罕見(jiàn)先天性面橫裂、腭裂、唇裂、附耳等多發(fā)性畸形圍術(shù)期護(hù)理

張英妹，吳寶鳳，何秀珍，朱小麗

面橫裂是由于胚胎發(fā)育期間胚突正常發(fā)育及融合受阻，上頜突與下頜突部分或全部未融合引起。以男性多見(jiàn)，可分為輕度、中度、重度，輕度口角裂至頰部；中度口角裂至咬肌前緣；重度口角達(dá)下頜骨后緣或外耳道［1］。面橫裂可并發(fā)腭裂、外耳畸形、下頜骨發(fā)育不全、耳前瘺管等腮弓綜合征，在臨床中極為罕見(jiàn)［2］。唇裂因?yàn)榕咛グl(fā)育期間胚胎互相融合受阻導(dǎo)致畸形，腭裂有軟組織或骨組織畸形，它可單獨(dú)發(fā)生，也可并發(fā)唇裂。右旋心心臟位于右胸，心尖指向右側(cè)而各心腔間的關(guān)系未形成鏡像倒轉(zhuǎn)，為心臟移位并旋轉(zhuǎn)所致，也稱為假性右位心，常合并糾正型大血管轉(zhuǎn)位、肺動(dòng)脈瓣狹窄、心室或心房間隔缺損和異常心電圖。這些疾病均對(duì)患兒的日常生活、學(xué)習(xí)帶來(lái)不利影響，也容易造成患兒在社會(huì)交往中形成的心理障礙。早期實(shí)施手術(shù)援助，有利于患兒今后身心健康成長(zhǎng)。患兒于2007年—2012年共入院治療4次，現(xiàn)將護(hù)理總結(jié)如下。

1 病例介紹

患兒，男，5歲10個(gè)月，出生即發(fā)現(xiàn)雙側(cè)先天性唇腭裂、左側(cè)面橫裂、左側(cè)附耳，曾于2007年5月30日、2008年1月12日、2010年8月3日先后于我院行唇裂修補(bǔ)術(shù)、左側(cè)面橫裂修補(bǔ)術(shù)及附耳切除術(shù)、腭裂修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后除面橫裂創(chuàng)口部分裂開(kāi)，其余創(chuàng)口愈合良好，因左側(cè)面橫裂明顯影響面容，于2012年7年16日就診于我院。入院時(shí)生命體征正常，體重18kg，意識(shí)清楚，發(fā)育不良，營(yíng)養(yǎng)中等勻稱，自主體位，斜肩，查體合作。?？茩z查：顏面部不對(duì)稱，左側(cè)口角距中線約2．5 cm，右側(cè)口角距中線約1．5cm，左側(cè)口角術(shù)后瘢痕形成，張口無(wú)受限，上唇術(shù)后瘢痕形成，上唇正中稍前突，口內(nèi)見(jiàn)上腭創(chuàng)口愈合好，瘢痕形成，牙槽脊裂隙存在，上下頜乳牙列，雙側(cè)上頜乳側(cè)切牙缺失，腭裂語(yǔ)音。胸部X線檢查示：患兒雙側(cè)肋膈角銳利，心影右旋，脊柱上胸椎向右側(cè)彎，右側(cè)見(jiàn)12根肋骨，左側(cè)見(jiàn)11根肋骨，胸椎體僅見(jiàn)右半椎、左半椎缺失，考慮右旋心、胸3椎體半椎畸形伴脊柱向中側(cè)彎。入院后完善各項(xiàng)檢查，排除手術(shù)、麻醉禁忌證。7月19日08：30在全身麻醉下行左側(cè)面橫裂修補(bǔ)手術(shù)。該患兒經(jīng)過(guò)充分術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)后細(xì)心護(hù)理，未發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥和切口感染，切口一期愈合，術(shù)后7d拆線，并于當(dāng)日出院，出院時(shí)雙側(cè)口角基本對(duì)稱。

2 護(hù)理

2．1 術(shù)前護(hù)理

2．1．1 心理護(hù)理 患兒多次手術(shù)后易產(chǎn)生恐懼、自卑、內(nèi)向、孤僻等消極心理，與患兒溝通中可以叫其愛(ài)稱或乳名，并采取主動(dòng)愛(ài)撫、摟抱和鼓勵(lì)，與患兒做游戲、講故事、交談互動(dòng)，多安慰、表?yè)P(yáng)，消除患兒緊張、恐懼心理。多與家屬溝通并講解相關(guān)疾病知識(shí)，強(qiáng)調(diào)術(shù)后積極配合對(duì)疾病恢復(fù)的重要性，建立良好的護(hù)患關(guān)系。溝通過(guò)程中采用通俗易懂的語(yǔ)言，耐心地向患兒及其家屬介紹責(zé)任護(hù)士及醫(yī)生、術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)過(guò)程及術(shù)后注射事項(xiàng)，也可采用卡通畫或圖片對(duì)患兒及其家屬進(jìn)行宣教，此方法易于接受，提高知曉率，以減輕患兒及其家屬陌生感。提供安全、方便、舒適的住院環(huán)境，使患兒和家屬有家的感覺(jué)，取得患兒的合作和信任。

