胰腺硬化性上皮樣纖維肉瘤一例

趙 雪，陳 鈺，薛華丹北京市懷柔區(qū)第一醫(yī)院放射科，北京0400

2中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院放射科，北京100730

硬化性上皮樣纖維肉瘤 (sclerosing epithelioid fibrosarcoma，SEF)是惡性纖維肉瘤的一種少見(jiàn)亞型，由Meis-Kindblom等［1］于1995年首先報(bào)道，主要發(fā)生在下肢深部軟組織，原發(fā)于胰腺者罕見(jiàn)，目前僅2例報(bào)道［2-3］。北京協(xié)和醫(yī)院于2012年12月6日收治了1例胰腺SEF，現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料

患者，男，42歲，6年前行右臀部纖維瘤切除術(shù)。1月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部持續(xù)性隱痛，可耐受，伴惡心，無(wú)嘔吐，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查腹部B超顯示:胰頭區(qū)低回聲團(tuán)塊，大小約2.6 cm×2.0 cm，內(nèi)部回聲不均勻，邊界尚清晰，形態(tài)欠規(guī)則，主胰管擴(kuò)張，最寬處1.0 cm。血淀粉酶 (amylase，AMY)升高達(dá)160 U/L，尿AMY升高達(dá)815 U/L。腫瘤標(biāo)記物癌胚抗原 (carcinoembryonic antigen，CEA)、糖鏈抗原19-9(carbohydrate antigen 19-9，CA19-9)均正常，結(jié)合CT平掃+增強(qiáng)考慮惡性病變，遂于2012年12月6日來(lái)北京協(xié)和醫(yī)院就診。入院查腫瘤標(biāo)記物:糖鏈抗原242(carbohydrate antigen 242，CA242)、甲胎蛋白(alpha fetal protein，AFP)、CEA、CA19-9均正常。腹部CT增強(qiáng)+胰腺三維重建結(jié)果顯示:胰頭區(qū)軟組織密度占位，大小約2.3 cm×2.9 cm，邊界欠清晰，平掃CT值約63HU。增強(qiáng)后:動(dòng)脈期CT值約63HU，門脈期CT值約87HU，延遲期CT值約79HU，增強(qiáng)后各期均低于周圍正常胰腺組織 (圖1)。中遠(yuǎn)段胰管擴(kuò)張，病變與部分腸系膜上靜脈分界不清，腸系膜上靜脈與門靜脈匯合處略受壓變窄 (圖2)，肝門區(qū)及胰周可見(jiàn)多發(fā)淋巴結(jié)。PET-CT顯示胰頭區(qū)病灶代謝輕度增高。Whipple術(shù)后病理結(jié)果顯示:胰腺內(nèi)可見(jiàn)梭形腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，局灶侵達(dá)胰腺周圍脂肪組織，未及膽總管及十二指腸。小腸、胰腺及膽總管斷端未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞，膽囊未見(jiàn)特殊，淋巴結(jié)可見(jiàn)腫瘤累及 (胰周1/6，小腸周0/1)。免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示:Vimention(+)，CD34(血管 +)，CD68(散在 +)，AE1/AE3、Bcl-2、CD21、CD35、CgA、S-100、SMA、Syn、CD117和HMB45均陰性，Ki-67指數(shù)約15%。病理結(jié)合免疫組織化學(xué)結(jié)果確診為SEF。

圖1 SEF的腹部CT表現(xiàn)

圖2 SEF的CT重建圖像

討 論

SEF是一種非常罕見(jiàn)的肉瘤樣變，目前文獻(xiàn)共報(bào)道100例，僅2例發(fā)生在胰腺［2-3］。按世界衛(wèi)生組織的分型標(biāo)準(zhǔn)其屬于纖維肉瘤的一種特殊類型，特征是上皮樣腫瘤細(xì)胞以巢狀和條索狀排列，外層包被以硬化的膠原基質(zhì)［3］。SEF好發(fā)于成年人，高峰發(fā)病年齡是30～60歲，中位年齡47歲，男女發(fā)病率均等［4］。該疾病常發(fā)生于肢體深部、肌肉組織內(nèi)臨近筋膜或骨膜，少數(shù)發(fā)生于肝臟、顱內(nèi)、陰莖根部、額骨、骶骨等部位［4-7］。局部腫塊生長(zhǎng)緩慢，腫瘤可轉(zhuǎn)移至肺、骨、心包等部位［4，6-7］。本例患者為42歲的男性，腫物位于胰腺，術(shù)后隨診3個(gè)月尚無(wú)復(fù)發(fā)。

SEF多呈結(jié)節(jié)狀和分葉狀，切面灰白，質(zhì)韌或有彈性，部分可伴有囊性變和鈣化［1］。本例切面灰白，質(zhì)韌，肉眼似侵及主胰管。SEF腫瘤細(xì)胞呈圓形、橢圓形或小多邊形，胞質(zhì)空而透明，類似上皮細(xì)胞［1］。據(jù)報(bào)道胰腺SEF有以下表現(xiàn):上皮樣細(xì)胞成簇排列，簇間被硬化和透明化的基質(zhì)分離，細(xì)胞邊界不清晰，胞質(zhì)嗜酸或透明［3］。本例符合上述組織學(xué)特點(diǎn)。但從組織形態(tài)上其易與原發(fā)或轉(zhuǎn)移性肉瘤、內(nèi)分泌瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、上皮樣血管瘤、實(shí)性假乳頭狀瘤和胰腺纖維瘤相混淆［3］。相比免疫組織化學(xué)檢查更有意義，該腫瘤細(xì)胞波形蛋白 (vimentin)陽(yáng)性，而上皮膜抗原 (epithelial membrane antigen，EMA)、CD34、S100蛋白、bcl-2 等呈弱陽(yáng)性或陰性［1，3，4，8］。本病例完全符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)。

