皮膚淋巴細胞浸潤癥1例

吳 琳 賴 維

中山大學第三附屬醫(yī)院皮膚科 （廣東 廣州 510630）

1 病歷摘要

患者女，38歲，因“發(fā)現(xiàn)左眉弓內(nèi)上方腫物1年”于2013年12月31日到我科就診。患者1年前無明顯誘因出現(xiàn)左眉弓內(nèi)上方綠豆大小腫物，偶伴瘙癢，期間曾至多家醫(yī)院就診，但診斷不明確。皮損時好時壞，可自行消退，但數(shù)天后可再發(fā)，自覺與月經(jīng)周期關系較密切，與日曬無明顯關系。1年來皮損逐漸增大。起病以來，患者一般情況良好。否認蚊蟲叮咬史，否認家族成員中類似疾病史。

體格檢查：系統(tǒng)體查未見明顯異常。全身淺表淋巴結(jié)未觸及。皮膚科專科檢查：左側(cè)眉弓上方可見1個約2.5cm×2.5cm大小的腫物，突出皮面，表面輕微發(fā)紅，少許脫屑，周圍可見環(huán)形淺褐色色素沉著(圖1)，質(zhì)韌，活動度可，無明顯觸痛。

皮損組織病理檢查：鏡下可見表皮輕度角化不全，皮突變平。真皮全層及血管周圍淋巴組織細胞浸潤，伴少許嗜酸性粒細胞浸潤，未見明顯細胞異形性(圖2-3)。PAS(-)，抗酸染色(-)。

根據(jù)臨床及組織病理檢查結(jié)果診斷為皮膚淋巴細胞浸潤癥。

2 討 論

皮膚淋巴細胞浸潤癥(lymphocytic infiltration of the skin，LIS)又稱為Jessner-Kanof綜合征或Jessner皮膚淋巴細胞浸潤癥，由Jessner和Kanof[1]于1953年首次報道。LIS的病因及發(fā)病機制尚未明確。本病在臨床表現(xiàn)和組織病理學改變上與盤狀紅斑狼瘡、多形性日光疹以及皮膚淋巴瘤有許多共同之處，因此有學者認為LIS是上述疾病的一個階段或異型，但Toonstra[2]等分析了100例皮膚淋巴細胞浸潤癥并隨訪數(shù)月至14年，未發(fā)現(xiàn)向上述疾病轉(zhuǎn)化，因此認為LIS為一獨立疾病。光生物學作用、局部創(chuàng)傷、外界刺激、昆蟲叮咬、藥物、感染等因素均可誘發(fā)本病，但多數(shù)患者發(fā)病前無明確誘因。

本病多發(fā)于成年人，Lipsker[3]等對210例LIS進行分析，平均發(fā)病年齡42歲，無明顯性別差異。本病好發(fā)于面部，特別是頰部、鼻部和眼瞼，也可累及軀干和四肢，主要表現(xiàn)為紫紅或黃紅色丘疹、結(jié)節(jié)和浸潤性斑塊。皮損數(shù)量不定。一般無自覺癥狀，偶有瘙癢或輕微疼痛，部分患者日照后加重。皮疹可持續(xù)數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年，常有自發(fā)性緩解和加劇交替，消退后不留瘢痕，但可復發(fā)。病程呈良性經(jīng)過，患者通常無全身癥狀[4]。

本病典型的組織病理[4]表現(xiàn)為表皮正常，真皮大片致密淋巴細胞為主的浸潤，伴有少量組織細胞和漿細胞，在血管及皮膚附屬器周圍明顯，有時可深達皮下脂肪組織，無生發(fā)中心形成，網(wǎng)織細胞少見。真皮淺層膠原纖維呈嗜堿性變，黏蛋白沉積少見。

在鑒別診斷[5]中，LIS必須與盤狀紅斑狼瘡(DLE)、多形日光疹(PLE)、網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白病(REM)、假性淋巴瘤(pseudolymhpoma)相鑒別。從組織病理上來說：DLE有表皮角化過度，角栓形成，棘層變薄，表皮突消失，基底細胞液化性改變等表現(xiàn)；早期PLE皮損處真皮乳頭水腫，而LIS皮損不具有這種改變；REM表現(xiàn)為真皮內(nèi)有少量黏蛋白與單一核細胞浸潤，通過阿新藍特殊染色可以鑒別；假性淋巴瘤組織病理改變主要在真皮層上部有大量淋巴細胞浸潤，還可見嗜酸性粒細胞、中性粒細胞、漿細胞浸潤，偶見生發(fā)中心，可見Tingble小體。