2．1．2 完善各項(xiàng)檢查 該患兒全身營(yíng)養(yǎng)狀況良好，無(wú)濕疹、癤瘡、皮膚病、上呼吸道感染癥狀，做術(shù)前常規(guī)檢查，如免疫、生化、凝血系列、二便常規(guī)、傳染病4項(xiàng)、血細(xì)胞分析、心電圖等正常，除了胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)右旋心、胸3椎體半椎畸形伴脊柱向中側(cè)彎，其余無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。

2．1．3 照相環(huán)節(jié) 包括術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后照相，將相關(guān)部位照片存檔。照相記錄手術(shù)的重要過(guò)程，并作為病歷資料保存，方便進(jìn)行手術(shù)前后效果對(duì)比，對(duì)提高醫(yī)生的技術(shù)水平也很有幫助。

2．1．4 術(shù)前準(zhǔn)備 飲食指導(dǎo)：改變進(jìn)食方式，指導(dǎo)患兒用湯匙或滴管飲食，勿用吸管或奶瓶進(jìn)食，告知患兒及其家屬術(shù)后吸吮動(dòng)作對(duì)傷口的危害，可導(dǎo)致切口裂開(kāi)、切口感染或疼痛，不利于傷口愈合。術(shù)前1d面部備皮及左側(cè)耳周備皮范圍大約五橫指，用肥皂水清洗面部、鼻部、耳周，保持鼻面部及耳周皮膚的清潔，避免破損。做好口腔護(hù)理，指導(dǎo)患兒用朵貝爾氏液漱口，1歲以內(nèi)患兒每次進(jìn)食后喂少許溫開(kāi)水，并用大頭棉簽蘸生理鹽水清潔口腔，避免口腔內(nèi)感染。術(shù)前查ABO血型，配血備用。術(shù)前禁食禁飲（＜1歲術(shù)前4h；1歲～5歲術(shù)前6h），1歲內(nèi)告知患兒家屬術(shù)前4h，可飲溫糖水200mL～400mL，避免因饑餓致應(yīng)激性體溫增高，術(shù)前30min遵醫(yī)囑給予東莨菪堿及苯巴比妥鈉肌肉注射，陪同患兒進(jìn)入手術(shù)室，并與手術(shù)室護(hù)士交接。床單位準(zhǔn)備：備麻醉床，床旁備吸痰包及氣管切開(kāi)包、吸氧及吸痰裝置、心電監(jiān)護(hù)機(jī)、急救藥品等急救設(shè)備。

2．2 術(shù)后護(hù)理

2．2．1 體位 患兒4次手術(shù)均采用全身麻醉，麻醉未清醒前專人守護(hù)，氣管插管未拔除前，及時(shí)吸出管內(nèi)分泌物，清醒拔管后，去枕平臥位，頭偏向一側(cè)，避免口腔內(nèi)異物和嘔吐物阻塞呼吸道引起窒息和誤吸的危險(xiǎn)，保持呼吸道通暢，必要時(shí)采用吸痰管及時(shí)吸出口腔和咽喉部的分泌物。麻醉完全清醒后唇裂、面橫裂、附耳手術(shù)后取屈膝健側(cè)臥位，頭偏向一側(cè)，以利分泌物流出。腭裂麻醉完全清醒后可取頭高臥位，以減輕局部水腫。向患兒及其家屬講解術(shù)后禁食禁飲、去枕平臥位、頭高臥位的目的及意義。

2．2．2 密切觀察病情變化 針對(duì)患兒右旋心的特點(diǎn)，給予持續(xù)低流量吸氧，同時(shí)密切觀察患兒的病情變化及生命體征、呼吸、面色、血氧飽和度變化情況、喉結(jié)活動(dòng)情況、四肢末梢循環(huán)情況、意識(shí)、心率，是否存在胸悶、煩躁現(xiàn)象等。如發(fā)現(xiàn)異常，立即報(bào)告醫(yī)生對(duì)癥處置并做好記錄。

