36例不完全型川崎病臨床診治分析

閆建華，那 利，杜 琳，郭 蓮 (.河南科技大學(xué)附屬黃河三門峽醫(yī)院兒科，河南 三門峽 47000;.河南省靈寶市第一人民醫(yī)院兒科，河南 靈寶 47000)

川崎病(Kawasaki disease，KD)又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種急性全身血管炎性疾病，病理改變?yōu)橹?、小動脈炎性病變，易累及冠狀動脈，造成冠狀動脈擴張甚至冠脈瘤形成。川崎病是后天獲得性心臟病常見原因，不完全型川崎病因臨床表現(xiàn)及實驗室檢查缺乏特異性，常會造成因延誤診療而造成的不良后果。我院自2009年9月～2013年3月共收治36例不完全型川崎病患兒，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料:自2009年9月～2013年3月我科共收治36例不完全型川崎病患兒，其中男21例，女14例;發(fā)病年齡4個月～7歲，其中4個月～1歲8例(22.2%)，1～3歲14例(38.9%)，3～5歲9例(25%);5～7歲5例(13.9%)。

1.2 臨床表現(xiàn):本組患兒均出現(xiàn)發(fā)熱(100%)，雙眼球結(jié)膜充血為23例(63.9%)，口腔黏膜彌漫性充血28例(77.8%)，多形性紅斑22例(61.1%)，頸部淋巴結(jié)腫大19例(52.8%)，手(足)指末端腫脹、脫皮20例(55.6%)。

1.3 輔助檢查結(jié)果:血常規(guī)檢查示白細胞增多并以中性粒細胞升高為主30例(83.3%)，貧血(Hb＜90 g/L)共27例，C－反應(yīng)蛋白(CRP)升高29例、血沉增快24例;血小板升高31例，谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高8例。心臟彩色多普勒提示13例冠狀動脈有不同程度改變，其中冠狀動脈內(nèi)徑增寬11例，冠狀動脈囊狀擴張2例。

1.4 治療及轉(zhuǎn)歸:治療目的為控制癥狀、縮短病程、防治冠狀動脈病變;本組患兒入院完善檢查、確定診斷后即給予阿司匹林口服及靜脈應(yīng)用丙種球蛋白，阿司匹林治療劑量為每天30～50 mg/kg，分2～3次口服，熱退后改為小劑量口服每天3～ 5 mg/kg;丙種球蛋白一般采用單次2 g/kg靜脈輸入;并給予一般對癥支持治療，補充水分、維持電解質(zhì)酸堿平衡，高熱患者采用物理降溫、口服布洛芬等退熱藥物。經(jīng)積極治療，患兒體溫逐步恢復(fù)正常，皮疹等癥狀逐步消退，血沉及CRP逐步恢復(fù)正常。

2 討論

川崎病是一種病因不明的急性全身性中、小動脈炎性疾病，可能的病因為患兒接觸病原后觸發(fā)的免疫過度活化所致的一種全身性血管炎，有研究表明中性粒細胞和補體系統(tǒng)參與了川崎病的血管炎性損傷過程［1－2］。川崎病常見于5歲以下的小兒，病變主要侵犯中小血管，以冠狀動脈炎性病變后所致的冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄后果最嚴重，可引起心肌梗死及猝死，因不完全型川崎病缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，可因延誤診斷及治療而造成嚴重后果，因此，川崎病的早期診斷及治療具有較大臨床意義［3］。

目前我國KD的診斷基本上遵照美國心臟病協(xié)會及國際川崎病大會會議修訂的診斷標準［4－5］，2006年及2007年《中華兒科雜志》編委會組織了川崎病專題討論會提出了我國完全型川崎病診斷建議［6］:發(fā)熱5 d或以上(部分病例受治療干擾，發(fā)熱可不足5 d)，具有以下5項中的4項者:雙眼球結(jié)膜充血、口唇及口腔黏膜發(fā)紅、肢端改變(急性期表現(xiàn)為腫脹，恢復(fù)期表現(xiàn)為脫屑)、皮疹和非化膿性頸淋巴結(jié)腫大即可確診為KD。如具備除發(fā)熱以外3項表現(xiàn)并且證實有冠狀動脈瘤或冠狀動脈擴張者也可診斷為完全型川崎病。不完全型川崎病的診斷建議:除發(fā)熱5 d或以上外，應(yīng)具有至少兩項KD主要臨床表現(xiàn)，并具備炎性反應(yīng)指標(ESR及CRP)明顯升高，在除外其他疾病時，可疑診不完全型KD，應(yīng)復(fù)查超聲心動圖，如出現(xiàn)冠狀動脈病變者可確診不完全型川崎病，原接種卡介苗瘢痕處再次出現(xiàn)紅斑對診斷有重要意義。

