可見(jiàn)腫瘤組織經(jīng)椎間孔向外生長(zhǎng),呈“啞鈴狀”改變,相應(yīng)椎間孔擴(kuò)大,這種“穿孔”征象與文獻(xiàn)報(bào)道一致[3-5]。此外,本例由于3.0T MRI分辨率高、信噪比好,MRI平掃和增強(qiáng)的多序列的掃描顯示C7~T1水平椎管內(nèi)腫塊的信號(hào)不均,其內(nèi)既可見(jiàn)短T1的出血信號(hào),也見(jiàn)到長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2壞死、囊變信號(hào),還見(jiàn)長(zhǎng)T1、短T2的鈣化或纖維分隔信號(hào);增強(qiáng)后呈不均勻中等度“蜂窩狀”強(qiáng)化,這種信號(hào)特點(diǎn)在文獻(xiàn)中尚未見(jiàn)提及。有學(xué)者認(rèn)為,硬膜外脊膜瘤血供豐富,多生長(zhǎng)迅速,并具有較高的侵襲性[6],特別是當(dāng)腫瘤表現(xiàn)為不規(guī)則分葉狀、信號(hào)(密度)不均勻、跨椎管內(nèi)外生長(zhǎng)時(shí),即使鄰近椎體和附件骨質(zhì)無(wú)破壞,亦需定期隨訪。
該病誤診為神經(jīng)鞘瘤的主要原因是腫塊從椎管內(nèi)沿左側(cè)椎間孔向外呈“啞鈴狀”生長(zhǎng),椎間孔受壓膨脹擴(kuò)大、但無(wú)骨質(zhì)破壞,與神經(jīng)鞘瘤極為相似,但是在橫軸位的T2WI和抑脂增強(qiáng)序列仔細(xì)觀察可以看到椎管內(nèi)腫塊在左側(cè)C8及T1前上方壓迫神經(jīng)根向后下方移位,神經(jīng)根和神經(jīng)節(jié)結(jié)構(gòu)尚完好,不支持神經(jīng)根起源的神經(jīng)鞘瘤。另外神經(jīng)鞘瘤易囊變、T2WI序列呈明顯高信號(hào)、增強(qiáng)后呈“靶環(huán)樣”強(qiáng)化等典型特征亦可幫助鑒別[7]。
此例尚需與椎管硬膜外轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、畸胎瘤等鑒別。轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于老年人,多有原發(fā)腫瘤病史,并且多伴有骨質(zhì)破壞。淋巴瘤常表現(xiàn)為椎體破壞、椎管內(nèi)硬膜外腫塊及椎旁腫塊,當(dāng)三者同時(shí)出現(xiàn)基本上可以診斷;畸胎瘤常含脂肪,抑脂序列見(jiàn)信號(hào)可見(jiàn)脂肪信號(hào)減低,典型者不難鑒別。
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