漏斗胸的診斷與外科治療

曹強(qiáng) 綜述，王啟 許瑞彬 審校

(延安大學(xué)附屬醫(yī)院胸心外科，陜西 延安 716000)

漏斗胸(Pectus excavatum，PE)指胸骨、肋軟骨及部分肋骨向脊柱側(cè)凹陷形成的漏斗狀畸形，是兒童最常見的胸廓畸形，有家族遺傳傾向且伴性顯性遺傳［1］，發(fā)病率0.1%～0.3%，男女比例約為4∶1。漏斗胸的發(fā)病機(jī)制可能與膈肌發(fā)育不良、肋骨和肋軟骨生長(zhǎng)發(fā)育不均衡等因素有關(guān)［2］。絕大多數(shù)患者，尤其是青少年患者，都有著不同程度的心理障礙，如軟弱、社會(huì)功能減退、沮喪、自卑等表現(xiàn)［3］。漏斗胸自愈的可能性很小，手術(shù)是治療漏斗胸的最佳方法［4］。

1 漏斗胸的分型

1.1 根據(jù)Park 分型［5］，將漏斗胸分為對(duì)稱型(Ⅰ型)和非對(duì)稱型(Ⅱ型)。

1.2 根據(jù)前胸壁凹陷的范圍和胸廓畸形形態(tài)，將漏斗胸分為廣泛型、普通型、局限型、混合型或不規(guī)則型。

2 漏斗胸畸形指數(shù)［6］

2.1 HI (Haller index)

HI 也稱CT 指數(shù)，根據(jù)胸部CT 掃描同一層面縱隔窗測(cè)得。HI=A/ C (A:凹陷最低處的胸廓橫經(jīng);C:凹陷最低處到椎體前的距離)。正常人指數(shù)大約為2.52，＞3.2 可診斷為漏斗胸，輕度:HI ＞3.25，中度:3.5 ＞HI ＞3.25，重度:HI ＞3.5。此法最常用。

2.2 FI (funnel chest index)

FI 是國(guó)內(nèi)最常用的評(píng)估漏斗胸畸形程度的指數(shù)。FI=(a×b×c)/ (A×B×C)(a:凹陷的縱徑;b:凹陷的橫徑;c:凹陷的深度;A:胸骨的長(zhǎng)度;B:胸廓的橫徑;C:胸骨角到椎體的最短距離)，輕度:FI ＜0.2，中度:0.3 ＞FI ＞0.2，重度:FI ＞0.3。

2.3 LVI (lower vertebral index)

通過(guò)胸部正側(cè)位X 線片(DR)測(cè)量，LVI=BC/AC(AC:胸骨前緣至胸椎后緣的矢狀線長(zhǎng)度;BC:相應(yīng)椎骨矢狀徑長(zhǎng)度)。正常人LVI 均值為0.21，LVI ＞0.22 可診斷為漏斗胸，，數(shù)值越大表示漏斗胸畸形越重。

2.4 AI (anthropometric index)

AI 為一種簡(jiǎn)單的體表測(cè)量法。AI=B/A (A:胸骨下1/3 平面深吸氣時(shí)胸廓橫徑;B:胸骨下1/3 平面胸骨凹陷深度)，正常的AI 值在0～0.1，AI≥0.12 可診斷為漏斗胸，數(shù)值越大畸形程度越重。

2.5 漏斗胸水量法

患者仰臥位，在漏斗胸最凹陷部注溫水，用注射器抽出積水測(cè)水量，和患者的年齡、體重和身高相關(guān)。重度畸形患者的水量可達(dá)200 mL。

2.6 體表波紋分域圖

如圖是利用光源和格子將胸壁凹陷部分的波紋拍照下來(lái)，然后用數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電腦進(jìn)行計(jì)算，測(cè)出漏斗胸凹陷部分的容積，從而評(píng)估漏斗胸畸形的程度。此方法臨床應(yīng)用較少。

3 臨床表現(xiàn)

