大動脈炎致大面積腦梗死合并遲發(fā)性腦出血1例報告

郭志寶 滕軍放

鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)重癥科 鄭州 450052

大動脈炎致大面積腦梗死合并遲發(fā)性腦出血1例報告

郭志寶 滕軍放

鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)重癥科 鄭州 450052

大動脈炎；腦梗死；遲發(fā)性腦出血；病例報告

1 病例分析

患者女性，28歲，因“言語不清伴右側肢體無力4 h”于2013-09-10入我院神經(jīng)內(nèi)科?；颊呷朐呵? h無明顯誘因出現(xiàn)言語不清，伴右側肢體無力,無頭痛、惡心、嘔吐，無飲水嗆咳、吞咽困難。4 a前發(fā)現(xiàn)高血壓，最高210/140 mmHg，于我院查腎動脈CTA結果回示：腎動脈炎、雙腎動脈狹窄(圖1)，給予潑尼松60 mg/d口服，病情好轉。出院后逐漸減量至10 mg/d維持。3年半前于我院介入科行“腎動脈狹窄擴張術”，術后服用“美托洛爾、絡活喜、纈沙坦”，血壓控制在130/85 mmHg左右。后自行停止服用潑尼松,未定期復查血管炎相關指標和血管彩超、頭MRA等檢查。否認“糖尿病、腦血管疾病”病史。入院體檢：T 36.5℃，P 68次/min，R 22次/min，左上肢血壓150/93 mmHg，右上肢血壓181/112 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。觸診左側頸動脈搏動較右側明顯減弱，聽診雙肺呼吸音粗，以右下肺為著，心臟聽診未聞及明顯異常雜音，腹平軟，無抵抗，肝脾肋下未觸及腫大，雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，精神可。定向力、計算力未見明顯異常。右利手。閉目有力，眼球各方向運動充分。雙側瞳孔等大等圓，直徑約4 mm，對光反射靈敏。眼底檢查見視乳頭蒼白、視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜動靜脈中度花冠狀吻合。張口有力，口角無偏斜。轉頸有力；伸舌居中。四肢肌張力可，右上肢肌力3-級，右下肢肌力3+級，左側肢體肌力5-級，閉目難立征檢查不配合，腦膜刺激征陰性，雙側巴賓斯基征陰性。走一字步不配合，右上肢指鼻試驗不配合。入院后查EGG示：(1)竇性心動過緩；(2)左心室高電壓。胸部X線回示：(1)右下肺片狀模糊影，考慮炎癥；(2)左心室肥大。頭部MRI+MRA示：(1)左側額頂顳葉、島葉急性期腦梗死；(2)左側大腦中動脈分支血管變細、減少，考慮為腦動脈炎可能(圖2)。頸部血管彩超示：左側頸總動脈近段管壁處異?；芈暡⒐芮恢囟泉M窄(大動脈炎不排除)。