SEF可以發(fā)生于不同部位，影像學(xué)表現(xiàn)各異。據(jù)報(bào)道，發(fā)生于肝臟者CT表現(xiàn)為較大軟組織腫塊，分葉狀，密度不均，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，可侵犯下腔靜脈，有占位效應(yīng)［8］。發(fā)生于骨組織主要表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，惡性程度低者破壞邊界較清且銳利，惡性程度高者邊界不清，腫瘤常累及周圍軟組織，瘤灶區(qū)密度一般較均勻，偶可見(jiàn)囊變、小點(diǎn)片狀鈣化灶及化生性骨，CT增強(qiáng)后腫塊內(nèi)可有不同程度強(qiáng)化［9］。SEF在T1WI上通常為低信號(hào)，T2WI上根據(jù)腫瘤分化程度不同可呈高、低或混雜信號(hào)，增強(qiáng)后可根據(jù)其內(nèi)組織分化不同強(qiáng)化程度不同［9-10］。本例發(fā)生于胰頭部，CT顯示胰頭增大變形，內(nèi)見(jiàn)軟組織腫塊影，密度均勻，邊界欠清晰，平掃及增強(qiáng)后CT值均低于周圍正常胰腺組織，這可能與病變內(nèi)纖維成分相關(guān)，遠(yuǎn)端胰管明顯擴(kuò)張，管腔較光滑，MIP顯示周圍血管呈受壓改變，胰腺曲面重建可清晰顯示胰管全長(zhǎng)。

SEF易與胰腺其他軟組織腫塊相混淆。需要鑒別診斷的疾病主要包括:(1)胰腺癌:好發(fā)于胰頭，為低密度腫塊，與SEF難以鑒別，但胰腺癌多見(jiàn)雙管征，實(shí)驗(yàn)室檢查CA19-9明顯升高，SEF腫瘤標(biāo)記物多為正常。(2)腫塊型胰腺炎:多有胰腺炎病史，病變周圍脂肪密度增高，邊界不清，胰腺體尾部萎縮，胰管多呈串珠狀擴(kuò)張伴鈣化等表現(xiàn)，SEF邊界尚可，胰管擴(kuò)張較光滑，鈣化少見(jiàn)。(3)實(shí)性囊腺瘤:好發(fā)于體尾部，邊界清，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。(4)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤:極少引起胰腺主導(dǎo)管阻塞且侵犯血管概率較低，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)后，動(dòng)脈早期或動(dòng)脈晚期掃描腫瘤強(qiáng)化明顯，高于胰腺實(shí)質(zhì)，SEF強(qiáng)化則各期均低于正常胰腺組織。由于SEF罕見(jiàn)，并且臨床表現(xiàn)和影像表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，術(shù)前診斷多較困難，確診依賴于病理學(xué)。

總之，SEF是一種罕見(jiàn)的低中度軟組織腫瘤，可發(fā)生在身體的不同部位，胰腺更為罕見(jiàn)，CT能為腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)、鑒別診斷和浸潤(rùn)范圍提供可靠的依據(jù)，能在治療后及術(shù)后隨訪中發(fā)揮重要作用。

［1］Meis-Kindblom JM，Kindblom LG，Enzinger FM.Sclerosing epithelioid fibrosarcoma.A variant of fibrosarcoma simulating carcinoma［J］.Am J Surg Pathol，1995，19(9):979-993.

［2］Monarca C，F(xiàn)ino P，Rizzo MI，et al.The hundredth case of Sclerosing Epithelioid Fibrosarcoma(SEF)［J］.Ann Ital Chir，2013，84(3):315-318.

［3］Bai S，Jhala N，Adsay NV，et al.Sclerosing epithelioid fibrosarcoma of the pancreas［J］.Ann Diagn Pathol，2013，17(2):214-216.

［4］Ossendorf C，Studer GM，Bode B，et al.Sclerosing epithe-lioid fibrosarcoma:case presentation and a systematic review［J］.Clin Orthop Relat Res，2008，466(6):1485-1491.

［5］Antonescu CR，Rosenblum MK，Pereira P，et al.Sclerosing epithelioid fibrosarcoma:a study of 16 cases and confirmation of a clinicopathologically distinct tumor［J］.Am J Surg Pathol，2001，25(6):699-709.

［6］Massier A，Scheithauer BW，Taylor HC，et al.Sclerosing epithelioid fibrosarcoma of the pituitary［J］.Endocr Pathol，2007，18(4):233-238.

［7］Chow LT，Lui YH，Kumta SM，et al.Primary sclerosing epithelioid fibrosarcoma of the sacrum:a case report and review of the literature ［J］.J Clin Pathol，2004，57(1):90-94.

［8］Tomimaru Y，Nagano H，Marubashi S，et al.Sclerosing epithelioid fibrosarcoma of the liver infiltrating the inferior vena cava［J］.World J Gastroenterol，2009，15(33):4204-4208.

［9］Grunewald TG，von Luettichau I，Weirich G，et al.Sclerosing epithelioid fibrosarcoma of the bone:a case report of high resistance to chemotherapy and a survey of the literature［J］.Sarcoma，2010:431627.doi:10.1155/2010/431627.

［10］Abdulkader I，Cameselle-Teijeiro J，F(xiàn)raga M，et al.Sclerosing epithelioid fibrosarcoma primary of the bone［J］.Int J Surg Pathol，2002，10(3):227-230.