輕微的漏斗胸?zé)o臨床癥狀，嚴(yán)重畸形的漏斗胸壓迫心臟和肺，出現(xiàn)心肺功能不全的表現(xiàn)，如反復(fù)肺部感染、發(fā)熱、心慌、氣短等癥狀。絕大多數(shù)患者，尤其是青少年患者，都有著不同程度的心理障礙，如軟弱、社會(huì)功能減退、沮喪、自卑等表現(xiàn)。漏斗胸合并肺發(fā)育不全、Marfan 綜合征、先天性心臟病等疾病時(shí)，應(yīng)盡早手術(shù)治療。

4 手術(shù)適應(yīng)癥

凡符合以下3 條即可:(1)年齡＞3 歲;(2)進(jìn)行性畸形;(3)漏斗胸畸形明顯，凹陷深度＞2 cm;(4)HI ＞3.25，或FI ＞0.2;(5)肺功能減低，反復(fù)患上呼吸道感染;(6)心臟受壓移位明顯，心電圖檢查示心肌損害;(7)嚴(yán)重畸形使患者產(chǎn)生心理障礙。

5 手術(shù)方式

漏斗胸的手術(shù)方式有:胸骨上舉術(shù)、胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)、Nuss 手術(shù)、改良Nuss 手術(shù)、Vacuum bell 裝置無(wú)創(chuàng)吸引等，現(xiàn)介紹如下。

5.1 胸骨上舉術(shù)(Ravitch 矯形術(shù))

5.1.1 肋骨成型術(shù)

肋骨成型術(shù)適用于胸骨無(wú)明顯凹陷的單側(cè)較深的漏斗胸。方法是沿胸骨正中線向患側(cè)作一曲線切口，解剖游離畸形的肋軟骨和肋骨，糾正畸形，將肋軟骨向上縫在胸骨前面，然后縫合肋骨和肋軟骨，最后縫合皮膚。

5.1.2 胸骨抬高術(shù)

胸骨抬高術(shù)適用于5～10 歲、骨質(zhì)柔軟的小兒。手術(shù)方法:游離第2 肋骨水平以下畸形的肋軟骨，使胸骨自第2肋骨以下完全游離，在第2 肋骨水平的胸骨后板作橫行截骨，將肋軟骨片嵌入在截骨處并縫合固定。再將第2 肋軟骨由內(nèi)前向外后斜行切斷，將肋軟骨的內(nèi)外側(cè)端重疊縫合固定，最后將肋間肌縫合在胸骨上并縫合皮膚。優(yōu)點(diǎn):手術(shù)創(chuàng)傷不大、并發(fā)癥少，多為氣胸、感染等。缺點(diǎn)為漏斗胸術(shù)后復(fù)發(fā)率高，約為5.7%［7］，發(fā)生的原因?yàn)?(1)上抬胸骨再次塌陷;(2)肋骨的廣泛切除影響肋骨或肋軟骨生長(zhǎng)中心的血供。

5.1.3 胸骨肋骨抬高術(shù)

適用于肋軟骨、肋骨骨質(zhì)都比較柔韌的年輕患者。手術(shù)方法:胸骨正中切開皮膚，游離凹陷的胸骨及肋軟骨，在近胸骨處切斷第3～7 肋軟骨，游離肋間肌，充分暴露肋骨及肋軟骨，剪除過(guò)長(zhǎng)的肋軟骨，用縫線將肋軟骨斷端縫合，兩側(cè)肋軟骨向上牽拉的合力將凹陷的胸骨向上抬起，故稱胸骨肋骨抬高術(shù)。

5.2 改良Ravitch 手術(shù)

手術(shù)方法:取胸壁凹陷處的縱行或橫行切口8～15 cm，游離肌肉，顯露并游離畸形的胸骨及肋軟骨，切除雙側(cè)多余肋軟骨，在胸骨凹陷最深處V 形截?cái)嘈毓?，保留骨皮質(zhì)，用PDS 線縫合固定，將凹陷矯平。從左向右于第5 肋胸骨后水平放置克氏針或鋼板，縫合固定于肋間。在胸骨后置硅膠引流管1 根，術(shù)后24～72 h 拔除，術(shù)后10～12 d 出院，術(shù)后2 年以上取出克氏針或鋼板。

5.3 胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)