2．2．3 飲食護(hù)理 全身麻醉清醒4h～6h后用湯勺或滴管喂少量溫開(kāi)水，觀察30min，如無(wú)嘔吐，0．5h后給予患兒進(jìn)食溫涼的流質(zhì)飲食，如牛奶、排骨湯、米湯、豆?jié){等。唇裂及面橫裂喂食時(shí)，湯匙置于健側(cè)，盡量不接觸傷口，以免引起傷口感染。腭裂每次進(jìn)食量不宜過(guò)多。術(shù)后12d～16d進(jìn)食全流質(zhì)，以后逐漸改半流質(zhì)，5周后可進(jìn)普食。保證機(jī)體的營(yíng)養(yǎng)需求和平衡，給予高熱量、高蛋白營(yíng)養(yǎng)豐富食物。避免辛辣、刺激性的堅(jiān)硬食物。勿用吸管或奶瓶進(jìn)食。給予患兒及家屬關(guān)于全流質(zhì)、半流質(zhì)、軟食等食譜，因患兒術(shù)后切口疼痛不愿進(jìn)食且年齡小，知識(shí)面狹窄，根據(jù)患兒愛(ài)好采用卡通畫或漫畫進(jìn)行宣教。不僅能提高患兒對(duì)食物興趣從而提高食欲，而且能提高家屬對(duì)飲食知曉率，解除家屬焦慮。

2．2．4 口腔護(hù)理 術(shù)后保持口腔清潔是預(yù)防傷口感染的重要措施。1歲以內(nèi)患兒每次進(jìn)食后喂少許溫開(kāi)水，并用大頭棉簽蘸生理鹽水清潔口腔，避免口腔內(nèi)感染。2歲～3歲患兒用大頭棉簽蘸朵貝爾氏液清潔口腔，清除食物殘?jiān)?歲以上的患兒，每次進(jìn)食前后、睡前、晨起用朵貝爾氏液或0．1%氯己定含漱。2周以上能配合患兒，給予生理鹽水10mL加慶大霉素8×104U、地塞米松5mg、α－糜蛋白酶霧化吸入，預(yù)防口腔內(nèi)感染。

2．2．5 安全護(hù)理 患兒全身麻醉清醒后常有哭鬧躁動(dòng)的現(xiàn)象，避免患兒用手搔抓切口，可用戴手套、護(hù)臂夾板固定雙臂制動(dòng)，或者用繃帶、約束帶適當(dāng)約束肢體，使用約束帶時(shí)要有告知簽名及醫(yī)囑。床旁兩側(cè)上護(hù)欄并告知患兒家長(zhǎng)看護(hù)好患兒，避免墜床等意外事件的發(fā)生。

2．2．6 靜脈輸液的護(hù)理 根據(jù)患兒病情，且考慮患兒年齡小、右旋心、代謝快、術(shù)前禁食、術(shù)中創(chuàng)傷引起的體液丟失，患兒處于低血容量狀態(tài)，必須及時(shí)補(bǔ)充體液。術(shù)后應(yīng)控制補(bǔ)液量與補(bǔ)液速度，防止因輸液過(guò)快引起循環(huán)負(fù)荷過(guò)重出現(xiàn)肺水腫、心力衰竭等并發(fā)癥。手術(shù)當(dāng)天注意觀察患兒尿量，尿量是反映循環(huán)功能是否良好的指標(biāo)之一，也是作為計(jì)算次日補(bǔ)液量的依據(jù)。針對(duì)該患兒輸液滴數(shù)控制為15gtt／min～20gtt／min，輸液超過(guò)24h更換輸液器?；純盒g(shù)后均留置靜脈BD針，除了做好動(dòng)脈靜脈置管護(hù)理外，加強(qiáng)輸液安全隱患排除也很重要，如足背或頭部靜脈留置BD針時(shí)，可穿冬襪或戴彈力帽，防止脫落。

2．2．7 疼痛護(hù)理 全身麻醉清醒后，切口疼痛或饑餓均可致患兒煩躁、哭鬧?；純耗挲g大小對(duì)疾病的耐受力不同。因此，正確評(píng)估傷口疼痛的性質(zhì)、程度及持續(xù)時(shí)間，及時(shí)找出疼痛的因素，運(yùn)用有效方法，減輕或解除患兒疼痛。如疼痛較敏感且自制力較差，可用講故事、聽(tīng)兒歌等方式分散其注意力。對(duì)不會(huì)表達(dá)的小兒可能是饑餓致哭鬧可勺飼少量溫糖水?；純禾弁?、哭鬧劇烈可適當(dāng)使用鎮(zhèn)痛或鎮(zhèn)靜藥物，解除患兒的痛苦。

