低血鉀型周期性麻痹41例臨床分析c

王勇 楊靜

[摘要]目的 分析低血鉀型周期性麻痹（HypoPP）的臨床特點。 方法 回顧性分析41例低血鉀型周期性麻痹患者的臨床資料。 結果 在41例患者中，原發(fā)性28例，繼發(fā)性13 例，其中繼發(fā)于甲亢 11例，原發(fā)性醛固酮增多癥2例；HypoPP主要表現(xiàn)為四肢弛緩性肌無力，大多有誘發(fā)因素，男性多發(fā)；發(fā)作時血鉀低于正常，部分患者可出現(xiàn)肌酸激酶升高，未見發(fā)生惡性心律失常及呼吸肌麻痹。 結論 HypoPP 以肌無力伴低鉀血癥為其臨床特點，早期診斷及時補鉀治療預后較好，對繼發(fā)性 HypoPP 患者應強調病因治療。

[關鍵詞]低鉀血癥；周期性麻痹；原發(fā)性；臨床分析

[中圖分類號] R591.1 [文獻標識碼] B [文章編號] 2095-0616（2014）16-185-03

Clinical analysis of 41 patients with hypokalemic periodic paralysis

WANG Yong YANG Jing

Department of Emergency， the First People's Hospital of Hefei， Hefei 230061， China

[Abstract] Objective To investigate the clinical features of hypokalemic periodic paralysis （HypoPP） . Methods The clinical data of 41 patients with HypoPP were retrospectively studied and summarized. Results In 41 cases， idiopathic 28 cases， secondary13 cases. 11 were secondary from hyperthyroidism， 2 were primary aldosteronism. The main clinical features of HypoPP were sluggish myoasthenia of four limbs， Most patients had obvious incentives， It had a predilection in young men. Serum potassium levels of all patients were lower than the normal range and creatine kinase levers of some patients were higher than the normal， No patients experienced respiratoryparalysis and malignant arrhythmia when disease onset. Conclusion HypoPP is a disorder characterized by myoasthenia accompanied by lowered serum potassium levels， patients with early diagnosis and replenishment of potassium in time had good prognosis. Etilogical treatment should be underlined for secondary cases.

[Key words] Hypokalemia； Periodic paralysis； Primary； Clinical analysis

低血鉀型周期性麻痹（hypokalemic periodic paralysis，HypoPP）是一組以周期性發(fā)作的弛緩性骨骼肌無力為特點的離子通道疾病， 常伴有低鉀血癥， 嚴重者可致惡性心律失常、呼吸肌麻痹而危及生命?，F(xiàn)將2008 年7月～2013年9月本科接診的41例 HypoPP 患者的臨床資料進行回顧分析報道如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象

收集合肥市第一人民醫(yī)院急診住院部2008 年7月～2013年9月低血鉀型周期性麻痹住院患者41例。HypoPP患者男40例，女1例；年齡 16～67歲，平均（35.0±11.5）歲。

1.2 研究方法

查閱所有入選患者住院病例，回顧性分析所有患者臨床資料，包括患者性別、年齡、發(fā)病誘因、既往發(fā)病史、周期性麻痹家族史、臨床表現(xiàn)、發(fā)作時血鉀及肌酸激酶水平、甲狀腺功能、心電圖以及治療情況，分析其臨床特點。

1.3 統(tǒng)計學方法

應用SPSS16.0統(tǒng)計軟件進行分析，計量資料采用（）表示，兩組間比較采用獨立樣本t檢驗；兩組間率的比較用x2檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 一般資料

本組41例患者中，依據(jù)原發(fā)病分為原發(fā)組和繼發(fā)組，其中原發(fā)組HypoPP 28例（均為散發(fā)），繼發(fā)組HypoPP 13例，其中繼發(fā)于甲亢者11例，原發(fā)性醛固酮增多癥2例。31例為首次發(fā)作，10例有反復發(fā)作史。原發(fā)組全部為男性，繼發(fā)組男/女性別比為12︰1，兩組性別比較差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。兩組間年齡差異無統(tǒng)計學意義。發(fā)病前有誘因者31例；其中上呼吸道感染15例， 其他感染8例，劇烈運動或勞累4例，多種因素4例。兩組發(fā)病誘因比較差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。31例為首次發(fā)作，10例有反復發(fā)作史，兩組比較差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05）。見表1。

2.2 臨床表現(xiàn)及實驗室輔助檢查

入組患者均為急性起病， 進行性四肢無力，以雙下肢顯著。雙上肢肌力：0～Ⅱ級13例，Ⅲ～V級28例；雙下肢肌力： 0～Ⅱ級23例，Ⅲ～Ⅳ級18例。有2例雙上肢肌力不對稱，呼吸肌受累0例。41例患者中血清鉀3.0～3.5mmol /L （輕度低鉀）2例，2.5～3.0mmol /L（中度低鉀）13例，<2.5mmol/L（重度低鉀） 26例。25例患者肌酸磷酸激酶（CK）升高。11例患者FT3、FT4、TSH 結果支持甲亢。心電圖：37例提示異常，其中一種異常表現(xiàn)22例，2種或者以上表現(xiàn)15例。其中：T波改變14例，ST 段下移6例，一度房室傳導阻滯6例，二度Ⅰ型型房室傳導阻滯 2例，U 波出現(xiàn)14例，頻發(fā)房早2例，PR間期延長1例，竇性心動過緩伴不齊3例，QT間期縮短1例，竇性心動過速6例，CRBBB1例，CLBBB1例，心室內傳導阻滯1例。兩組間上述臨床表現(xiàn)及相關檢查比較差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。見表2。