5.3.1 傳統(tǒng)胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)

1954 年，JUDET 等［8］創(chuàng)立了胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)。1974 年，Wada［9］對(duì)該術(shù)式進(jìn)行了完善。手術(shù)方法:取胸骨正中切口，分離肌肉，自上而下游離畸形的胸骨及肋軟骨。依次切斷第2～7 肋軟骨，游離劍突，分離腹直肌上緣兩端及兩側(cè)的外緣，在第3 肋軟骨以上水平V 行橫斷胸骨，取出胸骨肋軟骨骨瓣，翻轉(zhuǎn)180°，修整肋軟骨、肋骨及胸骨斷端，依次縫合固定。該術(shù)式適用于已發(fā)生骨化的對(duì)稱性漏斗胸患者。其優(yōu)點(diǎn)為:(1)自體骨板翻轉(zhuǎn)，無(wú)需異物支撐、固定;(2)術(shù)后畸形矯正滿意，胸廓外形恢復(fù)好。其缺點(diǎn)為:(1)手術(shù)創(chuàng)面大、術(shù)中滲血多;(2)術(shù)后并發(fā)癥多，如胸骨缺血壞死、傷口感染等。

5.3.2 改良胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)

1975 年，Taguchi 等［10］對(duì)胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)進(jìn)一步改良，采取用保留雙側(cè)乳內(nèi)動(dòng)脈作為胸骨肋骨板的血供。1993 年，曹子昂等［11］采用Wada 氏手術(shù)加帶蒂大網(wǎng)膜移植治療漏斗胸。手術(shù)方法如下:取胸骨正中切口，依次切開皮膚、皮下，分別沿兩側(cè)游離皮瓣，上至胸骨凹陷起始處，下至劍突下3 cm，顯露凹陷的胸骨，游離胸骨后組織，沿胸骨凹陷處外側(cè)緣自下而上依次切斷肋軟骨和肋間肌，橫斷胸骨。然后取上腹部正中切口，依次切開皮膚、皮下、肌層及腹膜后進(jìn)腹，牽拉出大網(wǎng)膜，游離大網(wǎng)膜至第2 前肋水平，體積應(yīng)達(dá)到凹陷腔隙大小的1/2 以上，保留大網(wǎng)膜血管弓。將大網(wǎng)膜縫合固定于前縱隔，翻轉(zhuǎn)胸骨，后壁與大網(wǎng)膜縫合固定。鋼絲縫合胸骨，骨板下留置橡皮引流管，術(shù)后24 h 拔除。

5.4 Nuss 手術(shù)

1998 年Nuss［12］首先報(bào)道了一種微創(chuàng)漏斗胸矯治手術(shù)，此后Nuss 手術(shù)在國(guó)際上得到了極大的推崇。手術(shù)方法:電視胸腔鏡輔助下手術(shù)，雙腔氣管插管全麻成功后，患者取仰臥位，胸背部墊高，雙上肢外展90°，標(biāo)記胸骨凹陷最低處，沿標(biāo)記處做橫線，確定肋間隙位置。常規(guī)消毒、鋪單，用折彎器塑形支撐鋼板備用(術(shù)前根據(jù)漏斗指數(shù)已測(cè)量好的鋼板)，在胸骨凹陷最低處的同一水平處雙側(cè)腋中線橫行切口，長(zhǎng)約2～3 cm。依次切開皮膚、皮下，用大彎鉗在皮下組織層次從胸廓外向內(nèi)側(cè)水平橫向潛行分離至預(yù)先選擇進(jìn)入胸廓的肋間隙處;在電視胸腔鏡直視下，在預(yù)選確定的肋間隙用穿通器穿過(guò)胸壁，穿過(guò)胸骨后縱隔直至對(duì)側(cè)胸壁穿出點(diǎn)，經(jīng)皮下隧道達(dá)對(duì)側(cè)切口，引入雙10 號(hào)線，將雙10 號(hào)線與支撐板牢靠固定，牽拉雙10 號(hào)線在胸腔鏡的監(jiān)視下，支撐板弓形向后穿過(guò)隧道，旋轉(zhuǎn)支撐鋼180°，使其弓形向上，支撐于胸骨后，調(diào)整鋼板的位置，兩端分別用胸壁肌肉、筋膜包埋縫合妥善固定，依次縫合皮下、皮膚。術(shù)后第1～3 天拔除胸腔閉式引流并下地適當(dāng)活動(dòng)，術(shù)后5～8 d 出院，術(shù)后2 年以上拔除支架。其優(yōu)點(diǎn)為創(chuàng)傷小、操作簡(jiǎn)便、手術(shù)時(shí)間短、住院時(shí)間短、效果好［13-14］。其缺點(diǎn)為術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高，約21%～67%［15］，主要為感染和血?dú)庑?，但不影響住院天?shù)［16］。Nuss 報(bào)道的長(zhǎng)期療效也非常滿意，拔除支架1 年后評(píng)價(jià)，極好78.65%、較好13.1%［17］。