本組36例不完全型川崎病的表現(xiàn)如發(fā)熱，眼球結(jié)膜充血，皮疹，口腔黏膜發(fā)紅，頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大，手指端腫脹等癥狀均在較早期出現(xiàn)，發(fā)生率分別為100%、63.9%、61.1%、77.8%、52.8%、55.6%，這些癥狀均對川崎病的診斷有較大臨床意義，但各項臨床表現(xiàn)并非都會集中發(fā)生，癥狀出現(xiàn)時間可能較分散、部分癥狀發(fā)生較晚，部分癥狀尤其是皮疹可表現(xiàn)為一過性，而且可能會有消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng)等多系統(tǒng)癥狀，若臨床觀察不仔細，易造成延誤診斷，影響治療效果;本組有3例發(fā)熱1天入院診斷為急性咽峽炎，隨著其他癥狀逐步出現(xiàn)隨后修正診斷為不完全型川崎病，故臨床診斷川崎病需綜合分析、嚴密觀察病情變化，根據(jù)病情調(diào)整診斷。

川崎病是一種以全身中小血管炎為表現(xiàn)的出疹性發(fā)熱性疾病，具體發(fā)病機制尚不明確，不完全型川崎病患者容易發(fā)生冠狀動脈病變［5，7］，可表現(xiàn)為管壁回聲增強、冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄等表現(xiàn)，可繼發(fā)血栓形成或猝死，并可導(dǎo)致成年后缺血性心臟病的發(fā)病率升高;田莉［8］報道一組41例不完全型川崎病，二維超聲提示冠狀動脈病變35.8%，本組共有13例(36.1%)檢查示冠狀動脈擴張，張雅媛報道的一組218例川崎病研究認為［9］，川崎病冠脈損傷與發(fā)熱持續(xù)時間、血紅蛋白明顯降低、血小板明顯升高、血沉顯著升高有密切關(guān)系，張偉［10］等回顧性分析了一組942例川崎病臨床資料，結(jié)論認為熱程＞10 d、Hb＜100 g/L是發(fā)生冠狀動脈病變的高危因素，因此對于川崎病患者要重視心臟超聲檢查了解冠狀動脈病變情況，尤其是發(fā)熱熱程長、貧血、血沉及血小板升高的患兒。

不完全型川崎病的治療與完全型川崎病一樣，治療重點是早期控制血管炎，一經(jīng)診斷需早期應(yīng)用丙種球蛋白及阿司匹林，應(yīng)用丙種球蛋白的目的是防止冠狀動脈擴張甚至形成冠狀動脈瘤，應(yīng)用阿司匹林的目的是防止冠狀動脈內(nèi)形成血栓;張永蘭等報道［11］的一組644例川崎病臨床研究認為發(fā)熱持續(xù)時間、丙種球蛋白使用劑量與冠狀動脈擴張顯著獨立相關(guān)，對于發(fā)熱持續(xù)時間長的男性患兒應(yīng)早期應(yīng)用丙種球蛋白以減少冠狀動脈并發(fā)癥。本組病例確診后即應(yīng)用單次大劑量丙種球蛋白靜脈注射(2 g/kg)，并口服阿司匹林腸溶片(30～50 mg/kg·d，分 3次口服)，發(fā)熱緩解后維持在3～ 5 mg/kg·d，一般用藥持續(xù)2個月，3例患兒應(yīng)用丙種球蛋白后體溫下降不明顯，于48 h內(nèi)追加應(yīng)用一次丙種球蛋白(1 g/ kg)，經(jīng)用藥治療后患兒發(fā)熱逐步緩解，皮疹、口唇干裂等癥狀逐漸消退，半個月后復(fù)查心臟彩色多普勒超聲顯示原擴張的冠狀動脈部分已恢復(fù)正常，無新發(fā)冠狀動脈變寬或擴張。日本川崎病研究組認為大劑量靜脈注射丙種球蛋白的適應(yīng)證為冠狀動脈瘤高危患者，采用原田計分法:①白細胞計數(shù)＞12× 109/L;②血小板350×109/L;③CRP強陽性(＞4×109/L);④血細胞比容＜0.35;⑤血漿白蛋白＜35 g/L;⑥年齡≤12個月;⑦性別，男性。以上計分法為7 d內(nèi)計分，每項1分，4分以上為大劑量靜脈注射丙種球蛋白的適應(yīng)證。

通過本組病例研究認為，不完全型川崎病早期診斷需密切觀察臨床表現(xiàn)，并及時行實驗室及心臟彩超檢查，爭取早期診斷，早期治療;不完全型川崎病易并發(fā)冠狀動脈損害，早期應(yīng)用丙種球蛋白可控制冠狀動脈損害的進一步加重。

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