2.3 治療

患者入院后血鉀在3.0mmol/L以下或者出現(xiàn)心律失常者心電監(jiān)護下予以靜脈及口服氯化鉀治療，癥狀較輕者給予口服氯化鉀； 伴低血鎂者予同時補充硫酸鎂。補鉀治療同時積極明確治療原發(fā)病，去除誘因，全部患者血鉀及肌力恢復正常，所選患者未出現(xiàn)惡性心律失常及呼吸肌麻痹。

3 討論

周期性癱瘓發(fā)生與鉀代謝障礙有關，但導致鉀代謝障礙的病因不明。目前普遍認為與細胞外K+濃度的波動有關，并依賴于細胞膜Na+-K+-ATP酶及其轉運功能。Na+-K+-ATP酶活性受Ba2+抑制，甲狀腺素、兒茶酚胺、醛固酮和胰島素等因素影響。Na+-K+-ATP酶主要分布在骨骼肌細胞膜表面，其活性可以調節(jié)細胞外鉀的濃度[1]。低血鉀型周期性麻痹分為原發(fā)性HypoPP與繼發(fā)HypoPP。前者又分為家族性低血鉀型周期性麻痹、散發(fā)性低血鉀型周期性麻痹（又稱特發(fā)性周期性麻痹），其中家族性低血鉀型周期性麻痹為常染色體顯性遺傳，以西方國家多見，我國主要以特發(fā)性周期性麻痹為常見[2]。繼發(fā)性HypoPP可由多種病因引起，如甲狀腺功能亢進癥、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒、糖尿病酸中毒、腸道疾病、棉子油中毒等，但最常見的是甲亢性周期性麻痹，多數(shù)病例發(fā)病誘因有飽餐飲酒、勞累、劇烈運動、感染、以及藥物如皮質類固醇、大量葡萄糖等。甲亢性周期性麻痹在亞洲發(fā)病率為甲亢患者的11.8%～81.8%，在西方國家發(fā)病率為甲亢患者的0.11%～0.12%，其中男性多見，男︰女之比約為 20︰1[3]。甲亢性周期性麻痹95%以上為散發(fā)病例，好發(fā)于 20～40 歲，在東方人中發(fā)病率高，中國人甲亢患者中其發(fā)生率高達 13%～14%[4]。劉劍鋒等[5]報道在1225例甲亢患者中周期性麻痹的發(fā)生率為4.89%。

本組資料顯示繼發(fā)性13例，其中繼發(fā)于甲亢者11例，原發(fā)性醛固酮增多癥2例；因此，對 HypoPP 患者應排除繼發(fā)性疾患。有誘發(fā)因素占75.6%，其中感染是誘發(fā)因素中主要誘因。

文獻報道周期性麻痹發(fā)作前有明確誘因的，原發(fā)組占40.9%，甲狀腺毒癥繼發(fā)組占68.2%。原發(fā)組中各種誘因所占比例無明顯差異，甲狀腺毒癥繼發(fā)組最常見的兩種誘因為飽餐或攝入甜飲料和劇烈運動，兩者共占80.0%[6]。本組患者均存在同時發(fā)生的低鉀血癥及肢體麻痹，均好發(fā)于青壯年男性；臨床表現(xiàn)以肢體無力為主，其血鉀水平均低于正常，最低血鉀1.3mmol/L，部分患者肌酸激酶升高，心電圖異常較為常見；血鉀水平與肢體麻痹程度、肌酶升高水平、心電圖異常并不完全平行；嚴重低血鉀患者未出現(xiàn)惡性心律失常及呼吸肌麻痹。兩組患者在發(fā)病年齡、性別、誘發(fā)因素、肢體麻痹程度、血鉀水平、心電圖異常及肌酸激酶升高等差別無統(tǒng)計學意義?；仡櫺苑治?8例原發(fā)性低鉀型周期性麻痹患者血清肌酸激酶增高占71.4%，血清肌酸激酶改變呈現(xiàn)一定規(guī)律[7]。報道顯示低鉀型周期性癱瘓患者血清肌酸激酶升高組病程延長、血鉀水平較低，而且心電圖異常、肌痛者明顯增多；肌酸激酶升高在一定程度上反映肌肉損害情況[8-9]。本組資料尚未發(fā)現(xiàn)其顯著相關性，待進一步增加樣本量觀察。國內竇汝香等[10]研究發(fā)現(xiàn)患者血清鎂離子水平降低、血清肌酸激酶水平升高及血清鉀離子水平極低是HypoPP患者重度肢體癱瘓的獨立危險因素。Paiboonpol[11] 研究發(fā)現(xiàn)在甲亢所致的HypoPP患者中血清鎂離子水平與HypoPP患者癱瘓程度顯著相關。國內張開宇等[12]對19例低鉀型周期性麻痹患者行肌電圖檢查結果發(fā)現(xiàn)10例患者表現(xiàn)為肌原性損害，5例為神經(jīng)原性損害且以遠端神經(jīng)損害為主，刺激神經(jīng)時肌肉誘發(fā)電波幅明顯下降甚至消失，波幅下降的程度與臨床上肌力下降的程度一致，考慮為發(fā)作期肌肉主動收縮的運動單位電位減少，肌肉收縮力減弱所致。

低血鉀型周期性麻痹有其臨床特點，早期診斷及時補鉀治療預后較好。診治中應密切監(jiān)測血鉀水平，補鉀過程中注意防止一過性血鉀過高，注意防范惡性心律失常及呼吸機麻痹發(fā)生，同時注意原發(fā)疾患診斷，對于繼發(fā)性疾患需積極控制原發(fā)疾病，發(fā)作終止后應采取預防措施， 避免再發(fā)。

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（收稿日期：2014-05-19）