5.5 改良Nuss 手術(shù)

劉文英等［18］對(duì)Nuss 手術(shù)進(jìn)行簡(jiǎn)化，采用非電視胸腔鏡輔助下手術(shù)。手術(shù)方法大致與NUSS 相同，不同之處在于改良Nuss 手術(shù)操作在胸膜外進(jìn)行，不需要行胸腔閉式引流，手術(shù)創(chuàng)傷更小，術(shù)后恢復(fù)更快，但對(duì)術(shù)者手術(shù)技巧要求更高。

5.6 Vacuum bell 裝置

Schier 和Haecker［19-20］等采用一種真空負(fù)壓裝置(vacuum bell)，俗稱真空泵漏斗胸治療儀，目前有三種型號(hào)的吸杯，根據(jù)漏斗胸的凹陷深度選擇。使用方法:將吸杯緊貼于胸壁凹陷處，手動(dòng)排氣泵使吸杯內(nèi)產(chǎn)生負(fù)壓，當(dāng)吸杯內(nèi)產(chǎn)生低于大氣壓15%的負(fù)壓后，可見凹陷的胸骨明顯抬高，維持半小時(shí)以上，每日2～3 次，12～15 個(gè)月為1 個(gè)療程。該裝置對(duì)于無(wú)需手術(shù)治療的輕微漏斗胸有一定的效果，無(wú)手術(shù)創(chuàng)傷，除皮下血腫外無(wú)其他嚴(yán)重并發(fā)癥，近期有效率79%～85%，但缺乏遠(yuǎn)期隨訪資料。

6 手術(shù)療效評(píng)定

手術(shù)療效評(píng)定涉及術(shù)后胸壁畸形是否恢復(fù)、術(shù)后并發(fā)癥的有無(wú)、手術(shù)所需的經(jīng)濟(jì)費(fèi)用、患者及家屬滿意度及鋼板取出術(shù)后是否復(fù)發(fā)等多方面因素［21］。絕大多數(shù)患者術(shù)后可獲得理想的外觀，對(duì)生理和心理有積極的影響，術(shù)后評(píng)價(jià)為好或很好［22-23］。手術(shù)對(duì)心肺功能有一定改善［24-26］。目前尚無(wú)統(tǒng)一的療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，有以下幾種可供參考。

Nuss 手術(shù)的療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn):(1)優(yōu):術(shù)后癥狀消失及胸廓外觀恢復(fù)正常;(2)良:術(shù)后癥狀消失及胸廓外觀較前改善;(3)中:術(shù)后癥狀改善而胸廓外觀較前變化不明顯;(4)差:術(shù)后癥狀加重及胸廓外觀無(wú)改善或胸壁凹陷復(fù)發(fā)。符合前2 條標(biāo)準(zhǔn)為療效滿意，符合后2 條標(biāo)準(zhǔn)為療效不滿意。

曾騏等提出手術(shù)療效評(píng)估條件:(1)胸部X 線片顯示胸骨改變;(2)胸廓外觀效果;(3)患者及家屬滿意度;(4)胸廓飽滿程度、伸展性和彈性。符合4 條者為優(yōu)，3條為良，2 條為中，0～1 條為差。

