肺纖維化比癌癥更可怕

吹肥皂泡是一項(xiàng)快樂的活動(dòng)，對(duì)健康人來說，我們能一口氣吹出一連串五彩繽紛的肥皂泡，但對(duì)特發(fā)性肺纖維化患者來說，這種簡(jiǎn)單的活動(dòng)可能是非常具有挑戰(zhàn)性的。

不是癌癥的癌癥

特發(fā)性肺纖維化是罕見病的一種，每十萬人當(dāng)中僅14～43人會(huì)患上特發(fā)性肺纖維化。特發(fā)性肺纖維化以呼吸困難、干咳、缺氧導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)受限為主要表現(xiàn)，患者平均預(yù)期壽命為診斷后的3～5年，或癥狀出現(xiàn)后的4～6年，被稱為不是癌癥的癌癥。

這種疾病在世界各地均有發(fā)生，不分種族，在老年人當(dāng)中更為常見，診斷時(shí)患者的平均年齡為66歲，但也不排除年輕人患病的可能性。

特發(fā)性肺纖維化其中的“特發(fā)性”是指目前尚不清楚發(fā)病原因，“肺纖維化”指肺組織由于疤痕形成而變硬或發(fā)生類似皮革樣的改變，這種改變使肺無法擴(kuò)展自如，氧氣難以進(jìn)入體內(nèi)，患者出現(xiàn)呼吸困難，最常見的死亡原因?yàn)楹粑ソ摺?/p>

起初，特發(fā)性肺纖維化通常沒有癥狀或者僅有一些輕微的癥狀，隨著疾病惡化，患者可能會(huì)出現(xiàn)干咳、氣短、疲乏無力、經(jīng)常感冒、肺部感染、嘴唇發(fā)紫、皮膚發(fā)青、指甲形狀發(fā)生變化（稱為杵狀指）、食欲不佳、體重減輕等。

警惕特發(fā)性肺纖維化信號(hào)

2011年特發(fā)性肺纖維化診斷和治療循證新指南列出了可能引起特發(fā)性肺纖維化的幾大高危因素——吸煙：每年吸煙超過20包;接觸金屬粉塵、木塵等;慢性病毒感染，包括肝炎病毒、人類皰疹病毒等;胃食管反流和遺傳，其中遺傳因素占所有特發(fā)性肺纖維化患者的比例小于5%。

對(duì)于有上述高危因素的人群，要特別警惕特發(fā)性肺纖維化出現(xiàn)的信號(hào)，一旦發(fā)現(xiàn)呼吸異常困難或氣短、胸悶，要及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院的呼吸科就診。上海市肺科醫(yī)院李惠萍教授介紹：“由于特發(fā)性肺纖維化患病人數(shù)少，部分醫(yī)生的相關(guān)診斷經(jīng)驗(yàn)不足，容易造成誤診。目前，我國通過學(xué)術(shù)交流、進(jìn)修培訓(xùn)等方式培養(yǎng)特發(fā)性肺纖維化診療骨干，患者如果懷疑自己有可能得了特發(fā)性肺纖維化，可以到相關(guān)的診療中心就診。”

延緩疾病進(jìn)展是治療目標(biāo)

由于特發(fā)性肺纖維化的肺部纖維化一旦形成就是永久性損傷，因此目前尚無法治愈此病。2011年特發(fā)性肺纖維化診斷和治療循證指南指出：除肺移植外，沒有證據(jù)證實(shí)哪一種藥物能夠有效地治療特發(fā)性肺纖維化。目前，針對(duì)特發(fā)性肺纖維化的治療已取得重大進(jìn)展，比如特發(fā)性肺纖維化靶向治療藥物尼達(dá)尼布可通過顯著減少肺功能年下降率大約50%，從而延緩特發(fā)性肺纖維化疾病進(jìn)展，提高患者生活質(zhì)量。

（摘自《甘肅日?qǐng)?bào)》）