2．2．8 病室管理 每日嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度，病室地面及床單位用1 000mg／L有效氯消毒液消毒2次，病房每日臭氧消毒機(jī)空氣消毒至少2次，限制人員的探視及陪伴人員，減少人員流動(dòng)。保持床單位整潔，患兒術(shù)后口腔內(nèi)分泌物多，床單位容易被唾液及血液浸濕，為了保持枕芯及床墊清潔可在床上鋪橡膠中單避免污染。調(diào)節(jié)室溫22℃～24℃，相對(duì)濕度50%～60%，病房常開(kāi)窗通風(fēng)，光線充足，給患兒做檢查和護(hù)理前后，醫(yī)護(hù)人員及時(shí)洗凈雙手，必要時(shí)用潔芙柔消毒凝膠洗手，對(duì)家屬進(jìn)行手衛(wèi)生相關(guān)知識(shí)教育，減少感染機(jī)會(huì)。

2．2．9 服藥護(hù)理 向患兒家屬講解藥物作用、使用方法及注意事項(xiàng)。能配合且年齡較大兒可用通俗易懂的語(yǔ)言講解，使其自行服藥。2歲以下的小兒術(shù)前、術(shù)后喂藥可用簡(jiǎn)易喂藥器［3］，可以有效避免藥液浪費(fèi)，提高喂藥的成功率。

2．3 并發(fā)癥的觀察與護(hù)理

2．3．1 傷口出血 腭裂部位血管分布廣，手術(shù)中容易誤傷小動(dòng)脈支，且鼻腔裸露部創(chuàng)口面積大易致大出血［4］，唇裂及面橫裂末梢血管豐富，經(jīng)手術(shù)縫合后，極少出現(xiàn)大出血。患兒腭裂術(shù)后因大聲哭鬧，6h后口腔不斷涌出鮮紅色液體，血氧飽和度下降至86%，生命體征均有下降，立即報(bào)告醫(yī)生，同時(shí)給予快速補(bǔ)液、額部及頸部大血管處冰敷，并予止血針及麻黃堿噴霧治療，出血得到控制。因此，全身麻醉術(shù)后應(yīng)密切觀察傷口滲血情況，避免進(jìn)食過(guò)硬、過(guò)燙的食物。當(dāng)患兒出現(xiàn)頻繁的吞咽動(dòng)作時(shí)，應(yīng)立即檢查傷口有無(wú)活動(dòng)性出血，同時(shí)通知醫(yī)師做進(jìn)一步的處理。保持患兒安靜，避免大聲哭鬧，防止術(shù)后傷口出血或腭部裂開(kāi)。手術(shù)當(dāng)日如有少量滲血，可用消毒棉簽輕輕擦去。使用吸痰管吸痰時(shí)壓力適當(dāng)，勿將有壓力的吸引管直接接觸傷口及碘仿紗條，避免紗條脫落引起出血。腭裂術(shù)后碘仿紗條取出不可過(guò)早，一般術(shù)后10d～14d先取出一側(cè)紗條，隔1d～2d再取另一側(cè)紗條，取出后4h內(nèi)禁食，4h后進(jìn)食冷流質(zhì)飲食，面橫裂及唇裂手術(shù)后6d～7d間隔拆線，7d～8d拆完。

2．3．2 傷口裂開(kāi) 患兒面橫裂術(shù)后創(chuàng)口裂開(kāi)可能與局部張力過(guò)大、唇弓固定不牢固有關(guān)。術(shù)后避免大聲哭鬧、尖叫、感冒、用力咳嗽、搔抓、大口咬食物或吃較硬的食物。采用湯匙或滴管喂養(yǎng)患兒，糾正吮手指和吃零食的不良習(xí)慣。延長(zhǎng)拆線時(shí)間，術(shù)前剪短指甲，取用戴手套包裹雙手，防止抓撓傷口造成感染或裂開(kāi)。

2．3．3 術(shù)后嘔吐 患兒腭裂術(shù)后出現(xiàn)頻繁惡心、嘔吐，可能與麻醉劑、吞咽血液有關(guān)。經(jīng)過(guò)心理安慰和病情解釋，同時(shí)肌肉注射甲氧氯普胺后癥狀得到控制。