Uemura 等根據(jù)支撐鋼板與胸骨的成角情況制定以下標(biāo)準(zhǔn):(1)優(yōu):支撐鋼板與胸骨成角等于90°;(2)良:支撐鋼板發(fā)生旋轉(zhuǎn)，與胸骨成角＜45°;(3)差:支撐鋼板發(fā)生旋轉(zhuǎn)，與胸骨成角＞45°，漏斗胸畸形和伴隨癥狀復(fù)發(fā)或取出支撐鋼板后需再次插入支撐鋼板。

Croitoru 等［27］對(duì)取出支撐鋼板后標(biāo)準(zhǔn):(1)優(yōu):漏斗胸畸形完全矯正，伴隨癥狀消失;(2)良:畸形和伴隨癥狀顯著改善;(3)差:畸形和伴隨癥狀復(fù)發(fā)或取出支撐鋼板后需再次插入者。

非NUSS 手術(shù)術(shù)后復(fù)發(fā)的原因很多，包括:(1)初次手術(shù)患者的年齡過(guò)小;(2)肋骨的廣泛切除影響肋骨或肋軟骨生長(zhǎng)中心的血供;(3)患兒合并結(jié)締組織病如馬凡綜合征;(4)內(nèi)固定移位和局部感染。

NUSS 手術(shù)術(shù)后復(fù)發(fā)的原因:(1)支撐鋼板移位，包括上下旋轉(zhuǎn)、向后滑脫和左右移位;(2)支撐鋼板取出過(guò)早;(3)支撐鋼板過(guò)短;(4)手術(shù)方式選擇不當(dāng)，如嚴(yán)重非對(duì)稱型漏斗胸;(5)患兒合并結(jié)締組織病如馬凡綜合征。

7 小 結(jié)

漏斗胸的治療目前仍以手術(shù)為主，手術(shù)年齡一般為3～12 歲，手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)患者的具體情況選擇。6～12 歲對(duì)稱性漏斗胸患者可選擇改良胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)，非對(duì)稱性漏斗胸患者可用改良胸骨抬舉術(shù)，12 歲以下對(duì)稱性漏斗胸患者如對(duì)美觀要求較高還可選擇改良Nuss 手術(shù)，成年患者也可用無(wú)創(chuàng)負(fù)壓裝置進(jìn)行矯正，術(shù)后均能取得良好的效果。隨著NUSS 手術(shù)技巧的成熟、手術(shù)并發(fā)癥的減少以及遠(yuǎn)期效果良好，NUSS 手術(shù)在漏斗胸治療中具有以下明顯優(yōu)點(diǎn):創(chuàng)傷小、痛苦輕、美容效果好、手術(shù)后恢復(fù)快，已經(jīng)成為各年齡段漏斗胸矯治的首選術(shù)式。

［1］Shamberger RC.Congenital chest wall deformities［J］.CurrProbl Surg，1996，33 (6):469-542.

［2］章曉淼，曹子昂.漏斗胸的外科治療［J］.上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)，2007，27 (11):1385-1388.

［3］Krasopoulos G，Dusmet M，Ladas G，et al.Nuss procedure improves the quality of life in young maleadults with pectus excavatum deformity ［J］.Cardio Thoracic Surg，2006，29 (1):1.

［4］羅立國(guó)，景華，胡小南，等.Nuss 手術(shù)在漏斗胸矯治中的應(yīng)用［J］.醫(yī)學(xué)研究生學(xué)報(bào)，2011，24 (2):179-181.

［5］Park HJ，Lee SY，Lee CS，et al.The Nuss procedure f or pectus excavatum:evolution of techniques and early results on 322 patients ［J］.Ann Thorac Surg，2004，77 (1):289-295.

［6］楊崢，戴天陽(yáng).NUSS 手術(shù)治療漏斗胸的研究進(jìn)展［J］.重慶醫(yī)學(xué)，2010，39 (1):117-119.

［7］Shamberger RC，Welch KJ.Surgical repair of pectus excavatum［J］.J Pediatr Surg，1988，23 (7):615-622.

［8］Judet J，Judet R.Funnel chest operative procedure ［J］.RevChir Orthop Reparatrice ApparMot，1954，40 (2):248-257.