實驗室結果：WBC 11.1×109個/L(參考值 4～10×109/L),FT4 28.15 pmol/L(參考值: 7.9～18.4 pmol/L)，TSH 0.14 uIU/mL(參考值 0.34～5.6 uIU/mL),TPOAB：440.9 IU/mL(參考值 0～34 IU/mL)，TGAB >4 000 IU/mL(參考值 0～115 IU/mL),TRAB 38.98 IU/mL(參考值 0～1.75 IU/mL)，紅細胞沉降率64.8 mg/L(參考值 0～5 mg/L), C反應蛋白35 mm/h(參考值 0～20 mm/h), 血清抗主動脈抗體滴度>1：64(參考值 滴度≤1:16為陰性；滴度≥1:32為陽性), 抗內(nèi)皮細胞抗體(AECA)陽性, 抗核抗體陰性，pANCA陰性，cANCA陰性，抗鏈“O”抗體陰性，類風濕因子陰性。入院初步診斷為：(1)腦梗死；(2)大動脈炎活動期；(3)高血壓3級極高危；(4)甲狀腺功能亢進。給予阿司匹林首劑量300 mg ，次日起100 mg qn抗血小板聚集；依達拉奉30 mg,q12h清除自由基；丹紅注射液40 mL，qd改善循環(huán)及營養(yǎng)神經(jīng)、保護胃黏膜等治療，并積極維持水電解質(zhì)及酸堿平衡。因既往“腎動脈炎”病史及本次入院后復查動脈炎指標考慮患者處于大動脈炎活動期，請風濕免疫科會診后遵意見給予甲強龍80 mg，1次/d靜滴。患者病情逐漸加重，漸至言語不能、右側肢體運動不能。入院第4天突然出現(xiàn)頭痛、意識障礙。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：嗜睡狀態(tài)，運動性失語。雙側瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏；右側鼻唇溝變淺，伸舌右偏。右側肢體肌張力低，肌力0級，右下肢腱反射活躍，右側巴賓斯基征陽性。急查頭顱CT示左側額、頂、顳葉大面積腦梗死(圖3A、B)，結合既往病史和入院情況，考慮為進展性腦梗死。轉至重癥監(jiān)護病房，給予甘露醇(50 g，q6 h)和甘油果糖(250 mL，q12 h)脫水降顱壓，并繼續(xù)給予激素、清除自由基、營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)等治療?；颊卟∏槲匆娒黠@好轉。入院第7天突然出現(xiàn)煩躁、呼吸急促，血氧飽和度降至40%。檢查：雙側瞳孔不等大，(左側6 mm，右側3 mm)，對光反射消失?？紤]腦疝形成，立即給予甘露醇(75 g)加壓靜滴，緊急氣管插管、呼吸機輔助呼吸，密切監(jiān)測患者生命體征。后急查頭顱CT示：(1)左側額頂顳葉大面積梗死；(2)左側額顳葉及大腦縱裂池內(nèi)新發(fā)腦出血(圖3C,D)。積極與家屬溝通病情，告知梗死面積較大且合并腦出血，腦水腫嚴重，易致腦疝形成，需行去骨瓣減壓術等治療，家屬拒絕繼續(xù)治療，堅決要求出院。出院診斷：(1)大面積腦梗死并腦出血；(2)多發(fā)性大動脈炎；(3)高血壓3級極高危；(4)甲狀腺功能亢進。