本例患者臨床表現(xiàn)為臉部單發(fā)的皮下結(jié)節(jié)，組織病理顯示真皮全層及血管周圍淋巴組織細胞浸潤，符合皮膚淋巴細胞浸潤癥診斷。

治療上來說：避光措施是預防LIS加重的重要途徑[6-7]，外用物理或化學防光劑，有光敏感者可口服羥氯喹，一般治療有效，但停藥后易復發(fā)。局部用藥主要包括外用糖皮質(zhì)激素、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑、利多卡因和糖皮質(zhì)激素局部封閉，其中0.03%或0.1%的他克莫司及1%吡美莫司可作為LIS外用藥的較優(yōu)選擇[4]，孟靜[8]等對7例患者單純外用0.03%他克莫司2次/d，觀察4周，其中治愈2例，顯效3例，好轉(zhuǎn)2例，隨訪2～3月未見復發(fā)及反彈。針對LIS的免疫抑制劑治療主要有糖皮質(zhì)激素、沙利度胺、甲氨蝶呤、氨苯砜、雷公藤等。Guillaume[4]對28例LIS患者使用沙利度胺，觀察其療效，其中19例患者皮損完全消退，但6例患者停藥20多天后復發(fā)；Laurinaviciene等[9]報道病例經(jīng)甲氨蝶呤治療后皮疹完全消退，隨訪2年未復發(fā)；袁姍等[10]報道1例口服雷公藤每天30mg，3個月皮疹全部消退，隨訪7個月未見復發(fā)。對于各種免疫抑制劑在LIS治療中的療效評價尚需進一步臨床研究。

1.Jessner M,Kanof NB.Lymphocytic infiltration of the skin[J].Arch Dermatol,1953,68:447-449．

2.Toonstra J,Whildschut A,Boer J,et al.Jessner's lymphocytic infiltrationof the skin.A Clinical study of 100 patients[J].Arch Dematol,1989,125(11): 1525-1530．

3.Lipsker D,CMitschler A,Grosshans E,et al.Could Jessner'slymphocytic infiltrationof the skin bea dermal variant oflupus erymematosus? An analysis of 210 cases.Dermatology 2006,213(1): 15-22．

4.邵莉梅.皮膚淋巴細胞浸潤癥研究進展.中國麻風皮膚病雜志,2011,27(4): 259-261.

5.何澤生,安國芝,張久紅.皮膚淋巴細胞浸潤癥.臨床皮膚科雜志,2012,41(12): 192.727-729.

6.Weber F,Sehmuth M,Fritsch P,et al.Lymphocytic infiltration of the skin is a photosensitive variant of lupus erythematosus: evidence by phototesting.Br J Dermatol,2001,144(2):292-296.

7.Adamski H,Labmusse AL,Sparsa A,et al.Positive photobiologicalinvestigation in Jessner’s lymphocytic infiltration of the skin.Ann Dermato lVenereol,2002,129(12):1370-1373．

8.孟靜,于建斌,張江安.他克莫司軟膏治療皮膚淋巴細胞浸潤癥療效觀察.中國皮膚病學雜志,2008,22(5):318.

9.Laurina-viciene R,Clemmensen O,Bygum A.Successful treatment of Jessner's lymphocytic infihration of the skin with methotrexate.ActaDennVenereol,2009,89(5):542-543．

10.袁珊,雷鵬程.帶狀皰疹后皮膚淋巴細胞浸潤1例.臨床皮膚科雜志,2004,33(7):425-426．

11.鐘玉敏，朱銘，陳寶樹，等.永存第五對主動脈弓[J].罕少疾病雜志，2007,7(1):1-2.

12.王成林，林貴.罕少病少見病的診斷與治療[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1999.215-216.

發(fā)生于漢族男性的經(jīng)典型卡波西肉瘤1例

圖1 經(jīng)典型卡波西肉瘤患者足部皮損。雙足皮膚密集分布紫紅色結(jié)節(jié)，部分呈疣狀增生，中央可見黑色血痂。 圖2 經(jīng)典型卡波氏肉瘤患者雙手皮損。雙手紫紅色斑塊、皮下結(jié)節(jié)。圖3-4 經(jīng)典型卡波氏肉瘤患者皮損組織病理像(HE染色)。圖3 被覆鱗狀上皮輕度乳頭狀增生，真皮內(nèi)見較多血管樣腔隙(x40)；圖4 真皮層見病變由卵圓形或短梭形細胞構(gòu)成，細胞有異型，核分裂像可見(＞6個/10HPF)，多量裂隙樣結(jié)構(gòu)，其內(nèi)充滿紅細胞(x400)。 圖5-8 經(jīng)典型卡波氏肉瘤患者皮損免疫組化結(jié)果。圖5 CD31(+)；圖6 CD34(+)；圖7 Ki-67(10%+)；圖8 Ⅷ因子(小灶+)