［9］Wada J.Editorial Sternal turnover ［J］.Ann Thorac Surg，1974，17 (3):296-298.

［10］TaguchiTK，mochizuk iT，Nakagak iM，et al.A new plastic operation for pectus excavatum:sternal turnover surgical procedure with preserved internalmammary vessels ［J］.Chest，1975，67 (5):606-608.

［11］曹子昂，辛定一.Wada 氏手術(shù)加帶蒂大網(wǎng)膜移植治療漏斗胸及99mTc-MDP 掃描隨訪［J］.中國(guó)胸心血管外科臨床雜志，1998，5 (1):37-38.

［12］Nuss D，Kelly RE Jr，Croitoru DP，et al.A 10-year review of aminimally invasive technique for the correction of pectus excavatum ［J］.J Pediatr Surg，1998，33 (4):545-552.

［13］肖海波，梅舉，張輔賢，等.改良Nuss 手術(shù)治療復(fù)發(fā)性漏斗胸的療效分析［J］.上海交通大學(xué)學(xué)報(bào) (醫(yī)學(xué)版)，2012，32 (7):922-925.

［14］曾騏，項(xiàng)超美，張娜，等.Nuss 手術(shù)并發(fā)癥的處理及預(yù)防［J］.中華胸心血管外科雜志，2009，25 (5):326-328.

［15］PilegaardHK，Licht PB.Early results following the Nuss operation for pects excavatum a single-institution experience of 383 patients ［J］.Interact Cardiovasc Thorac Surg，2008，7(1):54-57.

［16］Fang FC，Cheng YL，Lee SC，et al.Clinical experience of Nuss procedure for pectus excavatum in adult femalepatients［J］.Thorac Cardiovasc Surg，2008，56 (5):283-286.

［17］NussD.Recent experiences with minimally invasive pectus excavatum repair“Nuss procedure”［J］.Jpn J Thorac Cardiovasc Surg，2005，53 (7):338-344.

［18］劉文英，魏艇，唐耘熳，等.微創(chuàng)新術(shù)式矯正47 例漏斗胸的經(jīng)驗(yàn)［J］.中華小兒外科雜志，2005，26 (8):407-409.

［19］Schier F，BahrM，Klobe E.The vacuum chest wall lifter:an innovative，nonsurgical addition to the management of pectus excavatum ［J］.J Pediatr Surg，2005，40 (3):496-500.

［20］Haecker FM，Mayr J.The vacuum bell for treatment of pectus excavatum:an alternative to surgical correction ［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2006，29 (4):557-561.

［21］Protopapas AD，Athanasiou T.Peri-operative data on the nuss procedure in children with pectus excavatum:independent survey of the first 20 years data ［J］.J Cardio thoracSurg，2008，3 (1):40.

［22］Pilegaard H K，Licht PB.Early results following the Nuss operation for pectus excavatum a single in stitution experience of 383 patients［J］.Interact Cardiovasc Thorac Surg，2008，7 (1):54.

［23］Jzef Dzielicki，Wojciech Korlacki，Irena Janicka，et al.Difficulties and limitations in minimally invasive repair of pectus excavatum 6 years experiences with Nuss technique ［J］.Eur J Cardio thorac Surg，2006，30 (6):801.

［24］Malek MH，Berger DE，Housh TJ，et al.Cardiovascular function following surgical repair of pectus excavatum ［J］.Chest，2006，130 (2):506.

［25］Aronson DC，Bosgraaf RP，Merz EM，et al.Lung function after the minimal invasive pectus excavatum repair (Nuss Procedure)［J］.World J Surg，2007，31 (16):1518.

［26］劉樹，李龍，侯文英，等.胸膜外入路與胸膜腔入路Nuss手術(shù)對(duì)照研究［J］.中國(guó)微創(chuàng)外科雜志，2008，8 (9):787.

［27］Hosie S，Sitkiewicz T，Petersen C，et al.Minimally invasive repair of pectus excavatum the Nuss procedure.A european multicentre experience ［J］.Eur J Pediatr Surg，2002，12 (4):235-238.