2．3．4 傷口護(hù)理 麻醉術(shù)后因傷口腫脹疼痛，患兒哭鬧，取半臥位同時(shí)安撫患兒，采用冰袋冰敷傷口，可以有效達(dá)到止痛、消腫、止血的目的。唇裂、面橫裂患兒傷口采用暴露療法，用蘸有生理鹽水的棉簽擦拭傷口，每日4次；腭裂患兒每次進(jìn)食后用溫開(kāi)水漱口，再用朵貝爾氏液漱口，可沖洗傷口、減少感染機(jī)會(huì)，減輕疼痛和水腫。全身麻醉術(shù)后監(jiān)測(cè)體溫每日4次，密切觀察傷口滲血0．5h，患兒4次手術(shù)后均因感冒出現(xiàn)體溫增高，體溫最高達(dá)39．8℃，經(jīng)對(duì)癥處理后好轉(zhuǎn)，未出現(xiàn)傷口感染。加強(qiáng)對(duì)家屬使用空調(diào)的宣教指導(dǎo)，避免因溫度過(guò)低引起患兒感冒。

2．4 語(yǔ)音訓(xùn)練 腭裂整復(fù)術(shù)后2個(gè)月，可開(kāi)始進(jìn)行語(yǔ)音訓(xùn)練，通過(guò)吹氣球、吹口琴練習(xí)唇舌部肌肉活動(dòng)，使其有效完成“腭咽閉合”動(dòng)作，糾正不正確的習(xí)慣，使唇舌肌肉變得靈活和協(xié)調(diào)。再由專業(yè)語(yǔ)音訓(xùn)練師指導(dǎo)患兒進(jìn)行規(guī)范性發(fā)音練習(xí)，如練習(xí)單音、單字的拼音、語(yǔ)句及談話、朗讀較長(zhǎng)的文章，最大限度地恢復(fù)正常的語(yǔ)音功能。同時(shí)指導(dǎo)患兒家長(zhǎng)正確引導(dǎo)和幫助患兒，并負(fù)責(zé)督促實(shí)施。因患兒家長(zhǎng)文化水平低，經(jīng)濟(jì)條件差，患兒未接受專業(yè)訓(xùn)練，術(shù)后仍存在腭裂語(yǔ)音。

2．5 出院指導(dǎo) 向患兒家長(zhǎng)講解唇腭裂、面橫裂等疾病的誘因，通過(guò)宣傳提高家長(zhǎng)對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)并進(jìn)行預(yù)防。向患兒及其家屬交代出院后注意事項(xiàng)，如用藥及飲食指導(dǎo)、患兒父母心理支持、術(shù)后語(yǔ)音訓(xùn)練指導(dǎo)等，指導(dǎo)患兒避免感冒及張口過(guò)大，注意保持傷口清潔，防止墜床、跌倒、摔傷創(chuàng)面，以免致創(chuàng)口裂開(kāi)。不吃辛辣刺激性食物，1個(gè)月內(nèi)不用牙刷刷牙，不去公共游泳池游泳，避免疼痛或傷口感染。1個(gè)月后局部按摩，促進(jìn)傷口恢復(fù)，出院2個(gè)月后復(fù)診，如有不適，隨時(shí)就診。

3 小結(jié)

先天性面橫裂、附耳、唇腭裂等多發(fā)性畸形伴右旋心在臨床上極為罕見(jiàn)，發(fā)病率極低，目前未有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)告。做好圍術(shù)期患兒的飲食護(hù)理、傷口護(hù)理、預(yù)防并發(fā)癥、心理支持等個(gè)性化整體護(hù)理，有助于提高患兒手術(shù)療效及患兒、家屬對(duì)護(hù)理工作的滿意度。在診療護(hù)理過(guò)程中，醫(yī)護(hù)人員與患兒及家屬進(jìn)行非語(yǔ)言和語(yǔ)言的溝通，給予患兒及家屬自信和希望，使其正確對(duì)待疾病，積極配合治療，對(duì)于提高護(hù)理效果、促進(jìn)患兒身心全面康復(fù)也起了重要作用。

［1］ 汪良能，高學(xué)書(shū)．整形外科學(xué)［M］．北京：人民衛(wèi)生出版社，1989：619－621．

［2］ 范志朋，王松靈．面橫裂的研究現(xiàn)狀［J］．北京口腔醫(yī)學(xué)，2003，11（2）：121－123．

［3］ 邱松．一次性輸液器在小兒喂藥中的應(yīng)用［J］．全科護(hù)理，2012，10（9）：2475．

［4］ 陳玨英．唇腭裂修補(bǔ)術(shù)后的觀察及護(hù)理［J］．現(xiàn)代實(shí)用醫(yī)學(xué)，1988，13（9）：35．