圖1 腎臟CTA成像結果：腎臟CTA成像示主動脈腎動脈水平段狹窄、雙腎動脈近端管腔狹窄或閉塞(圖中白色箭頭所示)

圖2 發(fā)病22 h頭顱MRI+MRA掃描結果：發(fā)病22 h頭顱MRI+MRA成像示左側額頂顳葉、島葉急性腦梗死(圖A、B、C白色箭頭所示)(A:T1WI；B:T2WI；C:DWI)；左側大腦中動脈血管分支變細、減少(圖E、F白色箭頭所示)

圖3 入院后頭顱CT掃描結果：入院后第4天頭顱CT掃描示左側額頂顳葉大面積腦梗死 (圖A、B)；入院后第7天頭顱CT掃描示左側額頂顳葉大面積腦梗死及大腦縱裂池內(nèi)腦出血(圖C、D)；白色箭頭指示梗死腦區(qū)，黑色箭頭指示出血腦區(qū)

2 討論

大動脈炎(Takayasu arteritis,TA)也稱為大動脈炎綜合征或閉塞性血栓性動脈炎，是一種非特異性動脈炎性反應性疾病，主要累及主動脈及其分支,造成受累動脈狹窄或閉塞，并伴臨床缺血表現(xiàn)，少數(shù)也可引起動脈擴張或動脈瘤[1]。本病病因未明，多認為與遺傳因素、內(nèi)分泌異常、感染(鏈球菌、結核分支桿菌、病毒等)后機體發(fā)生免疫功能紊亂以及細胞因子的炎癥反應有關。其病理改變?yōu)椴∽儎用}全層慢性炎癥及中內(nèi)膜彈力纖維和平滑肌廣泛破壞，或有動脈擴張或動脈瘤的形成。臨床表現(xiàn)與血管病變的部位和類型密切關系,輕者僅為無脈搏征，重者可有神經(jīng)損害、體位性頭暈、癲癇發(fā)作和黑曚，常伴有發(fā)熱、乏力等全身炎癥反應。大動脈炎的診斷多采用美國風濕病學會1990年提出的診斷標準，符合下列6項中3項或3項以上者，可診斷為大動脈炎：(1)發(fā)病年齡≤40歲；(2)肢體間歇性跛行；(3)一側或雙側肱動脈搏動減弱；(4)兩上肢收縮壓之差為10 mmHg或以上；(5)一側、雙側鎖骨下動脈或腹主動脈區(qū)聞及血管雜音；(6)動脈造影異常。該診斷標準的特異性為97.8%，敏感性為90.5%。TA的內(nèi)科治療以糖皮質(zhì)激素為主，其療效及預后與激素應用的時機密切相關。研究表明糖皮質(zhì)激素可有效地降低紅細胞沉降率及減輕炎癥反應[2]。對于病情反復或對激素反應差者，加用細胞毒性藥物，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或氨甲蝶呤，或者抗腫瘤壞死因子[3]以及最近被FDA批準的塔西單抗[4-5],均可改善部分患者的癥狀[6]。但也有文獻報道長期應用激素對動脈壁炎性病變無改善，可能促進動脈瘤的形成，使動脈壁的強度減弱[7]。TA的手術治療旨在恢復缺血肢體、腦、腎臟及其他重要臟器的血供、切除動脈瘤、處理并發(fā)癥。

近年來由大動脈炎導致腦缺血的報道逐漸增多,動脈炎性腦血管病的臨床表現(xiàn)以頭痛、多灶性神經(jīng)功能缺損和彌漫性腦損害癥狀為主。許多病人在疾病的早期不出現(xiàn)非特異性全身癥狀,但就診時血管已經(jīng)存在狹窄、并伴腦組織缺血表現(xiàn)。狹窄的動脈壁常合并有血栓形成，一旦血栓脫落形成栓子阻塞腦動脈或腦動脈自身有血栓形成，造成顱內(nèi)中小動脈的閉塞，形成腦組織的軟化、壞死，均可導致TA合并腦梗死，甚至梗死后繼發(fā)出血，可出現(xiàn)反復暈厥、肢體偏癱、抽搐、昏迷等癥狀[8]。

本例患者為年輕女性，既往有腎動脈狹窄病史，發(fā)病早期通過介入手術改善腎血管狹窄情況，術后血壓控制可。但患者在癥狀好轉后自行停止服用激素，未定期復查血管炎相關指標、血管彩超或MRA監(jiān)測血管病變情況。本次發(fā)病根據(jù)患者臨床表現(xiàn)、既往病史、實驗室化驗及影像學檢查考慮為大動脈炎導致大腦血管狹窄或閉塞，隨后缺血進一步加重，演變?yōu)榇竺娣e腦梗死。患者腦梗死后出血，考慮可能為大面積腦梗死導致的出血轉化，但也不排除是動脈瘤的形成，與大動脈炎是否有關系尚不明確。治療上雖然早期給予激素、脫水降顱壓、抗血小板聚集、營養(yǎng)神經(jīng)、清除自由基等治療，但未能阻止患者病情惡化，這可能與患者本次發(fā)病時已存在嚴重的血管狹窄或閉塞有關。針對本例患者，我們認為在入院后給予的治療措施是及時和適當?shù)?，尤其是激素的運用時機以及劑量。若患者在入院后能夠立即借助介入或外科手術解除血管狹窄，阻止腦缺血進一步加重，為內(nèi)科治療贏得寶貴的時間，或許能夠挽救患者的生命。

總之，大動脈炎是一種系統(tǒng)性血管疾病，它可以累及多個器官并造成損害。對中青年腦梗死患者，應詳細詢問病史，排查是否由大動脈炎致病的可能；對已確診大動脈炎患者，長期隨訪以及定期復查多普勒和血管檢查對患者的預后極其重要[9-10]。激素及免疫抑制是TA治療的基礎，及時發(fā)現(xiàn)病變，早期給予激素及細胞毒性藥物治療大動脈炎以及介入、外科手術等治療血管狹窄病變，特別是維持病變血管通暢可減少災難性缺血并發(fā)癥的發(fā)生。

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(收稿2014-05-20)

R743.33

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1673-5110(2014)23-0060-03