后頸長肉蛋的男嬰

羅照春

一個活潑可愛的男嬰降臨到人世，其智能及發(fā)育均正常。奇怪的是，他的后頸部有個小肉蛋，一哭鬧，這個肉蛋驟然膨大。這孩子名叫章瑞，是河南省駐馬店一對年輕農民夫婦所生的頭胎嬰兒。小章瑞到3個月大時，肉蛋已有鴨蛋大?。?.5×4×3厘米），看著很讓家人擔心。

武漢大學人民醫(yī)院神經外科專家將其確診為“頸段脊膜膨出”。系胳椎管先天性發(fā)育不全所致，屬少見的先天性畸形。醫(yī)生在全麻下為患兒成功地做了脊膜膨出修補術。術后，小章瑞一切恢復如正常健康兒一樣，痊愈出院。

據(jù)了解，小章瑞的父母身體健康，無先天性遺傳疾病，亦非近親結婚。孩子怎么會患這種先天性疾病呢？

發(fā)病原因及其臨床癥狀

小章瑞這種“頸段脊膜膨出”，屬于脊柱裂脊髓脊膜膨出中少見的一例癥狀。

脊髓脊膜膨出是由于先天性椎板發(fā)育不全，脊髓、脊膜通過椎板缺損處向椎管外膨出的一種先天性神經系統(tǒng)發(fā)育畸形。專家研究認為，脊柱裂脊髓脊膜膨出是由多種因素綜合致病，包括遺傳因素、周圍環(huán)境等。孕婦妊娠早期體內缺乏葉酸，是重要原因之一。因此，國家提倡和推廣在孕早期口服葉酸或食物強化補充葉酸，以降低先天性脊柱裂的發(fā)病率。

發(fā)生脊柱裂脊髓脊膜膨出的新生兒出生時，順著其背部中線的頸、胸或腰骶部的某部位可見一囊性腫物，有的如棗大，有的如雞蛋大，甚至巨大不等。腫物呈圓形或橢圓形，多數(shù)基底較寬，少數(shù)為帶狀；表面皮膚正常，也有的為瘢痕樣，而且菲??；如果曾發(fā)生破潰，表面呈肉芽狀或有感染；若已破潰，腫物表面有腦脊液流出；嬰兒哭鬧時腫物膨大；如壓迫腫物，則前囟門膨隆，顯示膨出腫物與蛛網膜下腔相通。對腫物做透光試驗，單純的脊膜膨出透光程度高，而內含脊髓與神經根者，有時可見腫物內有陰影。

脊柱裂脊髓脊膜膨出全球發(fā)病率在0.05%～0.1%，估計每年約300 000例人發(fā)病，可導致41 000人死亡和230 000人致殘。我國發(fā)病率在0.1%～1.0%，是新生兒致殘和致死的重要原因之一?；純嚎沙霈F(xiàn)局部皮膚破潰、感染，甚至蛛網膜下腔和顱內感染，引起嚴重神經并發(fā)癥和后遺癥，包括認知功能障礙、癲癇、肢體癱瘓等。脊髓脊膜膨出引起神經功能癥狀，出現(xiàn)腰背部疼痛、下肢麻木無力、大小便障礙等。病情嚴重時會危及患者的生命。

及時診斷及時治療效果好

根據(jù)脊柱裂脊髓脊膜膨出的臨床癥狀特點，一般均能準確診斷，透光試驗可作診斷參考。最重要的診斷點是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線有膨脹性的包塊，并隨著年齡增長而擴大，出現(xiàn)相應的神經損害癥狀。

本病需要與脂肪瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫以及骶尾部惡性腫瘤、脊索瘤等鑒別。脊柱X線平片顯示脊柱裂改變，膨出囊伸向胸腔、腹腔者，椎間孔多見擴大，突出向盆腔者，骶管顯著擴大。CT、MRI掃描顯示脊柱裂及脊髓、神經的畸形，以及局部粘連等病理情況。

原則上此類疾病都適合手術治療。手術要點是切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損。單純性脊膜膨出，經此手術可以治愈。

術中要探查脊髓與神經向脊膜囊內膨出的情況，給予游離、分解，使之還納于椎管內，而不能盲目予以切除。脊膜膨出手術時，通常需要向上、向下擴大椎板切開范圍，以便做椎管內探查和處理，并有利于膨出的神經組織還納。對合并腦積水并出現(xiàn)顱內壓增高者，先做腦積水分流術，緩解顱內壓后再做脊膜膨切除修補術。對伸向胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包塊，常需椎板切開及胸、腹、盆腔內聯(lián)合手術。

一般主張早期手術，但還要結合其全身情況與手術承受力。如果嬰幼兒已有下肢完全癱瘓、大小便失禁者，以往被視為手術禁忌證，目前麻醉和顯微手術技術的發(fā)展水平，可有選擇性地進行手術，也可能取得良好效果。